血友病的护理措施
血友病的护理
血友病的护理
一、护理评估
1、心理状况及家庭支持情况。
2、局部出血情况。
3、关节活动能力。
二、护理措施
1、积极配合医生进行局部出血的处理。
对于咽喉部出血或血肿形成者，为避免血肿压迫呼吸道而引起窒息，应协助患者取侧卧位或头偏向一侧，必要时使用吸引器将血吸出并做好气管插管或切开的准备。
2、正确输注各种凝血因子制品。
3、关节肿胀、疼痛应卧床休息。
在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前，切勿使患肢负重，适当增加卧床时间，避免过早行走，预防反复的关节腔出血。
指导患者进行股四头肌收缩功能训练，以利局部肌力的恢复。
在关节腔出血控制后，可帮助患者进行受累关节的被动和主动运动，可给予理疗，促进受累关节功能的恢复。
4、给予心理护理。
三、健康指导要点
1、向患者和家属介绍疾病的原因、遗传特点。
说明本病需终身治疗，并应预防出血的发生。
2、指导出血症状和体征的自我监测。
四、注意事项
尽量减少和避免各种不必要的穿刺和注射，必须时，拔针后局
部按压 5 分钟以上，直至出血停止。
血友病的健康教育
血友病的健康教育血友病是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是血液凝固功能异常，导致患者容易出血。
为了提高血友病患者的生活质量和健康水平，健康教育起着至关重要的作用。
本文将详细介绍血友病的健康教育内容，包括疾病知识、日常护理、药物治疗和心理支持等方面。
一、疾病知识血友病是由于缺乏凝血因子而引起的一组遗传性疾病，主要分为血友病A和血友病B两种类型。
患者在日常生活中要了解疾病的基本知识，包括疾病的发病机制、传染途径、症状和并发症等。
同时，患者要学会识别出血风险因素，如外伤、手术、月经等，以便及时采取相应的预防措施。
二、日常护理1. 避免外伤：血友病患者应尽量避免剧烈运动和高风险的体育活动，以减少外伤的发生。
在日常生活中，患者要注意保护关节，避免摔跤、碰撞等可能导致出血的情况。
2. 饮食调理：血友病患者要保持均衡的饮食，多摄入富含维生素K和铁质的食物，如绿叶蔬菜、肝脏、鱼类等。
同时，要避免食用过于辛辣刺激的食物，以免刺激胃肠道，导致消化不良。
3. 定期检查：血友病患者需要定期进行血液检查，以监测凝血功能和凝血因子水平。
同时，患者还应定期进行关节评估，以及心脏、肝脏等器官的检查，以及时发现并处理相关并发症。
三、药物治疗1. 凝血因子替代治疗：血友病患者在出血或者手术先后，需要进行凝血因子替代治疗，以补充缺乏的凝血因子。
根据患者的具体情况和需要，可以选择使用凝血因子浓缩剂或者凝血因子重组制剂。
患者要掌握正确的注射技巧和用药方法，以确保药物的有效性和安全性。
2. 抗纤维蛋白溶解药物：对于血友病患者合并有纤维蛋白溶解异常的情况，可以考虑使用抗纤维蛋白溶解药物进行治疗，以减少血管内血栓的形成。
3. 辅助药物治疗：除了凝血因子替代治疗外，血友病患者还可以根据具体情况使用抗纤维蛋白溶解药物、抗纤维蛋白粘附剂、抗纤维蛋白酶等药物进行辅助治疗。
四、心理支持血友病患者在长期的疾病护理过程中，可能会面临不少难点和挑战，包括身体状况的不稳定、经济负担的增加、生活质量的下降等。
血友病的常见症状与处理
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目录
01 02
血
血
友
友
病
病
的
的
症
处
状
理
方
法
1
血友病的症状
关节出血
症状：关节肿胀、疼 痛、活动受限
原因：血友病患者血液 中缺乏凝血因子，导致
血液无法正常凝固
治疗：注射凝血因子、 冷敷、休息、抬高患
肢
预防：避免剧烈运动、 避免受伤、定期检查
凝血因子水平
肌肉出血
颅内出血
症状：头痛、呕吐、意识模糊、抽搐等 原因：血友病患者血液无法正常凝固，导致颅内出血 治疗：输注凝血因子、手术治疗等 预防：避免剧烈运动、定期检查等
2
血友病的处理方法
药物治疗
凝血因子替代疗法：补充缺乏的凝血因子，改善凝血功能 抗凝血酶治疗：抑制抗凝血酶活性，减少出血风险 抗纤溶治疗：抑制纤溶酶活性，减少出血风险 基因治疗：通过基因工程技术，修复基因缺陷，从根本上治疗血友病
物理治疗
冷敷：适用于关节肿痛、肌肉痉挛等症 状
热敷：适用于关节僵硬、肌肉紧张等症 状
