临床医学概要系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮是一种常见、严重的自身免疫性疾病，主要影响多个器官系统，包括皮肤、关节、肺、肾等，严重者可能会危及生命。
该病的发病机制目前尚不完全清楚，但通常被视为一种病因复杂、与基因和环境有关的疾病。
症状系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，常见症状包括以下几个方面：•皮肤：光敏感、蝶形红斑、毛细血管扩张、指（趾）甲床出血点等；•关节：关节疼痛、变形、活动受限等；•肺：胸痛、咳嗽、气促等；•肾：蛋白尿、血尿、肾功能异常等；•其他：发热、疲劳、淋巴结肿大等。
需要注意的是，病情的严重程度和症状的表现方式因人而异，而且通常也会存在间歇期和转归期。
诊断诊断系统性红斑狼疮通常需要考虑多种因素，包括病史、体征、实验室检查等。
通常情况下，诊断需要符合以下4个标准中的至少4个：1.面部蝶形红斑；2.盘状红斑；3.光敏性皮疹；4.口腔溃疡；5.非疤痕性脱发；6.连续两次阳性的抗核抗体（ANA）；7.其他高敏感度/低特异度的实验室指标；8.典型体征（如全身溃疡或大块的皮肤坏死）。
治疗治疗系统性红斑狼疮的方法因人而异，主要目的是控制病情，缓解症状，防止并发症。
常见的治疗方法包括以下几种：1.糖皮质激素：对于大部分患者，都需要使用糖皮质激素，尤其是在病情进展期；2.免疫抑制剂：如果糖皮质激素不能有效控制病情，医生会考虑给患者使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等；3.其他药物：根据患者的情况可能会考虑使用其他药物，如小剂量阿司匹林、羟氯喹等。
4.生活治疗：饮食健康、锻炼、放松压力等都可以辅助治疗，加速康复。
需要注意的是，患者应该遵从医生的建议，定期复查病情，及时调整治疗方案。
此外，慢性疾病需要患者长期服药及控制病情，应该更加关注生活质量的提高。
2024版医学课件系统性红斑狼疮pptx
01系统性红斑狼疮概述Chapter定义与发病机制定义发病机制发病率性别与年龄分布家族聚集性030201流行病学特点临床表现与分型临床表现分型02诊断与鉴别诊断Chapter诊断标准及流程诊断标准诊断流程鉴别诊断要点类风湿关节炎皮肌炎硬皮病实验室检查与辅助检查实验室检查包括血常规、尿常规、生化检查（如肝肾功能、电解质等）、免疫学检查（如抗核抗体、抗双链DNA抗体等）和血液学检查（如红细胞沉降率、C反应蛋白等）。
辅助检查包括X线检查（如关节X线片）、超声检查（如心脏超声、腹部超声等）、CT和MRI等影像学检查，以及心电图、肌电图等电生理检查。
这些检查有助于评估患者的病情严重程度和受累器官情况，为制定治疗方案提供依据。
03治疗原则与方案选择Chapter治疗目标及原则治疗目标治疗原则药物治疗方案免疫抑制剂糖皮质激素如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，用于控制病情活动，减少激素用量。
但需注意监测肝肾功能、血常规等指标。
生物制剂干细胞移植通过移植健康的造血干细胞，重建患者免疫系统。
目前仍处于研究阶段，需谨慎评估风险与收益。
血浆置换通过去除患者血浆中的异常免疫球蛋白，达到治疗目的。
适用于严重脏器受累或药物治疗无效的患者。
心理治疗系统性红斑狼疮患者常伴有焦虑、抑郁等心理问题，心理治疗可帮助患者调整心态，积极面对疾病。
非药物治疗方法04并发症预防与处理策略Chapter01020304由于免疫系统受损，患者易感染，如肺炎、泌尿道感染等。
感染如动脉炎、心包炎等，可导致心脏功能受损。
心血管疾病如狼疮性肾炎，可导致肾功能减退或肾衰竭。
肾脏疾病如头痛、癫痫、认知障碍等，影响患者生活质量。
神经系统疾病常见并发症类型及危害预防措施建议保持个人卫生合理饮食定期随访避免诱发因素01020304抗感染治疗肾脏保护治疗心血管保护治疗神经系统症状治疗处理方法探讨05患者教育与心理支持体系建设Chapter疾病知识普及药物使用指导生活方式调整自我监测与管理患者教育内容设计心理支持途径和方法针对患者的具体心理问题，提供个性化的心理咨询和支持，帮助患者调整心态。
(2024年)《系统性红斑狼疮》ppt课件
如硬皮病、混合性结缔组织病 等，与SLE有相似之处，但临床
表现和免疫学检查有所不同。
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治疗原则与方案选择
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一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情和身体状况 ，制定个体化的治疗方案。
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早期诊断和治疗
尽早诊断和治疗可以延缓病情进展 ，减少并发症的发生。
发病机制
SLE的发病机制尚未完全明确，但普遍认为与遗传、环境、雌激素等多种因素有 关。患者体内会产生大量自身抗体，导致免疫复合物沉积在血管壁和组织中， 引发炎症反应和组织损伤。
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流行病学特点
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发病率
