嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
以IgE和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的IgG4相关性疾病1例报告
㊃论著㊃基金项目:国家自然科学基金青年项目成纤维样滑膜细胞外泌体促进软骨细胞铁死亡在骨关节炎中的作用及机制研究(81901583)通信作者:孔瑞娜,E m a i l :k o n gr n 725@126.c o m 以I gE 和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的I gG 4相关性疾病1例报告宋佳亮a ,蒋英杰b ,孔瑞娜c ,蔡 青c ,高 洁c(海军军医大学长海医院a .康复医学与理疗科;b .病理科;c .风湿免疫科,上海200433) 摘 要:目的 探讨以I g E 和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的I gG 4相关性疾病的临床特点和治疗方案㊂方法 回顾性分析1例以I g E 和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的I g G 4相关性疾病患者的临床资料㊁诊疗经过并复习相关文献㊂结果 患者男性,24岁,双侧腹股沟淋巴结肿大2年余入院㊂结合临床表现㊁血I g G 4检验㊁病理结果,诊断为I g G 4相关性疾病㊂治疗方案给予强的松20m g ,1次/日,枸橼酸托法替布片5m g ,2次/日,根据复查血检验指标和超声结果调整剂量,最终随访患者症状明显改善㊂结论 l g G 4相关性疾病常表现为显著升高的血清I g G 4水平和肿块样病灶,合并I g E 和嗜酸粒细胞升高的较少见,但近期研究发现I g E 和嗜酸性粒细胞在I gG 4相关性疾病中发挥了重要作用㊂治疗方案以糖皮质激素为一线药物,靶向药物如托法替布可能有潜在的治疗作用,拓展了I gG 4相关性疾病治疗的新思路㊂关键词:免疫球蛋白G 4相关疾病;免疫球蛋白E ;嗜酸粒细胞增多;淋巴结中图分类号:R 593.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2024)01-0057-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2024.01.010I g G 4-r e l a t e dd i s e a s e s c h a r a c t e r i z e db y i n c r e a s e d I gE l e v e l a n d e o s i n o p h i l c o u n tw i t hm u l t i p l e l y m p h a d e n o p a t h y :Ac a s e r e po r t S o n g J i a l i a n g a ,J i a n g Y i n g j i e b ,K o n g R u i n a c ,C a iQ i n g c ,G a o J i e ca .D e p a r t m e n t o f R e h ab i l i t a t i o n M e d ic i n e ;b .D e p a r t m e n t o f P a t h o l o g y ;c .D e p a r t m e n t o f R h e u m a t i s ma n dI mm u n o l o g y ,C h a n g h a iH o s pi t a l ,N a v a lM e d i c a lU n i v e r s i t y ,S h a n g h a i 200433,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :K o n g R u i n a ,E m a i l :k o n gr n 725@126.c o m A B S T R A C T :O b j e c t i v e T oe x p l o r et h ec l i n i c a l f e a t u r e sa n dt r e a t m e n to f i mm u n o g l o b u l i n G 4(I g G 4)-r e l a t e d d i s e a s e s c h a r a c t e r i z e d b y i n c r e a s e d i mm u n o g l o b u l i n E (I g E )l e v e l a n d e o s i n o p h i l i c c o u n t w i t h m u l t i pl e l y m p h a d e n o p a t h y .M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t a ,d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t p r o c e s so f a p a t i e n tw i t hI gG 4-r e l a t e dd i s e a s e c h a r a c t e r i z e db y i n c r e a s e d I g E l e v e l a n d e o s i n o p h i l i c c o u n tw i t hm u l t i p l e l y m p h a d e n o p a t h y w e r e r e t r o s p e c t i v e a n a l y z e d ,a n d r e l a t e dl i t e r a t u r e s w e r er e v i e w e d .R e s u l t s A 24-y e a r -o l d m a l e p a t i e n tw a sa d m i t t e d w i t ht h ee n l a r g e m e n to f b i l a t e r a l i n g u i n a l l y m p hn o d e sf o r m o r et h a n2y e a r s .T h ec l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s ,I g G 4t e s ta n d p a t h o l o g y re s u l t s s u g g e s t e d t h e d i a g n o s i s of Ig G 4-r e l a t e d d i s e a s e .Th e t h e r a p e u ti c r e g i m e nw a s 20m gp r e d n i s o n e o r a l l y o n c e a d a y a n d 5m g T o f a c i t i n i b c i t r a t e t a b l e t s o r a l l y t w i c ead a y .T h ed o s a g ew a sa dj u s t e da c c o r d i n g to t h eb l o o dt e s t a n du l t r a s o u n d r e s u l t s ,a n d t h e s y m p t o m so f t h e p a t i e n tw e r es i g n i f i c a n t l y i m p r o v e da t t h e f i n a l f o l l o w -u p v i s i t .C o n c l u s i o n I g G 4-r e l a t e dd i s e a s e s a r e o f t e n c h a r a c t e r i z e db y s i g n i f i c a n t l y e l e v a t e d s e r u mI g G 4l e v e l s a n d l u m p -l i k e l e s i o n s .I n c r e a s e d I g E l e v e l a n de o s i n o p h i l c o u n ta r er a r e l y o b s e r v e di nc a s e so f I g G 4-r e l a t e dd i s e a s e s ,a l t h o u g ht h e i r i m po r t a n t r o l e sh a v e b e e n r e c e n t l y i d e n t i f i e d .G l u c o c o r t i c o i d s a r e t h e f i r s t -l i n e d r u g s ,a n d t a r g e t e dd r u g s l i k eT o f a c i t i n i bm a y h a v e p o t e n t i a l t h e r a p e u t i c e f f e c t s o n I g G 4-r e l a t e dd i s e a s e s ,w h i c he x pa n d t h en e wi d e a o f t h e t r e a t m e n t .K E Y W O R D S :i mm u n o g l ob u l i nG 4-r e l a t e dd i s e a s e ;i mm u n o g l o b u l i nE ;e o s i n o p h i l i a ;l y m phn o d e s 近年来,l g G 4相关性疾病(I g G 4-r e l a t e d d i s e a s e ,I g G 4-R D )作为一组纤维炎症性自体免疫性疾病而被大家所关注㊂临床上常常表现为显著升高的血清I g G 4水平和肿块样病灶[1],但合并I gE 和嗜酸粒细胞升高的较少见㊂现将我院收治的1例以I gE 和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的I g G 4-R D 报告如下㊂1 临床资料患者,男,24岁,因 双侧腹股沟淋巴结肿大2年余 于2021年7月25日收入我院风湿免疫科㊂2年余前,患者无明显诱因出现双侧腹股沟肿物,无发热及疼痛,未予治疗㊂期间出现间断鼻塞,流清水样涕,阵发性打喷嚏,到我院耳鼻喉科就诊,诊断 过敏㊃75㊃‘临床荟萃“ 2024年1月20日第39卷第1期 C l i n i c a l F o c u s ,J a n u a r y 20,2024,V o l 39,N o .1性鼻炎 ㊂半年前出现尿道分泌物增多,为液性白色分泌物,无尿频㊁尿急㊁尿痛症状,到我院泌尿外科就诊,尿道分泌物检查显示无细菌㊁淋球菌㊁支原体㊁衣原体等生长㊂近半年来自觉腹股沟肿块逐渐增大,我院行超声示:右侧腹股沟多发淋巴结肿大㊂至我院整形外科就诊,于2021年7月2日行腹壁肿物切除术,术后病理:考虑I g G 4相关疾病㊂遂收入风湿免疫科㊂患者既往无过敏史,无不洁性生活史㊂查体:双颌下各触及一个1c m ˑ1c m 大小淋巴结,双侧腹股沟各触及一个2c m ˑ1c m 大小淋巴结,质硬,活动度可,无触痛,淋巴结局部无红肿㊁溃疡㊂生殖器见阴茎头部斑块状红色皮疹㊂辅助检查:嗜酸粒细胞计数0.72ˑ109/L (0.02~0.52ˑ109/L ),嗜酸粒细胞比例8.7%(0.4%~8%),I g E4560I U /m l (<165I U /m l ),I gG 43.38g /L (0.03~2g /L ),补体C 30.74g /L (0.79~1.52g /L ),I g G ㊁I g A ㊁I gM ㊁补体C 4㊁红细胞沉降率㊁C 反应蛋白㊁类风湿因子均正常,自身抗体见抗线粒体M 2抗体弱阳性,其余均阴性㊂白介素(i n t e r l e u k i n ,I L )㊁肿瘤坏死因子-α均正常,淋巴细胞亚群正常,结核感染T 细胞检测正常,传染病四项均阴性,血过敏原检测示:蛋清/蛋黄重敏;t s 20树组合(柳/杨树/榆树/)阳性(++)㊂浅表淋巴结超声示:双侧颈部㊁腋窝㊁腮腺区㊁颌下区淋巴结增大㊂胸部C T 平扫示多发结节㊂鼻窦C T 增强示:双侧上颌窦㊁筛窦㊁左侧蝶窦炎症;左侧下鼻甲肥厚,双侧上颌窦㊁左侧蝶窦囊肿㊂骨髓穿刺涂片见正常骨髓象㊂右腹股沟淋巴结病理:淋巴结结构存在,包膜无明显增厚,淋巴窦部分消失㊂淋巴结皮质区明显扩大,淋巴滤泡显著增生,生发中心略缩小,个别可见星空现象,生发中心散在或灶性分布大量成熟浆细胞,并伴嗜伊红物质沉积㊂淋巴结套区及边缘区清楚,无明显增厚,淋巴结副皮质区轻度扩大,其间可见不等量成熟浆细胞,并可见多灶性成熟嗜酸性粒细胞浸润,副皮质区小血管增生较明显,未见明确坏死㊂免疫组化:浆细胞呈MUM 1(+),C D 38(+),I g G (+),I g G 4(+),>100个/H P F ,I g G 4/I gG>50%,见图1㊂E B E R 1/2原位杂交(-);I G 基因未发单克隆性重排㊂病理考虑(右腹股沟淋巴结)I g G 4相关性淋巴结炎,伴嗜酸粒细胞增多,不排除合并k i m u r a 病可能,请进一步结合血I g G 4水平与嗜酸粒细胞水平㊂结合临床表现㊁血I g G 4检验㊁病理结果,诊断为I g G 4相关性淋巴结病㊂治疗方案:给予强的松20m g 1次/日,枸橼酸托法替布片5m g,2次/日,以及保胃㊁补钙治疗,患者顺利出院㊂强的松每个月减5m g ㊂1个月后复查血常规提示嗜酸粒细胞计数和嗜酸粒细胞比例恢复正常,补体C 3恢复正常,I g E2417I U /m l ,I gG 41.71g /L ,淋巴结超声提示双侧颈部㊁腋窝㊁腮腺区㊁颌下区无淋巴结肿大㊂枸橼酸托法替布片改为5m g 1次/日㊂4个月后复查血常规㊁补体㊁淋巴结超声无异常,I g E438I U /m l ,I gG 40.95g /L ,尿道分泌物和阴茎部皮疹消失,停用强的松㊁枸橼酸托法替布片㊂随访1年,患者未再出现淋巴结肿大,过敏性鼻炎无发作,血常规和I gG 4均正常,I gE 轻度偏高㊂图1 右腹股沟淋巴结病理 a ~b .淋巴滤泡显著增生,生发中心散在或灶性分布大量成熟浆细胞,副皮质区部分血管扩张,可见不等量成熟浆细胞,并可见多灶性成熟嗜酸粒细胞浸润(H E ,ˑ100;ˑ400);c .I gG 4阳性(I H C ,ˑ100)F i g.1 R i g h t i n g u i n a l l y m p hn o d e s p a t h o l o g y a ~b .L y m p h o i d f o l l i c l e sw e r e s i g n i f i c a n t l y h y p e r p l a s i a ,a n da l a r g en u m b e ro fm a t u r e p l a s m a c e l l sw e r e s c a t t e r e