运动疗法：适用于关节活动受限、肌肉 萎缩等症状
水疗：适用肉痉挛等症 状
光疗：适用于关节肿痛、肌肉痉挛等症 状
手术治疗
手术目的：减轻疼痛，提高生活质量 手术类型：关节置换、肌腱修复等 手术风险：出血、感染、血栓等 术后护理：药物治疗、物理治疗、康复训练等
家庭护理
保持伤口清洁，避免感染
合理饮食，补充营养
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适当休息，避免剧烈运动
添加标题
添加标题
定期复查，及时调整治疗方案
THANK YOU
血友病护理常规
血友病护理常规血友病（homophilia），是一类遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，根据凝血因子缺乏的不同可将其分为三种类型：血友病A（又称甲型血友病，因子VIII 缺乏症），血友病B（又称乙型血友病，因子IV 缺乏），血友病C。
【临床表现】1、出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的轻微损伤，手术后长时间的出血倾向，重症患者可在出生后既发病，轻者发病稍晚。
2、皮肤粘膜出血：由于皮下组织、齿龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
3、关节积血：是血友病A 患者常见的临床表现，常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝髋、肘、肩腕关节等处。
4、肌肉出血和血肿：在重型血友病A 患者中常有发生，多在创伤、肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。
5、血尿：重型血友病A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。
但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关；鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致，舌下血肿可致舌移位。
若血肿向颈部发展，常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。
【治疗原则】主要是止血治疗：1、局部止血：可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；如发生关节出血，应固定患肢。
忌服阿斯匹林等影响凝血药物。
2、替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等；1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A 有效；3、其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；4、本病患者尽可能避免各种手术。
关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。
血友病患者应当如何护理
血友病患者应当如何护理
一、概述
血友病的护理一般是和皮肤完整性受损，疼痛，和失用综合症的危险。
血友病的护理一般都是f防止外伤，预防出血。
还不能做一些过度劳累或者是不能做剧烈的接触性的运动，比如说赤脚走路，如果要用刀，剪刀，锯等等的工具时候应该带手套，还要避免手术治疗，如果必须手术的话，就应该在手术前根据手术的大小来调节并且还应该补充凝血因子的用量。
二、步骤/方法：
1、如果有血友病的应该尽量的采用口服用药，最好不用或者是少用肌肉注射和静脉注射，如果必须要静脉注射的话，在注射后面必须压迫在进针的地方按压五分钟，不要用静脉留置的套管针，避免出血。
还
2、还应该注意空腔的卫生，还要防止龋齿，还要避免拔牙，还不能吃一些带骨或者是带刺的东西，避免刺激消化道黏膜。
还应该注意关节的护理，关节腔里面会出现积血然后会导致关节不能正常的活动。
3、如果关节出现血肿并且肿胀还没有完全消退之前，不能用力，还应该注意观察病人肌肉和关节血肿引起的表现，还要判断出血的程度，然后帮助医生进行相关的处理，还要定期的检查血压等等
三、注意事项：
