儿童先天性气道畸形马静
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31
ppt课件
肺缺如
右肺缺如
左肺缺如
32
ppt课件
肺叶缺如
33
ppt课件
肺发育不全
34
ppt课件
十一、马蹄肺
• 马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线融合， 通常伴有肺发育不良
• 马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉、肺静脉和支气管自另一侧 发出
儿童先天性气道发育畸形
济南市儿童医院 呼吸介入科 马静 2014-07-15
1
ppt课件
目录
• 概述 • 分型 • 临床及影像学表现 • 诊断线索
2
ppt课件
概述
• 儿童先天性气道畸形并不少见 • 先天性心脏病患儿发病率较无心脏病组
高出近10倍 • 以往认识不足/诊断手段受限(主要依靠
支气管造影诊断)-----漏诊率高 • 影像学技术及支气管镜的发展促进了儿
六、血管环压迫-双主动脉弓
20
ppt课件
21
ppt课件
七、房室扩大压迫气道
Left atria enlargement
22
ppt课件
23
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左房增大
24
ppt课件
八、心脾综合征对称化支气管
25
ppt课件
正常
反位
来自百度文库双侧左侧
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双侧右侧
26
心脾综合征-对称化支气管
• 双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所 有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在
28
十、支气管闭锁-发育不良
Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： ①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺 ，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象
②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质
10
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二、支气管桥
• 1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气管隆凸以下约T5 或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右 侧延伸，分布到右肺中叶和下叶。
• 可伴肺动脉吊带畸形，或单发。 • 分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气
管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为 气管隆突。
• 可造成严重的气道狭窄，早期 即出现呼吸困难而且造成插管 困难危及生命。
• 常合并肺动脉吊带、支气管桥、 先天性心脏病。
ppt课件
16
六、血管环压迫---肺动脉吊带
左肺动脉起源于右肺动脉。
也可以是左上肺动脉起源正 常, 左下肺动脉起源于右肺 动脉。
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临床表现
•由于其挤压气管, 常可造成严重的气道梗阻。临床主要表现为 气急、喘鸣或呼吸困难等。
③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不 大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺 ，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流
29
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支气管不发育-发育不良
---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现
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胸部CT
• 患侧胸部较小 • 患肺致密，无充气支气管和血管纹理 • 心影纵隔向患侧移位 • 有时见患侧盲囊样主支气管 • 健侧肺过度充气，体积膨大 • 健侧肺动脉及分支增粗
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支气管桥
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支气管桥鉴别诊断
• 支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常气管隆突位置低 • 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过2 cm），气管性支
气管与气管隆突距离一般不超过2 cm • 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一的气道狭窄。
支气管桥常伴发左肺动脉吊带和完全性软骨环，但也可单发 。支气管
童先天性气道畸形的诊断及评估
3
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诊断技术评价
• 回顾性胸部平片只能发现23%的先天性气道畸形 • MR扫描能发现46%的先天性气道畸形 • 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管
形态
• 支气管镜检查可直视观察管腔结构、走行及其随呼吸运动 的变化-----诊断完全性气管环、评价气道软化程度等
6
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右 侧 气 管
支 气 管
异位型
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额外型
右主支气管发7 出
双侧气管支气管
8
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气管性支气管伴气管狭窄
9
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小结
气管性支气管可无症状，伴随气道狭窄者可出现反复喘 息、呼吸困难等症状。 气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,气管插管时堵塞气管性支气管 的危险性愈高。 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综 合征。
桥 气管支
气管
13
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三、高分叉支气管
14
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四、先天性气管狭窄-气管软化
呼气时管腔动力性内陷， 定 义导致管腔狭窄
气管内径内陷：
分度
1/2为轻度 1/2~3/4为中度 3/4以上近闭合为重度
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气管畸形
15
五、先天性气管狭窄-O型环
• 完全性气管环诊断标准：正常 的C型气管软骨环在后方融合， 代替正常的膜部部分，形成O 型气管软骨环。
• 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下 腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多， 轻重不一
27
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九、原发性气管憩室
• 气管黏膜通过气管软骨或 管腔后壁肌层薄弱处向外 形成囊状突出
• 其潜在是气管、支气管的 弹力纤维及肌纤维的缺损
ppt课件
气管畸形
• 多层螺旋CT、支气管造影及支气管镜联合诊断符合率几 乎为100/% 4 ppt课件
5
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一、气管性支气管（广义和狭义）
气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出， 定义为起源于气管的右上叶支气管。 气管性支气管通常为单侧性，多起自气管右侧 壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或 整个上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正 常的右上叶支气管缺少1个分支或全部缺如，称 为异位型；如右上叶支气管有正常的三个分支, 称为额外型。异位型远较额外型多。 起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少 见。
•阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。
•先天性肺动脉吊带多伴发其他心血管畸形, 常见的有左侧动脉 导管未闭、永存左上腔静脉、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛 四联症和右室双出口等。
•文献报道如不进行外科治疗, 病死率可达90% 。因此, 早期诊 断对本病有重要意义。
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肺缺如
右肺缺如
左肺缺如
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肺叶缺如
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肺发育不全
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十一、马蹄肺
• 马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线融合， 通常伴有肺发育不良
