(皮肤黏膜淋巴结综合征)
皮肤黏膜淋巴结综合征45例临床分析
对 冠状动 脉进行 超声检 查 ，及 时确诊 治疗 ，避免 冠状 动脉
损 害加 重 。
量 静 脉 丙 种 球 蛋 白治 疗 ，并 口服 阿 司 匹林 肠 溶 片 ；２Ｙ因用 ＇ Ｉ Ｏ
丙种 球蛋 白后 体温仍有波 动 ，加用 肾上 腺皮质激 素治疗 ；
１ 积 极 治 疗 后 ，白 细 胞 仍 高 达 ６ 例 ０×１ ９ Ｌ，再 次 使 用 静 脉 ０／
本 院为基层 海 岛医 院 ，有 的医生 对该疾 病认 识 不足 ，
常 易 漏诊 和 误诊 ，幸 运 的 是有 时 因疾 病 危重 早 期静 脉 应
用 丙种球 蛋 白才 不至于 引起冠 状动 脉并发症 。因此 ，如 果 患 儿只有 发热 ，不 能用感染 解释 ，抗生素 治疗无 效时要 高 度警惕 川崎病 的可 能 ， 态观察血 小板及 Ｃ反应蛋 白 ，不 动
表 现，不伴扁桃体的渗 出性改变及 口腔溃疡；本组占 ７ ．％。 ３３ ③多形 性皮 疹 ，以躯 干为 主 ，会 阴部 明显 ，多 发生在 发热 起 病 后 的 ５天 内 ，皮疹 以斑 丘疹 最 多见 ，也可 见 到 多形 性 红 斑 ，但 无疱 状 皮疹 ；本 组 占 ７ ８ ７． ％。④ 颈淋 巴结肿 大 ，多为 单侧 无 痛性 ，其 直 径 大于 １ ５ ｍ ，不伴 有 红肿 ．ｃ
病后 期 出 现典 型 脱皮 才 回顾 性 诊 断治 疗 。通 过对 本 组资
料 的分 析 ，笔者认 为 ， 川崎病 的诊 断 中要 特别注 意 以下 在 几点 ：①结 膜 充血 （ 双侧 眼球 结膜 非 渗 出性及 非化 脓性 指
１ 临床资料
１ １ 一 般资料 ． ４ 例 中男３ 例 ，女 １ 例 ；年龄 １ ５ ２ ３ 个月 至
中 国 乡村 医药 杂志
皮肤黏膜淋巴结综合征临床表现及护理要点
新生儿科
床号：姓名：性别：年龄：诊断：
【皮肤黏膜淋巴结综合征】又称川崎病，是一种全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。
表现为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。
本病以婴幼儿多见，男孩多于女孩，春、秋两季居多。
【病因】病因不明，发病机制尚不清楚。
目前认为川崎病是一定易宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
【临床表现】1、主要表现：⑴发热：38～40℃，1～2周，甚至更长；⑵皮肤表现：皮疹在发热或发热后出现，躯干部多见，持续4～5天后消退；手足皮肤呈广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，恢复期指（趾）端膜状蜕皮，重者指（趾）甲脱落，此为典型临床特点；肛周皮肤发红、蜕皮。
⑶黏膜表现：双眼球结膜充血；口唇潮红、皲裂或出血，舌乳头明显突起、充血呈草莓舌。
⑷颈淋巴结肿大：单侧或双侧，质硬有触痛。
2、心脏表现：可于病后1～6周出现心肌炎、心包炎和心内膜炎；重者可致休克甚至猝死。
3、可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节疼痛和肿胀。
【治疗要点】1、控制炎症；2、抗血小板凝集；3、对症支持治疗。
【护理要点】1、卧床休息，宜进清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食，多饮水。
2、降低体温。
3、衣物柔软舒适，保持口腔、皮肤清洁，注意个人卫生，减少陪人，预防出血和感染；4、观察病情变化；观察皮肤、黏膜变化；监测生命体征、神志、面色，记录出入量。
家长签字：责任护士：。
皮肤粘膜淋巴结综合征
Rash of various forms
Rash involving the trunk and the extremites
Swelling of the handsபைடு நூலகம்
Swelling of the feet
二、病因病机
蕴于肺胃（卫气同病） 口鼻 温热毒邪 熏蒸营血（气营两燔）
耗气 气阴两伤，心脉瘀阻 伤津 病因病机示意图
三、诊断要点 1、发热：为最早出现的症状，持续 5～11天或更久（2周至1个月），体温 常达39℃以上，抗生素治疗无效。 2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓 舌。手足硬性水肿，手掌和足底中期 出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处 出现特征性指趾端片状脱皮。 3、一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。 4、发热1～4天后躯干部出现斑丘疹或 多形性红斑样皮疹。
治法：清气凉营，解毒化瘀。
方药：清瘟败毒饮加减
常用水牛角、丹皮、赤芍清泄营分之毒， 凉血散瘀，生石膏、生地大清气分之热，黄 芩、栀子泻火，玄参、生地清热养阴。 加减： 大便秘结加用生大黄泻下救阴，热重伤阴酌 加麦冬、鲜石斛、鲜竹叶、鲜生地甘寒清热、 护阴生津，腹痛泄泻加黄连、木香、苍术、 焦山楂清肠燥湿，颈部淋巴结增多明显加用 夏枯草、蒲公英清热软坚化瘀。
治法：辛凉透表，清热解毒。
方药：银翘散加减
常用金银花、连翘清热解毒，薄荷辛 凉透表，青黛清热解毒，牛蒡子、玄参解 毒利咽，鲜芦根养阴生津。
加减：高热烦躁口渴者加生石膏、知 母直清气分大热，颈部淋巴结肿大加浙贝 母、僵蚕化痰散结，手掌足底潮红加生地、 黄芩、丹皮凉血化瘀，口渴唇干加天花粉、 麦冬清热护津，关节肿痛加桑枝、虎杖通 经活血。