如果是血友病的护理最主要的就是防止外伤和出现，还应该注意内脏的出血，还应该注意脑里面出血的表现比如说头痛，呕吐，两边的瞳孔不对称，有的人还会出现脑昏迷等。
血友病护理诊断及护理措施
注意药物副作用
了解止血药物可能引起的副作用，如过敏反应 、肝肾功能损害等，如有异常及时报告医生。
避免滥用
不要自行增加或减少药物剂量，以免影响疗效或加重病情。
局部压迫止血技巧培训
1 2 3
掌握正确方法
学习并掌握正确的局部压迫止血方法，如用无菌 纱布覆盖伤口，用绷带或三角巾加压包扎等。
定期随访
康复期间应定期随访，了解患者的康复情况和功能锻炼的进展。
效果评价
通过关节功能评分、生活质量评估等工具，对患者的康复效果进行 评价。
调整康复计划
根据随访和效果评价的结果，及时调整康复计划，以达到更好的康 复效果。
06
心理护理与社会支持网络构建
心理问题分析及对策
焦虑与恐惧
针对患者对出血、疼痛 、治疗等方面的担忧， 进行心理疏导，帮助患 者建立积极应对的心态 。
物理治疗
根据患者病情，可采用物 理治疗如热敷、理疗等， 以缓解疼痛、促进关节功 能恢复。
康复评估
定期对患者进行康复评估 ，了解康复效果，及时调 整康复计划。
04
出血风险评估与应对策略
出血风险评估方法
询问病史
了解患者及家族成员中是否有出血史，以及出血的严重程度和频 率。
体格检查
观察患者皮肤、黏膜、关节等部位是否有出血点、瘀斑或血肿。
诊断流程
一般先询问病史和家族史，了解患者出血情况和家族中是否 有类似病例。然后进行体格检查，观察患者有无出血表现。 最后进行实验室检查，测定凝血因子活性和凝血时间等指标 ，以明确诊断。
预后评估与影响因素
预后评估
血友病的预后因病情轻重、治疗是否 及时等因素而异。一般来说，轻度血 友病患者预后较好，而重度患者则预 后较差。
血友病预防措施及经验分享
血友病预防措施及经验分享血友病是一种遗传性疾病，患者在日常生活中需要注意一系列的预防措施以减少出血风险。
本文将介绍血友病预防的重要措施，并分享一些经验和建议。
1. 避免外伤血友病患者应尽可能避免身体碰撞、摔倒或其他可能导致外伤的活动。
在进行体育运动或其他激烈活动时，应戴上保护装备，如头盔、护膝等，以保护身体免受外伤。
2. 定期进行体检定期进行全面的体检非常重要，以监测血友病患者的身体状况。
血友病患者需要进行常规的血液检查，以确保各项指标在正常范围内。
如出现异常情况，应及时就医并进行治疗。
3. 注意服用血友病治疗药物血友病患者需定期服用特定的治疗药物，如凝血因子替代治疗。
需严格按照医生的建议和处方进行用药，遵守正确的注射技巧和卫生要求，以确保治疗的有效性和安全性。
4. 做好日常护理血友病患者在日常生活中应注意一些基本的护理措施。
如在刷牙、剪指甲等活动时要小心，避免创伤；使用柔软的牙刷和剪刀，避免刺激和损伤皮肤；保持皮肤清洁，避免感染等。
5. 学会止血技巧血友病患者和家属应学会基本的止血技巧，以便在出血时能够迅速采取应对措施。
如使用冰敷局部受伤处以缓解疼痛和减少出血；使用干净的纱布轻轻包扎伤口，使其保持干燥和清洁。
经验分享：1. 寻求专业的指导和支持血友病患者和家属可以加入血友病患者协会或其他相关组织，寻求专业的指导和支持。
在这些组织中，你可以与其他患者和家属交流经验，获取关于治疗、护理和心理支持的宝贵信息。
2. 建立健康的生活习惯血友病患者需要保持良好的生活习惯，包括饮食均衡、定期锻炼、充足休息和避免不良的生活习惯。
保持健康的体重和保持良好的心理状态对于控制疾病的发作和预防并发症非常重要。
3. 遵循医嘱并进行定期随访血友病患者应遵循医生的嘱咐进行治疗，并按时接受定期随访。
在定期随访中，医生可以对病情进行评估，调整治疗方案，并提供相关建议和指导。
4. 与家人、朋友建立良好的沟通血友病患者与家人、朋友之间的良好沟通非常重要。
血友病护理常规及健康教育
血友病护理常规及健康教育【护理常规】1.体位与活动：有出血倾向时应限制患者活动，尽量卧床休息。
2.饮食指导：少食带刺、带骨食物，避免损伤消化道黏膜；消化道大量出血时应禁食，小量出血者可进食温凉的流质饮食。
3.病情观察：1）如出现皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等情况，应观察患者有无自发性或轻微受伤后出血现象。
