干燥综合症

干燥综合症

干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。

干燥综合症可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合症，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合症。

干燥综合症发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现

1、口干燥征：

(1) 口干：80%以上的患者有口干症状，这是因为唾液腺分泌减少所至，口干无唾或少唾，不能咽下干性食物，需要饮水才能咽下，外出需带水。

(2) 龋齿：大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少，使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用，从而牙体逐渐变黑，并且成块脱落，最后只留残根；由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重，故称为"猖獗龋"。

(3) 腮腺肿大：大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史，每年发作多次，稍有感冒或劳累即引起发作。

(4) 特殊舌象表现：我们发现，凡确诊为干燥综合征、具有典型临床表现的患者，其舌象表现均具有下列特点：舌光红紫绛，或暗红、嫩红，如镜面，或裂纹纵横交错如沟壑，无津无苔，舌体短缩难以伸出口外。

2、眼部表现：

因泪腺分泌功能下降，患者自觉两眼干涩，少泪或无泪，情绪激动时亦哭不出眼泪，眼部有异物摩擦感，或烧灼感，眼睑沉重，自觉眼前有幕状遮蔽，畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎，严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。

3、皮肤干燥，鼻干无涕，咳吐胶粘痰，大便干燥，阴道干涩，性交困难等。

关键字：口干燥征口干腮腺肿大泪腺

干燥综合症的治疗

病例一；米某：女，42 岁，干部，家住安徽省芜湖市银湖南路。2001 年8 月30 日初诊

患者于1995 年前出现周身关节疼痛，口眼干燥症状不明显，在当地诊所诊断为类风湿，曾先后多次按类风湿治疗，疼痛好转后即停用药物。2001 年 2 月, 患者口眼干燥症状加重，无唾无泪，进食干性食物时上腭、舌、颊及口唇疼痛，烧灼感，咽下困难。在当地中医院诊断为" 干燥综合征" 给予中药治疗，效果不明显。于2001 年8 月30 日因劳累后感寒而发热，恶寒，双侧腮腺肿大，因而来我中心诊治。当时症见：口眼干燥，无唾无泪，进食干性食物时咽下困难。发热，T38.8 ℃, 双侧腮腺肿大，僵硬。口唇干裂，咽喉痛，牙齿焦枯，脱落，周身乏力。舌体胖大，中有多而深的裂纹，活动自如，舌下脉络突出，舌质绛红，无苔无津，脉虚数。查：ESR ,102.0mm/h ，泪流量：左右眼均为0 。唾液流量：0 。

辨证：阴虚火旺。

中医诊断：燥证。

西医诊断：干燥综合征。

药用：1）免疫散配方颗粒每次1包，每天2次。

验方：滋阴方加减，水煎服，每日 1 剂，一个月后热象明显好转，肿大的腮腺已完全消失，无硬结。用药一个疗程后，患者自述口干燥症状明显好转，并能用水协助食用油酥饼而无口腔疼痛，眼亦有所好转。舌中裂纹减少，变浅。舌质淡红，舌体胖大，少津，苔薄而少。遂停上方改为薄芝片一次四片、一日三次治疗，二个疗程后于2001 年 4 月10 日病人来院复查，述病情痊愈，各项检查示，化验指标正常，嘱其停药随诊，随访至今未见复发。

病例二；李某某，女，32 岁，教师，山东省青岛市平度县高赵戈庄村人。1999 年 6 月5 日初诊。

患者于1997 年前因感受风寒而至关节疼痛，晨起僵硬。于当地医院诊为" 风湿性关节炎" ，给予对症治疗，病情稍有好转。98 年病情复发，经多次治疗病情仍时好时坏，效果不甚明显。于1999 年 3 月眼干开始明显，于上海某医院唇腺活检：唇腺组织>4mm × 2 ，灶性炎症>10 处，诊断为" 干燥综合征" 给予中西医结合治疗，症状好转。1999 年 6 月患者因受凉后病情加重，以四肢关节僵硬，肿胀疼痛为主，并出现严重口咽干，唾液分泌减少，不能进食干性食物而来我院治疗。当时症见：口眼干燥，无唾无泪，周身关节肌肉疼痛，膝关节及踝关节肿胀疼痛，活动障碍，舌质红，少苔，脉细数。查：抗SSA+ ，RF+ ，抗U1RNP+ ，ESR 108.6 ，尿常规：LEU1+ ，血常规：RBC 3.15 × 1012/l HBG 88g/l 。泪流量：左右眼均为0 ，唾液流量：0 。