3、气阴两伤 身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干 唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱 屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉 细弱不整。 辩证：本证为疾病恢复期， 身热渐退。偏气虚者，见倦怠乏力，动 辄汗出，纳少，偏阴虚者，见咽干唇裂， 口渴喜饮，指趾端脱皮。
(皮肤黏膜淋巴结综合征)
治 疗5
4. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹
无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛 可予缓解。
治疗
使用激素的指征：
严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
治 疗6
5. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断 治疗 预后
实验室检查 无特异性
＊血液学检查： WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻
度贫血；2~3周时血小板↑；急 性炎症反应指标升高。
＊免疫学检查： 血清IgG ↑， IgA↑， IgM↑，
IgE↑
＊心电图：ST-T改变。
＊胸片：可呈间质性改变。
＊对症治疗和手术治疗
补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状 动脉搭桥术。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
预后
＊为自限性疾病，多数预后良好
＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为
15%～25%
＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但
可留有管壁增厚和功能异常
＊复发率为1%～2%
应系统症状时可考虑选用。
诊断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困 难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液 改变对诊断有较大帮助；
非典型病例，尤其在紫癜出现前 出现其他系统症状时，易误诊。
诊断
*分型： 皮肤型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型： 典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征有哪些症状？
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小儿皮肤黏膜淋巴结综合征症状，尤其是小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的早期症状，小儿皮肤黏膜淋巴结综合征有什么表现？得了小儿皮肤黏膜淋巴结综合征会怎样？以及小儿皮肤黏膜淋巴结综合征有哪些并发病症，小儿皮肤黏膜淋巴结综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小儿皮肤黏膜淋巴结综合征常见症状：咽喉疼痛、颈部淋巴结肿大、烦躁不安*一、症状1.分期川崎病是一种三相性的疾病，急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变，四肢末梢红肿，皮疹，淋巴结炎，无菌性脑膜炎，腹泻和肝功能受损，心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在，当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多，此外，此期冠状动脉瘤开始形成，猝死的危险最大，亚急性期持续至发热后4周，在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。
2.主要症状持续高热是急性期的特点，典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热，如没有及时治疗，高热可持续1～2周，有时可达3～4周，另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。
在发热24～48h后常出现双侧结膜充血，球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围，一般没有分泌物，裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。
口咽部的改变也见于热起后24～48h，最初是口唇泛红，几天后出现肿胀，皲裂及出血，最典型的是舌乳头增生，即草莓舌，口腔及咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。
通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿，热起后10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始脱皮，进而累及整个手掌与足底，川崎病起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟(Beau线)。
皮疹即使在同一病人也可有许多类型，可同时在四肢出现，皮疹多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点，最常见的是斑丘疹，猩红热样皮疹和多型性红疹也较多见，腹股沟的皮疹和脱皮时有发生，以上这些均发生于急性期，较指甲端脱皮发生早。