SLE的发病率因地区和种 族差异而异，全球范围内 发病率约为（20～70） /10万。
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最新研究成果分享
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遗传学研究成果
通过对大量患者的基因研究，发现了与系统性红斑狼疮相 关的多个基因区域，揭示了遗传因素在疾病发生和发展中 的重要作用。
免疫学研究成果
深入研究了系统性红斑狼疮的免疫发病机制，发现了多种 免疫细胞和分子在疾病过程中的异常活化和作用，为免疫 治疗提供了新的思路。
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常见并发症类型及危害
感染
由于免疫系统受损，患者易感染，如 肺炎、泌尿道感染等。感染可加重病 情，甚至危及生命。
心血管疾病
系统性红斑狼疮可导致动脉炎、心肌 炎等心血管疾病，增加患者死亡风险 。
肾脏损害
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的常见 并发症，可导致肾功能衰竭。
神经系统损害
患者可出现头痛、癫痫、认知障碍等 神经系统症状，严重影响生活质量。
系统性红斑狼疮
04
定期体检：早期发现，早期治疗， 提高治愈率
01
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和压力
02
保持良好的饮食习惯，避免 刺激性食物和过敏原
03
保持良好的卫生习惯，避免 感染和皮肤损伤
04
定期进行体检，监测病情变 化和药物副作用
05
保持良好的心理状态，避免 焦虑和抑郁
06
遵循医嘱，按时服药，避免 擅自停药或调整剂量
系统性红斑狼疮 的预后和展望
01
预后与疾病活 动度、器官受 累程度、治疗 方案等因素有 关
02早期诊断和治 疗可改善预后 Nhomakorabea03
长期随访和监 测可降低复发 风险
04
新型治疗方法 和药物的研究 为预后带来希 望
01
研究进展：近年来， 系统性红斑狼疮的研 究取得了显著进展， 包括基因研究、免疫 学研究、临床研究等 方面。
03
发病机制：自身免疫系统异常，产生 针对自身组织的抗体，导致组织损伤 和炎症。
02
病因：病因尚未完全明确，可能与遗 传、环境、感染、激素等因素有关。
04
临床表现：皮肤红斑、关节疼痛、肾 脏损伤、贫血、疲劳等。
分类：系统性红斑狼疮可分为盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮等。 症状：系统性红斑狼疮的症状包括皮肤红斑、关节疼痛、肌肉疼痛、疲劳、发热、脱发等。 并发症：系统性红斑狼疮可引起多种并发症，如肾炎、肺炎、心脏瓣膜病等。 诊断：系统性红斑狼疮的诊断主要依据临床表现、实验室检查和组织病理学检查。
02
治疗方法：目前，系 统性红斑狼疮的治疗 方法主要包括药物治 疗、免疫抑制剂治疗、 生物制剂治疗等。
03
未来展望：未来，系 统性红斑狼疮的研究 将更加深入，有望发 现新的治疗方法和药 物，提高患者的预后 和生活质量。
临床医学概要系统性红斑狼疮优秀课件(共57张PPT)
第十七页，共57页。
3、关节、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死
▪ 肌痛，肌炎 4、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常（蛋白尿、血尿、管型尿
第九页，共57页。
病理
主要病理改变：炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维 蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
第十页，共57页。
病理
特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块
） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
第三页，共57页。
概述
SLE：是一种表现为多系统损害症状的慢性系统性自 身免疫性疾病。
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点。 SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9
我国的患病率为1/1000
第四页，共57页。
一、病因和发病机制
确切病因未明，与多种因素有关： 1.遗传
内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫 耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自身
抗体。 通过①致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等） ；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常 、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞及NK细胞功能异常，
对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。