do r f o c a l l y d i s t r i b u t e d i n t h e g e r m i n a l c e n t e r .V a s c u l a r d i l a t a t i o n i n p a r t o f t h e p a r a c o r t i c a l r e g i o n s h o w e d a nu n e q u a l n u m b e r o fm a t u r e p l a s m a c e l l s ,a n dm u l t i f o c a lm a t u r e e o s i n o p h i l i c i n f i l t r a t i o nw a s o b s e r v e d (H E ,ˑ100;ˑ400);c .I gG 4p o s i t i v e (I H C ,ˑ100)㊃85㊃‘临床荟萃“ 2024年1月20日第39卷第1期 C l i n i c a l F o c u s ,J a n u a r y 20,2024,V o l 39,N o .12讨论I g G4-R D临床表现多样,可累及几乎全身各个器官,主要为持续免疫炎症反应产生不可逆的纤维化和占位性病变,导致器官功能障碍㊂结合2011年日本制定的I g G4-R D综合诊断标准,该病例诊断明确,其显著的I g E和嗜酸粒细胞升高的临床特征,在I g G4-R D表型中不多见,但近期研究发现I g E和嗜酸性粒细胞在I g G4-R D中发挥了重要作用㊂一项国内大型回顾性研究探讨了血清I g E水平在I g G4-R D临床特征和预后中的作用,该研究纳入I g G4-R D患者459例,入组患者近一半有过敏性疾病史,特别是过敏性鼻炎[2]㊂结果显示基线时血清I g E水平高的I g G4-R D患者有更高的疾病活动性,血清I g E水平与血清I g G4水平㊁嗜酸性粒细胞计数呈正相关,基线时高I g E水平与疾病复发相关,嗜酸性粒细胞计数升高是复发的危险因素㊂目前关于I g G4-R D的发病机制似乎可以解释这种现象㊂B细胞和滤泡辅助性T细胞(f o l l i c u l a r h e l p e rT,T f h)在I g G4-R D发病中发挥了重要作用㊂T f h免疫反应是产生I g G4和I g E的关键途径[3-4]㊂A k i y a m a等[5]报道,T f h细胞释放的I L-4和I L-21可增加I g G4-R D 患者的I g G到I g G4类别转换,并诱导浆母细胞分化和I g G4产生㊂I L-4还可促进B细胞中I g G1/I g E类别转换[6]㊂一项对48例I g G4-R D患者进行的前瞻性研究显示,38%的I g G4-R D患者检测到外周血嗜酸性粒细胞增多,而健康对照组为9%,在86%的I g G4-R D 患者的淋巴样㊁胆道和胰腺组织样本中还观察到嗜酸性粒细胞增多[7],血嗜酸性粒细胞计数与血清I g G4水平呈正相关㊂W a n g等[8]发现,患有泪腺炎和涎腺炎的患者更常表现为血嗜酸性粒细胞升高,血清I g G4水平更高㊂W a n g等[9]对403名I g G4-R D 患者进行了一项前瞻性研究,发现男性与女性相比,其外周血嗜酸性粒细胞计数㊁C反应蛋白和I g G4水平更高㊂另一项研究显示,嗜酸性粒细胞增多㊁较高的基线应答指数㊁有5个或更多器官受累和泪腺炎是糖皮质激素单药治疗诱导缓解失败的危险因素[10]㊂这些证据表明了嗜酸性粒细胞增多在I g G4-R D中的重要性㊂嗜酸性粒细胞可能在I g G4-R D免疫细胞和成纤维细胞的招募和激活㊁促进抗原呈递和长寿浆细胞的存活㊁组织重塑和纤维化中发挥作用㊂嗜酸性粒细胞产生的细胞毒性炎症介质,如转化生长因子-β1㊁血小板衍生生长因子和I L-13,招募和激活M2巨噬细胞和成纤维细胞,导致组织器官纤维炎症浸润[11]㊂2021年发表的‘I g G4相关性疾病诊治中国专家共识“建议对无症状且发展缓慢的浅表器官受累,如I g G4相关性泪腺炎㊁颌下腺炎㊁淋巴结肿大,可暂不治疗,采取 观察等待 的策略,密切观察[12]㊂但共识同时指出,与未接受治疗者相比,治疗会使I g G4-R D 患者更快和更完全地缓解,更少出现远期并发症或复发㊂糖皮质激素是I g G4-R D诱导缓解的一线药物,推荐起始用量泼尼松30~40m g/d,根据患者情况适当调整㊂但50%患者在糖皮质激素减量或停药过程中会复发,且长期应用糖皮质激素可能增加不良反应的风险㊂故常需要改善病情的抗风湿药物来维持缓解㊂随着人们对I g G4-R D发病机制深入研究,靶向治疗成为一种新的有前景的治疗方法㊂K h a n等[13]认为,由于I g G4-R D的病理过程几乎可以涉及体内的任何组织,因此持续的细胞反应很可能有广泛的细胞因子信号参与㊂J a n u s激酶/信号转导和转录激活因子(J A K/S T A T)信号通路与炎症及多种自身免疫性疾病发病有关㊂S c h w a r t z等[14]发现I g G4-R D中的C D4+T淋巴细胞产生的I L-4和I L-13,通过J A K1/J A K3或T y k2/J