慢性粒单核细胞白血病诊治进展
慢性粒细胞白血病的细胞形态学研究进展
嗜酸 、嗜碱性粒 细胞比率 升高
中性粒 细胞碱性磷 酸酶 （ＮＡＰ）活性降低或呈阴性 ＲＢＣ 慢性期 正常或稍降低 ，加速、急变期时骤降 ＰＬＴ 慢性期正常或稍升高，急变期骤降
２．２ 骨 髓 象 ２．２．１ 粒 细胞 系统 其 比率呈显著 或极度 增殖，多以中性 中幼、 晚 幼 粒 细 胞 及 中性 杆 状 粒 细 胞 为 主 ＿６】，原 始 粒 细 胞 ＜ｌＯ％，大 多 数幼粒细胞伴 核浆 发育失衡 ，易见核分裂 相。嗜酸 、嗜碱 粒细胞 增殖 ，嗜酸粒细胞可至 ５％一１５％，嗜碱粒 细胞可至 ３％－１０％，多 为成 熟型 １７－８］。淋 巴细胞 、单 核细胞 比率下降。少数患者 粘 系病
形 态 异 常 。
极少 数积分于 ５０—１００ ９ｏ
２．２．２ 红细胞 系统 于早 期依 然增殖 ，和粒 细胞 相较 ，则相对 降低 ；晚期红 细胞 系统受抑制减 ２．２．３ 巨核细 胞 显 著增高，多于 ３００—１２００个 ／片，血 小板 多
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ＣＭＬ， ｈｅｍｏｇｒａｍ ａｎｄ ｍｙｅｌｏｇｒａｍ ｉｓ ｖｅｒｙ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ．Ｈｅｍｏｇｒａｍ ｏｆ ＣＭ Ｌ ｓｈｏｗｅｄ Ｗ ＢＣ ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ， ＲＢＣ ａｎｄ Ｈｂ ｉｎｉｔｉａｌｌｙ ｎｏｒｍａｌ， ａｎｄ ｄｅｃｒｅａｓｅｄ ｑｕｉｃｋｌｙ ａｔ ａｃｃｅｌｅｒａｔｉｏｎ ｐｈａｓｅ ａｎｄ ｂｌａｓｔ ｐｈａｓｅ；ＰＬＴ ｗａｓ ｎｏｒｍａｌ ｏｒ ａ ｉｔｔｌｅ ｄｅｃｒｅａｓｅｄ ａｔ ｃｈｒｏｎｉｃ ｐｈａｓｅ ；Ｍｙｅｌｏｇｒａｍ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈａｔ ｒａｗ ｇｒａｉｎ ，ｐｒｏｍｙｅｌｏｃｙｔｉｃ ｗｅｒｅ ≥ ３０％ ａｔ ｂｌａｓｔｉｃ ｐｈａｓｅ， ａｎｄ ｈａｄ ＢＣＲ－ＡＢＬ ｆｕｓｉｏｎ ｇｅｎｅ ｗｈｉｃｈ ｗａｓ Ｐｈ ｃｈｒｏｍｏｓｏｍｅ ｐｏｓ｜ｔｉｖｅ．Ｌｅｕｃｏｃｙｔｅ ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ｃｏｎｔｉｎｕｅｌｙ， ｓｐｌｅｎｏｍａｇａｌｙ，ｔｙｐｉｃａｌ ｈｅｍｏｇｒａｍ ａｎｄ ｍｙｅｌｏｇｒａｍ ， ａｃｔｉｖｉｔｙ ｏｆ ＮＡＰ ｄｅｃｒｅａｓｅｄ ｏｒ ｎｅｇａｔｉｖｅ， Ｐｈ ｃｈｒｏｍｏｓｏｍｅ ｐｏｓｉｔｉｖｅ， ＢＣＲ—ＡＢＬ ｆｕｓｉｏｎ ｇｅｎｅ ｃｏｕｌｄ ｄｉａｇｎｏｓｅ ＣＭ Ｌ．
专家讲述慢性粒单核细胞白血病的治疗方法
专家讲述慢性粒单核细胞白血病的治疗方法慢性粒单核细胞白血病是慢性白血病的一种，慢性粒单核细胞白血病的治疗要根据患者的年龄，疾病程度以及一些其他的因素来确定。
下面我们就来详细的了解一下慢性粒单核细胞白血病到底有哪些疗法。
1. 支持治疗由于大部分慢性粒单核细胞白血病患者为老年人，患者常合并有其它疾病，此外，一些强烈治疗方案（干细胞移植、化疗等）常因严重治疗不良反应或患者身体条件差而不能进行。
因此，大部分患者需加强支持治疗以改善症状及减少合并症。
2. 血红蛋白<10g/L慢性粒单核细胞白血病的患者，根据贫血症状，定期输注浓缩红细胞以保持较好的生活质量。
3. 血小板<15×109/L时，进行预防性血小板输注。
4. 细胞因子：贫血患者，特别对于内源性Epo<500IU/ml者，可以予Epo治疗。
Epo用量以每周40000～60000单位为宜，总有效率（输血需求减少或血红蛋白明显上升）约30％。
对于其它细胞因子如G－CSF或GM－CSF，因有可能引起单核细胞增多，而不予推荐使用。
5.化疗单药或联合化疗适用于中危或高危的慢性粒单核细胞白血病患者，完全缓解率约为10％（单药）～50％（AML样联合化疗方案）。
①小剂量阿糖胞苷（Ara－c），10mg/m2，Bid，皮下注射（iH）/静脉滴注（iV），疗程21d；②5－氮杂胞苷，75mg/m2，Bid，iH，疗程14d～21d；③高白细胞患者可用羟基脲。
－羟基脲与依托泊苷（VP16）治疗CMML的随机对照临床试验，羟基脲用量为1～4g/d，VP16用量为150mg/周，使白细胞维持在（5～10）×109/L 水平，结果表明羟基脲组有效率60％，VP16组为36％，中位生存期分别为20个月和9个月。
