血液系统疾病-高巧娣--复旦大学上海医学院 儿科学系

白细胞数及分类（leukocyte)
• 初生时白细胞总数较高 15－20×109/L • 生后6－12小时21×109/L • 一周时平均为12×109/L • 婴幼儿维持在10×109/L • 8岁后接近成人4－10×109/L
7 0
淋巴细胞
6
0
5岁
%5
5天
0
4
中性粒细胞
0
3
0
2 4 6 8 10
形态分类
MCV80～94FL MCH28～32PG
大细胞
> 94
>32
正细胞
80～94
28～32
小细胞
小细胞 低色素
< 80 < 80
< 28 < 28
MCHC32～38% 32～38 32～38 32～38 < 32
病因分类
• 红细胞和血红蛋白生成不足 造血因子缺乏：叶酸、B12、铁缺乏 干细胞复制分化异常：再生障碍性贫血 感染性贫血、药物损伤骨髓造血、肿瘤浸润
• 溶血性贫血 红细胞内在异常 红细胞外在异常
• 失血性：急慢性失血
贫血诊断
• 病史
发病年龄 伴随症状 喂养史 过去史 家族史
• 体格体检
生长发育史 营养状况 皮肤粘膜 指甲毛发 肝脾淋巴结
• 实验室
红细胞形态
网织红计数
骨髓涂片
红细胞脆性 Hb电泳 酶测定 Coomb`s 铁的血清学
营养性缺铁性贫血
• nutritional iron deficiency anemia
缺铁性贫血（IDA）
• 体内铁的需要增加 • 摄入铁不足或丢失过多
体内铁不足或缺铁 Hb合成不足、小细胞低色素贫血
• 高发年龄6月-2岁
营养性缺铁性贫血的病因及机理
• 体内总铁储存不足： 早产、双胎（胎胎、胎母输 血）
• 铁摄入量不足： 乳制品含铁少吸收率低，不及时 添加辅食
IDA的诊断 • 临床诊断
明确缺铁的病因: 体检:
• 实验室诊断
ห้องสมุดไป่ตู้
实验室诊断
血象：小细胞地色素性贫血，RBC大小不 等，苍白区扩大，网织正常或轻度 下降.MCV↓、MCH↓、MCHC↓
血液系统疾病
复旦大学上海医学院 儿科学系 高巧娣 副教授
小儿血液系统疾病
• 红细胞系统疾病：
造血原料缺乏 营养性缺铁性贫血
营养性巨幼性贫血
红细胞生成减少 再生障碍性贫血
纯红再障
红细胞破坏过多 溶血性贫血
失血
急慢性失血
骨髓自身肿瘤 肿瘤或骨转移
• 白细胞性疾病： 血液系统恶性肿瘤 急慢性白血病
• 出凝血疾病： 内源性凝血因子缺乏 血友病 血小板生成障碍 血小板减少性紫癜
neonate
Hb 145 g/L
1 ~ 4m
Hb 90 g/L
4 ~ 6m
Hb 100 g/L
6m ~ 6y 6y ~ 14y
Hb 110 g/L Hb 120 g/L
Degree of anemia
Mild
Moderate
~90 g/L ~60 g/L Neonate ~120 g/L ~90 g/L
贮铁 ，红细胞合成血红蛋白的铁不足，Hb尚无明显， SF 、红细胞游离原卟啉(FEP)，出现非造血系统症状 三. 缺铁性贫血期 ( I. D. A )
循环中 Hb，出现小细胞低色素性贫血，SF、SI 、FEP 、含铁酶活性 出现造血和非造血系统症状
铁的排泄和需要
一、铁的排泄 约每天排出1mg/天 二、人体总铁量 男50mg/kg、女35mg/kg、新生儿75mg/kg 三、需要补铁量 足月儿 1mg/kg.d 早产儿 2mg/kg.d
• 生长发育因素： 体重增加、血容量随之增加、需 铁增加
• 铁的丢失或消耗过多: 牛奶过敏致肠出血、寄生 虫、消耗增多、腹泻时排铁
Monocyte/macrophage system
Circulating red blood
cells
TF
Muscle, other parenchymal cells
GI tract
Erythroid marrow
Hepatocyte
Monocyte/macrophage system
Circulating red blood
cells
TF
Muscle, other parenchymal cells
GI tract
Erythroid marrow
Hepatocyte
Severe
~30 g/L ~60 g/L
Extremely severe
30 g/L 60 g/L
贫血（anemia)
• 贫血的定义： 外周血中单位体积内的红细胞数或血红蛋白量低 于正常
• 全国小儿血液会议定： 根据WHO海拔为0时 Hb: 新生儿<145g/L、1〜4月<90g/L、 4〜6月<100g/L、6月〜6岁<110g/L、 6岁〜14岁<120g/L者为贫血
Monocyte/macrophage system
Circulating red blood
cells
TF
Muscle, other parenchymal cells
GI tract
Erythroid marrow
Hepatocyte
Monocyte/macrophage system
Circulating red blood
1 2 3 4 8 10 14
2
日数
岁数
0
小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线
1
网织红细胞和血小板
一、网织红 • 生后3d内达4％－6％ • 生理性贫血阶段<1％ • 婴儿期达成人 二、血小板 • 初生 150－300×109/L • 3个月同成人 250－300×109/L 三、血容量 • 新生儿约占体重10％，儿童8％－10％，
成人6％－8％
各不同年龄的血红蛋白种类含量
胎儿 6 个月 初生
3 月~1 岁
HbA ( 2 2)
5 ~ 10 % 30 % 95 %
HbF (2 2)
90 % 70 % <5%
HbA2 ( 2 2)
<1% 2~3 %
2 岁~成人
> 95 %
<2%
2~3 %
Lower limit of normal hemoglobin values at various ages
cells
TF
Muscle, other parenchymal cells
GI tract
Erythroid marrow
Hepatocyte
缺铁性贫血临床表现的三个期
一. 铁减少期 ( I. D ) 仅有储存铁耗竭，红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少，无
临床症状， SF ，铁粒幼细胞 二. 制造红细胞的铁缺乏期 ( I. D. E )