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)
疾病名：小儿皮肤黏膜淋巴结综合征英文名：pediatric Mucocutneous lymph node syndrome缩写：别名：小儿川崎病；小儿皮肤黏膜淋巴结综合症；小儿皮肤粘膜淋巴结综合征；小儿粘膜皮肤淋巴结综合征；婴儿急性热性皮肤黏膜淋巴结综合征ICD号：M30.3分类：儿科概述：皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。
1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。
此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。
事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。
流行病学：川崎病几乎只见于婴幼儿，最多见于1～2岁的儿童；50%的病例发病年龄小于2岁，80%小于4岁，大于8岁的儿童极少发病。
尽管本病很少发生于小于3月龄的婴儿，但也有出生20天即被确诊为川崎病的报道。
川崎病的发病率男女比例为1.5∶1。
在北美洲和欧洲的流行病学研究表明，除了年发病率有所不同外，其余均相似。
虽然川崎病在全世界均有发病，但最多见于日本及具有日本血统的儿童。
从1967年到20世纪80年代中期，日本的川崎病发病率有所增加。
20世纪80年代中，日本的年发病率稳定于5000～6000/年。
在1981～1985年的5年期间，在小于5岁的儿童中年发病率在77/10万～195/10万。
而在1993年～1994年的全国性调查中，发病率为95/100000。
在中国，一项从1995年～1999年在北京进行的流行病学研究指出该病5岁以下的发病率为18/10万～31/10万。
在美国，非亚裔小于5岁的儿童年发病率接近10/10万，亚裔儿童则约为44/10万。
川崎病全年均可发病，但在日本，有报道称在冬末和春季发病率有所增加，1983年和1986年曾有两次大规模的流行，分别有1.5万和1.25万人罹患此病，在1979年还有一次小规模的流行。
皮肤粘膜淋巴结综合症
图中所示：川崎病的一些表现川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。
诊断要件包括：(一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。
(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。
(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。
(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。
(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。
(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分。
根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。
其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。
这些表现将增加川崎病的可能性。
合并症包括：(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。
在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。
发病1至3周时(平均约10天)15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。
冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。
至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。
心肌梗塞常发生在发病6~8周内。
日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。
(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。
(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。
(四)肠道假性阻塞。
(五)无菌性脑膜炎。
(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。
川崎病(皮肤黏膜淋巴结综合征)护理常规
川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）护理常规【观察要点】1.观察患儿生命体征的变化，体温多为高热39～40℃，发热5天以上，多数持续10天左右。
2.观察患儿皮肤黏膜的变化。
（1）急性期手足呈坚实性肿胀，指趾末端潮红，持续1周左右开始消退。
同时在指趾末端沿指甲与皮肤交接处出现膜状蜕皮。
（2）躯干部有多形性红斑，无疱疹及血痂。
（3）球结膜充血，干燥，无分泌物。
唇干裂，红，常有杨梅舌。
3.密切观察患儿精神状态、心率、心音的改变。
警惕并发症的发生。
【护理措施】1.注意休息急性期卧床休息，各种操作集中进行，动作轻柔，减少对患儿的刺激。
2.饮食护理给予清淡、高热量、高蛋白、高维生素、易消化流质或半流质饮食，避免酸、碱、热、粗等食物。
鼓励多饮水。
3.高热时给予高热的护理，警惕热惊厥的发生。
4.皮肤黏膜护理口腔护理每日2次，饭后及时漱口；及时处理口腔溃疡；保持皮肤清洁，避免抓伤。