2）如出现腹痛、消化道出血、颅内出血等情况，应观察患者有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血。
3）了解凝血时间等实验室化验检查结果。
4.用药护理：禁忌使用阿司匹林等药物。
5.基础护理：应保持个人卫生，勤换内衣，经常换洗床单，勤洗澡，勤剪指甲，防止抓伤皮肤。
禁用牙签剔牙或用硬牙刷刷牙，防止牙龈和口腔黏膜损伤。
保持口腔清洁，进餐前后、睡前、晨起漱口，必要时给予口腔护理。
6.专科护理：防止外伤，预防出血。
尽量采用口服用药，不用或少用肌肉注射或静脉注射，必要时在注射完毕至少压迫穿刺部位5min，不使用静脉留置针，以免针刺点出血；关节腔出血控制后，帮助患者主动或被动关节活动，做好关节的护理，抬高患肢固定，给予冰袋冷敷压迫或绷带止血；疼痛患者给予相应护理；凝血因子取回后应立即输注；冷沉淀物用时在37℃温水中10min 融化，并尽快输入。
【健康教育】1.向患者介绍疾病知识、遗传特点，解释本病为遗传性疾病，须终身治疗。
2.告知患者避免从事易导致受伤的工作和劳动。
3.指导患者合理安排活动和休息。
适宜的运动能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血，但应避免剧烈运动，以降低外伤和出血的危险。
4.保持口腔卫生，避免牙龈出血。
5.避免使用减弱血小板功能的药物。
6.指导患者学会出血的急救处理方法。
7.做好婚前检查及孕检，避免遗传性疾病的发生。
血友病A型的治疗及护理
预防性治疗
定期注射凝血因子：定期注射凝血因 子，以预防出血
避免剧烈运动：避免剧烈运动，减少 出血风险
保持良好的生活习惯：保持良好的生 活习惯，如健康饮食、规律作息等
定期检查：定期检查凝血因子水平， 以便及时调整治疗方案
基因治疗
基因治疗的原理：通过基因编辑技术，修复 或替换缺陷基因，达到治疗目的
基因治疗的方法：包括基因编辑、基因沉默、 基因替代等
影像学检查：X线、CT、MRI等
诊断标准：根据临床表现、实验 室检查和影像学检查综合判断
2
血友病A型的治 疗方法
替代疗法
凝血因子替代疗法：通过注射凝 血因子，提高血液凝固能力
抗凝血因子替代疗法：通过注射 抗凝血因子，降低血液凝固能力
基因治疗：通过基因编辑技术， 修复基因缺陷，改善凝血功能
免疫疗法：通过免疫调节，改善 凝血功能，减轻出血症状
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止血：使用止血带、纱布等工具进行止血
02
冷敷：使用冰袋等冷敷工具，减轻出血症状
03
抬高患肢：将患肢抬高，促进血液回流
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及时就医：出现严重出血症状时，及时就医，寻求专业治疗
心理护理
建立良好的医患 关系：与患者建 立信任关系，了 解患者需求，提
供心理ห้องสมุดไป่ตู้持
提供心理辅导： 针对患者的心理 问题，提供心理 辅导，帮助患者 调整心态，减轻
基因治疗的优势：针对性强，疗效持久，副 作用小
基因治疗的挑战：技术难度大，成本高，伦 理问题等
3
血友病A型的护 理措施
预防出血
01
避免剧烈运动： 减少出血风险
02
保持良好的生活 习惯：避免熬夜、 过度劳累
03
《血友病的护理》PPT
血友病患者通常在受伤或手术后 出现长时间出血，关节、肌肉和 内脏器官也可能发生出血。
血友病的分类与症状
分类
血友病分为A型（缺乏凝血因子Ⅷ）和B型（缺乏凝血因子Ⅸ），两种类型的症 状相似，但严重程度和凝血因子水平不同。
症状
包括关节疼痛、肿胀、肌肉出血导致的肌肉疼痛和乏力、以及内脏出血引起的 呕血、黑便、血尿等症状。
血友病的病因与发病机制
病因
血友病是遗传性疾病，由X染色体上 的基因缺陷导致相应的凝血因子合成 不足。
发病机制
当身体受到损伤时，血液中的凝血因 子起到止血作用，而血友病患者由于 缺乏凝血因子，止血过程受阻，导致 出血不止。
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血友病患者的日常护理
预防出血
避免剧烈运动和碰撞
避免使用某些药物
血友病患者应避免参与可能导致创伤 的活动，如足球、篮球等。
某些非甾体抗炎药、抗血小板药物可 能增加出血风险，应避免使用或遵医 嘱。
