可逆性后头部脑白质变性
脑白质病变ppt课件
异染性脑白质营养不良（MLD）
髓鞘脱失
X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD） 异染性脑白质营养不良（MLD） 球形脑白质营养不良（GLD） 脑白质消失病（VWD）
球形脑白质营养不良（GLD）
Krabbe’氏病 半乳糖脑苷脂β -半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致 。 多婴儿时起病，迟发型少见。 MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于
双侧苍白球 “熊猫眼” 征
CO中毒迟发型脑病
指CO中毒恢复后一段时间（通常2-3周）后再次出现神经精神症状。 急性起病，3~5天达高峰。帕金森样症状、智能迅速减退、二便失
禁、步态异常、缄默 MRI示双侧弥漫性，对称（或不对称性）脑白质病变，主要累及侧
脑室旁和半卵园中心。
海洛因中毒
病理：受累脑白质产生海绵状变性 影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是海洛因吸入中毒的典
碍 CT ：境界清楚的低密度区，无增强 MR：胼胝体及其周围白质T1低信号、T2高信号
酒精性（Weinicke脑病）
由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。 以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。 影像学：双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室
进行性多灶性白质脑病（PML）
见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统 性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁～60岁之 间。
已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是 进行性多灶性脑白质病的病原体。
病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合 增大趋势是本病较具特征性的影像学征象
脑白质病变
脆性X相关震颤和(或)共济失调综合征
• White matter pallor is seen in the cerebellar parenchyma (A), as well as in the middle cerebellar peduncles (B).
HIV
• FLAIR MRI showing hyperintensities in prefrontal white matter in a patient with HIV and cognitive impairment
Schmahmann JD, Pandya DN. Fiber Pathways of the Brain. Oxford University Press; New York: 2006
• Progressive cognitive decline is characterized by impaired executive function, working memory, intelligence, declarative learning and memory, information processing speed, temporal sequencing, and visuospatial functioning, but language is spared.
Myotonic dystrophy强直性肌营养不良
Callosal agenesis新生儿胼胝体发育不良
可逆性后部白质脑病综合征-2PPT课件
该病的发病机制尚不完全清楚，可能与脑部白质血管内皮细胞损伤、血脑屏障破坏、脑水肿等病理生理过程有关。
02
临床表现与诊断
临床表现
头痛
可逆性后部白质脑病综合征-2 患者可能会出现头痛，通常为 剧烈的头痛，可伴有恶心和呕
吐。
视力障碍
患者可能出现视力模糊、视野 缺损、视物变形等视力障碍症 状。
意识障碍
复发风险
部分患者可能存在复发风险，需要定期复查，及时发现并处理。
并发症
长期高血压、糖尿病等基础疾病可能导致脑血管病变等并发症，影 响预后。
治疗中的注意事项
密切监测
在治疗过程中，密切监测患者的生命体征、病情变化等，及时调整 治疗方案。
预防并发症
注意预防感染、血栓形成等并发症，加强护理和观察。
定期复查
避免诱发因素
保持低盐、低脂、低糖的饮食习惯，多摄 入新鲜蔬菜和水果，以维持身体健康。
避免长时间处于高海拔、低氧环境，以及 过度疲劳、情绪激动等诱发因素。
日常护理建议
注意休息
保证充足的睡眠时间，避免过度劳累和剧烈 运动。
观察病情变化
留意自己或患者是否出现头痛、视力模糊、 意识障碍等症状，及时就医。
遵医嘱治疗
鉴别诊断
脑血管疾病
可逆性后部白质脑病综合征-2需要与脑血管疾病进行鉴别。脑血管疾病患者通常有高血压、糖尿病等 基础疾病，影像学检查可见脑梗死或脑出血病灶。
颅内感染
可逆性后部白质脑病综合征-2还需与颅内感染相鉴别。颅内感染患者通常有发热、头痛、恶心、呕吐 等症状，脑膜刺激征阳性，脑脊液检查可见炎性细胞和蛋白升高。
03
治疗方案与预后
治疗方案
急性期治疗
01
可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点15例分析
ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ． Ｒｅ ｓ ｕｌ ｓ ｔ Ａｍｏ ｎｇ ｔ ｈ ｅ １ ５ ｐａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｈ ｙ ｐｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｖ ｅ ｅ ｎ ｃ ｅ ｐ ｈ ａ ｌ ｏ ｐａ ｔ ｈ ｙ， ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｌ ｕｐ ｕｓ ｅ ｒ ｙ ｔ ｈ ｅ ｍａ ｔ ｏ ｓ ｕ ｓ，
ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ Ｃ ＨＥ ＮＧ Ｗｅ ｉ — ｇ ｕ ｏ ，Ｚ Ｈ Ａ ＮＧ Ｊ ｉ ａ ｎ － ｐ ｉ ｎ ｇ， Ｙ Ｕ Ｌ ｕ， ＷＡ ＮＧ Ｚｈ ｕ ｏ — ｙ ｉ ． Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｎｅ ｕ ｒ ｏ ｌ பைடு நூலகம் ｇ ｙ，Ｗ ｕ ｘ ｉ Ｐ ｅ ｏ ｐ ｌ ｅ ｓ
ｕ ｒ ｅ ｍｉ ａ， ｅ ｃ ｌ ａ ｍｐ ｓ ｉ ａ ， ｐ ａ ｒ ａ ｔ ｈ ｙ ｒ ｏ ｉ ｄ ａ ｄ ｅ ｎ ｏ ｍａ ｗ ｉ ｔ ｈ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｃ ａ ｌ ｃ ｅ ｍｉ ａ ， ｎ ｏ ｎ — ｈ ｏ ｄ ｇ ｋ ｉ ｎ Ｓ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ ｍａ ， ｒ ｅ ｎ ａ ｌ ｔ ｒ ａ ｎ ｓ ｐ ｌ ａ ｎ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ， ａ ｃ ｕ ｔ ｅ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ ｃ ｙ ｔ ｉ ｃ ｌ ｅ ｕ ｋ ｅ ｍｉ ａ ｏ ｒ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ — ｂ ｅ ｈ ｃ ｅ ｔ Ｓ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ． Ｔ ｈ ｅ ｉ ｒ ｍａ ｉ ｎ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｍａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｈ ｅ ａ ｄ ａ ｃ ｈ ｅ ｓ ， ｓ ｅ ｉ ｚ ｕ ｒ ｅ ｓ ， ｖ ｉ ｓ ｉ ｏ ｎ ａ ｎ ｄ ｃ ｏ ｎ ｓ ｃ ｉ ｏ ｕ ｓ ｎ ｅ ｓ ｓ ｄ ｉ ｓ ｔ ｕ ｒ ｂ ａ ｎ ｃ ｅ， ＭＲ Ｉ ａ ｎ ｄ Ｃ Ｔ ｅ ｘ ａ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｈ ｏ ｗｅ ｄ ｓ ｙ ｍｍｅ ｔ ｒ ｉ ｃ ｌ ａ ｃ ｅ ｒ ｅ ｂ ｒ ｌ ａ ｅ ｄ ｅ ｍａ ｏ ｆ ｂ ｉ ｌ ａ ｔ ｅ ｒ ａ ｌ ｗ ｈ ｉ ｔ ｅ ｍａ ｔ ｔ ｔ ｅ ｒ ｉ ｎ ｏ ｃ ｃ ｉ ｐ ｉ ｔ ｌ ａ ｌ ｏ ｂ ｅ ， ａ ｎ ｄ ｓ ｏ ｍｅ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｆ ｒ ｏ ｎ ｔ ａ ｌ ， ｐ ａ ｒ ｉ ｅ ｔ ａ ｌ ， ｔ ｅ ｍｐ ｏ ｒ ｌ ａ ｌ ｏ ｂ ｅ ．Ｔ ｈ ｅ ｓ ｙ ｍｐ ｔ ｏ ｍｓ ｄ ｉ ｓ ａ ｐ ｐ ｅ ａ ｒ ｅ ｄ ａ ｆ ｔ ｅ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ． Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｅ ｘ ａ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｈ ｏ ｗｅ ｄ ｔ ｈ ａ ｔ ｔ ｈ ｅ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｄ ｉ ｓ ａ ｐ ｐ ｅ ａ ｒ ｅ ｄ ａ ｌ ｍｏ ｓ ｔ ｃ ｏ ｍｐ ｌ ｅ ｔ ｅ ｌ ｙ ． Ｃｏ ｎ ｃ ｌ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ Ｔ ｈ ｅ ｃ ａ ｕ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ
脑白质病变的影像表现
脑白质常见病变的影像诊断解剖脑白质：主要成分是有髓鞘的轴突和胶质细胞胶质细胞：分为大胶质细胞（外胚层，终生保留分裂能力）和小胶质细胞（内胚层），大胶质细胞有星形、少突胶质细胞髓鞘：由少突胶质细胞形成，含水量约占40%；70%~85%干性部分由脂类（脑苷脂和卵磷脂）组成，15%~30%由蛋白质（髓磷脂碱性蛋白和蛋白脂质蛋白）组成髓鞘的主要作用是提高传导速度少突胶质细胞髓鞘轴突、感觉神经元的长树突轴索有髓神经纤维白质CT值约28-32HU,皮质约32-40HU部位：1.皮质旁；2.皮层下U型纤维；3.皮层深部非边缘区；4.皮层下边缘区；5.脑室旁；6.胼胝体中枢神经系统脑白质病变髓鞘形成缺陷性疾病：髓鞘发育、形成、维持的过程中，出现髓鞘生成不良，如肾上腺脑白质营养不良。
正常髓鞘的脱髓鞘疾病：发育成熟的髓鞘发生脱髓鞘改变，如多发性硬化症，急性播散性脊髓炎等。
