门静脉海绵样变

治疗



㈠内镜治疗 1.内镜下食管曲张静脉下注射硬化剂：急诊止血和预防再出 血。不能作为预防首次出血的首选手段。 2.内镜下食管曲张静脉套扎术（Endoscopic variceal ligation，EVL）：急诊止血、消除曲张静脉和预防再出血。 ㈡手术治疗 1.断流术：不影响肝脏的门静脉血供，直接作用于出血部位， 首选用于治疗门脉高压症并发上消出血。贲门周围血管离断 术为最常用术式。适用于对病变波及整个门脉系统严重的 CTPA患者。 2.分流术： 非选择性门体分流术，止血效果好，降低门静脉压最显著， 但是肝性脑病发生率高达30%-50%。 选择性门体分流术，肝性脑病发生率低。
检查





实验室检查 超声：成为检查CTPA的首选方法。 CT /MRI 内镜逆行性胆胰管造影术（Endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP） 门静脉海绵样变性合并胆汁瘀滞或胆道扩张者，磁共振胆管 胰管造影术（Magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP）、磁共振血管造影术 （MR-angiography）是首选影像检查。 血管造影（Digital subtraction angiography,DSA）：可直 接显示阻塞的门静脉主干显示不清或不显影，代之形成侧枝 循环的静脉血管团，表现为向肝内延伸的向肝性侧枝循环血 管影及迂曲扩张，还可显示胃底及食管静脉长度及其侧枝循 环的起始部位。作为CTPA的鉴别诊断方法。

临床表现





消化道出血，是最常见症状。 门静脉高压 食管胃底静脉曲张破裂出血或伴有门静脉高压性胃病 呕血多为首发症状，常伴有黑便，出血量大时出现失血性休克。 脾大、脾亢，出现血细胞减少，骨髓代偿增生等脾亢表现。肝内阻塞可 伴肝肿大，但肝肿大与肝硬化程度不一致。 腹水：门脉高压、白蛋白合成减少、醛固酮和抗利尿激素水平升高。 门静脉海绵样变性，可在门静脉和单管周围形成大量侧枝循环，压迫胆 总管，门脉血栓能引起胆管周围炎症，从而引起狭窄，产生胆汁淤积性 黄疸。 在胆管内形成大量曲张小静脉，使胆管壁出现瘤样增厚，称“假胆管癌 征”。 毛细血管通透性增加，使胆盐沉积，导致胆结石形成，可继发胆管炎。 食欲不振、腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消瘦、腹泻等消化道症状。 此类病人的肝功能正常，故很少出现腹腔积液、黄疸和肝性脑病。
病因
原发性：多见于未成年人，主要是门静脉先 天发育异常和门静脉血管瘤所致。 继发性：是由于各种肿瘤侵犯和局部压迫 （肝癌、胃癌、胆管癌、胰腺癌）、腹部炎 症（门静脉炎、脐静脉炎、胆囊炎、胰腺炎、 溃疡性结肠炎）、血栓形成、肝门周围纤维 组织炎、肝硬化、血液系统疾病（红细胞增 多症、C蛋白缺乏）、各种腹部手术导致门 静脉部分或全部栓塞，血管内压力增高，侧 枝循环建立，门静脉再通的一种病变。
门静脉海绵样变 （Cavernous degeneration of portal vein，CTPV）
陈俊良
门Fra Baidu bibliotek脉海绵样变性

门静脉海绵样变 是指门静脉主干和或其分支完全或部分阻塞 后，其周围形成大量侧枝静脉，或阻塞后再 通，是肝脏为保证血流量和肝功能正常的一 种代偿性病变，是一种肝外型门脉高压。

分型
Ⅰ型：门静脉有海绵样变性，但临床无症状， 无脾脏增大； Ⅱ型：门静脉为海绵样变性，同时有Banti综 合征(慢性充血性脾大征或者脾-肝综合征 Splenic-Liver Syndrome)，但门静脉海绵样 变性仅限于门静脉； Ⅲ型：在Ⅱ型基础上门静脉海绵样变性波及 大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉； Ⅳ型：在Ⅱ型基础上，门静脉海绵样变性波 及整个门脉系统。
诊断
无门脉高压时，原发性CTPA患者可无任何不 适； 继发性CTPA患者主要是原发病的表现 对于反复上消化道出血、脾脏轻度或中度肿 大，而肝功能基本正常的患者要想到CTPA的 可能。 临床上有侧枝循环建立、脾肿大、腹水等门 脉高压表现以及影像学上有门静脉侧枝形成 和门静脉海绵样变性征象的支持，可临床诊 断为门静脉海绵样变性。




3.联合分流加断流术： 既能彻底切断造成食管胃底静脉曲张的门奇间反常 血流侧枝，又能有效降低门静脉压力，缓解门静脉 系统高动力循环状态，同时可以保持足够的门静脉 向肝灌注。 ㈢肝移植,适用于顽固性腹水患者。 ㈣经颈静脉肝内门体静脉分流术（Transjugular Intrahepatic Portosystemic shunt ，TIPS）：在 肝内建立门体分流通道，属于一种“限制性分流”， 保持了门静脉的向肝血流。门静脉海绵样变导致门 静脉狭窄的患者采取TIPS能使门静脉再通，血流增 加，显著改善患者门脉高压症状。 ㈤血管成形术+支架植入术