定期检查
定期进行身体检查，特别是关节和肌 肉的检查，以便及时发现潜在的出血 。
关节护理
01
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03
保持关节活动
定期进行关节活动，以预 防关节僵硬和肌肉萎缩。
减轻关节负担
避免过度使用关节，尽量 减少重物搬运等活动。
冰敷与热敷
在关节疼痛或肿胀时，可 采用冰敷或热敷的方法缓 解症状。
饮食与营养
均衡饮食
确保摄入足够的蛋白质、 维生素和矿物质，以满足 身体需求。
控制盐摄入
减少盐的摄入，以降低水 肿和高血压的风险。
避免刺激性食物
避免食用辛辣、油腻等刺 激性食物，以免加重出血 。
心理护理
提供心理支持
为患者提供心理支持，帮助他们 面对疾病带来的压力和焦虑。
血友病护理常规
血友病护理常规
一、概述
血友病是最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。
[临床表现] 终身轻微创伤后出血倾向，以软组织、肌肉和负重关节出血为特征。
[特殊检查] 凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长的测定。
[治疗要点] 对症处理，补充凝血因子。
二、护理诊断
1、有受伤的危险与凝血因子缺乏有关。
2、有废用综合征的危险与反复多次关节腔出血制动有关。
三、护理措施
1、病情观察防止外伤，避免因局部皮肤、粘膜、关节受损造成出血不止。
观察全身出血情况及时给予相应处理。
凝血因子取回后，应立即输入，观察有无输血反应。
2、活动与休息在关节腔出血控制后，帮助病人进行被动或主动的关节活动。
向病人说明关节锻炼的重要性。
关节腔积血导致关节不能多活动时，局部制动并保持肢体功能位。
3、健康教育
(1)向病人介绍本病为遗传性疾病，需终身治疗。
(2)避免从事易引起受伤的工作和活动;尽量不采用手术治疗;血友病病人与传递者最好不要婚配。
妊娠早期，检查胎儿是否患病，以决定是否中止妊娠。
(3)有出血倾向时，应尽早去医院输注凝血因子。
禁用阿司匹林、潘生丁等抑制血小板功能或使血小板数减少的药物，以免加重出血。
血友病的健康教育
血友病的健康教育引言概述：血友病是一种遗传性疾病，患者的血液凝血功能异常，容易出现出血现象。
为了提高血友病患者的生活质量，健康教育起着至关重要的作用。
本文将从预防措施、饮食调理、身体锻炼和心理护理四个方面，详细阐述血友病的健康教育内容。
一、预防措施1.1 定期检查：血友病患者应定期进行血液检查，了解自己的凝血功能情况，及时发现异常变化，以便采取相应的治疗措施。
1.2 避免外伤：血友病患者应尽量避免外伤，避免进行剧烈运动或从事危险活动。
在日常生活中，应注意安全，避免摔倒、碰撞等意外事故。
1.3 预防感染：血友病患者的免疫系统较弱，容易感染。
因此，他们需要注意个人卫生，勤洗手、勤换洗衣物，并避免与感染者接触。
在外出时，可以佩戴口罩等防护用品，减少感染的风险。
二、饮食调理2.1 补充维生素K：维生素K对于凝血功能的正常发挥至关重要。
血友病患者可以通过饮食补充维生素K，如多食用绿叶蔬菜、豆类等富含维生素K的食物。
2.2 控制摄入维生素C：维生素C有助于增强血管弹性，但过量摄入会增加出血风险。
血友病患者应适量摄入维生素C，避免食用过多富含维生素C的食物，如柑橘类水果。
2.3 均衡饮食：血友病患者应保持均衡饮食，摄入适量的蛋白质、碳水化合物和脂肪，以维持身体的正常功能。
同时，他们还应避免食用刺激性食物，如辛辣食物和酒精等。
三、身体锻炼3.1 适度运动：血友病患者可以进行适度的运动，如散步、瑜伽等，以增强身体的免疫力和锻炼肌肉。
但在运动过程中，应避免剧烈运动和高风险运动，以免引发出血。
3.2 物理治疗：物理治疗是血友病患者常用的康复方法之一。
通过物理治疗，可以改善关节功能，减轻关节疼痛，并提高患者的生活质量。
3.3 注意休息：血友病患者应注意合理安排休息时间，避免长时间的劳累和过度疲劳。
适当的休息可以帮助患者恢复体力，减轻症状。
四、心理护理4.1 接受心理咨询：血友病患者在面对疾病的过程中，常常伴随着焦虑、抑郁等心理问题。
医院血友病患者护理常规