脑白质病变髓鞘形成障碍：ALD,GLD,MLD,SLD,PMD,Alexander病感染性：莱姆病，PML,HIV脑病正常髓鞘破坏血管性：小动脉硬化，淀粉变性，CADASIL,Susac,PACNS中毒代谢性：渗透性髓鞘溶解症，PRES，酒精，毒物分类多相：MS,TDL,NMO自身免疫（原发性）单相：ADEM,Balo中枢神经系统脑白质病变髓鞘形成不良的原因：各种酶的缺乏，引起相应物质代谢障碍。
脱髓鞘改变的病因：病毒感染，缺氧、代谢障碍、免疫缺陷、少突胶质细胞受损等。
病理：两者发病机制虽然完全不同，但病理表现相似，包衬神经轴索的髓鞘生成不良和损害溶解，轴索基本结构保持完整。
各疾病的MR表现共性多，特异性少，需结合临床资料、基因检测才能做出明确的诊断。
肾上腺脑白质营养不良（ALD）X-连锁隐性遗传病，患者大多男性，突变基因由母亲传递由于过氧化物酶缺乏，极长链脂肪酸在脑白质和肾上腺皮质内沉积好发于3-12岁男孩，临床表现为视物不清、听力下降、智力减退、行为异常、皮肤色素沉着等病理：病灶内存在气球样巨噬细胞以及血管周围单核细胞浸润MR表现：双侧枕顶颞叶交界区白质对称分布的长T2信号，侧脑室后部病变通常呈“蝶形”分布，“枫叶征”，边缘火焰样强化；病变由后向前发展男9岁视物模糊3月余，ALD多发性硬化（MS）MS是中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病病因尚不清楚，可能与遗传、环境、病毒感染有关好发于20-40岁青壮年，女性：男性=2：1临床表现无特异性，包括运动、感觉和自主神经功能障碍临床分型：缓解-复发型（最常见），原发进展型，继发进展型 实验室检查：脑脊液寡克隆区带阳性或鞘内IgG 合成率升高激素治疗效果较好影像诊断标准（2016 MAGNIMS）•空间多发性•CNS以下5个区域中的2个区域：•（1）3个以上脑室旁病灶；•（2）1个以上幕下病灶；•（3）1个以上脊髓病灶；•（4）1个以上视神经病灶；•（5）1个以上皮层/近皮层病灶。
脑白质变性的偏方
脑白质变性的偏方
关于《脑白质变性的偏方》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
脑白质病是一种大脑的结构性改变，以神经中枢体细胞的髓鞘危害为关键特点，变病侵及专业充分发挥高級大脑神经的白质束。
其临床症状从专注力不集中化、记忆减退和个性化改变，到痴呆、昏迷，乃至身亡。
中毒副作用脑白质病(也叫弥漫着脑白质病变)是由多种多样毒副作用要素造成脑白质病：脑颅直射;用药治疗，如一些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;乱用药品，如二甲苯、酒精、海洛英等;也有自然环境内毒素等。
假如能在饮食搭配中添加一些营养成分的食材，或是应用一些简易的小偏方，是最便捷最有效的方式。
小偏方1
稻米碳水化合物化合物一般不影响左旋多巴片的药力。
从这当中能获得碳水化合物化合物、蛋白、膳食纤维素和维生素b2 等营养成分，并能获得人体需要的动能。
小偏方2
白菜。
每白菜能够直接生吃、烹食或腌制，吃以前清洗就可以。
白菜中，铁，钾，维生素D的成分也非常丰富。
小偏方3
新鲜水果可生吃或煮开服用，也可做成效干、苹果酱、果子冻等，苹果在许多甜品上都会采用。
苹果带有丰富多彩的矿物和多种营养元素。
以上饮食疗法小偏方是对病况的减轻和防止，并不可以完全
的痊愈。
痊愈还需要技术专业的医药学来进行，手术后留意食材的补充和充足的歇息。
大部分脑白质病病人的病况可逆性，但有一小部分是不可逆的。
因此，假如采用适度的防范措施，病人的病症可大大提高。
而脑白质病的治疗方法有一定的局限，现阶段也无统一的治疗方案，因而，防止十分关键。
医治大多数选用很多糖皮质类固醇，也可以用抗凝医治。
脑白质病变
慢性甲苯吸入中毒
是一种脂溶性芳香族碳氢化物，作为一种有机溶剂广泛运用于工业中，稀释剂、粘合剂、喷雾剂、涂漆等中都含有它。 长期吸入甲苯后，经肺进入血液循环，通过亲脂的血脑屏障，从而对脑产生损害。
慢性甲苯吸入中毒影像特点
可先出现侧脑室旁的白质病变，再累及半卵园中心皮层下的白质 若接触时间更长（平均8.1年），可出现丘脑对称性T2低信号。 丘脑对称性T2低信号机制可能继发于脱髓鞘和轴突丢失的铁沉积
Tacrolimus中毒
Tacrolimus 中毒病理
A, In the biopsy fragments, the cerebral white matter shows a normal aspect with ample staining for myelin, absence of inflammatory infiltrate and (in contrast to PML) absence of enlarged nuclei of glial cells. Occasional perivascular macrophages (arrow), however, contain granular, blue-staining material, consistent with myelin debris. (Combined Luxol Fast Blue and Hematoxylin-Eosin staining; original magnification x630). B, Electron microscopy, performed on material retrieved from the paraffin block, reveals multilamellar particles in the perivascular macrophages, corroborating the myelin nature of these granules.
