MDS诊断标准解读2016年
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功能障碍和睡眠障碍 4. 相似的神经影像，如重叠的皮质萎缩、葡糖利用、
神经递质变化和弥散张量成像 5. 相似的前驱期：如原发性RBD 6. 相似的基因：如家庭成员具有α-突触核蛋白二倍或
三倍体且葡糖脑苷酯酶突变 7. 相似的病理：脑干和皮质的α-突触核蛋白病理
Berg D, et al. Mov Disord. 2014 Apr;29(4):454-62.
Hawkes et al., Parkinsonism and Related Disorders 16 (2010) 79–84
新版帕金森病诊断标准的发布
国际运动障碍协会(MDS)成立 工作小组重新制定PD的诊断标准
谁来决定什么是PD和 “最终”诊断的金标准是 什么？
什么样的临床特征符合PD 的诊断？是否需要包括PD 亚型诊断？是否某些临床诊 断具备特异性？
Ⅰ 单侧震颤肌
强直 运动不能
Ⅱ 双侧发病
Ⅲ 平衡 障碍
Ⅳ
Ⅴ
跌到 坐轮椅或卧床
依赖他人
痴呆
认知功能衰退
病理
肠壁神经丛 嗅球 脑神经Ⅹ
蓝斑 尾状核 巨细胞网状核
交感神经系统
黑质 杏仁核 马特奈基底核 脚桥核
颞叶
TEC CA-2神经层 丘脑核
Braak 分期
前额皮层 第三感觉联 合区
第二；然后 第一运动感 觉区
障碍 • 锥体束征阳性(Babinski征+) • CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 • 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) • MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物
确诊帕金森病需要至少符合3个 以上(含3个)
• 单侧起病 • 静止性震颤 • 逐渐进展 • 发病后多为持续性的不对称
性受累 • 对左旋多巴的治疗反应非常
(蓝色字体为早期不适用)
3
PD的临床诊断依旧是个问题，尤其是早期
53%
88%
• 病程小于5年，首次就医时属于 “拟诊PD”的诊断准确率仅53%
• 病程长于5年，首次就医时属于 “拟诊PD”的诊断准确率为88%
• 研究纳入232例患者，由通过年度运动障碍疾病考核的专科医生进行UPDRS评分、用药史、神经心理 学测试等临床检查，以神经病理学诊断为金标准，评估PD临床诊断的准确率
β-淀粉样蛋白(+/-血管)
痴呆不是PD的排除标准 (即使 首先出现)
• 痴呆是PD的表现之一 • 一些患者会同时出现PD
和痴呆
More attention was paid to non motor symptoms in PD
➢ sleep disorder ➢ pain ➢ olfactory dysfunction ➢ visual impairment
2015年 MDS帕金森病诊断标准解读
1992年 英国UK脑库PD诊断标准
20多年来，UK脑库标准一直是临床最常用 的帕金森病诊断标准
随着研究的不断发展， 旧的标准是否仍然适应临床和研究的需要？
2015年
帕金森病诊断标准(UK脑库)
步骤1-诊断帕金森综合症 步骤2-排除标准
步骤3-支持性诊断标准
如何定义PD发病—是 否可以在典型运动症 状出现前诊断PD？
基于上述工作，MDS于2015年10月发布了新版帕金森病诊断标准： (1)临床PD诊断标准; (2)前驱期PD研究标准
帕金森病MDS临床诊断标准
• PD诊断的金标准是临床专家的意见 • 当前标准模拟和编辑临床专家的诊
断过程 • 目的是让经验少的医生能尽可能按
非运动症状是否应该纳入诊断标准?
Stage 1 Stage2 Stage3
Stage4
Stage5 Stage6
运动前期：
• 嗅觉障碍、睡眠障碍、头痛、运动减少、 情感障碍、色觉异常、体温调节异常、认 知障碍、抑郁、背部疼痛
临床期：
• 四主征
临床中晚期：
• 运动波动 • 频发疲劳、幻视、痴呆、
精神症状
好(70-100%) • 严重的左旋多巴导致的异动
症 • 左旋多巴的治疗效果持续5年
以上(含5年) • 临床病程10年以上(含10年)
符合步骤1帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备步骤2中的任何一项，同时满足步骤3中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病
Hughes AJ, et al.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55(3):181-4.
照“标准”而提高其准确率和诊断 的可重复率
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
Centrality of Motor Syndrome Parkinsonism and PD
• Since its original description, the clinical diagnosis of PD has centered on a defined motor syndrome.
运动迟缓：
随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后，重复性动作的 运动速度及幅度均降低。
至少符合下述一项：
– 肌肉强直 – 静止性震颤4-6Hz – 姿势不稳(非原发性视
觉，前庭功能，脑功 能及本体感受功能障 碍造成)
• 反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状 • 反复的脑损伤史 • 确切的脑炎病史 • 动眼危象 • 在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗 • 1个以上的亲属患病 • 病情持续性缓解 • 发病三年后，仍是严格的单侧受累 • 核上性凝视麻痹 • 小脑征 • 早期即有严重的自主神经受累 • 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为
非运动症状贯穿帕金森病的始终
Braak分级
Müller B, et al. Parkinsonism Relat Disord. 2013 Nov;19(11):1027-32.
是否可以在经典运动症状出现前诊断PD？
症状
嗅觉减退 便秘 膀胱功能障碍
帕金森病时间轴
临床发病
睡眠障碍 肥胖 抑郁
Hoehn & Yahr
Adler CH, et al. Neurology. 2014 Jul 29;83(5):406-12.