乏）的表现
第二十八页，共57页。
医学精品课件系统性红斑狼疮(SLE)终稿
治疗目标设定和策略选择
01
02
03
04
控制疾病活动，减轻病情
预防并减少复发，降低药物副 作用
保护重要脏器功能，提高生活 质量
个体化治疗策略，综合考虑病 情、年龄、性别等因素
药物治疗方案介绍及注意事项
糖皮质激素
用于控制急性炎症，需密切监测 副作用
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于 减少免疫反应
THANKS
感谢观看
随着基因组学、蛋白质组学等技术的发展，精准医疗将在SLE治疗中发挥越来越重要的作用。
新型药物的研发
针对SLE发病机制的新型药物将不断涌现，为SLE患者提供更多的治疗选择。
多学科协作的加强
SLE涉及多个学科领域，未来多学科协作将更加紧密，为患者提供更全面的诊疗服务。同时， 远程医疗和智能化技术的应用也将为SLE患者带来更便捷的医疗体验。
健康教育
加强患者心血管健康知识教育， 提高自我管理能力。
神经系统保护策略部署
早期识别与干预
免疫抑制剂应用
对出现神经系统症状的患者进行早期识别与 干预，防止病情恶化。
选用能透过血脑屏障的免疫抑制剂，控制脑 部炎症反应。
对症治疗
康复锻炼
针对具体神经系统症状，如头痛、癫痫等， 给予相应对症治疗。
鼓励患者进行康复锻炼，促进神经功能恢复。
发病机制
SLE的发病与遗传、环境、雌激素水平 等多种因素有关，导致机体免疫耐受失 衡，B细胞过度活化，T细胞介导的自身 免疫反应异常。
流行病学特点
发病率与患病率
SLE在全球范围内的发病率和患病 率因地区、种族、年龄等因素而异。 女性患者显著多于男性，育龄期女 性为高发人群。
危险因素
系统性红斑狼疮
SLE的病因
系统性红斑狼疮发病机制不明，目前认为是 人体免疫系统被异常激活，攻击自身组织引 起的。在遗传因素、环境因素、雌激素水平 等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、 T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生 大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原 结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、 关节、小血管、肾小球等部位。
感染的预防和监控
发生感染部位 感染的发生率
请替换文字内容
请替换文字内容
感染发生的危 险因素
免疫细胞数量和 功能的检测
诱导期感染部位以皮肤软组织和 肺最常见，病原体以病毒、细菌 和真菌常见。维持期感染以泌 尿 系统和皮肤感染最常见，病原体 以细菌最常见。
免疫抑制治疗前应评估感染的风 险及排除潜在的感染，把握免疫 抑制药物使用时机和控制免疫抑 制药物的剂量
SLE患者合并重要脏器累及的治疗
（二）SLE-神经精神狼疮
通过临床表现、血液学、自身抗体与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断， 并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别
诊断：
MRI是诊断神经精神狼疮有效的影像学检查 神经精神狼疮患者MRI异常（包括脑萎缩、T1和T2 加权病变 等）更为常见，并且与特定的神经精神 狼疮表现相关。
或复发性 SLE患者，使用免疫抑制剂可减少激素的使用量，控制疾病 活动，提高临床缓解率。
治疗
（二）治疗方法—免疫抑制剂
不同免疫抑制剂的适应症、优势及常见与重要的不良反应
治疗
（二）治疗方法—生物制剂
对难治性（经常规治疗效果不佳）或复发性SLE患者， 使用生物制剂能较为显著地增加患者的完全和部分缓 解率，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量
身免疫性三系降低 重视治疗，必要时给予一定时间随访 重视治疗史
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮1. 引言系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种以多系统多器官受累为特征的慢性自身免疫性疾病。
它被认为是一种自身免疫性疾病，即机体的免疫系统攻击自身组织和器官。
本文将重点介绍系统性红斑狼疮的病因、临床表现、诊断和治疗。
2. 病因目前尚未明确系统性红斑狼疮的具体病因，但研究表明遗传、环境和免疫因素在其发病过程中起到重要作用。
遗传因素被认为是系统性红斑狼疮发病的重要因素之一，研究发现某些特定的基因突变与系统性红斑狼疮的发病有关。
环境因素也有可能触发系统性红斑狼疮的发病，如感染、辐射暴露和化学物质暴露等。
免疫因素是系统性红斑狼疮发病的核心，患者的免疫系统出现功能紊乱，导致自身组织和器官受损。
3. 临床表现系统性红斑狼疮的临床表现千差万别，可涉及多个器官系统，如皮肤、关节、肾脏、心脏、肺、神经系统等。
常见症状包括全身乏力、发热、关节痛、关节肿胀、皮疹、光过敏、口腔溃疡等。
此外，患者还可能出现肾炎、心脏病变、中枢神经系统病变等重要器官损害。
4. 诊断系统性红斑狼疮的诊断主要依靠临床症状和实验室检查。
根据美国风湿病学会（ACR）制定的诊断标准，系统性红斑狼疮的诊断需满足四项临床和/或实验室标准。