近年来，应用拓扑异构酶Ⅰ抑制剂拓扑替康（topotecan）治疗CMML取得一定疗效。
－临床试验，25 例CMML患者应用topotecan，2mg/m2·d－1，持续静脉滴注5天，28％的患者获完全缓解（CR），中位缓解期为8个月。
慢性粒细胞白血病发病机制及治疗进展
慢性粒细胞白血病发病机制及治疗进展慢性粒细胞白血病（CML）存在特征性的遗传学异常，靶向作用于Bcr—Abl 融合基因编码的P210蛋白的酪氨酸激酶抑制剂，使得CML的治疗发生了革命性进展。
作为第一代酪氨酸激酶抑制剂，伊马替尼明显地改善CML患者的疗效及预后，然而逐渐出现的耐药使其疗效受到了影响。
随着对耐药机制的深入研究，认为Bcr—Abl激酶区基因点突变是引起伊马替尼耐药的重要原因，对此研发了第二代酪氨酸激酶抑制剂尼洛替尼及达沙替尼。
尼洛替尼及达沙替尼较伊马替尼对P210融合蛋白具有更强的亲和力和抑制性，能够使各阶段CML耐药患者获得更好的缓解，并能使大部分患者获得长期的生存，但对T315I突变无效。
处于临床试验中的第三代特异性分子抑制剂，如Bosutinib、Ponatinib等，能够逆转T315I所致的耐药，且能作用于Aurora激酶、SFK、LYN及SRC等其他分子靶点，有望解决更多的耐药难题。
[Abstract] The chronic myeloid leukemia （CML）is characterized by a cytogenetic abnormality. The inhibitors of protein tyrosine kinase which targeting the protein P210 encoded by Bcr—Abl fusion protein have made a revolutionary progress in the treatment of CML. As the first—generation of tyrosine kinase inhibitors （TKIs），imatinib obviously improves the therapeutic efficacy and the prognosis of patients with CML. However，the gradual occurrence of resistance to imatinib limits its efficacy. With the advances in the understanding of molecular mechanisms of resistance，we consider that Bcr—Abl kinase domain mutations have been extensively implicated in the pathogenesis of imatinib resistance. The limitations of imatinib have inspired the development of second—generation TKIs nilotinib and dasatinib. Compared to imatinib，nilotinib and dasatinib have stronger affinity and efficacy on P210 fusion protein，and make patients in each phase who resistant to imatinb achieving better response. Long—term survival is a reality for majority of patients，with the exception of those with the T315I mutation. The third—generation clinical candidates which targeting Aurora kinase，SFK，L YN and SRC，such as bosutinib and ponatinib，are effective salvage for patients with T315I mutation，and are expected to overcome the effect of resistance.[Key words] Chronic myeloid leukemia；Pathogenesis；Resistance；Treatment 慢性粒细胞白血病（chronic myeloid leukemia，CML）是一种起源于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病，占所有白血病的15%～20%，全世界年发病率（1.0～1.5）/10万，临床上分慢性期（chronic phase，CP）、加速期（accelerated phase，AP）和急变期（blastic phase，BP或blast crisis，BC）[1]。