可逆性候补白质脑病综合征
可逆性后部白质脑病综合征吕佳宁， 范 薇（复旦大学附属中山医院神经内科２０００３２）关键词 可逆性后部白质脑病综合征； 血管源性水肿； ＡＤＣ图摘要 可逆性后部白质脑病综合征（ＲＰＬＳ）是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区，经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。
核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有助于ＲＰＬＳ的正确诊断。
Ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ Ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ Ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ Ｓｙｎｄｒｏｍｅ ＬＵ Ｊｉａ －Ｎｉｎｇ， ＦＡＮ Ｗｅｉ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＺｈｏｎｇｓｈａｎ Ｈｏｓｐｉｔａｌ， Ｆｕｄａｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｓｈａｎｇｈａｉ ２０００３２， ＣｈｉｎａＫＥＹ ＷＯＲＤＳ ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ｓｙｎｄｒｏｍｅ （ＲＰＬＳ）； ｖａｓｏｇｅｎｉｃ ｅｄｅｍａ； ＡＤＣ ｍａｐＡＢＳＴＲＡＣＴ Ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ｓｙｎｄｒｏｍｅ （ＲＰＬＳ） ｉｓ ａ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｅｎｔｉｔｙ ｃａｕｓｅｄ ｂｙ ｓｅｖｅｒａｌｒｅａｓｏｎｓ， ａｎｄ ｃｈａｒａｃｔｅｒｅｄ ｂｙ ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌ ａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ． Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｉｎｃｌｕｄｅ ｉｍｐｒｏｖｉｎｇ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ｏｆ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ， ｓｅｉｚｕｒｅ， ｖｉｓｕａｌ ｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅ， ｃｏｎｆｕｓｉｏｎ ａｎｄ ａｌｔｅｒｅｄ ｍｅｎｔａｌ ｓｔａｔｕｓ， ａｎｄ ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｓｈｏｗｅｄｅｍａ ｐｒｅｄｏｍｉｎａｎｔｌｙ ｉｎ ｔｈｅ ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ ｃｅｒｅｂｒａｌ ｗｈｉｔｅ ｍａｔｔｅｒ ｂｉｌａｔｅｒａｌｌｙ． Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｅｔｔｉｎｇ ａｎｄ ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ ｃａｎ ｒｅｓｔｏｒｅ ｃｏｍｐｌｅｔｅｌｙ ｂｙ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｐｒｏｍｐｔｌｙ ａｎｄ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅｌｙ， ａｎｄ ｇｅｎｅｒａｌｌｙ ｔｈｅｒｅ ｉｓ ｎｏ ｓｅｑｕｅｌａ ｏｆｎｅｒｖｏｕｓ ｓｙｓｔｅｍ． Ｍｏｒｅ ｒｅｃｅｎｔ ａｄｖａｎｃｅｓ ｉｎ ＭＲＩ ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ ｈｉｇｈｌｉｇｈｔ ｔｈｅ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｖａｓｏｇｅｎｉｃ ｅｄｅｍａ， ａｎｄ ｃｏｎｄｕｃｅｔｏ ａｃｃｕｒａｔｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＲＰＬＳ．１００８－０６７８（２００６）０５－０５５７－０４ ［中图分类号］ Ｒ７４２ ［文献标识码］ Ａ吕佳宁，女（１９８０－），吉林省长春市人，复旦大学附属中山医院神经内科硕士研究生。
脑白质病变影像诊断
概述
• 神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病 史。
• 一切辅助检查均服务于病史。 • 影像学在神经科疾病诊断的作用。 • 同病异像，异病同像。
脑白质的结构