医院血友病患者护理常规血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括:①血友病甲：即因子Vn1（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病乙：即因子IX（又称血浆凝血活酶成分，PTO缺乏症；③血友病丙：即因子XI（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。
其发病率为5〜10/10万，以血友病甲较为常见，其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
一、病因和发病机制因子HI、IX、XI缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
血友病甲和乙均为性染色体隐性遗传，男性患病，女性传递，血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病和传递疾病。
二、治疗原则血友病的医疗处置主要是补充所欠缺的凝血因子，以防止自发性的出血。
常用的血浆制品如下：1新鲜冷冻血浆（FFP）是将新鲜血浆离心后冷冻贮存后应立即使用，因为第HI凝血因子在室温中会被破坏，此类制品的价格为最低。
2.第Vn1凝血因子的冷冻沉淀品是由新鲜血浆离心后再分离所制成的，含浓缩的因子HI和纤维蛋白质。
此种产品比较便宜，每25On1I新鲜血浆可准备一袋冷冻沉淀品，通常含有75~125单位的第HI因子。
3.第III、第X凝血因子干燥浓缩为一种含大量纯化凝血因子的浓缩于性粉末，含250-500单位的第III凝血因子，于使用前再合成。
另有一种商业制品DDVAP,为一种合成血管升压素，使用后可升高第Vn1凝血因子活性的3〜4倍，此为最昂贵，适合中度严重血友病患者。
三、护理评估（一）临床表现大多数病人有明确的家族史，轻微损伤或小手术后出血难止是本组疾病的共同特征。
症状轻重与凝血因子缺乏的程度有关，轻型者只有在严重外伤及手术后出血不止，重型者自幼即经常有自发性出血。
血友病丙可终身不发病。
1关节出血反复性关节出血为本病的特征，以膝、踝、肘等易受伤的关节为多见。
出血后局部血肿可完全吸收。
若反复出血，血肿吸收不全刺激滑膜引起慢性炎症，日后关节纤维化可出现强直畸形，肌肉萎缩，最终丧失功能而致残。
血友病患者的护理
血友病患者的护理血友病(hemophilia)是一组因血液中某些凝血因子缺乏引起严重凝血障碍而致的遗传性出血性疾病，包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和遗传性FⅪ缺乏症。
男女均可发病，但绝大部分患者为男性。
血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是其主要临床表现。
我国的血友病中，血友病A最常见，约占80%，血友病B占15%，遗传性FⅪ缺乏症较少见。
一、病因和发病机制1. 血友病A(甲)和血友病B(乙) 血友病A(甲)又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏或FⅧ∶C(FⅧ凝血活性部分)缺乏症，血友病B(乙)又称遗传性FⅨ缺乏症，血友病A、B均为连锁隐性遗传，遗传基因位于X染色体上，男性发病、女性遗传，70%的血友病A有遗传性家族史，30%的病例是由于基因突变；血友病B，有明显家族史者少，基因有高度的自发性突变率，使女性X染色体的一条随机地无作用，不活化。
血友病A或B患者与正常女子结婚其子正常，其女儿100%是血友病A或B传递者，传递者女子与正常男子结婚，其子半数为血友病患者，其女半数为传递者。
基因遗传规律如图-1所示。
图-1 血友病遗传示意图2. 遗传性FⅪ缺乏症遗传性FⅪ缺乏症曾称血友病丙，FⅪ缺乏的遗传方式与血友病A相同，女性传递者中，凝血因子Ⅺ水平较低，有出血倾向。
凝血因子Ⅺ缺乏，导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
二、护理评估(一) 健康史评估有无血友病家族史，询问发病前有无创伤、手术等诱发出血的因素，了解既往有无反复皮肤或体腔出血史等。
(二) 临床表现1. 出血血友病的主要表现，血友病A最严重，血友病B次之，遗传性FⅪ缺乏症最轻。
常有严重的“自发”出血，大多为创伤后出血(创伤极轻微而未被注意，似乎是“自发”出血)，有的患者做小手术或拔牙后出血不止，进一步检查时才被发现。