•面部红斑：有蝶形红斑或红斑出现在鼻梁及双颊•手指关节炎：有非破坏性关节炎累及两个或多个指关节•光过敏：皮肤对日光或荧光灯照射后出现红斑•抗核抗体检测：高滴度抗核抗体检测结果根据临床表现和实验室检查结果，结合患者的病史和体征，医生可以进行综合判断进行系统性红斑狼疮的诊断。
5. 治疗系统性红斑狼疮的治疗目标是缓解症状、减轻疾病活动度、预防及治疗潜在的并发症，并提高患者的生活质量。
治疗方案根据患者的病情严重程度和受累器官的不同而有所不同。
药物治疗是系统性红斑狼疮的主要治疗手段。
常用的药物包括：•糖皮质激素：可缓解炎症反应及免疫反应，是系统性红斑狼疮治疗的基石药物。
医学课件：系统性红斑狼疮
去除患者自身反应性B细胞，减少自身抗体的产生。
针对T细胞的免疫调节
调节T细胞功能，抑制针对自身抗原的自身免疫应答。
生物标志物在系统性红斑狼疮中的应用
血清学标志物
如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等有助于SLE的诊断及病情监测。
尿液生物标志物
如抗GBM抗体、肾小球源性血尿等有助于评估SLE患者的肾脏损伤程度。
分类标准
按病因分类
可分为病因性和非病因性。
按病情分类
可分为急性、亚急性和慢性。
按病情严重程度分类
可分为轻度、中度和重度。
诊断流程
病史采集
详细了解患者病史，包括症状出现 的时间、症状的严重程度等。
临床检查
进行全身检查，特别是皮肤、黏膜 、关节、肌肉等部位的检查。
实验室检查
进行血常规、尿常规、肝肾功能等 检查，以了解患者全身情况。
影像学检查
进行心电图、B超、X射线、CT等检 查，以排除其他疾病。
临床分型
1 2
皮肤型
仅有皮肤病变，皮肤出现红斑、斑疹等症状。
关节型
仅有关节病变，关节出现疼痛、肿胀等症状。
3
系统型
出现肾脏、心脏、肺等内脏器官病变，病情较 为严重。
03
病因与发病机制
病因学因素
环境因素
长期紫外线照射、药物因素、感染等环境因素，可能诱发系统性红斑狼疮的 发生。
长期治疗
治疗系统性红斑狼疮是一个长期的过程，需要根 据病情制定个体化的治疗方案，并密切随诊。
控制疾病活动
治疗目标应控制疾病活动，缓解症状，防止病情 加重。
治疗方案与药物
糖皮质激素
01
常用泼尼松等糖皮质激素药物，可控制炎症反应，减轻症状。
医学课件系统性红斑狼疮
医学课件：系统性红斑狼疮一、概述系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus，简称SLE）是一种典型的自身免疫性疾病，其特点为机体产生多种自身抗体，攻击自身正常组织和器官，导致多系统损害。
SLE好发于生育年龄的女性，尤其是20-40岁的年轻女性。
在我国，SLE的发病率约为1/1000，且近年来有上升趋势。
二、病因及发病机制1.遗传因素：SLE的发病具有家族聚集性，患者亲属中患病的风险较普通人高。
研究发现，遗传因素在SLE发病中起着重要作用，如人类白细胞抗原（HLA）基因、补体基因等。
2.环境因素：紫外线、病毒感染、药物、化学物质等环境因素可诱发或加重SLE。
3.免疫系统异常：SLE患者体内存在多种自身抗体，如抗核抗体、抗双链DNA抗体等。
这些自身抗体的产生与免疫系统的异常有关，包括T细胞功能紊乱、B细胞过度活化等。
4.内分泌因素：女性患者显著高于男性，提示性激素在SLE发病中具有重要作用。
SLE患者还常伴有甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等内分泌疾病。
三、临床表现SLE的临床表现多种多样，常涉及多个系统和器官。
常见症状包括发热、乏力、体重减轻、关节痛等。
典型症状如下：1.皮肤黏膜损害：蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡等。
2.关节肌肉损害：关节炎、关节痛、肌痛、肌无力等。
3.肾脏损害：肾炎、肾病综合征、蛋白尿、血尿等。
4.中枢神经系统损害：头痛、癫痫、精神症状、脑血管病等。
5.呼吸系统损害：胸膜炎、肺间质病变等。
6.心血管系统损害：心包炎、心肌炎、心瓣膜病变等。
7.消化系统损害：腹痛、腹泻、肝功能异常等。
8.血液系统损害：白细胞减少、贫血、血小板减少等。
9.眼部损害：葡萄膜炎、视网膜病变等。
四、诊断与鉴别诊断1.诊断：SLE的诊断主要依据病史、临床表现、实验室检查和影像学检查。
美国风湿病学会（ACR）1997年修订的SLE分类标准具有较高的敏感性和特异性，包括蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、非侵蚀性关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统病变、血液系统异常、免疫学异常等11项。
医学课件：系统性红斑狼疮---
病理生理
皮肤黏膜病变
系统性红斑狼疮患者的皮肤黏膜病变 与免疫复合物沉积、血管炎等有关。
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肌肉骨骼病变
系统性红斑狼疮患者的肌肉骨骼病变 与自身抗体作用导致关节炎症、肌炎 等有关。
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消化系统病变
系统性红斑狼疮患者的消化系统病变 与自身抗体作用导致消化道炎症、胰 腺炎等有关。
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肺脏病变