• 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维 分有髓和无髓两种。
• 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多 次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结 构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。
•
安全在于心细，事故出在麻痹。21.1.1221.1.1202:45:0502:45:05Januar y 12, 2021
•
踏实肯干，努力奋斗。2021年1月12日 上午2时45分21.1.1221.1.12
•
追求至善凭技术开拓市场，凭管理增 创效益 ，凭服 务树立 形象。2021年1月12日 星期二 上午2时45分5秒02:45:0521.1.12
CARASIL
神经白塞氏病
肿瘤性
• 淋巴瘤 • 大脑胶质瘤病
淋巴瘤
大脑胶质瘤病
•
树立质量法制观念、提高全员质量意 识。21.1.1221.1.12Tuesday, January 12, 2021
•
人生得意须尽欢，莫使金樽空对月。02:45:0502:45:0502:451/12/2021 2:45:05 AM
•
日复一日的努力只为成就美好的明天 。02:45:0502:45:0502:45Tues day, January 12, 2021
•
安全放在第一位，防微杜渐。21.1.1221.1.1202:45:0502:45:05Januar y 12, 2021
•
加强自身建设，增强个人的休养。2021年1月 12日上 午2时45分21.1.1221.1.12
可逆性后部白质脑病
精选课件
25
其他不确定或争议之处（二）
精选课件
28
结论和未来方向
PRES 是一种内皮功能障碍导致的由各种急性神经系统症状组成的 临床综合征。
通常是由于严重且突然的动脉高血压或血压波动所致，但也可能 由于免疫抑制药物导致的直接内皮损伤所致，可在伴有自身免疫 性疾病或者子痫的患者中发生。
头颅影像学检查通常可显示血管源性水肿，但与病情的严重程度 不相关。
弥散受限通常意味着不可逆性的结 构性损伤以及临床不能完全恢复。 20% 的患者在增强 MRI 像上可见 强化。
精选课件
图示 PRES 患者影像学显示弥1散7 受限
10%-25% 的患者会伴发颅内出血， 其中脑实质出血最常见，其次为蛛网 膜下腔出血。 颅内出血的发生与抗凝药物使用与固 有的凝血功能障碍相关。 一些研究发现采用 CTA 或血管造影 检查发现存在血管不规则的情况，可 能与血管收缩相关。
精选课件
20
预后
PRES 的预后一般较好，大部分患者可完全康复。绝大多数患者可在一 周之内康复，尽管许多患者需要数周时间才能完全恢复正常。
PRES 并不是完全可逆的，其最严重的形式可导致死亡，一项研究显示 发病后 1-3 个月内死亡率约为 3%-6%。10%-20% 的患者可伴有持续 性的神经系统后遗症。
非可逆
非后部
非白质
精选课件
22
儿童 PRES
大脑后部可逆性脑病的MRI表现
［ ］ 姜小芬 ， ２ 宋光太 ． 高血压 脑出血 术后并发 脑梗死 的护理． 江 浙
预 防 医 学 ，０ ４ １ （ ） ７ ． ２ ０ ，６ ５ ：７
脑血管 意外患者经积极的治疗和精 心的护理多可存 活 ， 出院时给予恢复期 功能锻 炼指导 ， 好健康 教育 ， 做 功能 训练
２０ １ （ ）３ ３ ０５，９ ３ ：８ ．
２ ９ 氧疗护理 ．
脑 血管 患者应 持续给氧 以降低 脑组织 的缺
氧程度 ， 对保护脑 细胞 功能 ， 防止 脑细胞 变性 、 肿 、 水 坏死起 着重大作用 。一般患者可给予 中流量 吸氧 ， 告知 患者及家属 有关氧疗知识 ， 积极配合治疗。
８例 Ｃ Ｔ平扫呈低密度 ，Ｏ例 ＭＲ １ Ｖ显示脑静脉通畅 ， 均无血栓形成。ＭＲ ７例顶枕叶异常信号 。基底节 区 ４例 ， 叶 １例 ， ＷＩ 额 Ｄ 大部 分呈 略低信 号。结论 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ好 发于 顶枕 叶 ， 少数 见 于额 叶 ， 基底 节 区。
Ｔ ＷＩ ２ 显示 较 佳 。
护 士 要 耐 心 听 ห้องสมุดไป่ตู้ 者诉 说 ， 加 患 者 信 息 。 增
是慢性过程 ， 要循 序渐进 ， 患者 要有耐心 、 信心 和恒心 ， 立 树 战胜疾病信心 ， 以提高 自己生活质量 。
参 考 文 献
［ ］ 韦春燕． １ 高血 压性脑 出血病人 的治疗及 护理进 展． 护理研究 ，
破坏性病变 ， 称之 为可逆性 后部脑 水肿综 合征 （ｅｅｓ 建议 ｒｖｒ ． ｉ ｂ ｏｔ ｏ ｅ ｂａ ｅｅ ａｓｎ ｒｍ ） ｌ ｐｓ ｒ ｒ ｒ ｒｌ ｄ ｍ ｄｏ ｅ 但笔者认为还是 以可逆 ｅ ｅ ｃｅ ｉ ｙ 性后部脑 白质病这一名称 比较科 学。
脑白质病变的影像诊断
• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见 于慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和 电解质紊乱。