慢性粒-单核细胞白血病诊断与治疗
（2）WHO（2016）分型标准：依据外周血和骨髓原始细胞比例进骨髓中<5%者，诊断为 CMML-0；②原始细胞外周血中2%～4%和（或）骨髓中5%～9%者，诊 断为CMML-1；③原始细胞外周血中5%～19%，骨髓中10%～19%，和 （或）有Auer小体，诊断为CMML-2。
五、疗效判断标准
国际上尚无CMML共识疗效标准，可以参考成人MDS/MPN 疗效标准和MDS国际工作组（International Working Group, IWG）标准（2006）（更适合于MD-CMML）。
一、诊断程序
6．分子学检测。BCR-ABL融合基因，伴嗜酸粒细胞增多患 者还应检测PDGFRA、PDGFRB、FGF1重排或PCM1-JAK2融 合基因。CMML的常见基因突变见表3，基因突变检查至少 应包括已列入预后积分系统的AXSL1、NRAS、RUNX1和 SETBP1，以及已有靶向小分子药物的IDH1/2、FLT3、TP53 等。
2．骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数。外周血涂片至少要分类 计数100个白细胞，骨髓涂片应计数200～500个有核细胞。原始细 胞包括原始粒细胞、原始单核细胞和幼稚单核细胞，非特异性酯 酶等细胞化学染色有助于原始单核细胞和幼稚单核细胞的确认。 单核细胞应区分正常（成熟）和异常（不成熟，immature）单核细 胞。各系列是否有发育异常，判断标准与MDS的判断标准相同。
四、治疗
4．异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）：
allo-HSCT是目前有可能治愈CMML的唯一方法，但是目前的研究结果均 是来源于回顾性研究，尚缺乏前瞻随机对照研究分析allo-HSCT对患者的 获益情况[3,15]。在评估患者一般状况、合并疾病和脆弱性后，如果患者 适合（没有合并症或合并症指数低且一般状况良好，没有allo-HSCT禁忌 证）选择allo-HSCT（没有HLA全相合供者时考虑包括单倍体相合在内的 替代供者），较高危组患者推荐选择allo-HSCT；较低危组患者，遗传学 预后分组为较高危组、骨髓原始细胞>15%或增长50%以上、有致命性血 细胞减少（ANC<0.3×109/L，PLT<30×109/L，每月输注红细胞≥4 U且持 续6个月以上），有ASXL1、NRAS、RUNX1和SETBP1基因突变的患者， 推荐选择allo-HSCT。原始细胞比例≥10%的患者，allo-HSCT前可酌情考 虑是否需要采用去甲基化药物进行桥接治疗，但不应延误allo-HSCT的进 行。
慢性粒单核细胞白血病
慢性粒单核细胞白血病【摘要】慢性粒单核细胞白血病是一种慢性髓系白血病。
发病率约为1～2/100 000/年，多数在60岁以后发病，男女发病比例约～3：1。
具体病因不明。
没有特异性的染色体异位。
常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等，约半数病人有肝脾肿大。
CMML患者中位生存期约20个月，生存期可能与骨髓原始细胞比例有关。
目前尚无特效的治疗方法。
【关键词】慢性粒单核细胞白血病分类诊断治疗慢性粒单核细胞白血病是临床上很少见的一种血液病，其临床表现、生存期、血常规检查具有多样性。
近些年对慢性粒细胞白血病的认识几度产生变化。
现将CMML的诊断与治疗现状介绍如下。
1 分类慢性粒单核细胞白血病既往被认为是骨髓增生异常综合征的一个亚型，因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点，2001年WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类将CMML归属于骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病。