是否应该排除痴呆？
临床 症状
(DLB)和帕金森病痴呆(PDD) 1. 相似的表现，如幻觉、RBD等 2. 相似的神经心理发现，以视觉损害、记忆损害为主 3. 相似的非运动表现，如嗅觉减退、抑郁、自主神经
神经递质变化和弥散张量成像 5. 相似的前驱期：如原发性RBD 6. 相似的基因：如家庭成员具有α-突触核蛋白二倍或
三倍体且葡糖脑苷酯酶突变 7. 相似的病理：脑干和皮质的α-突触核蛋白病理
Berg D, et al. Mov Disord. 2014 Apr;29(4):454-62.
Hawkes et al., Parkinsonism and Related Disorders 16 (2010) 79–84
新版帕金森病诊断标准的发布
国际运动障碍协会(MDS)成立 工作小组重新制定PD的诊断标准
谁来决定什么是PD和 “最终”诊断的金标准是 什么？
什么样的临床特征符合PD 的诊断？是否需要包括PD 亚型诊断？是否某些临床诊 断具备特异性？
Ⅰ 单侧震颤肌
强直 运动不能
Ⅱ 双侧发病
Ⅲ 平衡 障碍
Ⅳ
Ⅴ
跌到 坐轮椅或卧床
依赖他人
痴呆
认知功能衰退
病理
肠壁神经丛 嗅球 脑神经Ⅹ
蓝斑 尾状核 巨细胞网状核
交感神经系统
黑质 杏仁核 马特奈基底核 脚桥核
颞叶
TEC CA-2神经层 丘脑核
Braak 分期
前额皮层 第三感觉联 合区
第二；然后 第一运动感 觉区
障碍 • 锥体束征阳性(Babinski征+) • CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 • 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) • MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物
确诊帕金森病需要至少符合3个 以上(含3个)
• 单侧起病 • 静止性震颤 • 逐渐进展 • 发病后多为持续性的不对称
性受累 • 对左旋多巴的治疗反应非常
(蓝色字体为早期不适用)
3
PD的临床诊断依旧是个问题，尤其是早期
53%
88%
• 病程小于5年，首次就医时属于 “拟诊PD”的诊断准确率仅53%
• 病程长于5年，首次就医时属于 “拟诊PD”的诊断准确率为88%
• 研究纳入232例患者，由通过年度运动障碍疾病考核的专科医生进行UPDRS评分、用药史、神经心理 学测试等临床检查，以神经病理学诊断为金标准，评估PD临床诊断的准确率
β-淀粉样蛋白(+/-血管)
痴呆不是PD的排除标准 (即使 首先出现)
• 痴呆是PD的表现之一 • 一些患者会同时出现PD
和痴呆
More attention was paid to non motor symptoms in PD
➢ sleep disorder ➢ pain ➢ olfactory dysfunction ➢ visual impairment
2015年 MDS帕金森病诊断标准解读
1992年 英国UK脑库PD诊断标准
20多年来，UK脑库标准一直是临床最常用 的帕金森病诊断标准
随着研究的不断发展， 旧的标准是否仍然适应临床和研究的需要？
2015年
帕金森病诊断标准(UK脑库)
步骤1-诊断帕金森综合症 步骤2-排除标准
步骤3-支持性诊断标准
如何定义PD发病—是 否可以在典型运动症 状出现前诊断PD？
基于上述工作，MDS于2015年10月发布了新版帕金森病诊断标准： (1)临床PD诊断标准; (2)前驱期PD研究标准
帕金森病MDS临床诊断标准
• PD诊断的金标准是临床专家的意见 • 当前标准模拟和编辑临床专家的诊
断过程 • 目的是让经验少的医生能尽可能按
非运动症状是否应该纳入诊断标准?
Stage 1 Stage2 Stage3
Stage4
Stage5 Stage6
运动前期：
• 嗅觉障碍、睡眠障碍、头痛、运动减少、 情感障碍、色觉异常、体温调节异常、认 知障碍、抑郁、背部疼痛
临床期：
• 四主征
临床中晚期：
• 运动波动 • 频发疲劳、幻视、痴呆、
精神症状
好(70-100%) • 严重的左旋多巴导致的异动
症 • 左旋多巴的治疗效果持续5年
以上(含5年) • 临床病程10年以上(含10年)
符合步骤1帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备步骤2中的任何一项，同时满足步骤3中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病
Hughes AJ, et al.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55(3):181-4.
照“标准”而提高其准确率和诊断 的可重复率
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
Centrality of Motor Syndrome Parkinsonism and PD
• Since its original description, the clinical diagnosis of PD has centered on a defined motor syndrome.
运动迟缓：
随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后，重复性动作的 运动速度及幅度均降低。
至少符合下述一项：
– 肌肉强直 – 静止性震颤4-6Hz – 姿势不稳(非原发性视
觉，前庭功能，脑功 能及本体感受功能障 碍造成)
• 反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状 • 反复的脑损伤史 • 确切的脑炎病史 • 动眼危象 • 在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗 • 1个以上的亲属患病 • 病情持续性缓解 • 发病三年后，仍是严格的单侧受累 • 核上性凝视麻痹 • 小脑征 • 早期即有严重的自主神经受累 • 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为
非运动症状贯穿帕金森病的始终
Braak分级
Müller B, et al. Parkinsonism Relat Disord. 2013 Nov;19(11):1027-32.
是否可以在经典运动症状出现前诊断PD？
症状
嗅觉减退 便秘 膀胱功能障碍
帕金森病时间轴
临床发病
睡眠障碍 肥胖 抑郁
Hoehn & Yahr
Adler CH, et al. Neurology. 2014 Jul 29;83(5):406-12.
是否应该排除痴呆？
临床 症状
(DLB)和帕金森病痴呆(PDD) 1. 相似的表现，如幻觉、RBD等 2. 相似的神经心理发现，以视觉损害、记忆损害为主 3. 相似的非运动表现，如嗅觉减退、抑郁、自主神经