先天性肾积水

狭窄段大体长仅数毫米—几厘米， 大多长2cm，有的有多段狭窄，直 径小如针眼，各别接近正常 ， 符 内 在形成活瓣样结构引起梗塞 （呈息肉样 ）。
3 .高位输尿管，正常情况下， 输尿管起始部位于肾盂的最低 处，以利尿引流，若输尿管位 置高，也造成折角或活瓣作用， 尿引流不畅，造成肾积水。有 的认为输尿管高位与PUJO并存， 因有积水存在，肾下极下盏扩 张相对输尿管高位。
1.肾盂输尿管连接处狭窄 最多见， 约占85—90%。
病理所见：光镜：可见肾盂输尿管连接部 及输尿管上端肌层增厚和纤维组织增生， 表现为平滑肌细胞的增生，排列紊乱，且 细胞间有炎性细胞浸润；有的表现为肌层 发育不全，甚至缺如，而防碍正常蠕动波 的传递。
电镜：在肾盂输尿管交界部肌细胞内 有大量的胶原纤维，它使肌细胞相互 分离，使两个肌细胞中间接点减少或 缺如，使肌细胞从一个细胞传向另一 个细胞电活动中断，另外可见肌细胞 内的肌细胞活动，收缩的肌微丝减少 或缺乏，也使此处的细胞活动减低或 消失。
[病因] 正常情况下，在肾盂的 最低点呈漏斗状过度到输尿管 的上段。肾盂蠕动时输尿管的 上段扩张，即将肾盂内的尿液 推向输尿管。若肾盂输尿管连 接处(PUJ)有梗阻存在，则引起 肾积水。
1.肾盂输尿管连接处狭窄 最多见， 约占85—90%。 2.肾盂输尿管连接处瓣膜。 3.高位输尿管。 4.迷走血管压迫。 5.输尿管起始部扭曲，摺叠。
先天性肾积水 Hydronephrosis
[概念] 先天性肾积水是小儿较 常见的泌尿系畸形，是指由于 先天性肾盂输尿管连接部梗阻 所致肾积水。(Hydronephrosis
due to uretero— pelvic junction
obstruction PUJO)
[发病率] 1/1000，男 〉女， 左 〉右，双侧也不少见。 也可发生于孤立肾。
4.迷走血管压迫，占第二位，是 由肾动脉分之或腹主动脉分支， 直接供应肾下极。此血管压迫 PUJ造成梗阻，多数是大孩子， 积水相对轻。
5.输尿管起始部扭曲，摺叠。
胚胎发育早期，输尿管 的上段是扭曲，摺叠的，随 着肾脏上升，逐见拉直，若 发育障碍或纤维膜异常粘连， 使输尿管起始部仍扭曲，摺 叠造成梗阻。
2—3mm，可见小球小管结构； 〈2mm，小球小管结构基本消失。 重度肾积水，肾组织结构消失，
以纤维结缔组织而代替。
[临床表现] 1.腹部肿块：偶有时大时小。 2. 腰腹部疼痛：呈顿痛。大量引水后，可 诱发腹痛，可能绞痛。
3.血尿：肉眼血尿少见，镜下血尿多见。 4.泌尿系感染：发热，脓尿。但尿常规可 能正常。肾穿刺抽出脓尿。
切除肾脏指征
（1）核素检查不显影 。 （2）脓肾 （3）术中肾实质不回缩。实质 厚〈2CM。
最佳方式：
离断式肾盂输尿管成形术手术。 其为最合理有效术式。 Anderson--Hynes术式：切除病 变部位。
手术要点：
（1）切除狭窄段。 （2）肾盂做大部分切除。 （3）明确输尿管远端通畅。 （4）肾盂输尿管端--端斜形吻 合。
6.核素检查： （1）放射性核素动态显像，有 5%功能即显影。
（2）同位素肾图和利尿同 位素肾图。
7.CT、MR、及MRU。
[治疗及诊断] 凡是明确诊断（肾盂输尿
管交界部狭窄）肾积水，并可 见明显积水者均应手术 ，手术
目的：消除梗阻，尽量保存肾 功能。
除了患肾失去功能，脓肾 者均应保留肾功能。
双侧者，条件允许时可同 时作。对轻度肾积水B超集合 系统分离1—1.5CM，定期随诊， 有加重趋势，手术。
产前B超，发现肾积水， 生后复查B超，对明显积水应 及早手术。对轻度积水随诊， 一部分消失，一部分加重者手 术。
[预后]肾积水术后肾实质厚度 和面积逐渐恢复与增长，以3-6 个月最明显。以后增长缓慢。
及乳头处的括约肌样功能受损，肾小管内压升高 肾窦部粘膜撕裂 尿液返流入肾 一部分通过梗 阻。经肾窦部 粘膜撕裂 尿液返流入肾实质
经肾实质内的淋巴和静脉系统吸收进入血液循环， 达到所谓“平衡状态”。一旦破坏平衡， 梗阻 持续存在，肾盂内尿液逐渐增加 肾盂扩张 肾 盏扩张 压迫肾实质变薄（血供减少，萎缩）。
④显影极但或不显影。（不是无功 能）
3.肾盂测压（Whitaker试验）经 皮穿刺，注照影剂，同时测压。
肾盂内压 >2.2Kpa(22cmHO)有梗 阻存在
1.5-22Kpa可疑梗阻 <1.5Kpa 无梗阻
4 .肾穿刺造影,IVP不显影时,或 测压后,可直接显示肾盂肾盏扩 张,明确梗阻部位.。 5. 膀胱镜检查,逆行输尿管插管 造影,了解梗阻部位,程度和梗阻 远端输尿管情况。
先天性肾积水，掌握要点：
（1）先天性肾积水概念。 （2）病因。（五条） （3）临床表现。 （4）诊断方法。 临床最常用 辅助检查。
5.胃肠道功能紊乱：腹膜后包块刺激所致。 6.双肾积水，孤立肾积水：严重者，晚期 可出现氮质血症。
7.肾破裂，多为外伤所致。
[诊断和鉴别诊断] 病史，体征，辅助检查。 辅助检查： 1. B超：无损伤性，同时可分 辩出积水的程度，测肾实质的 厚度。
2.静脉尿路照影： 形态上有几种表现形式： ①轻度积水，肾盏扩张，杯口消失； ②肾盏呈串珠样改变或棉团状改变； ③肾盂肾盏明显扩张；
由于肾盂内尿液引流不畅，尿蓄 积
（1）继发肾内感染——脓肾。 （2）结石——加重梗阻，感染， 肾损害 。
（3）肾实质血管受牵拉，断裂， 肾内出血——血尿。 （4）肾实质缺血——肾素增加— —高血压。
肾实质病理：肾实质萎缩，肾小管扩 张，间质内有炎性细胞浸润。
实质厚4—5mm肾小球肾小管结构基本 正常；
[病理] 肾盂容量超过患者24小时 尿量时称为巨大肾积水。小儿肾盂 容量随年龄增长而略有不同，1岁时 1—1.5ml。成年人7—10 ml，小儿 一般以1ml/1岁（5岁以内为小儿） 。 肾外型肾盂，相对轻。
肾内型肾盂，破坏严重。
PUJO，尿液排出受阻 肾盂蠕动加强 肾盂壁 代尝增厚，持续存在梗阻，肾盂内压升高 肾盂