北京华科中西医结合医院杜淑云：运动神经元病

临床表现
根据受损部位的不同组合，分为四型： 1.肌萎缩性侧索硬化（ALS） • 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累； • 上、下运动神经元受损的表现并存； • 多在40岁以后发病，男性多于女性； • 首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩，肌束颤动，向近端发展，整个上肢表现为下
运动神经元受损，下肢表现为上运动神经元受损； • 无客观感觉异常； • 晚期可出现延髓麻痹； • 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹； • 平均3~5年生存期。
元受损症状； • 无感觉异常，无肌萎缩； • 可出现假性球麻痹。
辅助检查
• 1.EMG: 神经源性改变； • 2.肌肉活检：有助于诊断，但无特异性； • 3.MRI：部分病例可见脊髓、脑干萎缩。
诊
断
• 1.中年以后发病，起病隐袭； • 2.进行性加重； • 3.表现为上、下运动神经元受累； • 4.无感觉障碍； • 5. EMG: 神经源性改变。
神经元； 3.中毒因素：兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜； 4.慢性病毒感染及恶性肿瘤： • 少数脊髓灰质炎出现MND； • 有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时MND也好转
病
理
• 部位：皮质运动区椎体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束
• 病变：神经元变性，数目减少
概述
单纯疱疹病毒性脑炎 Herpes simplex virus encephalitis , HSE
概
念
• 单纯疱疹病毒性脑炎是指单纯疱疹病毒引起的CNS最常见的病毒感染性疾病。又称急性出血 性坏死性脑炎。国外HSE发病率4~8/10万，患病率10/10万。
病因及发病机制
HSV：是嗜神经DNA病毒 • Ⅰ型 90% • Ⅱ型 6~15% HSV→口腔、呼吸道感染→嗅球、嗅束
概述
• 中枢神经系统（CNS）感染是指各种病原体侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急、慢性炎 症性疾病。
概述
• 种类： 1.脑炎
脊髓炎 脑脊髓膜炎 脑膜炎 脑膜脑炎 2.急性、亚急性、慢性感染 3.病毒、细菌、真菌、寄生虫、螺旋体等
感染途径 • 1.血行感染 • 2.直接感染 • 3.神经干逆行感染
轻度升高，糖和氯化物正常
4.CSF病原学检查 • HSV抗原 • HSV特异性抗体：IgM、IgG • HSV-DNA：PCR技术 5.脑组织活检 • 包涵体 • 细胞内病毒颗粒
颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存； • 进展快，预后不良，多在1~3年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。
临床表现
根据受损部位的不同组合，分为四型： 4.原发性侧索硬化（PLS） • 只累及椎体束； • 少见，中年发病； • 首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪，进展慢，可逐渐累及上肢，表现为四肢上运动神经
北京华科中西医结合医院杜淑云： 运动神经元病
概念
• 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞 和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、 肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
病因
尚不明确，可能与下列因素有关： 1.遗传因素：5~10%ALS有遗传性，称FALS； 2.免疫因素：MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动
临床表现
• 1.任何年龄均可，50%为20岁以上成人 • 2.四季均可发病 • 3.前驱症状：发热、头痛、全身不适、腹痛、腹泻 • 4.急性发病：1/4有口唇疱疹病史 • 5.高热（38 ~ 40 ℃）头痛、意识障碍、昏迷、死亡、去皮质状态、精神症状（淡漠、呆滞、
反应迟钝、不言不语、行为异常、胡说、喊叫、谵妄状态）
临床表现
根据受损部位的不同组合，分为四型： 2.进行性脊肌萎缩症（PSMA）： • 只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损； • 30岁左右发病，男性多见； • 首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐向近端发展； • 也可累及下肢； • 可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感染。
临床表现
根据受损部位的不同组合，分为四型： 3.进行性延髓麻痹（PBP）： • 病变侵及脑桥和延髓运动神经核； • 多中年以后发病； • 构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下
临床表现
6.痫性发作（1/3）全面性或部分性发作 7.神经症状：偏瘫、失语、眼球运动障碍、共济失调、不自主运动、脑膜刺激征 8.病程：数天~1、2个月， • 病死率：40%~70%
辅助检查
1.EEG：弥漫性高波幅慢波 2.影像学： • 头CT可正常，也可高、低密度病灶 • 头MRI：可见T1、T2异常信号病灶，阳性率明显大于CT 3.CSF：压力正常或增高，细胞数增多30~200（<1000），以单核细胞为主，可有红细胞，蛋白
↓ 三叉神经分支（25%原发感染）→三叉神经节（潜伏）
↓ 数年后，免疫力低下→病毒激活（70%）
病理
部位：额叶、颞叶、边缘系统 病变： • 1.神经细胞、胶质细胞，出血、坏死、软化 • 2.血管壁变性、坏死 • 3.血管周围可见淋巴细胞、浆细胞浸润 • 4.软脑膜充血，淋巴细胞、浆细胞浸润 • 5.神经细胞核内可见包涵体
鉴别诊断
• 1.脊髓肌萎缩症（SMA） • 常染色体隐性遗传病； • 肌无力，肌萎缩从四肢近断开始； • 进展慢，可存活20年以上。
鉴别诊断
2.颈椎病： • 肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群 • 常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木，也可有感觉平面； • 脊髓受压严重者可有括约肌障碍； • 肌束震颤少见 • 无脑干症状 • 胸锁乳突肌EMG无改变，ALS阳性率达94%
3.脊髓空洞症 • 节段性分离性感觉障碍； • 常伴有颅骨及脊柱畸形； • 进展缓慢； • MRI可清楚显示空洞
鉴别诊断
鉴别诊断
4.良性肌束震颤 • 见于正常人，为广泛粗大的肌束震颤，无肌无力及肌萎缩
• 目前尚无有效治疗； • 支持、对症治疗。
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治疗
中枢神经系统感染 Infectious of the central nervous system