上世纪50年代，Beattie、SINN、Pearson 等先后报道“慢性单核细胞白血病”[1～3]，1972年，Hurdle等首先报道6例CMML 患者，1976年FAB协作组提出急性白血病的形态学分型建议，把MDS另立分型，正式提出CMML包含在MDS之内。
2001年WHO分类方案把造血组织和淋巴组织肿瘤按系别分类为髓系肿瘤，淋巴系肿瘤，组织细胞和树突细胞肿瘤，肥大细胞疾患四大类，CMML被归入骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)。
WHO分类的 MDS/MPD 是一组髓系疾病，兼具即骨髓病态造血和骨髓增殖的双重特征。
病种包括：慢性粒单核细胞白血病(CMML)、不典型慢性髓性白血病(aCML)、幼年型粒单核细胞白血病(JMML)。
以往分别归于MPD或MDS。
对CMML是属于MPD还是MDS一直存在争议， FAB曾建议将CMML再根据其白细胞计数的高低分为 MDS 样的CMML和MPD样的CMML，但两种CMML在生物学行为和预后上并无区别，至今也没有发现在这两种CMML中有特征性的细胞遗传学和分子生物学差异。
地西他滨治疗慢性粒单核细胞白血病的研究进展_燕玮
important role in the occurrence and transformation of chronic myelomonocytic leukemia （ CMML ） ． Decitabine is a kind of hypomethylation drug ， it can inhibit the methyltransferase with good curative effect in the treatment for myelodysplastic syndromes （ MDS ） and leukemia． Epigenetics treatment of CMML with decitabine is becoming increasingly important．
妊娠期大鼠腹腔注射地西他滨后， 未观察到对大 ， 鼠的明显伤害 但胎儿的存活率和体重明显下降， 建议女性患者应用地西他滨时注意避孕 。 4 前景展望 CMML 通常表现出多种表观遗传学改变， 地 西他滨与其他药物连用能增加其表观治疗效应， 对激活的基因有协同抑制作用， 如联合拓扑异构 脱乙酰组蛋白抑制剂 － 酶Ⅰ 抑制剂 － 拓扑替康、 丙戊酸钠等均有一定的研究价值及前景。 地西他 滨在 CMML 治疗中显现的优势为其他 MPD 疾病 的治疗提供了思路， 应用地西他滨治疗其他 MPD 疾病（ 如真红细胞增多症 ） 在理论上可以改善其预 后， 阻止其向恶性疾病转归， 但价格昂贵， 仍需开 展大量临床试验及经济有效性试验 。
1例地西他滨联合小剂量化疗治疗慢性粒—单核细胞白血病
1例地西他滨联合小剂量化疗治疗慢性粒—单核细胞白血病慢性粒-单核细胞白血病（CMML）是一种以成熟和幼稚单核细胞增生为特征的罕见白血病，表现为外周血单核细胞增多伴有骨髓不成熟粒细胞增殖的骨髓增殖性疾病，它具有骨髓增生异常和骨髓增殖性肿瘤的特征，2008年WHO将这种病划分为MDS/MPN综合症范畴。
现将本病例报道如下。
1 临床资料男性，43岁，2012年11月发现乏力，就诊于外院发现白细胞升高WBC 54.06G/L，中性粒细胞百分比93.9%，2012年11月17日就诊于我院，入院体检：全身浅表淋巴结未扪及，脾脏肋缘下4横指可触及，肝脏肋下未扪及，血常规：白细胞，17.24×109/L，血红蛋白，101.00g/L，单核细胞绝对值，1.39×109/L，中性粒细胞绝对值，13.71×109/L，淋巴细胞绝对值，1.89×109/L，嗜酸性粒细胞2.2%，嗜碱性粒细胞1.3%。
，骨髓细胞学检查结果：骨髓增生极度活跃：粒系：显著增生占88%，原粒5%，早幼粒5%，杆状核26%，分叶核25%，未见原单及幼单，单核系统2%，全系统形态明显异常：巨变、同阶段细胞显著大小不均、核浆发育紊乱、核分叶过多或呈Pelger-Huet异常、碳核样变等；PB：白细胞分布明显增多，分类粒系比值显著增高，乳酸脱氢酶266 U/L；BCR/ABL-FISH 阴性，染色体检查：46，XY（6）阳性，BCR/ABL p210定量阴性，诊断：慢性粒-单核细胞白血病-1，予羟基脲降白细胞，2012年12月11日予地西他滨50mg （d1-3）治疗，期间粒细胞缺乏时间13d，期间输注红细胞6u，血小板1个治疗量，2013.1.9（用地西他滨后28d）行骨髓检查示：骨髓增生明显活跃，粒系增生活跃占71%，原粒细胞占6%，早幼粒8%，可见中毒颗粒，空泡及Dohle小体，红系比值稍低占19%，有轻度巨变。
