可逆性后头部脑白质变性
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可逆性后部脑病综合征
Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES) 张少浩
定义
• 最早由Hinchey等于1996年首次提出, 是一组 可逆的临床症状,如头痛、精神状态改变、 惊厥、视力障碍、癫痫发作等。常伴有血 压升高。
• 所有患者影像学表现为可逆的大脑半球后 部广泛性白质异常。
发病机制
• 在应用免疫抑制剂等细胞毒性药物时，可 能存在的内皮毒性物质或抗体损失了血管 内皮，使其释放血管内皮素及前列腺素或 血栓烷A2等，影响血管平滑肌的调节从而 破坏血脑屏障，使血浆从毛细血管壁渗出 进大脑间质，从而产生了脑水肿。
为什么发生在后部？
• 交感神经系统在脑血管自我调节机制发挥 重要的调节保护作用。
病因
• 高血压病： • 妊娠：妊娠期诱发的高血压、子痫 • 药物诱导性：免疫抑制剂如环孢菌素、他克莫司、西罗莫
司；化疗药物如氨甲喋呤、顺铂、阿糖胞苷、长春新碱、 舒尼替尼、贝伐珠单抗;免疫调节剂如静脉用疫球蛋白、α干扰素、利妥昔单抗；对比剂（造影剂） • 血管炎：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉 炎、冷球蛋白血症 • 血液疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合 征、卟啉病、恶性淋巴细胞增生、血液输注 • 急慢性肾脏疾病。
病理生理学机制
• •
血脑屏障受损 血浆进入脑间质
血管性水肿
病理生理学机制
• 脑血管自动调节机制崩溃理论。
• PRES患者血压常急剧升高( 如高血压脑病), 升高的血压超越了血管自动调节能力上限, 血压自动调节机制崩溃, 局部脑血管扩张, 形 成局限性的血管收缩区和舒张区(尤其在动 脉交界区) , 导致脑内过灌注, 这导致局部血 脑屏障破坏, 血浆经毛细血管壁漏出到周围 胶质细胞和组织间隙, 产生血管源性水肿, 部 分伴有点状出血。
预后
• 及时的正确诊断及治疗可以有良好的预后， 甚至可以痊愈。
鉴别诊断
• 基底动脉尖综合征 • 脑静脉血栓形成 • 脱髓鞘性病变 • 颅内感染
治疗
• 第一： 控制血压, 控制血压至少在原始血压 的水平降低30% ~ 40%。子痫前期-子痫患者 要解痉治疗。
• 第二、对症支持治 疗: 针对脑水肿进行脱水 降颅压, 应用甘露醇和小剂量皮质激素。
• 第三、妊娠期、抗凝治疗。 • 第四、停用细胞毒性药物
•
神经系统查体可无阳性体征
管源性水肿）， ADC呈高信号。病情严重时出现高信号（可 视为不可逆性）。
鉴别诊断
• RPLS的诊断主要依据特征性的临床表现和典 型的神经影像学表现, 以及经过积极有效治 疗后1~ 2w内症状、体征消失或恢复至病前 水平, 复查神经影像学恢复正常或恢复至病 前表现, 可以明确诊断。
• PRES的典型神经影像学改变位于白质和脑 后部。由于白质组织密度较低，它较皮质 更易发生水肿。后部脑组织由于相对缺乏 交感神经支配，更容易受到血压波动的影 响。
病理
• 可见微出血灶，动脉管壁的纤维蛋白样坏 死，没有梗死病理证据。
临床表现 四联征
• 颅高压症状：头痛、视乳头水肿、呕吐 • 癫痫 • 意识障碍 • 视觉异常
Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES) 张少浩
定义
• 最早由Hinchey等于1996年首次提出, 是一组 可逆的临床症状,如头痛、精神状态改变、 惊厥、视力障碍、癫痫发作等。常伴有血 压升高。
• 所有患者影像学表现为可逆的大脑半球后 部广泛性白质异常。
发病机制
• 在应用免疫抑制剂等细胞毒性药物时，可 能存在的内皮毒性物质或抗体损失了血管 内皮，使其释放血管内皮素及前列腺素或 血栓烷A2等，影响血管平滑肌的调节从而 破坏血脑屏障，使血浆从毛细血管壁渗出 进大脑间质，从而产生了脑水肿。
为什么发生在后部？
• 交感神经系统在脑血管自我调节机制发挥 重要的调节保护作用。
病因
• 高血压病： • 妊娠：妊娠期诱发的高血压、子痫 • 药物诱导性：免疫抑制剂如环孢菌素、他克莫司、西罗莫
司；化疗药物如氨甲喋呤、顺铂、阿糖胞苷、长春新碱、 舒尼替尼、贝伐珠单抗;免疫调节剂如静脉用疫球蛋白、α干扰素、利妥昔单抗；对比剂（造影剂） • 血管炎：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉 炎、冷球蛋白血症 • 血液疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合 征、卟啉病、恶性淋巴细胞增生、血液输注 • 急慢性肾脏疾病。
病理生理学机制
• •
血脑屏障受损 血浆进入脑间质
血管性水肿
病理生理学机制
• 脑血管自动调节机制崩溃理论。
• PRES患者血压常急剧升高( 如高血压脑病), 升高的血压超越了血管自动调节能力上限, 血压自动调节机制崩溃, 局部脑血管扩张, 形 成局限性的血管收缩区和舒张区(尤其在动 脉交界区) , 导致脑内过灌注, 这导致局部血 脑屏障破坏, 血浆经毛细血管壁漏出到周围 胶质细胞和组织间隙, 产生血管源性水肿, 部 分伴有点状出血。
预后
• 及时的正确诊断及治疗可以有良好的预后， 甚至可以痊愈。
鉴别诊断
• 基底动脉尖综合征 • 脑静脉血栓形成 • 脱髓鞘性病变 • 颅内感染
治疗
• 第一： 控制血压, 控制血压至少在原始血压 的水平降低30% ~ 40%。子痫前期-子痫患者 要解痉治疗。
• 第二、对症支持治 疗: 针对脑水肿进行脱水 降颅压, 应用甘露醇和小剂量皮质激素。
• 第三、妊娠期、抗凝治疗。 • 第四、停用细胞毒性药物
•
神经系统查体可无阳性体征
管源性水肿）， ADC呈高信号。病情严重时出现高信号（可 视为不可逆性）。
鉴别诊断
• RPLS的诊断主要依据特征性的临床表现和典 型的神经影像学表现, 以及经过积极有效治 疗后1~ 2w内症状、体征消失或恢复至病前 水平, 复查神经影像学恢复正常或恢复至病 前表现, 可以明确诊断。
• PRES的典型神经影像学改变位于白质和脑 后部。由于白质组织密度较低，它较皮质 更易发生水肿。后部脑组织由于相对缺乏 交感神经支配，更容易受到血压波动的影 响。
病理
• 可见微出血灶，动脉管壁的纤维蛋白样坏 死，没有梗死病理证据。
临床表现 四联征
• 颅高压症状：头痛、视乳头水肿、呕吐 • 癫痫 • 意识障碍 • 视觉异常