• 马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉、肺静脉和支气管自另一侧 发出
儿童先天性气道发育畸形
济南市儿童医院 呼吸介入科 马静 2014-07-15
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ppt课件
目录
• 概述 • 分型 • 临床及影像学表现 • 诊断线索
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概述
• 儿童先天性气道畸形并不少见 • 先天性心脏病患儿发病率较无心脏病组
高出近10倍 • 以往认识不足/诊断手段受限(主要依靠
支气管造影诊断)-----漏诊率高 • 影像学技术及支气管镜的发展促进了儿
六、血管环压迫-双主动脉弓
20
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七、房室扩大压迫气道
Left atria enlargement
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左房增大
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八、心脾综合征对称化支气管
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正常
反位
来自百度文库双侧左侧
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双侧右侧
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心脾综合征-对称化支气管
• 双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所 有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在
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十、支气管闭锁-发育不良
Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： ①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺 ，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象
②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质
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二、支气管桥
• 1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气管隆凸以下约T5 或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右 侧延伸，分布到右肺中叶和下叶。
• 可伴肺动脉吊带畸形，或单发。 • 分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气
管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为 气管隆突。
• 可造成严重的气道狭窄，早期 即出现呼吸困难而且造成插管 困难危及生命。
• 常合并肺动脉吊带、支气管桥、 先天性心脏病。
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六、血管环压迫---肺动脉吊带
左肺动脉起源于右肺动脉。
也可以是左上肺动脉起源正 常, 左下肺动脉起源于右肺 动脉。
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临床表现
•由于其挤压气管, 常可造成严重的气道梗阻。临床主要表现为 气急、喘鸣或呼吸困难等。
③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不 大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺 ，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流
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支气管不发育-发育不良
---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现
30
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胸部CT
• 患侧胸部较小 • 患肺致密，无充气支气管和血管纹理 • 心影纵隔向患侧移位 • 有时见患侧盲囊样主支气管 • 健侧肺过度充气，体积膨大 • 健侧肺动脉及分支增粗
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支气管桥
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支气管桥鉴别诊断
• 支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常气管隆突位置低 • 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过2 cm），气管性支
气管与气管隆突距离一般不超过2 cm • 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一的气道狭窄。
支气管桥常伴发左肺动脉吊带和完全性软骨环，但也可单发 。支气管
童先天性气道畸形的诊断及评估
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诊断技术评价
• 回顾性胸部平片只能发现23%的先天性气道畸形 • MR扫描能发现46%的先天性气道畸形 • 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管
形态
• 支气管镜检查可直视观察管腔结构、走行及其随呼吸运动 的变化-----诊断完全性气管环、评价气道软化程度等
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右 侧 气 管
支 气 管
异位型
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额外型
右主支气管发7 出
双侧气管支气管
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气管性支气管伴气管狭窄
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小结
气管性支气管可无症状，伴随气道狭窄者可出现反复喘 息、呼吸困难等症状。 气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,气管插管时堵塞气管性支气管 的危险性愈高。 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综 合征。
桥 气管支
气管
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三、高分叉支气管
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四、先天性气管狭窄-气管软化
呼气时管腔动力性内陷， 定 义导致管腔狭窄
气管内径内陷：
分度
1/2为轻度 1/2~3/4为中度 3/4以上近闭合为重度
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气管畸形
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五、先天性气管狭窄-O型环
• 完全性气管环诊断标准：正常 的C型气管软骨环在后方融合， 代替正常的膜部部分，形成O 型气管软骨环。
• 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下 腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多， 轻重不一
27
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九、原发性气管憩室
• 气管黏膜通过气管软骨或 管腔后壁肌层薄弱处向外 形成囊状突出
• 其潜在是气管、支气管的 弹力纤维及肌纤维的缺损
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气管畸形
• 多层螺旋CT、支气管造影及支气管镜联合诊断符合率几 乎为100/% 4 ppt课件
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一、气管性支气管（广义和狭义）
气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出， 定义为起源于气管的右上叶支气管。 气管性支气管通常为单侧性，多起自气管右侧 壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或 整个上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正 常的右上叶支气管缺少1个分支或全部缺如，称 为异位型；如右上叶支气管有正常的三个分支, 称为额外型。异位型远较额外型多。 起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少 见。
•阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。
•先天性肺动脉吊带多伴发其他心血管畸形, 常见的有左侧动脉 导管未闭、永存左上腔静脉、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛 四联症和右室双出口等。
•文献报道如不进行外科治疗, 病死率可达90% 。因此, 早期诊 断对本病有重要意义。
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