• 低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补 充高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起 脑组织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透 过血脑屏障可导致髓鞘脱失 。
• 头颅MRI 及CT 阴性仍不能完全排除 CPM 诊断 。
• 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离 子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。 当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起 脑白质的水含量增加。
• 肾上腺脑白质营养不良。 • 异染性脑白质营养不良。 • 类球状细胞型脑白质营养不良。 • 海绵状脑病。 • 亚历山大病。
病因：
• 脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A 合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组 织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白 质和肾上腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。
• 病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下 白质内，有逐步融合增大趋势是本病较具特征 性的影像学征象 。
• 麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染，多见 于儿童或青少年。
• 表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状 病灶，T1加权像呈低或等信号，T2加权像为高 信号，增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化。 晚期累及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底 节及脑干亦可受累。
• 由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右 才出现，检查太早，脱髓鞘的病变尚未完 全形成 。
• 过晚检查，病灶已自我修复，MRI 阳性 率明显降低 。
• 单凭影像仍有误诊可能。
中毒性
• 海洛因海绵状脑病。 • 慢性甲苯中毒。 • 甲醇中毒。
• CO中毒迟发性脑病。 • 二氯乙烷中毒。 • 二甲基锡中毒。
• 影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中 心脑白质长T1、长T2信号，形态不规则， 无占位效应，无强化 ，可累及内囊后肢 和其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性 脑萎缩，但不累及皮层下下弓状纤维 。
可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)
腹痛1周后，患者出现数次全面性痫性发 作、幻觉、意识状态亦呈进行性恶化；
Kupferschmidt等推测：急性间歇性卟 图1A. 轴位T2像见双侧皮层、皮层下高信号病灶。啉可病能急会性导发致作脑时内，一亚氧铁化血氮红生素成严减重少缺，乏从，
经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完 全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。
核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的 特点，有助干RPLS的正确诊断。
概况
Hinchey等首先提出RPLS的概念，此后曾被命名为 高血压白质脑病、高灌注白质脑病、后部可逆性脑 白质病、顶枕叶脑病或大脑后部可逆性水肿综合征 等。
病因和发病机制
血管内皮损伤
血管自我调节机制中小动脉和微小动脉，同时接受肌 源性和神经源性调节器调节。在子癫和移植应用环孢 霉素等药物的病例中，可能存在的内皮毒性物质或抗 体损伤了血管内皮，使其释放血管内皮素、前列腺素 或血栓烷A2等，加重或阻止了小动脉和微小动脉的肌 源性反应，使血浆从毛细血管壁渗出进大脑间质，从 而产生脑水肿。
病因和发病机制
已有相关研究发现子癫及应用神经毒性药物并发 RPLS的病人会出现红细胞形态异常，乳酸脱氢酶 明显升高，从而证实了血管内皮损伤的存在。
虽然 Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义该综 合征，但事实上RPLS中可出现皮质病变。只是由 于皮质的结构较白质紧实，更能抗拒大量水肿的形 成，所以RPLS病例中白质病灶较皮质病灶多。
天发生明显缓解。
影像学表现