肛周可涂少许液状石蜡。
5.按医嘱准时口服阿司匹林，注意观察药效及副作用。
6.密切观察心率、心音的改变，有无气急、烦躁不安及面色、精神状态的变化，发现异常及时报告医生。
【健康指导】1.急性期应绝对卧床休息，恢复期可适当锻炼。
如有冠状动脉损害应避免剧烈活动。
2.耐心讲解疾病的发展和预后，消除患儿和家长的紧张心理并使其积极配合治疗。
3.给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化流质或半流质饮食，避免酸、碱、热、粗等食物。
鼓励多饮水。
4.正确准时服药，在医生指导下正确减量，最后停药。
密切观察有无皮肤出血，恶心、呕吐等症状，如有异常及时就诊。
2024年小儿皮肤黏膜淋巴结综合征护理查房PPT
病因与发病机制
病因：感染、免 疫、遗传等多种 因素
发病机制：免疫 系统异常，导致 皮肤、黏膜、淋 巴结等组织受损
临床表现：皮肤 、黏膜、淋巴结 等组织出现炎症 反应
治疗方法：抗感 染、抗炎、免疫 调节等综合治疗 方法
诊断标准
发热：体温超过38℃， 持续时间超过3天
淋巴结肿大：颈部、腋下、 腹股沟等部位淋巴结肿大， 直径大于1cm
出血预防与处理
预防措施：保持 皮肤清洁，避免 摩擦和刺激
处理方法：发现 出血及时止血， 必要时进行输血 治疗
预防感染：保持 伤口清洁，避免 感染
观察病情：密切 观察患儿病情， 及时处理并发症
其他并发症预防与处理
感染：保持皮肤清洁，避免感染 出血：避免过度挤压，防止出血 过敏反应：避免接触过敏原，使用抗过敏药物 营养不良：保证营养摄入，加强营养支持
定义：小儿皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以皮肤、黏膜、淋巴结为主要病变的疾病，主要表现 为皮肤红斑、黏膜溃疡、淋巴结肿大等。
症状：皮肤红斑、黏膜溃疡、淋巴结肿大、发热、关节痛、肌肉痛、头痛、乏力等。
病因：病因不明，可能与病毒感染、免疫功能异常、遗传因素等有关。
治疗：目前尚无特效治疗方法，主要采用对症治疗，如抗病毒治疗、免疫调节治疗、抗炎治疗 等。
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护理效果评价与建议
护理效果评价
评估指标：包 括患儿症状、 体征、实验室
检查等
评价方法：采 用问卷调查、 访谈、观察等
方果
建议：根据评 价结果，提出 改进护理措施 的建议，提高
护理质量
护理建议与改进方向
加强皮肤护理，保持皮肤清洁，避 免感染
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征护理查 房
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皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
• 败血症 • 幼年类风湿性关节炎 • 猩红热 • 渗出性多形性红斑
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
治疗
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
• 控制炎症
阿司匹林、丙种球蛋白
• 抗血小板聚集
潘生丁、华法令
• 对症支持治疗
诊断
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
诊断标准
1、不明原因发热5天以上 2、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期
指趾端膜状脱屑 3、躯干、四肢多形性红斑 4、双侧眼结合膜充血，非化脓性 5、口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌 6、颈淋巴结非化脓性肿大
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
心血管系统症状和体征
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
川崎病的心血管病变
l 冠状动脉炎
l 血栓形成
l 心肌缺血或梗死
l 血管瘤
l 乳状肌功能失调-二尖瓣反流
l 心脏炎
l 充血性心力衰竭
注：伴上列6项中5项者，排除其他疾病，即可诊断 如5项中不足4项，但超声有冠状动脉损害，亦可诊断
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
并发冠状动脉的高危因素
l 男孩 l 年龄小于6个月或大于3岁 l 发热持续2周以上 l 心脏扩大，有心律失常 l 实验室检查血红蛋白<80g/L, 且持续不恢复；
无菌性脑膜炎 中枢、周围神经麻痹 精神、神经异常
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
川崎病：容易与感冒混淆的皮肤黏膜淋巴结综合征
川崎病：容易与感冒混淆的皮肤黏膜淋巴结综合征作者：李晓惠来源：《中国社区医师》2013年第38期编者按川崎病又称为“皮肤黏膜淋巴结综合征”，其实质是全身性血管炎，不仅可以侵犯内脏器官，如心脏、肾脏、消化道，甚至还会侵犯大脑。
川崎病对儿童的危害并不在于发热、出皮疹以及淋巴结肿大等外在症状，其真正的危险在于对心脏等脏器的危害。
川崎病不遗传、不传染，目前也没有好的预防办法。
川崎病发病初期很容易与感冒发热等常见病混淆，治疗关键时机在发病后第1周，最迟10天内必须给药治疗，否则很容易错过最佳治疗时机引起心脏疾病。
所以，患儿发生持续高热，并伴有川崎病的典型症状时，基层医生必须及时将患儿转诊到大医院进行疾病排查。
