iga肾病 ppt课件

4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
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疾病诊断
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要 有免疫荧光或免疫组化的结果支持。
诊断特点：光镜下常见弥漫性系膜增生或局 灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系 膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这 是IgA肾病的诊断标志。
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F.P.Schena Clin.Exp.Immunol, 2002
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主要内容
疾病分类 发病原因 病理生理 临床表现 诊断鉴别: 辅助检查；疾病诊断；鉴别诊断 疾病治疗 疾病预后 疾病预防 疾病护理 专家观点
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疾病分类
1.原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。
2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预 后很重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为 主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾 小球硬化。
3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情 进展。GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。
1）肾功能进行性恶化，有进行性少尿； 2）蛋白尿（+-++）, 伴或不伴肉眼血尿； 3) 多有高血压，贫血； 4）肾脏病理一般为新月体肾炎,Lee氏分级 IV～V
级。
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诊断鉴别
辅助检查 疾病诊断 鉴别诊断
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辅助检查
1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人 测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的 IgA1 ,且存在于血 液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示 IgA 肾病患者沉 积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA。
3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1引起 系膜细胞分泌炎症因子。
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病理生理
IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大 多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积。
1.反复发作的肉眼血尿（30-40%） 2.隐匿性肾炎型（20-30%） 3.慢性肾炎型 4.大量蛋白尿或肾病综合征型 5.恶性高血压型 6.急进性肾炎综合征型
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临床表现
1.反复发作的肉眼血尿（30-40%）
1）发生在上呼吸道感染（胃肠道或泌尿系感染） 后数小时到1-2天；
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临床表现
3.慢性肾炎型
1）镜下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-++）； 2）常有高血压； 3）肾功能可能有下降； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅳ级。
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临床表现
4.大量蛋白尿或肾病综合征型
1）肾病综合征，伴有或不伴有镜下血尿； 2）多有高血压； 3）部分患者表现为肾病综合征，肾脏光镜可以为：
质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。
Ⅳ级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖，伴有硬化，
部分或全部肾小球硬化，可见新月体（<45%）；小管间质改
变：小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞。
Ⅴ级：肾小球病变：病变类似Ⅳ级，但更严重，可见新
月体（>45%）；小管间质改变：类似Ⅳ级，但更严重。
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临床表现
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鉴别二
良性家族性血尿： 本病多有家族史，临床90%表现为持续性
微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅰ～Ⅳ级。
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临床表现
5.恶性高血压型
1）恶性高血压； 2）蛋白尿（+-++）,伴有或不伴有镜下血尿； 3) 常合并肾功能不全； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅲ～Ⅳ级。
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临床表现
6.急进性肾炎综合征型
IgA肾病世界范围发病趋势
USA 1.5%(1982) → UK 4% (1975) → NL 5% (1977) → Jp 40% (1978) → SING 33.7%(1981) → China 27.5%(1987) →
16.7% (2000) 21.1% (1988) 22% (1987) 47.4% (1999) 45% (1999) 45.2% (2002)
2.继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：
紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿 瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。
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发病原因
IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有 关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球 疾病。
1.与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体 IgA（PIgA） 在肾小球沉积，表明了IgA 免疫系统导致了 PIgA 分子的在 循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
LEE分级：
Ⅰ级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽
（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。
Ⅱ级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化
（50%），罕见小的新月体；小管间质改变：正常。
Ⅲ级：肾小球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶
段），偶见小的新月体、球囊粘连；小管间质改变：局灶间
2）多无伴随症状，少数有排尿不适，而被诊为急 性膀胱炎；
3）肉眼血尿儿童和青少年（80-90%）较成人（3040%）多见；
4）与疾病严重程度无关；
5）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级。
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临床表现
2.隐匿性肾炎型（20-30%）
1）镜下血尿，25%伴有间断发作的肉眼血尿； 2）伴或不伴蛋白尿（+）； 3）少数有高血压； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级。
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鉴别诊断
本病应与以下疾病鉴别：
1.急性链球菌感染后肾小球肾炎 2.良性家族性血尿 3.家族性遗传性肾炎 4.左肾静脉压近综合征 5.特发性高钙尿症 6.紫癜性肾炎
Hale Waihona Puke Baidu
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鉴别一
急性链球菌感染后肾小球肾炎： 发病前1～3周，有链球菌感染的前驱病
史，以血尿、浮肿及高血压为三大主要症状。 持续肉眼血尿时间较长，可从数天到数周， 这点和IgA肾病发作性血尿不同。实验室检查 有补体C3下降，ASO、血沉升高。