本病影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，以双侧 顶、枕叶最为多见，其他部位也可出现，按照出现的 频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干。通常病 变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称， 但也可不对称，占位效应轻；
可逆性后部脑病综合征
移植相关护理：可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征简介：可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）是造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)后少见的神经系统并发症之一。
1996年Hinchey最先提出可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)这一临床影像综合征。
随着对疾病的进一步认识，发现其还可累及顶枕叶白质以外的其他区域和大脑皮质．于是Casey等[2]提出了后部可逆性脑病综合征(PRES)这一概念。
概念：可逆性脑病综合征（PRES）是一种与多种致病因素相关的临床影像学综合征,以头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍、意识障碍为主要临床表现,影像学以顶枕叶可逆性脑白质病变为主。
该病如果能够得到及时的诊断与治疗,大部分患者的临床症状及影像学改变可以消失。
病因：可逆性后部脑病综合征病因复杂,与多种基础疾病有关 ,常见原因有高血压脑病、肾脏疾病、肾功能不全、子痫前期或子痫,恶性肿瘤化疗,免疫抑制剂及细胞毒性药物应用的毒性副反应,少数患者产后情绪波动也可引起本病。
常见的可引起PRES的免疫抑制剂及细胞毒性药物包括：甲氨喋呤、环孢素、他克莫司、阿糖胞苷、L—ASP、环磷酰胺、糖皮质激素、顺铂等。
而甲氨蝶呤及环孢素是导致PRES的重要诱因。
发病机制：PRES 发病机制目前尚不十分明确,广泛认为有“高灌注学说”、“脑血管痉挛学说”以及“血管内皮损伤学说”。
高灌注学说:血压升高,超过脑血流的正常自动调节能力,脑血流灌注过度,血管扩张,液体透过血脑屏障外渗至脑实质内产生血管源性水肿。
脑血管痉挛学说:各种原因使脑血管调解机制过度反应,脑血管痉挛,脑组织缺血使血管通透性增加,细胞内液渗透到细胞外间隙导致脑水肿。
血管内皮损伤学说:各种高危因素造成血管内皮细胞损伤,血脑屏障破坏,血管通透性增加,血管内一些水分子和大分子进入脑织间隙造成血管源性水肿。
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断多灶性脱髓鞘:1。
多发性硬化症:中枢神经系统中最常见的脱髓鞘疾病，主要表现为患者大脑和脊髓中出现多灶性脱髓鞘斑块1.1病理:病变主要位于脑和脊髓白质，分布分散一般来说，大脑半球是正常的。
有些人有轻微的脑回萎缩和脑沟扩大。
切片显示不同大小的软化坏死灶和边缘清晰的灰色斑块，大多位于侧脑室和小脑周围。
显微镜检查:早期病灶区出现髓鞘崩解、局部水肿、血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润等炎症反应。
中期，吞噬细胞逐渐清除髓鞘崩解产物，形成点状软化坏死灶，可见网格细胞形成和轴突消失。
胶质细胞和星形胶质细胞增生，网状和胶原纤维在病变晚期增生，形成边界清楚的灰色斑块，一般直径为0.1-4.5厘米病变可以新旧共存。
重症和晚期病人可以看到脑脊髓炎的变化，如脑室扩大，脑回扁平，脑沟扩大和脊髓变薄。
偶尔多发性硬化可能伴有源自多发性硬化斑块的神经胶质瘤。
1.2成像:MRIT1加权成像显示多个低信号病灶点，通常与侧脑室壁垂直排列，并与脑室周围白质内小血管的走向一致古老的牌匾显示出同样的信号由于多发性硬化是一种少突胶质细胞-血管髓鞘复合体疾病，5%的病例还涉及皮质和基底神经节，并且半卵圆中心的病变可能具有空间占用效应。
脊髓损伤是长条状的，与脊髓的长轴一致。
一般来说，脊髓不会增厚。
T2加权图像显示高信号强度和清晰的边缘质子密度加权成像有助于显示脑室、脑干和小脑边缘的多发性硬化病变。
钆对比增强DTPA T1加权成像显示急性脱髓鞘病变，旧病变无增强。
磁共振成像可以判断多发性硬化的分期:磁共振成像显示病变大小不变，病变大小缩小或病变数量减少，表明缓解期；如果病变扩大或数量增加，表明病情正在恶化。
磁共振成像也可以用来跟踪治疗效果。
MRI平片显示侧脑室周围及两侧深部白质有多个斑片状异常信号区，T1WI(甲、乙)为低信号，T2WI(丙、丁)为高信号。
未发现占位效应。
MRI平片显示双侧半卵圆区有多个斑片状异常信号区，有长T1(A)和长T2(B)改变。
可逆性后头部脑白质变性5862
预后
• 及时的正确诊断及治疗可以有良好的预后， 甚至可以痊愈。
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内容总结
可逆性后部脑病综合征。药物诱导性：免疫抑制剂如环孢菌素、他克莫司、西罗莫司。免疫调节 剂如静脉用疫球蛋白、α-干扰素、利妥昔单抗。可见微出血灶，动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没有梗 死病理证据。DWI可见等或低信号〔血管源性水肿〕，ADC呈高信号。子痫前期-子痫患者要解痉治疗 。第二、对症支持治 疗: 针对脑水肿进行脱水降颅压, 应用甘露醇和小剂量皮质激素。及时的正确诊断 及治疗可以有良好的预后，甚至可以痊愈。谢谢