中国慢性粒细胞白血病诊治现状和展望
中华内科学杂志2013-12-25发表评论分享慢性粒细胞白血病(CML)是一类发生在造血干细胞的以髓系细胞慢性增殖为主要特征的恶性克隆性疾病，95%的患者骨髓中可找到Ph染色体，即t(9；22)(q34；qll)，并均可检测到BCR-ABL融合基因。
酪氨酸激酶抑制剂(TKI)伊马替尼的出现，彻底改变了CML的治疗过程和理念，使CML 药物治疗的主要目标从追求症状缓解或血液学反应转变为追求细胞遗传学反应和分子学反应，争取患者获得长期无疾病进展生存并改善生活质量。
笔者结合国内外最新的临床实践和研究数据，概述我国目前CML领域的诊疗现状和展望。
一、中国CML现状1.流行病学现状：我国1986-1988年进行的全国白血病发病情况调查结果显示，CML的年发病率为0.36/10万，低于西方国家，但中国CML患者较西方国家患者年轻，中位发病年龄为40~50岁，而西方国家的中位发病年龄为65岁。
2.治疗现状：中国CML的治疗模式多样，羟基脲依旧是治疗CML最常用的药物之一，三分之一的患者接受了伊马替尼治疗，四分之一使用干扰素(IFN)治疗，阿糖胞苷、环磷酰胺等亦有使用。
一项关于CML的流行病学调查显示，在2001-2006年间上海地区21家中心的615例患者，使用伊马替尼、IFNα和羟基脲的患者分别占35.3%、33.0%和12.7%，接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT)的患者仅占4.6%。
伊马替尼治疗CML的疗效确切，我院初诊CML慢性期（CML-CP)患者使用伊马替尼治疗，10年无疾病进展生存率为96%，但其价格相比其他药物要高得多。
随着经济的发展和国家在医疗领域的投入，越来越多的患者将能够使用伊马替尼，比如上海地区2001年仅有5%的患者使用伊马替尼，2006年该比例巳达60.7%，相信随着越来越多地区将伊马替尼列入医保基本用药目录，会有更多的患者从中受益。
allo-HSCT仍是目前惟一可以治愈CML的方法。
慢性粒单核细胞白血病的临床分析
对于不同类型的慢性粒单核细胞白血病，需要制定个性化的治
03
疗方案，以达到最佳的治疗效果。
未来治疗前景
随着对慢性粒单核细胞白血病 发病机制的深入了解，未来可 能会研发出更加有效的药物和
治疗方案。
免疫治疗和基因治疗等新型治 疗策略正在研究中，有望为慢 性粒单核细胞白血病患者提供
更多的治疗选择。
随着治疗的进步，慢性粒单核 细胞白血病患者的生存期将得 到延长，生活质量也将得到改
骨髓细胞学检查
通过观察骨髓涂片中的细胞形态和数量，可以协助诊断慢性粒单核细胞白血病，并了解病情变化。
分子生物学检查
BCR-ABL融合基因
慢性粒单核细胞白血病患者可检测到BCR-ABL融合基因，该基因的存在是疾病诊断和预后评估的重要指标。
其他分子异常
部分患者还可能存在其他分子异常，如JAK2基因突变等，这些异常有助于解释疾病的发生机制和指导治疗。
选择正确的治疗方案对慢性粒单核细胞白血 病的预后也有很大影响，不同治疗方案的效 果和副作用不同。
生存率统计数据
慢性期患者的5年生存率约为80%，而加速 期和急变期患者的5年生存率明显降低。
国际慢性粒单核细胞白血病研究组（ISSG） 最新数据显示，慢性粒单核细胞白血病患者
的中位生存期达到10年以上。
VS
放疗
通过使用放射线局部治疗肿瘤，减轻病情 症状。
干细胞移植
自体干细胞移植
从患者自身采集干细胞， 经过处理后回输到患者体 内，重建患者的造血和免 疫系统。
异基因干细胞移植
从供体（非患者）采集干 细胞，经过处理后回输到 患者体内，重建患者的造 血和免疫系统。
脐带血移植
使用脐带血中的干细胞进 行移植治疗，具有低免疫 排斥反应、高组织相容性 等优势。
慢粒治疗方案
慢粒治疗方案慢粒治疗方案：延缓疾病进展的关键路径慢粒（chronic myeloid leukemia，简称CML）是一种慢性髓系白血病，通过伯恩斯坦染色体排列特征的显微观察可以明确诊断。
在过去几十年中，医学界对慢粒的治疗方案做出了巨大的进步，使得患者的生存期得以显著延长。
在本文中，将重点探讨现代医学提供的慢粒治疗方案，并分析其在延缓疾病进展中的关键路径。
一、靶向药物治疗的突破慢粒治疗方案中的里程碑式突破是靶向治疗的引入。