辨证：肝肾阴虚、经脉痹阻

中医诊断：燥证。

西医诊断：干燥综合征

药用：1）免疫散配方颗粒每次1包，每天2次。2 ）薄芝片一次 4 片一日 3 次

验方：滋阴方加减，水煎服，每日 1 剂，治疗三个月后，关节疼痛及口眼干燥明显好转，查ESR19mm/h ，尿常规正常，血常规HGB 102g/l ，RBC 3.44 × 1012/l ，泪流量左右眼各

1mm ，继续上方治疗。200 年 2 月12 日患者来电述，口眼干燥症状已完全消失，未出现关节疼痛。随访至今未见不适表现。

病例三；袁某某，女，47 岁，家住北京市海淀区罗庄西里。1998 年 5 月 5 日初诊。

患者自述口眼干燥 5 年余，近 1 年来病情加重。就诊时见：口眼干燥、形体消瘦、神疲乏力、头晕耳鸣、心烦潮热、皮肤干燥搔痒、食少便秘、月经量少、两侧腮腺肿大、舌光红无苔、无津、脉沉细。实验室检查：抗ANA+ ，抗SSA+ ，抗SSB+ ，RF+ ，ESR 49mm/h ，IgG31.7g/l ，IgM2.2g/l ，IgA 5.4 g/l ，泪流量：左6mm ，右2mm 。角膜荧光染色：+ ，含糖试验>30min ，唇腺活检：有大量淋巴细胞浸润，部分腺体萎缩，腮腺造影示：双侧腮腺导管腊肠样变，粗细有均。

辨证：肝肾阴虚。

中医诊断：燥证。

西医诊断：干燥综合征。

药用：1）免疫散配方颗粒每次1包，每天2次。

验方：滋阴方加减，水煎服，每日 1 剂，治疗 3 个月后，口眼干燥明显改善，一般症状消失，泪流量测定：左眼8mm ，右眼6mm ，角膜荧光染色阳性，实验室检查：抗SSA+ ，抗SSB- ，RF+ ，ESR 7mm/h ，IgG17.7g/l IgA 3.2g/l IgM1.7g/l ，含糖试验<15min 。嘱其继服 1 个疗程以巩固疗效，随访至今无复发。

病例四；张某某，女，35岁，妇科医生，家住河北唐山市丰润区。

2002年6月5日初诊。患者于4年前以面部红色触痛性斑块，末梢血中性粒细胞（GR）明显增多，被河大二院诊为“急性发热性嗜中性皮病”。门诊口服火把根片、10%碘化钾、阿塞松5天后皮疹消退。2002年6月，该患者无明显诱因面部、背部出现红色斑块，并日渐扩大，触痛明显，伴口干、眼干、关节轻微疼痛、乏力，此症状出现4天后就诊。体检:T38.1℃，眼结膜充血，眼睑红肿、口腔数个黄豆大溃疡面，面部及背部散在不对称性水肿性红斑及结节，直径2～4cm左右，边界清楚并隆起，无糜烂，呈离心性扩大，结节触痛阳性。实验室检查:血GR78.8%，血沉25mm/h，抗核抗体及SSA、SSB均为阳性，针刺反应阳性。组织病理示:真皮乳头层水肿，真皮浅层和中层毛细血管扩张，内皮细胞肿胀，血管及汗腺核碎裂。

临床诊断：急性发热性嗜中性皮病并干燥综合征。

药用：1）免疫散配方颗粒每次1包，每天2次。

验方：滋阴方加减，水煎服，每日1剂，静脉滴注维生素C2.0g和地塞米松5mg，1次/d，10%碘化钾10ml，3次/d，40天后，症状开始缓解，斑块消退，地塞米松递减停药，复查抗核抗体和SSA、SSB为阳性，其它实验室检查均正常，但皮疹已消退，嘱其口服阿赛松4片，1次/d，并递减药量，三个疗程天后所有症状消失，实验室检查均已正常，停药随诊未见复发。

干燥综合症患者在呼吸系统及肾脏表现显著

呼吸系统：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化，出现咳嗽和呼吸困难，胸片可见细网状及结节状阴影，肺功能以小气道障碍为主，其次为弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常通常早于肺部X线表现。

2. 肾脏：约50 %的患者有肾脏损害，以远端肾小管损害最为多见，表现为肾小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织钙化，低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。

干燥综合症会引起关节痛吗?