小儿肾病综合症ppt课件

.血总补体(CH50)或血C3反复降低。

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鉴别诊断Differential Diagnosis
无症状蛋白尿（单纯性蛋白尿）：以直立试验
区别（脊柱前突试验）
站立前尿蛋白 站立后尿蛋白
体位性
-
+
非体位性
+
+*
*追踪：（灶、膜恢复期GN、IgA轻型TBM、Alport）
蛋白尿5~50mg/kg.d。血浆白蛋白浓度正常
肾炎型可有不同程度肾功能不全
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各病理类型的临床特点
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常见合并症
感染：免疫功能↓，蛋白质营养不良，循环不良， 免疫抑制剂使用；
电解质紊乱：饮食、药物、钙随尿排走； 血栓形成：凝血因子↑，抗凝血酶Ⅲ↓，使用激素利尿剂
加重血液粘度，高脂血症，→ 静脉的血栓； 肾上腺危象：长期大剂量使用皮质激素，使垂体-肾
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病理生理
蛋白尿 滤过膜的通透性增加是最根本的

改变
低白蛋白血症 同时有多种蛋白丢失（贫
血、佝偻病、感染、血栓
等）
水肿
肾的排钠障碍
高脂血症 肝代偿性合成脂蛋白增加（注意
肾小球的硬化、冠心病）
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病理பைடு நூலகம்理
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临床表现 Clinical findings
单纯性肾病与肾炎性肾病不同 1． 症状与体征（Syndroms and signs）
继发性肾病 过敏性紫癜、红斑狼疮所致的 继发性肾病相鉴别
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治疗 Managerent
一． 一般治疗 1． 休息 2．饮食 低盐，尿少者0.5~1g/d。 蛋白限制在2g/kg.d内。 3．控制感染 预防接种暂停，水肿者少肌注。 4．利尿（激素起效前肿较重）
⑴ 双氢克尿塞 ( 1mg/kg）+安体舒通（可不加钾）； ⑵ 袢利尿剂：速尿1~2mg/kg iv 作用快，与安体舒通 同用疗效好。注意补充血容量，防休克、血栓形成。
上腺轴受抑制，若撤药过快或突然停药，或发生应激 情况而未及时加激素量，则可发生休克。 低血溶量休克 急性肾功能衰竭
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诊断 Diagnosis
诊断： 四大临床特点
（其中大量蛋白尿、低蛋白血症是二项必 具条件）
诊断原发性肾病确立后 临床分型， 疗效分型， 对难治性肾综予病理分型。
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(一)
膜性肾病 (Membranous nephropathy)；
其它
(Miscellaneous)。
INS的概念，微小病变与非微小病变的概念 5
发病机制
静电屏障 微小病变与静电屏障的损伤， 选择性蛋白尿
分子屏障 非微小病变与分子屏障的损伤 细胞免疫 细胞免疫与静电屏障的损伤 体液免疫 体液免疫与分子屏障的损伤
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⑶ 水肿严重，
血浆白蛋白＜2g/dl时；用低分子右旋糖酐 10ml/kg.次（无盐白蛋白0.5g/kg，一般不用，弊 多利少），并于60分钟后用速尿（iv），效果 好。
肾病综合征 nephrotic syndrome
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定义：由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性 增高导致大量蛋白尿的临床症候群。
临床特征： 大量蛋白尿 Massive proteinuria
定性 2+~4+ 定量>0.05g/kg.d 低白蛋白血症 Hypoalbuminaemin <30g/L 高脂血症 Hyperlipidaemia 水肿 Oedema Massive edema 肾病综合征：原发性80~90%，
(minimal change);
系膜增生性肾炎(mesangiproliferative glome -
rulonephritis)；
膜增生性肾炎 (membranous proliferative
glmerulonephritis)；
局灶肾小球硬化(Focal glomerulosclerosis);
诊断标准
(二)
临床分型诊断
1． 单纯性肾病
2． 肾炎性肾病
.尿红细胞多次超过10个/高倍视野（指分散在2周 内进行的3次以上离心尿检查）。
.反复出现高血压，学龄儿童>130/90mmHg，学龄 前儿童 >120/80mmHg 。
.持续性氮质血症，尿素尿>10.7mmol/L，并排除 了血容量不足所致。
继发性10%， 其它：先天性肾病
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发病情况
泌尿系统疾病住院 急性肾小球肾炎55％， 肾病综合征19％， 泌尿道感染7％
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原发性肾病综合征分类
一．临床分类 1．单纯性NS 2．肾炎性NS：合并有以下四项中一项或以上者 明显血尿 尿沉渣尿红细胞＞10个/Hp，2w内3次； 高血压 学龄儿童≥130/90mmHg
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（2）血
总蛋白↓ 白蛋白↓（＜3g/dl），A/G倒置
蛋白电泳α1、α2、β球蛋白↑ 免疫蛋白IgA↓ IgG↓ IgM↑
血脂：胆固醇↑，甘油三酸酯↑

低密度、极低 密度脂蛋白↑
血补体C3，肾炎型肾综C3↓ 电解质 总钙↓利尿期K+↓Na+↓
（ESR＞ 100min/h）
（3）肾功能：
SPI=[尿IgG/血IgG]／[尿Alb/血Alb] SpI<0.1选择性好（微小）；Spi>0.2选择性差
若尿中仅有β2-M 及Alb为选择性蛋白尿， 若尿中有IgG为非选择性蛋白尿
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②尿常规：可见管型（颗粒管型，细胞 管型）。 肾炎型NS：尿红细胞多，白细胞亦多，可 见红细胞管型。
非微小病变：尿FDP↑（纤维蛋白原降解产 物）。
浮肿常为首发症状，浮肿特点：
多为高度浮肿，除颜面四肢、胸腹腔外， 外阴阴囊可有；
指凹性水肿； 消肿后患儿呈消瘦及营养不良。
单纯性肾病 以水肿为主要表现 肾炎性肾病 可伴血尿、高血压，病情反复
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2． 实验室检查 Laboratory findings （1） 尿
①尿蛋白：定量＞0.05~0.1g/kg.d；定性 2+~4+ ； 选 择 性 蛋 白 尿 指 数 及 尿 蛋 白 三 项 （β2-M、IgG、Alb）的检查
学龄前儿童≥120/90mmHg 除外激素所致； 氮质血症 BUN>30mg/dl (10.7mmol/L) 除外血容量不足所致； 血补体C3↓（或总补体活性）。
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二．按激素疗效分类
完全效应、部分效应、无效应
三．病理分类
常见的病理类型：(Histopathological findings)
微小病变