• 血管炎：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、 冷球蛋白血症
• 血液疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征 、卟啉病、恶性淋巴细胞增生、血液输注
• 急慢性肾脏疾病。
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病理生理学机制
• •
血脑屏障受损 血浆进入脑间质
血管性水肿
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病理生理学机制
•
神经系学表现
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影像学表现
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第十二页，共二十一页。
第十三页，共二十一页。
第十四页，共二十一页。
• DWI可见等或低信号〔血管源性水肿〕， ADC呈高信号。病情严重时出现高信号〔可 视为不可逆性〕。
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• 脑血管自动调节机制崩溃理论。
• PRES患者血压常急剧升高( 如高血压脑病), 升高 的血压超越了血管自动调节能力上限, 血压自动 调节机制崩溃, 局部脑血管扩张, 形成局限性的 血管收缩区和舒张区(尤其在动脉交界区) , 导致 脑内过灌注, 这导致局部血脑屏障破坏, 血浆经 毛细血管壁漏出到周围胶质细胞和组织间隙, 产 生血管源性水肿, 局部伴有点状出血。
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Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES) 张少浩
定义
• 最早由Hinchey等于1996年首次提出, 是一组 可逆的临床症状,如头痛、精神状态改变、 惊厥、视力障碍、癫痫发作等。常伴有血 压升高。
• 所有患者影像学表现为可逆的大脑半球后 部广泛性白质异常。
发病机制
• 在应用免疫抑制剂等细胞毒性药物时，可 能存在的内皮毒性物质或抗体损失了血管 内皮，使其释放血管内皮素及前列腺素或 血栓烷A2等，影响血管平滑肌的调节从而 破坏血脑屏障，使血浆从毛细血管壁渗出 进大脑间质，从而产生了脑水肿。
为什么发生在后部？
• 交感神经系统在脑血管自我调节机制发挥 重要的调节保护作用。
病因
• 高血压病： • 妊娠：妊娠期诱发的高血压、子痫 • 药物诱导性：免疫抑制剂如环孢菌素、他克莫司、西罗莫
司；化疗药物如氨甲喋呤、顺铂、阿糖胞苷、长春新碱、 舒尼替尼、贝伐珠单抗;免疫调节剂如静脉用疫球蛋白、α干扰素、利妥昔单抗；对比剂（造影剂） • 血管炎：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉 炎、冷球蛋白血症 • 血液疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合 征、卟啉病、恶性淋巴细胞增生、血液输注 • 急慢性肾脏疾病。
病理生理学机制
• •
血脑屏障受损 血浆进入脑间质
血管性水肿
病理生理学机制
• 脑血管自动调节机制崩溃理论。
• PRES患者血压常急剧升高( 如高血压脑病), 升高的血压超越了血管自动调节能力上限, 血压自动调节机制崩溃, 局部脑血管扩张, 形 成局限性的血管收缩区和舒张区(尤其在动 脉交界区) , 导致脑内过灌注, 这导致局部血 脑屏障破坏, 血浆经毛细血管壁漏出到周围 胶质细胞和组织间隙, 产生血管源性水肿, 部 分伴有点状出血。
预后
• 及时的正确诊断及治疗可以有良好的预后， 甚至可以痊愈。
鉴别诊断
• 基底动脉尖综合征 • 脑静脉血栓形成 • 脱髓鞘性病变 • 颅内感染
治疗
• 第一： 控制血压, 控制血压至少在原始血压 的水平降低30% ~ 40%。子痫前期-子痫患者 要解痉治疗。
• 第二、对症支持治 疗: 针对脑水肿进行脱水 降颅压, 应用甘露醇和小剂量皮质激素。
• 第三、妊娠期、抗凝治疗。 • 第四、停用细胞毒性药物
•
神经系统查体可无阳性体征
管源性水肿）， ADC呈高信号。病情严重时出现高信号（可 视为不可逆性）。
鉴别诊断
• RPLS的诊断主要依据特征性的临床表现和典 型的神经影像学表现, 以及经过积极有效治 疗后1~ 2w内症状、体征消失或恢复至病前 水平, 复查神经影像学恢复正常或恢复至病 前表现, 可以明确诊断。
• PRES的典型神经影像学改变位于白质和脑 后部。由于白质组织密度较低，它较皮质 更易发生水肿。后部脑组织由于相对缺乏 交感神经支配，更容易受到血压波动的影 响。
病理
• 可见微出血灶，动脉管壁的纤维蛋白样坏 死，没有梗死病理证据。
临床表现 四联征
• 颅高压症状：头痛、视乳头水肿、呕吐 • 癫痫 • 意识障碍 • 视觉异常