系统性红斑狼疮患者的肺脏病变与免 疫复合物沉积、血管炎等有关，可导 致肺泡出血、肺纤维化等。
免疫抑制剂使用
根据病情需要，合理使用免疫 抑制剂，以控制病情进展。
长期随诊与监测
系统性红斑狼疮需长期治疗， 患者需定期随诊、监测病情变
化。
公共卫生与社会支持
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健康教育
加强公众健康教育，提高 对系统性红斑狼疮的认识 与预防意识。
社会支持
为患者提供心理支持、经 济支持等，减轻其心理压 力，提高生活质量。
疫苗接种
鼓励患者接种疫苗，以预 防感染等疾病的发生。
THANK YOU.
04
治疗与预后
治疗原则与方法
原则
对症治疗，控制疾病活动，减少器官损伤
方法
药物治疗、光疗、血浆置换等
治疗方案与药物选择
治疗方案
根据病情轻重制定个体化治疗方案
药物选择
糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等
预后及康复指导
预后
多数患者病情可得到控制，长期生存率较高
康复指导
定期复查、避免诱发因素、调整生活方式
内脏器官受累
肺、心、肾、消化系统等内脏器官 受累可引起相应的临床表现。
实验室检查
血常规及血沉
尿常规
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断一、概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。
它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。
本病在世界各地均有发病，患病率为0.004%～0.025%，多见于青年女性，男女比为1:9，生育年龄男女发病率之比为1: 30，发病高峰在15～40岁。
未经有效治疗的患者生存时间短，死亡率高，但系统性红斑狼疮不是不治之症，近年经积极有效治疗后生存时间延长，死亡率明显下降。
SLE的病因尚不明确，目前一般认为是多因性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。
其中遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中有重要影响，人类组织相容性抗原HLA-DRz及HLA-DR。
位点与系统性红斑狼疮的发病相关，因此，认为是多基因复合性疾病。
以上各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、T抑制—诱导细胞(CD4+2H4+)亚群减少或反T 抑制细胞亚群增多、B细胞过度增生，产生过量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而引起机体的多系统损害。
细胞因子IL-4、IL-6在SLE患者中分泌增加，脑脊液中高水平IL-6与中枢神经狼疮活动有关。
总体看，T细胞是与自身耐受的建立和维持有关的主要细胞，正常情况下的T细胞耐受是通过在胸腺中对自身反应性T细胞的消除来达到，并通过外周无能机制来维持。
SLE 的发生可能与自身T细胞耐受的破坏有关。
临床医学概要教学资料系统性红斑狼疮sleycw课件
Ⅳ型：弥漫增殖型 Ⅴ型：膜性病变型 Ⅵ型：肾小球硬化型
（一）轻微病变型(I型) (二)系膜增生型(II型)
光镜：基本正常
免疫荧光及电镜：系膜区 有异常
光镜：系膜细胞轻到中度弥漫增生 免疫荧光：系膜区可见Ig、C3沉积 电镜：电子致密物沉积
（三）局灶增殖型(Ⅲ型)
光镜：弥漫系膜细胞增多基础上，少数肾小球有节段内皮细 胞增生，常伴纤维样坏死
SLE与妊娠
➢ 没有中枢神经损害、肾、心脏损害，缓解>半年 可妊娠
➢ 妊娠期间可Prednisin7.5～10mg qd ；产后按病 情可加大Prednison量，产后避哺乳
➢ 有习惯性流生史或抗磷脂抗体阳性者妊娠时给 Aspirine 50mg qd
预后
死因： SLE本身（50%）：肾衰竭；脑损害；心衰
SLE并发症：感染（细菌、结核、真菌）
预后差的相关因素： SCr 升高、 高血压、心肌损害伴心功能不全
严重NP狼疮
思考题
1、SLE的临床特点是什么？ 2、SLE的诊断标准？ 3、SLE最有诊断价值的辅助检查有哪些？ 4、激素治疗SLE的原则、措施如何？ 5、如何使用免疫抑制剂治疗SLE？
口腔溃疡
浆膜炎
50%出现浆膜炎（包括胸腔积液，心包积液）
肌肉骨骼
指、腕、膝关节疼痛，偶有关节畸形，X线多无 关节骨破坏，可出现肌痛、肌炎、股骨头坏死
肾
75%患者临床表现有蛋白尿、血尿、管型尿、高 血压、肾功不全
心血管（30%）
（1）心包炎为常见。 （2）心肌损害、心律失常、心衰。 （3）疣状心内膜炎，并发感染性心内膜炎。
病理
一、主要病理改变
二、受损器官 特征性改变
炎症反应
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种慢性自身免疫疾病，主要影响人体多个器官和组织。
它是一种复杂的病理过程，涉及免疫系统的异常激活和损伤，临床上表现为多样化的症状。
本文将就系统性红斑狼疮的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行探讨。
一、发病机制系统性红斑狼疮的确切发病机制尚不清楚，但遗传、环境和免疫失调等因素被普遍认为是其病因。
遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中起着重要的作用，家族性聚集现象明显。
环境因素，如感染、药物、激素等，可以触发疾病的爆发。
免疫失调是系统性红斑狼疮最主要的病理生理基础，主要表现为自身抗体的生成和免疫复合物的沉积。
二、临床表现系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，可影响全身各个器官和系统。
常见的症状包括疲劳、关节痛、皮疹、脱发等。
此外，患者还可能出现发热、肾损害、心脏病变、神经系统症状等。
其中，关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的表现，患者可以出现多关节炎、关节肿胀和关节疼痛等症状。
三、诊断系统性红斑狼疮的诊断是基于临床表现、实验室检查和病理学改变的综合评估。
美国风湿病学会（ACR）提出的分类标准是系统性红斑狼疮的主要诊断依据，根据患者的症状、体征和实验室检查结果进行评分。
此外，抗核抗体、DNA抗体等特异性抗体的检测也对系统性红斑狼疮的诊断具有重要价值。
四、治疗系统性红斑狼疮的治疗目标是缓解症状、控制疾病活动、预防或减少器官损害，并提高患者的生活质量。
药物治疗是主要的治疗手段，包括非甾体消炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂等。
对于严重的病例，还可以使用免疫调节药物、生物制剂和静脉免疫球蛋白等进行治疗。
五、预后和护理系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，预后与早期诊断、积极治疗和良好的自我管理密切相关。
患者在治疗过程中应按医生的建议进行规范用药和定期复诊，同时注意休息、合理饮食和适当锻炼，避免诱发因素的接触。
定期检查肾功能、心电图等可以及早发现和处理并发症。
医学课件系统性红斑狼疮
焦虑抑郁对生活质量的影响
焦虑、抑郁等心理问题可能影响患者的生活质量，降低治疗依从性 。
有效沟通技巧和方法分享
倾听与理解
与患者保持有效沟通，倾听他们的想法和感受， 理解他们的需求和困扰。
鼓励表达
鼓励患者表达自己的情绪和想法，有助于减轻心 理压力。
提供信息支持
为患者提供准确、全面的疾病信息和治疗方案， 帮助他们建立信心。
发病机制
SLE的发病涉及遗传、环境、免疫 等多种因素，导致机体免疫系统 异常激活，攻击自身组织和器官 。
流行病学特点
发病率
SLE在全球范围内均有发生，女性 发病率高于男性，好发于育龄期 女性。
地域差异
SLE的发病率在不同地区和种族之 间存在差异，可能与遗传因素有关 。
危险因素
SLE的发病与多种危险因素相关，如 家族史、感染、药物、紫外线照射 等。
医学课件系统性 红斑狼疮
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目 录
• 引言 • 诊断方法与标准 • 治疗方案及原则 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持重要性 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
CATALOGUE
引言
系统性红斑狼疮定义与发病机制
定义
系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢 性自身免疫性疾病，以多系统损 害、自身抗体产生和免疫复合物 沉积为特征。
心血管系统受累处理
针对心包炎、心肌炎等症状，给予抗炎、强心等药物治疗 。注意监测心电图、心脏彩超等指标，及时发现并处理心 血管系统异常。
05
CATALOGUE
患者教育与心理支持重要性
患者心理状态对疾病影响分析
心理压力对免疫系统的影响
临床医学专业基础知识：系统性红斑狼疮
临床医学专业基础知识：系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。
关于它的临床表现如下：1.一般症状本病好发于20～40女性，男性、幼儿或老人也可发病。
主要表现为疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。
①特异性皮损，有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑等，其中蝶形红斑是典型的皮肤损害，也是考试的常考点。
②非特异性皮损，有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)等，少见的还有狼疮脂膜炎等。
3.骨骼肌肉主要累及掌指关节、腕关节等小关节(与类风湿关节炎相似)，表现有关节痛、关节炎、及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松，但一般较少引起畸形，这又是与类风湿关节炎的不同点。
4.心脏受累可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变。
冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累胸膜炎、胸腔积液(20%～30%)等。
6.肾几乎所有SLE的患者均有肾脏受累。
临床表现为肾炎或肾病综合征。
肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。
肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。
肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神经系统受累可有抽搐、精神异常、痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，狼疮样硬化，以及外周神经病变。
8.血液系统受累患者可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。
少见的有肠系膜血管炎和蛋白丢失性肠病等。
10.其他可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
医学课件：系统性红斑狼疮---
抗双链DNA抗体是诊断SLE的特异性较高的指标之一，也是病情活动性的预测因子之一。
抗双链DNA抗体
抗可溶性抗原抗体是SLE中较为特异的抗体，其阳性提示SLE可能性大。
抗可溶性抗原抗体
免疫学特征
03
SLE的诊断和评估
口腔溃疡
95%的患者会出现口腔溃疡，特别是脸颊内侧和舌头边缘。这些溃疡通常很痛，持续时间较长。
疾病诊断与监测
治疗方法
预防与早期干预
SLE的预防和早期干预对于改善患者预后具有重要意义。我们需要研究高危人群的筛查方法、预防措施以及早期干预的有效手段。
未来研究方向和挑战
发病机制研究
虽然我们已经对SLE的发病机制有了一定了解，但仍有很多未知领域需要进一步探索，如免疫系统的调控机制、基因与环境的交互作用等。
生物制剂
维持治疗期的治疗策略
给予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等药物保护肾功能，同时进行抗狼疮治疗。
肾脏损害
特殊表现的治疗策略
使用免疫抑制剂、生物制剂等针对神经系统病变进行治疗，同时给予对症治疗。
神经系统病变
根据具体情况使用免疫抑制剂、糖皮质激素等治疗，必要时进行输血等对症治疗。
新型治疗策略
针对SLE的发病机制，我们需要开发更加高效、低毒的新型治疗策略，如靶向特定免疫细胞的抑制剂、诱导免疫耐受等。
个体化治疗
SLE是一种异质性疾病，不同患者的表现和病程差异很大。因此，根据个体特点制定个体化的治疗方案是未来的研究方向之一。
谢谢您的观看
THANKS
体格检查
医生会进行体格检查，特别是口腔、皮肤、关节和肾脏等方面的检查。
评估方法和步骤
其他自身免疫性疾病
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9、血液系统 ▪ 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为溶血性贫血，Coombs试 验阳性。 ▪ 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 ▪ 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性，可发生各系统出血。 ▪ 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生， 少数为坏死性淋巴结炎 ▪ 脾大：15%患者
病原体
易感者
发病机制
Th
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失 调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体 致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
发病机制
内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫 耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自 身抗体。
通过①致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗 体等）；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过 的质和量异常、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞 及NK细胞功能异常，对CD4+T细胞的抑制减弱。最终 导致血细胞及组织损伤。
引起光敏感紫外线波长290-320nm，可透云层和玻璃 （2）药物、化学制剂、微生物病原体：含芳香族胺或联胺基团
的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等（需 慎用） 含补骨脂素的食物（芹菜、无花果等）、药物（四环素、磺胺） 可增强光敏感的潜在作用 感染（病毒）
紫外线
免 疫 耐 受 性 减 弱
10%有心肌损害：气促、心前区不适、心律失常、心衰。 10%有周围血管病变 血栓性血管炎
6、肺 ▪ 35%患者有双侧中小量胸腔积液 ▪ 狼疮性肺炎：两肺弥漫性肺泡浸润性病灶。 ▪ 肺间质性病变 ▪ 肺动脉高压 7. 消化系统
▪ 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关
▪ 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等
网状青斑 雷诺现象
网状青斑
与SLE相关的特殊皮肤类型：
① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型 panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节,病变坚实，可有压痛。
临床医学概要系统性红 斑狼疮
教学要求
本病的概念、发病概况、病因和发病机制（了解） 本病的临床表现、辅助检查、诊断要点、治疗要点（掌 握） 本病患者妊娠的条件及注意事项（了解） 本病的常用治疗药物及预后（了解） 狼疮肾炎的发病机制（了解）
讲授主要内容
概述 病因发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断要点 治疗要点 预后
▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性 ▪ 盘状红斑 ▪ 指掌部或甲周红斑
蝶形红斑 掌部红斑
▪光过敏(photosensitivity) ▪网状青斑（livedo reticularis） ▪口腔无痛性溃疡(oral ulcers) ▪脱发（alopecia） ▪雷诺现象(raynaud's phenomenon)
1.遗传
流行病学：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率 5-10倍于异卵双胎;
不同人种发病率有差异：有色>白人; 存在易感基因，是个多基因相关疾病；基因位点
与自身抗体的类型有关:HLA-DQB1与dsDNA有关； HLA-DQW6与抗Sm抗体有关。
2.环境因素
（1）阳光 紫外线照射使皮肤上皮细胞凋亡，上皮细胞核DNA 解聚作为自身抗原（胸腺嘧啶二聚体） 产生自身抗体
概述
SLE：是一种表现为多系统损害症状的慢性系 统性自身免疫性疾病。
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身 抗体
以病情缓解和急性发作交替为特点。 SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9 我国的患病率为1/1000
一、病因和发病机制
确切病因未明，与多种因素有关： 1.遗传 2.环境因素 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流 产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性 APS出现在SLE者为继发性APS
干燥综合征 （Sjögren’s syndrome, SS）
SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为 原发性和继发性 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮 腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）
病理
主要病理改变：炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤 维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）
结缔组织的基质粘液性水肿 坏死性血管炎
病理
特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团
块） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
约40％患者肝大、血清转氨酶升高，
少数并发急腹症，如急性腹膜炎、胰腺炎、肠坏死、肠梗阻
8、神经系统 ▪ 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）
提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意 识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 ▪ 脊髓、周围神经均可受累 ▪严重头痛可以是SLE的首发症状。
3、关节、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死 ▪ 肌痛，肌炎 4、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常（蛋白尿、血尿、 管型尿）、氮质血症、肾性高血压、尿毒症
表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎 型 5.心血管 心包炎最常见、中小量心包积液
10、其他症状： 抗磷脂抗体综合征：动静脉血栓形成、习惯性自发性流产，血小板 减少。 继发性干燥综合征:唾液腺和泪腺功能不全。 眼：约15%患者有眼底改变：出血、视乳头水肿、视网膜血管炎； 血管炎可累及视神经
抗磷脂综合征
(antiphospholipid antibody syndrome, APS)
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： ▪ 正常或轻微病变型（I型） ▪ 系膜病变型（II型） ▪ 局灶增殖型（III型） ▪ 弥漫增殖型（IV型） ▪ 膜性病变型（V型） ▪ 肾小球硬化型（VI型）
三、临床表现
1、全身症状：发热、疲倦、体重 下降、淋巴结肿大等
2、