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管病变为主的急性发热出疹性疾病。
好发于川崎病的诊断川崎病自1967年被首次报道以来，有关其临床诊断已经取得了长足的进展。
根据川崎病患儿临床特征的不同，分为完全型川崎病和不完全型川崎病。
完全型川崎病已经有了明确规范的诊断标准，而不完全型川崎病的诊断尚缺乏统一标准。
在临床诊断条件不足时要借助辅助检查，如影像学、实验室检查以及心电图等。
完全型川崎病的诊断标准①发热≥5天（包括对治疗有反应而发热不足5天的病例）；②双侧眼结膜充血（无渗出物）；③唇和口腔改变：口唇潮红、皲裂、杨梅舌、口腔及咽部黏膜弥漫性充血；④多形皮疹；⑤四肢末端改变：急性期掌跖发红、指（趾）端硬肿，恢复期指（趾）端甲床及皮肤移行处膜样脱皮；⑥颈部急性非化脓性淋巴结肿大，常为单侧，直径>1.5 cm。
满足上述6项中5项以上即可诊断。
具备4项者，若二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者也可诊断。
不完全型川崎病（IKD）具有发热≥5天，仅有上述其他2项或3项临床特征，但心脏彩超（UCG）或冠状动脉造影（ANGIO）证明有冠状动脉瘤（多见于8岁儿童）；或仅有上述其他4项临床特征，但可见冠状动脉壁辉度增强（此种冠状动脉扩张少见），同时除外其他发热性疾病。
皮肤黏膜淋巴结综合症名词解释
皮肤黏膜淋巴结综合症定义皮肤黏膜淋巴结综合症（Cutaneous Mucosal Lymph Node Syndrome，简称CMNS），又称川崎病，是一种儿童常见的急性全身性血管炎疾病。
该病主要表现为高热、皮疹、口腔黏膜炎症、巩膜炎症和淋巴结肿大等症状。
病因目前对于CMNS的确切病因尚不清楚，但有研究表明该病可能与遗传、免疫系统异常以及感染有关。
病毒感染、免疫复合物的异常反应以及遗传因素等可能是CMNS发病的关键因素。
症状CMNS的典型症状包括：1.高热：持续高热是CMNS的首要症状，通常持续5天以上，不易退热。
2.皮疹：皮疹是CMNS的主要表现之一，多为弥漫性红色斑丘疹，常出现在躯干和四肢上。
皮疹的特点是色素沉着，脱皮后有可能留下色素沉着的痕迹。
3.口腔黏膜炎症：CMNS患者常出现口腔黏膜充血、红斑、糜烂等炎症表现，可导致口腔疼痛和食欲不振。
4.巩膜炎症：CMNS患者的眼睛常出现充血、眼球后极部结膜的水肿、淋巴滤泡增生等炎症表现。
5.淋巴结肿大：CMNS患者常见颈部淋巴结肿大，质地较硬，但一般不伴有疼痛。
除了上述典型症状外，CMNS还可能伴随其他症状，如关节疼痛、心血管病变、肝功能异常等。
诊断CMNS的诊断主要依靠临床症状和体征。
目前尚无特异性的实验室检查方法用于CMNS的诊断，但以下检查有助于排除其他疾病和评估病情：1.血常规检查：可发现白细胞计数增高、血小板计数增加等异常。
2.C反应蛋白测定：C反应蛋白水平升高提示炎症反应。
3.心电图：可评估心脏病变。
治疗CMNS的治疗主要是缓解症状、预防并发症以及减少炎症反应。
常用的治疗方法包括：1.高剂量免疫球蛋白治疗：静脉注射免疫球蛋白可缩短发热时间、减轻炎症反应。
2.抗血小板药物：如阿司匹林可预防血栓形成和心血管并发症。
3.抗炎药物：如布洛芬、泼尼松等可减轻炎症反应、缓解关节疼痛。
4.对症治疗：如口腔护理、保持充足的水分摄入、休息等。
预后大多数CMNS患者在适当的治疗下可完全康复，但部分患者可能会出现心血管并发症，如冠状动脉瘤、心肌炎等，需要长期随访和治疗。
皮肤黏膜淋巴结综合征
皮肤黏膜淋巴结综合征川崎病川崎病（KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征。
------张天择是一种以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的结缔组织病。
婴幼儿多见。
男女比例为1.5：1。
本病虽四季可见，但每年4～5月及11月至次年1月份发病相对较多。
我国近年来该病发病率明显增高，多数自然康复，心肌梗死是主要死因。
病因及发病机制病因尚未十分明确。
一般认为可能与多种病原感染有关，如EB病毒、反转录病毒或链球菌、丙酸杆菌、尘螨等都曾被认为是病原。
目前认为川崎病是易患宿主对多种感染原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
[病理] 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉；形成动脉瘤，心梗冠心病。
主要表现1.发热 38～40℃以上，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。
2.球结合膜充血无脓性分泌物，热退后消散。
3.唇及口腔表现唇充血皲裂、舌充血呈草莓舌。
粘膜口腔咽部黏膜呈弥漫性充血，唇红、干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈“杨梅舌”。
4.手足症状急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，膜状脱皮。
（指、趾端膜状脱皮（甲下与皮肤交界处）特征，在恢复期）5.皮肤表现最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹。
皮疹：在发热同时或发热后不久出现，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂。
6.颈淋巴结肿大坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。
病初出现，热退时消散。
心脏表现于疾病1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。
冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。
