主管检验技师考试临床血液学检验讲义第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

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第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

一、自身免疫性溶血的检验及其应用

二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断

一、自身免疫性溶血的检验及其应用

1.免疫性溶血性贫血的定义和分类免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG 或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。免疫性溶血性贫血的分类见下表。

免疫性溶血性贫血的分类

）法和间接（DATGIATG）法。包括直接（抗人球蛋白试验 2.）。分为检测红细胞表面有无不完全抗）原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（1IgG（），以前者DAGT体的直接抗人球蛋白试验（IAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（最常用。分子结合，如红细胞表面存抗和（或）IgG抗[直接试验应用抗人球蛋白试剂与红细胞表面的IgGC3d] 在自身抗体，出现凝集反应。只供学习与交流．

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抗人球蛋白直接试验原理示意图及结果观察（玻片法）

间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。

间接试验原理示意图及结果观察（试管法）抗人球蛋白结果：健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。

（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶血性贫血、输血引起溶血性贫血和新生儿同种免疫性溶血性贫血。阴性不能排除免疫性溶血性贫血。

3.冷凝集素试验

（1）原理：冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。凝集反应的高峰在0～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。

参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价＜1:32（4℃）。

（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1:1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1:1000。

4.冷热溶血试验

（1）原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体

（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，

但不溶血。当温度升至37℃时，补体激活，红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。

结果：阴性。

（2）临床意义：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者呈阳性，D-L抗体效价可高于1:40。病毒感染可出现阳性反应。

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二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断

1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血（WAIHA）

20g/L×0.810/L，（1）血象：红细胞和血红蛋白：急性型迅速下降，红细12；血红蛋白降至

胞甚至可低至，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片，偶见。周围血片红细胞呈小球形多在40～80g/L慢性型Hb。白细胞常增高，急性型可红细胞被吞噬现象，常见有核和嗜多色性红细胞。网织红细胞增多，可超过10%9，慢性型可更高，两型也都可减少。急性溶血期有早、中、晚幼粒细胞出现，甚至并发类白/L50×10超过血病反应。部分患

者血小板减少。

温抗体型自免溶贫患者外周血中可见球形红细胞

温抗体（主要）与红细胞结合抗体Fc端构型变化易被吞噬细胞所吞噬破坏或部分吞噬成为球形细胞最后在脾索内被破坏。

温抗体型自免溶贫球形红细胞形成机制示意图

（2）骨髓象：骨髓粒红比例缩小或倒置，呈现幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。再障危象发生时，全血细胞减少，迁延数周。

（3）抗人球蛋白试验：是本病重要的诊断方法，最好同时作直接和间接法。直接法的意义更

大，具有半定量测定价值，可作为病情程度变化和随访的指标。临床上常分为三型：①多数是抗IgG及抗C3型，预后差，治疗困难；②抗IgG型；③少数是抗C3型，预后好。抗IgA型偶见。

间接试验用正常O型或Rb（D）或与被检者（ABO）同型红细胞检测患者血清中游离的自身抗体或补体，发生凝集为阳性。

直接抗人球蛋白试验阴性，并不能排除AIHA的诊断。遇可疑结果应重复检测。

另外，红细胞脆性试验阳性，自身溶血试验阳性，且能被ATP纠正。

2.冷凝集素综合征（CAS）冷凝集素综合征又名冷凝集素病，是另一种自身免疫性溶血性贫血。

（1）血象：血片红细胞大小不等、异形、嗜多色、红细胞呈缗钱状及自身凝结现象，制备血片特别困只供学习与交流．

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难。网织红细胞增高，有时也可下降。

（2）骨髓象：骨髓增生活跃，幼红细胞增生显著。

（3）冷凝集素试验：阳性，抗体几乎均为IgM，抗体效价甚至高至少1:1000～1:16000，但也有报告IgG或IgA增高，故广谱抗人球蛋白直接反应是阳性。

℃凝集；冷凝集素综合征患者试管中的血样在4 A. B.毛细吸管中的血样在4℃凝集（下），置于37℃时，凝集消失（上）；C.血片中可见凝集成片的红细胞。 3.阵发性冷性血红蛋白尿（1）血象：中至重度贫血，血片中红细胞大小不等，呈球形、异形、碎片、嗜碱性点彩和有核红细胞。白细胞轻度增高，血小板正常。

（2）骨髓象：骨髓增生活跃，主要为幼红细胞系统增高，粒红比例缩小或倒置。

（3）确诊试验：①抗人球蛋白试验阳性，属低温IgG型，有双相溶血素（D-L抗体），具有抗-P血型特异性，抗C3阳性；②冷热溶血试验阳性。

不同类型溶血性贫血试验选择

主要溶疑及的溶血性筛选/排除试验确诊试验贫血疾病名称血部位高渗冷溶血试验红细胞形态检查遗传;遗传性球形红细胞增多症膜蛋白电泳分析膜脂渗透脆性试验性椭圆形红细胞增多症质分析酸化甘油溶血试验血管外自身溶血试验膜蛋白基因分析遗传性口形红Coombs红细胞腺苷三磷酸活性，家系调查细胞增多症试验高铁血红蛋白还原试验活性测

G6PD荧光斑点试验G-6-PD 葡萄糖6-磷酸红细胞定；基因分析硝基四氮唑蓝试验脱氢酶缺