伴随着分子生物学研究的发展，对CML基因突变以及白血病细胞增殖机制有了更深入的认识，从而诞生了第一代靶向药物伊马替尼（Imatinib）。
伊马替尼通过抑制伯恩斯坦酪氨酸激酶（BCR-ABL）融合蛋白的活性，阻断了白血病细胞的增殖和存活。
然而，由于细胞的突变适应性以及伊马替尼的抗药性，部分患者在接受治疗一段时间后会出现药效下降现象。
因此，为了克服这一问题，第二代和第三代靶向药物如尼洛替尼（Nilotinib）、达沙替尼（Dasatinib）以及卡巴替尼（Ponatinib）相继问世，它们对伯恩斯坦酪氨酸激酶的抑制作用更强，能够在伊马替尼治疗失败的患者中发挥重要作用。
二、治疗策略的个体化除了靶向药物的不断发展，慢粒治疗方案中的个体化策略也在不断推进。
根据患者的年龄、代谢状态以及伴随疾病等因素，医生会综合考虑给予合适的治疗方案。
例如，对于青年患者，细胞毒性化疗药物联合靶向治疗可以被视为有效的策略，而对于老年患者，由于耐受性的考虑，临床医生会更倾向于选择单一的靶向治疗。
同时，在慢粒的治疗过程中，监测伯恩斯坦染色体的数量也至关重要。
实时定量逆转录酶聚合酶链反应（RT-qPCR）以及定量反转录聚合酶链反应（RQ-PCR）等方法可以用于测定BCR-ABL的消退情况，帮助医生判断治疗的有效性以及疾病的进展程度，从而进行相应的调整。
三、副作用的管理与康复治疗方案中，医生需要综合考虑药物的副作用以及患者的身体状况。
慢性粒细胞白血病治疗最新进展
慢性粒细胞白血病治疗最新进展慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)是一种以贫血、外周血粒细胞增高和出现各阶段幼稚粒细胞、嗜碱粒细胞增高、常有血小板增多和脾肿大为特征的起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。
本病有从慢性期(chronic phase，CP)演变为加速期(accelerate phase, AP) 最终进入急变期(blastic phase, BP) 这样一个病理演变过程，白血病细胞有特征性t(9;22)(q34;q11)染色体易位（Ph 染色体）及由该染色体易位导致形成的BCR/ABL 融合基因异常。
CML 的年发病率为1/100,000 ，约占成人白血病的15%～20%，高峰发病年龄为50 岁～60 岁，男性：女性为1.4:1 。
现代CML 治疗的主要目的是追求细胞遗传学缓解（即Ph+细胞消失率）和分子生物学缓解（即BCR-ABL 融合基因转阴率），而非仅为血液学缓解，争取患者获得长期无病生存。
1．慢性粒细胞白血病的诊断与疗效标准一个考虑CML 的患者，除仔细询问病史和查体外，还应做以下试验室检查：外周血血细胞计数和白细胞分类计数，生化检查，骨髓穿刺涂片分类计数（需特别注意原始细胞和嗜硷粒细胞比例），骨髓活检，染色体核型分析，荧光原位杂交（FISH）和定量PCR 检测BCR/ABL基因。
如果患者Ph 染色体和/或BCR/ABL 融合基因阴性，则不考虑CML 的诊断。
一个CML 慢性期患者确诊后应进行预后评估，现行的预后判断主要有Sokal 等（1984）在国际CML预后研究组上提出的相对危险公式和Hasford 等提出的新积分系统。
相对危险度计算公式如下：0.0116(年龄-43.3)+0.0345血小板数相对危险=EXP (脾大小-7.51)+0.188[（ )2-0.563] 700 +0.0887( 原始细胞百分数-2.10)对46 岁以下的患者用下列公式：0.0255(脾大小-8.14)+0.0324血小板数相对危险=EXP (原始细胞百分数-2.22)+0.1025[( )2-0.627] 700-0.0173( 红细胞压积-34.2)-0.2682( 性别-1.40)男性为1，女性为2，红细胞压积以%计算。
慢性粒单核细胞白血病 病情说明指导书
慢性粒单核细胞白血病病情说明指导书一、慢性粒单核细胞白血病概述慢性粒单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMLL）是一种骨髓造血干细胞的克隆性疾病，其病因与发病机制尚不明确，可能与职业因素、环境致癌因素、电离辐射及细胞毒药物有关。
慢性粒单核细胞白血病主要特征在于外周血持续性单核细胞增多;≥;1×109/L，无 Ph 染色体（一种特异性染色体）或 BCR-ABL 融合基因（一种抗细胞凋亡的基因），常见临床症状为低热、乏力、头晕、面色苍白、盗汗、出血等。