心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死-死亡的主要原因。
其他消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。
-无脾脏的肿大。
最严重表现辅助检查1.血液检查轻度贫血，外周血白细胞计数升高，以中性粒细胞增高为主，有核左移现象。
红细胞沉降率增快，C-反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，为炎症活动指标。
业务学习皮肤粘膜淋巴结综合征的护理
治疗要点
2.抗血小板凝聚 除阿司匹林外可加用双嘧达莫。 3.对症治疗 应用抗生素治疗，冠状动脉病变持续时 可选择介入治疗，纠正心律失常。
护理问题/诊断
（1）体温过高 与感染、免疫反应等因素有关 （2）皮肤完整性受损有关 与小血管炎有关 （3）口腔黏膜受损 与小血管炎有关 （4）潜在并发症：心脏受损（冠状动脉瘤） （5）家长焦虑 与家长担心疾病预后有关 （6）知识缺乏 患儿家属缺乏川崎病的预防及 相关护理知识
2. 免疫反应 机体对感染源的过敏 反应参与了发病机制，唯尚缺 乏确切依据。
3. 遗传因素等
病理
基本病理： 血管周围炎、 血管内膜炎或者全层血管 炎，涉及动脉、静脉和毛 细血管。以小型动脉为重， 好发于冠状动脉。
临床表现
1.主要表现： （1）发热：39~40℃，呈稽留热或驰张热， 持续1~2周，甚至更长，抗生素治疗无效 （2）皮肤表现：皮疹在发热或发热后出现， 呈向心性、多形性，常见的为斑丘疹、多型 红斑样或猩红热样，无疱疹及结痂，躯干部 多见，持续4~5天后消退；
护理措施
4.监测病情 密切监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状态、心 率、心律、心音、心电图异常， 一旦发现立即进行心电监护， 根据心血管损害程度采取相应的护理措施。 5.心理支持 家长因患儿心血管受损及可能发生猝死而产生不安心理，应及 时向家长交代给予心理支持;根据病情患儿需定期做心电图、超 声心动图等. 应结合患儿年龄进行解释以取得配合;给患儿安排 一些床上娱乐，制订合理的活动与休息，多给其精神安慰，减 少各种不良刺激。 6.健康教育 及时向家长交代病情，并给予心理支持。指导家长观察病情， 定期带儿复查，对于有冠状动脉损害者密切随访。
治疗要点
1.控制炎症 (1)静脉注射丙种球蛋白(IVIG):已证实早期IVIG治疗可降低KD冠 状动脉并发症发生率。剂量2g/kg于10~12小时静脉缓慢输入， 宜于发病早期应用。 (2)阿司匹林:为首选药物，剂量30~80mg/(kg.d),分3~4次口服， 连续14天，以后减至3~5mg/(kg.d),顿服。研究表明阿司匹林口 服不能降低冠状动脉瘤的发生率，但仍是KD常规治疗。 (3)糖皮质激素:用于IVIG无反应性患儿的二线治疗。甲泼尼龙剂 量每日30mg/kg,于2~3小时输入，根据退热与否，连续用药1~3 天。
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＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
＊ 1976年我国首例川崎病报导
发病率逐年增多，呈散发或小流行; 平均年龄1.5岁，5岁以下占80% ; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL）； 继发性心脏病居首位;
＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。
概述 病因和发病机制 病理
临床表现
实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
典型表现
＊发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效 ＊球结合膜充血：无脓性分泌物 ＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皲裂 ＊掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状
＊对症治疗和手术治疗
补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状 动脉搭桥术。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
预后
＊为自限性疾病，多数预后良好
＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为
15%～25%
＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但
可留有管壁增厚和功能异常
＊复发率为1%～2%
血管炎
累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉
＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎, 白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及 肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动 脉瘤。
血管炎
累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉
＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部 分或完全阻塞。
概述