出血部位以皮下软组织及肌肉出血最常见、关节腔内出血次之，肌肉及关节腔内出血是血友病的特征；内脏出血虽少见，一旦出现后果则严重，颅内出血是死亡的主要原因。
血友病的护理查房
一例血友病患者的护理查房吴露露病史介绍患者储昭谱，男性，29岁，干部，确诊遗传性XⅢ因子缺乏症13年余。
患者13年前因反复出现下肢出血症状在上级医院确诊遗传性XⅢ因子缺乏症，曾多次住院止血、输血浆治疗，好转后出院。
本次在无明显诱因下出现右下肢疼痛不适，经休息无好转，今来我科就诊，考虑再次出血，故收住我科。
汪益玲血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。
凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三种，常用罗马数字表示为：I、II….XIII（即凝血因子一、二…至十三）。
如果血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。
王春蕾疾病分类血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：(1). 甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。
(2). 乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。
(3). 丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征）。
Ⅺ缺乏症在我国极为少见。
(4).获得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病（甲型血友病）。
郑小霞病因及发病机制血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病（遗传性Ⅺ缺乏症）则为常染色体隐性遗传性疾病。
在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X 染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。
所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。
王秀丽临床表现（1）出血不止：多为轻度外伤、小手术后；（2）与生俱来，伴随终身；（3）常表现为软组织或深部肌肉内血肿；（4）负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。
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血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。
现将其护理措施介绍如下：（1）预防出血的护理1）避免接触有危害或可以造成损伤的物品。
2）尽量避免肌肉注射、深部组织穿刺。
必须肌肉注射时，应采用细小针头，注射后延长按压时间。
3）避免手术：如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
（2）止血局部压迫。
如皮肤出血时，行加压包扎止血；口腔、鼻黏膜出血可用1：1000肾上腺素或明胶海绵压迫止血；关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢，保持功能位，尽快输注所缺乏的凝血因子。
出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。
（3）减轻疼痛疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。
对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。
（4）预防致残关节出血停止后，逐渐增加活动。
对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。
（5）健康教育指导家长让患儿养成安静的生活习惯，避免损伤引起出血。