不同患者生存期相差较大，一般情况下中位生存期为20～40个月，约15%～30%患者转化为急性髓系白血病（AML）。
英文名称：chronic myelomonocytic leukemia，CMLL其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心遗传性：无遗传性发病部位：全身,血液常见症状：低热、乏力、头晕、面色苍白、盗汗主要病因：病因尚不明确，可能与职业因素、环境致癌因素、接触电离辐射、细胞毒药物相关检查项目：血常规、骨髓检查重要提醒：一般情况下中位生存期为20个月-40个月，约15%-30%患者转化为急性髓系白血病（AML）。
临床分类：1、基于慢性粒单核细胞白血病（CMLL）外周血和骨髓原始细胞分类（1）CMML-0：原始细胞外周血中＜2%，骨髓中＜5%。
（2）CMML-1：原始细胞外周血中2%-4%，骨髓中5%-9%。
（3）CMML-2：原始细胞外周血中5%-19%，骨髓中10%-19%或见到 Auer 小体阳性。
2、基于慢性粒单核细胞白血病兼具骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性肿瘤（MPN）特征分类（1）MDS-CMML：外周血白细胞＜13×109/L。
慢性粒—单核细胞白血病10例临床分析
慢性粒—单核细胞白血病10例临床分析
车春兰;杨崇礼;杨天楹;钱林生;龚孝
【期刊名称】《临床血液学杂志》
【年(卷),期】1990()4
【摘要】本文报告了10例慢粒单白血病,并提出CMML可分为不典型CML伴单核细胞增多与RAEB或RA伴单核细胞增多两种类型。
【总页数】4页(P145-148)
【关键词】慢性粒单核细胞白血病;不典型CML伴单核细胞增多;RA或RAEB伴单核细胞增多
【作者】车春兰;杨崇礼;杨天楹;钱林生;龚孝
【作者单位】中国医学科学院血液学研究所;天津464空军医院
【正文语种】中文
【中图分类】R55
【相关文献】
1.老年慢性粒单核细胞白血病的临床分析 [J], 向琪;杨方方;王顺清
2.地西他滨联合芦可替尼方案治疗初诊慢性粒单核细胞白血病的临床分析 [J], 李佳明; 陈玉宝; 张苏江; 严泽莹; 王莹; 刘之茵; 孙海敏; 陈钰
3.慢性粒单核细胞白血病中临床特征及地西他滨疗效分析 [J], 吴霞; 蔡奕峰
4.慢性粒单核细胞白血病中临床特征及地西他滨疗效分析 [J], 吴霞;蔡奕峰
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幼年慢性粒单核细胞白血病治疗进展
幼年慢性粒单核细胞白血病的研究进展周剑峰综述竺晓凡审校*1【摘要】幼年慢性粒单核细胞白血病（JMML）是一种儿童少见类型的恶性血液系统疾病，发病机制尚不清楚，目前认为与RAS传导通路异常激活有关。
唯一可能治愈该疾病的办法是异基因造血干细胞移植。
本文就JMML的临床表现、发病机制及治疗的研究现状作一综述。
【关键词】幼年慢性粒单核细胞白血病；临床表现；发病机制；治疗幼年慢性粒单核细胞白血病（juvenile myelomonocytic leukemia，JMML）是一种儿童少见类型的恶性血液系统疾病，1953年Cooke首先以幼年型慢性粒细胞白血病（JCML）的名称报道此病。
1994年国际儿童粒单核细胞白血病工作组建议将此病统一命名为JMML，更准确的描述了这种恶性髓系疾病，与Ph染色体阳性的慢性粒细胞白血病区分开来。
2008年WTO分型将本病归为MDS/MPD 疾病，临床表现为贫血、血小板减低、外周血出现幼稚细胞以及贫血、感染、皮肤粘膜浸润等，骨髓表现为增生明显活跃，但原始细胞<20%。
目前唯一可能治愈的办法就是异基因造血干细胞移植[1]。
近年有关JMML的发病机制研究有了较大的进展，现将JMML的研究进展综述如下。
1 临床表现、诊断及鉴别诊断1.1 临床表现及实验室检查超过95％的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60％小于2岁，男性多于女性，男：女=1. 4～2 .5：1。
本病最常见的临床表现是发热、不适、咳嗽、腹胀，此外，扁桃体炎、支气管炎、肺部感染也常见。
体格检查可发现肝、脾、淋巴结肿大；皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为斑丘疹(常见于面部)，黄色瘤，牛奶咖啡斑等[2]。
实验室检查可以发现Ph 染色体（－）、BCR-ABL融合基因（—）、外周血单核细胞计数>1 ×109/L、骨髓原始细胞<20%、HBF（hemoglobin F）增高、外周血涂片能见到幼稚细胞等等。
