肾病综合征(中西医结合内科学)PPT课件
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微小病变型肾病的病理
光镜 (LM) 肾小球基本正常
免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积
电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突融合
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临床特征
(系膜增生性肾小球肾炎)
我国发病率很高, 占原发性NS~30%; 好发于青少年,男性多于女性; 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病; 非IgA NS(~50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN; 血尿(IgA~100%,No-IgA~70%); 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。
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临床特征 (局灶性节段性肾小球硬化)
好发于青少年男性 NS 为主要临床表现 血尿(~70%) 多伴有高血压和肾功减退 部分病例可由微小病变型转变而来 30~50%激素治疗有效,但显效较慢; 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效; 激素效果不佳者可试用环孢素
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膜性肾病的临床特征
常见于中老年,男性多于女性; 起病隐匿,很少有前驱感染; 约80%表现为NS ,占我国原发性NS的25%~30%; 一般无肉眼血尿,~30%伴有镜下血尿; 早期常无高血压和肾功损害; 极易发生血栓、栓塞性并发症 肾静脉血栓发生率可高达40%~50%; 积极给与抗凝溶栓治疗; 本病进展缓慢,5~10年后逐渐出现肾功损害; 约20%-35%患者临床表现可自行缓解; 大部分患者经治疗可达临床缓解。
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临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎)
好发于青壮年,男性多于女性;
30%的患者有前驱感染; 约50%~60%表现为NS; 约30%表现为急性肾炎综合征; 少数表现为无症状性血尿/蛋白尿;
100%伴有血尿,少数为发作性肉眼血尿; 50%~70%病例的血清 C3持续降低; 肾功损害、高血压及贫血出现的早;
二、流行病学 三、中医-----水肿
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肾病综合征病因及分类
原发性 (Primary)、继发性 (Secondary) 病理类型多种 病因:任何引起肾小球滤过膜损伤的疾病都可 导致NS
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肾病综合征的病理类型
微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
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肾脏病简介
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概述
一、定义:由各种原因导致的临床综合征侯群。临 床特征“三高一低”: 大量蛋白尿( Heave Proteinuria)(>3.5g/d) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(<30g/L) 高脂血症(Hyperlipidemia) 水肿 (Edema)
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肾病综合征的分类和常见病因
分类
儿童
青少年
中老年
原发性 微小病变型肾病
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
膜性肾病
继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎
狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤
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病理
(局灶性节段性肾小球硬化)
光镜
肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多,毛细血管闭塞,球囊粘连。 相应的肾小管萎缩,肾间质纤维化。
免疫荧光
IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积
电镜
电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合
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膜性肾病的病理
光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光
IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物
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发病后10年约50%的病例进展至CRF。
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病理
(系膜毛细血管性肾小球肾炎)
光镜
系膜细胞和基质弥漫重度增生,插入到GBM 和内皮细胞之间,形成“双轨征” (tram-tracks)。
免疫荧光
IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁
电镜
内皮下和系膜区可见电子致密物沉积
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病理 (系膜增生性肾小球肾炎)
光镜
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生
免疫荧光
免疫球蛋白呈块状/颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁
IgA 肾病: 以IgA / C3 沉积为主 非IgA 肾病:以IgG/IgM / C3沉积为主
电镜
电子致密物沉积在系膜区和上皮下
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体征:水肿、高血压、营养不良
三
二、实验室检查
尿液检查:蛋白尿、血尿
高
血液检查:血RT、肝功能(低蛋白血症)、血脂、 肾功能、免疫球蛋白、补体C3
一
B超
低
肾图
肾穿刺活检
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肾病综合征的并发症
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病理生理 (Pathophysiology)
大量蛋白尿
电荷屏障 (Charge Barrier)
分子屏障 (Molecular Barrier)
血浆蛋白变化 水肿
血浆胶体渗透压下降
高脂血症
肝脏脂蛋白合成增加,分解减少。
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临床特征 (微小病变型肾病)
常见于儿童 (~80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 复发率高达60% 可演变为MsPGS FSGS
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NS临床表现及实验室检查
一、临床表现
症状:水肿、乏力、纳差........