过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又 称亨-舒综合征
➢ 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性 血管炎综合征。
➢ 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿 、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。
➢ 尤以皮肤紫癜最有特点。
40
发病情况
年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别：男>女 1.4~2:1 季节：春秋季多
治 疗7
6. 对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾 炎可加用免疫抑制剂。 7. 中药:补肾益气、活血化淤
病程及预后
自限性,绝大部分患者预后良好，轻症7~10天痊 愈；反复发作倾向；重者病程可长达数周及数月 ，甚至一年以上。急性期死因主要为消化道并发 症；发生肾衰者或颅内出血者预后不良。
概述
病因和发病机制
病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后
病因：不清
＊感染：细菌、病毒、尼克次体等 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病
发病机制：
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
病因
尚不清楚， 可能与以下因素有关：
（一） 感 染
细 菌 病 毒 寄生虫
（二）食 物
牛奶 鸡蛋 鱼虾
（三）药 物
抗生素 解热镇痛剂
（四）其 他
花粉 虫咬 预防接种
发病机制
各种刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增
大 量 I g A免疫复合物
系统性血管炎
遗传
发病
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗 预后
诊断标准
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除 其他疾病后，即可诊断为川崎病： （1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢
复期指趾端膜状脱皮 （2）多形性红斑 （3）眼结合膜充血，非化脓性 （4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、
其它：循环、神经、呼吸系统 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。
临 床 表 现1
1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。
（特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见
性质:大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现
紫红色 → 暗紫色 →棕褐色→消退
伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
发病机制
超抗原 ↓
T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓
IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）
↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）
↓↓ 自身抗体
↓↓ 血管内皮细胞 炎症因子
↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
↓↓ 血管壁损害
概述 病因和发病机制
病理
临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
流食； 有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触过敏原。
治 疗2
2. 对症治疗： 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺
药物和钙剂； 腹痛时加用解痉挛药物。
消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。
治 疗3
3. 抗凝治疗：
阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司匹林等。 小剂量肝素预防紫癜性肾炎。 血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。
充血呈草莓舌 （5）颈部淋巴结肿大
不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊
鉴别诊断：
＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断
治疗
预后
控制血管炎症：
＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）
1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用。
＊无冠状动脉瘤者： 出院后1、3、6、12、 24月作全面检
查，（体格检查、EKG、UKG）
＊有冠状动脉瘤者： 病变明显时密切动态随访,恢复期应