一例易漏诊的慢性粒细胞白血病病例分享
一例易漏诊的慢性粒细胞白血病病例分享1、前言慢性粒细胞白血病（CML），是一种起源于造血干细胞的骨髓增殖性肿瘤，在2022年第五版WHO造血淋巴肿瘤分类中被定义为t(9;22)(q34;q11)产生的BCR::ABL1融合基因。
各年龄均可发病，国内中位年龄为45~50岁，发病率随年龄增加而上升。
2、案例经过患者，女，54岁，因“大便不成形1+年，发现胃肠息肉6天，现为行息肉切除术。
”入院。
查体：皮肤及巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及明显肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心律齐，心音有力，心脏瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音，腹平软，右中上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未满意扪及，肝脾区无叩痛，未扪及包块，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无水肿。
腹部彩超：多发性肝囊肿。
胆囊壁不光滑。
胰、脾、双肾、膀胱：未见明显异常。
双输尿管未见明显扩张。
实验室检查结果：1、血常规检验报告（见图1）图1血常规显微镜复检：白细胞分类,中幼粒：1.0%，晚幼粒：2.0%，中性杆状粒：7.0%，中性分叶粒：74.0%，嗜碱：3.0%，单核细胞：5.0%，淋巴：8.0%。
与消化内科医生沟通：通过以上血常规结果我们发现该病人白细胞增高，中性粒细胞增高且嗜碱性粒细胞偏高，虽病人无相关临床表现，但不排除CML可能，因此，经过讨论，暂停息肉切除术，寻找白细胞增高原因。
2、骨髓细胞学检查（见图2）镜下描述：2.1骨髓有核细胞增生明显活跃。
2.2细胞分类（计数200个有核细胞）示：原粒：0.5%，早幼粒：2.5%，中幼粒：13.0%，晚幼粒：25.5%，中性杆状粒：37.5%，中性分叶粒：11.5%，嗜酸：2.0%，嗜碱：1.0%；中幼红：2.0%，晚幼红：2.0%；淋巴：1.0%，单核：1.5%。
粒系占93.5%，红系占4.0%，粒：红=23.38:1。
2.3粒系异常增生，以中、晚幼及杆状核粒细胞为主，分数内外可见嗜酸、嗜碱性粒细胞。
地西他滨治疗慢性粒单核细胞白血病的研究进展
地西他滨治疗慢性粒单核细胞白血病的研究进展燕玮;杨威【摘要】随着对肿瘤表观遗传学的深入研究,发现DNA甲基化异常在慢性粒单核细胞白血病(CMML)的发生和转化中起着重要作用.地西他滨是一种去甲基化药物,研究发现,其具有抑制甲基化转移酶的作用,在骨髓增生异常综合征(MDS)和白血病的治疗中已取得较好的疗效,地西他滨的表观遗传学治疗在CMML治疗中的地位也日益重要.%With the further research on the tumor epigenetics, we discover that DNA methylation plays an important role in the occurrence and transformation of chronic myelomonocytic leukemia ( CMML). Decitabine is a kind of hypomethylation drug, it can inhibit the methyltransferase with good curative effect in the treatment for myelodys-plastic syndromes ( MDS) and leukemia. Epigenetics treatment of CMML with decitabine is becoming increasingly important.【期刊名称】《实用药物与临床》【年(卷),期】2013(016)003【总页数】2页(P248-249)【关键词】地西他滨;慢性粒单核细胞白血病(CMML);甲基化【作者】燕玮;杨威【作者单位】中国医科大学附属盛京医院血液内科,沈阳 110004【正文语种】中文慢性粒单核细胞白血病(CMML)是一种慢性髓系白血病，发病率每年约为1/100 000～2/100 000，老年患者居多，是一种以单核细胞增多为特征的造血干细胞异常增生疾病。