每6～12月一次长期随访
过敏性紫癜
38
目的要求
1. 了解过敏性紫癜的病因和发病机理。 2. 了解过敏性紫癜的病理改变。 3. 掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。 4. 熟悉本病的诊断和鉴别诊断。
儿科学
皮肤黏膜淋巴结综合征
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome
概述
病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
皮肤黏膜淋巴结综合征
（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)
又称川崎病（Kawasaki disease)
临 床 表 现2
2. 胃肠道症状：是急性期常见的死因。约2/3 出现，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例 发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小 肠炎。
临 床 表 现3
3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、 肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性 ，多在数日内消失，不遗留关节畸形。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断 治疗 预后
实验室检查 无特异性
＊血液学检查： WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻
度贫血；2~3周时血小板↑；急 性炎症反应指标升高。
＊免疫学检查： 血清IgG ↑， IgA↑， IgM↑，
IgE↑
＊心电图：ST-T改变。
＊胸片：可呈间质性改变。
临 床 表 现4
4. 肾脏表现： （决定远期预后），国内报道 约30%~60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜 消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,大多数患儿多能完全恢复，约 １－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾 功能不全。
* 紫癜性肾炎（临床分型）
应系统症状时可考虑选用。
诊断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困 难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液 改变对诊断有较大帮助；
非典型病例，尤其在紫癜出现前 出现其他系统症状时，易误诊。
诊断
*分型： 皮肤型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型： 典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状
免疫异常
环境
病 理 改 变1
1. 全身性小血管无菌性炎症（微动脉、微静脉 、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性 细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿， 血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成脏改变 多为局灶性肾小球病变 ，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血 栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。
治 疗5
4. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹
无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛 可予缓解。
治疗
使用激素的指征：
严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
治 疗6
5. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。
▪ 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 ▪ 血尿和蛋白尿 ▪ 急性肾小球肾炎 ▪ 肾病综合症 ▪ 急进性肾炎 ▪ 慢性肾炎
临 床 表 现5
5. 其他症状： 神经系统:可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等 还可出现肌肉内、结膜下出血及睾丸炎等。
中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血
超声心动图
急性期:
可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或 三间瓣返流。
冠状动脉病变(CAL):
冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。
正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
右侧冠状动脉扩张
左侧冠状动脉扩张
动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