A K3与下游S T A T6的信号传递,可能会导致慢性组织炎症和纤维化,这意味着J A K抑制剂可能对控制I g G4-R D组织炎症和预防纤维化有用㊂X i a等[15]发现在I g G4-R D患者的血液循环中,C D28-细胞毒性T淋巴细胞(c y t o t o x i cTc e l l,C T L)水平升高,I L-7可显著促进C D28-C T L的扩增㊂而用J A K抑制剂托法替布阻断I L-7信号通路可以抑制C D28-C T L的扩增,这表明托法替布可能对I g G4-R D有潜在的治疗作用㊂L u 等[16]发现I g G4-R D患者血浆胸腺基质淋巴细胞生成素(t h y m i c s t r o m a l l y m p h o p o i e t i n,T S L P)水平升高,T S L P与B细胞上的受体T S L P R和I L7R a结合,激活J A K-S T A T信号通路,促进B细胞的增殖和I g G4抗体的分泌㊂活化的B细胞上调O X40L的表达,增强T f h细胞的分化㊂J A K抑制剂可能是恢复I g G4-R D中B细胞内稳态的一种潜在方法㊂该患者淋巴结进行性增大,合并过敏性鼻炎,鼻窦炎,以及肺部结节等这些倾向于I g G-R D导致的症状,仍建议患者进行治疗,给予强的松20m g/日剂量㊂结合研究报道,征得患者同意,联用J A K抑制剂托法替布进行治疗㊂在患者病情缓解后,强的松和托法替布都快速减量停用,期间未发生不良反应㊂虽然该病例应用激素联合托法替布治疗取得了不错的疗效,但托法替布能否广泛应用于I g G4-R D,或者哪一类型的I g G4-R D效果更好,仍需要大规模的临床研究证实㊂㊃95㊃‘临床荟萃“2024年1月20日第39卷第1期 C l i n i c a l F o c u s,J a n u a r y20,2024,V o l39,N o.1参考文献:[1] L a n z i l l o t t a M,M a n c u s o G,D e l l a-T o r r eE.A d v a n c e s i nt h ed i a g n o s i s a n dm a n a ge m e n tof Ig G4r e l a t e dd i s e a s e[J].B M J,2020,369:m1067.[2] Z h o uJ,P e n g Y,P e n g L,e ta l.S e r u m I g Ei nt h ec l i n i c a lf e a t u r e s a n dd i s e a s e o u t c o m e s o f Ig G4-r e l a t e dd i s e a s e:Al a r g er e t r o s p e c t i v e c o h o r t s t u d y[J].A r t h r i t i sR e sT h e r,2020,22(1):255.[3] G o w t h a m a nU,C h e n J S,Z h a 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嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
∙标准与讨论∙嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2017年版）中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.07.001通信作者：肖志坚，中国医学科学院血液学研究所、血液病医院，Email ：zjxiao@ ；王建祥，中国医学科学院血液学研究所、血液病医院，Email ：wangjx@Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of eosinophilia （2017）Leukemia and Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical AssociationCorresponding author:Xiao Zhijian,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:zjxiao @;Wang jianxiang,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:wangjx @为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、定义和分类［1-6］1.嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia ）：外周血嗜酸粒细胞绝对计数＞0.5×109/L 。
2.高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE ）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数＞1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。
嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病诊疗中国专家共识解读PPT课件
02
中国专家共识形成背景与意义
国内外研究现状及进展
嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病（Eosinophilic Lung Diseases，ELDs）是一类以肺 嗜酸粒细胞浸润为特征的疾病，近年来发病率逐年上升。
国外对ELDs的研究较早，已形成了较为完善的诊疗体系，而国内相关研究起步较晚 ，但近年来发展迅速。
目前国内外对ELDs的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面已有一定的认识，但 仍存在许多争议和未知领域。
中国专家共识制定过程
为规范和提高我国ELDs的诊疗水平，由中国医学科学院呼吸病学研究院牵头，组织国内相关领域专家 ，参考国外指南和共识，结合我国实际情况，制定了《嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病诊疗中国专家共 识》。
息。
家属参与和社会支持网络构建
家属教育
对家属进行疾病知识教育，提高其对患者的照护 能力。
心理支持
鼓励家属给予患者心理支持，帮助患者树立信心 。
社会资源
利用社会资源，为患者提供康复、职业培训等支 持，助力患者回归社会。
06
总结与展望
本次共识解读成果回顾
明确了嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病的定义和分类
者充分了解。
签署时机
患者应在充分了解病情及诊疗方案 后，自愿签署知情同意书。
法律效应
强调知情同意书的法律效应，保护 患者合法权益。
定期随访和效果评价体系建设
随访计划
制定详细的随访计划，包括随访 时间、方式、内容等。
效果评价
采用客观指标对患者治疗效果进 行评价，及时调整治疗方案。
数据记录
建立完善的患者随访数据库，记 录患者病情变化、治疗效果等信
嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病是一类以嗜酸粒细胞浸润为主要特征的肺部疾病，包括嗜酸 粒细胞性肺炎、慢性嗜酸粒细胞性肺炎、嗜酸粒细胞性支气管炎等。
IgG4相关性疾病诊治中国专家共识解读
IgG4相关性疾病诊治中国专家共识解读1 强调以风湿免疫科为主导，多学科联合完成疾病的诊断、评估、治疗和随访Ig G4-RD为多器官多系统受累的疾病，最常见的受累器官和部位包括大唾液腺、胰腺、泪腺、腹膜后、淋巴结，其次为眶周组织、胆道、肾脏、胸部，少见受累器官包括甲状腺、神经系统、肠系膜、血管、乳腺和前列腺等。
上述受累器官的瘤样肿大和硬化是最常见的临床表现，本病的起病症状根据受累器官的不同而异，相当比例的患者无全身症状，因此导致患者就诊于不同的专科。
患者诊断Ig G4-RD时平均受累器官为3～4个，作为一种多器官受累的疾病，其发病机制的核心为免疫系统紊乱，淋巴细胞和浆细胞活化并在受累组织中浸润，其他单一学科的诊治常具有片面性，不利于对患者进行全面有效地管理，因此共识推荐以风湿免疫科为主导的多学科协作，该模式有利于更好地进行疾病的诊断、评估和治疗。
2 关注Ig G4-RD诊断标准的应用和更新推荐应用2011年日本制定的Ig G4-RD综合诊断标准和2019年美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿联盟(EULAR)制定的Ig G4-RD国际分类标准，特定器官受累时也可参考不同专科制定的特异性器官受累的诊断标准。
上述两个标准均有优缺点。
日本制定的综合诊断标准简单、易掌握，是临床医师应用较多的标准，但其敏感性和特异性不十分理想。
ACR/EULAR 标准包括准入标准、排除标准和条目计分，>20分可以将患者分类为Ig G4-RD。
该标准内容多，较繁琐，但其优势之一是即使在缺乏病理诊断或血清Ig G4不升高时仍可以将患者分类为Ig G4-RD。
该标准更适用于Ig G4-RD的临床研究。
3 多种辅助检查对Ig G4-RD的诊断、鉴别诊断和评估至关重要Ig G4-RD的诊断尚无金标准，且该病与其他多种类型的疾病之间模拟和被模拟的现象非常突出。
诊断需基于临床症状、血清Ig G4水平、影像学和病理学多方面的证据综合判断而定。
胸腔积液诊断的中国专家共识(2022版)解读
2
胸腔穿刺术 和胸腔积液的检测
胸腔积液诊断的中国专家共识（2022版）解读
胸腔穿刺术和胸腔积液的检测
▲二、胸腔穿刺术和胸腔积液的检测 1.胸腔穿刺术： 除有明显心力衰竭的患者外，对所有不明原因的胸腔积液患者都应进行诊断性胸腔穿刺。 对心力衰竭患者，存在下列情形之一时可考虑行诊断性胸腔穿刺术： （1）患者出现发热或胸膜炎性胸痛； （2）单侧胸腔积液，或双侧胸腔积液的积液量差异明显； （3）胸腔积液不伴有心脏扩大； （4）治疗心力衰竭后胸腔积液无吸收。
渗出液与漏出液的诊断
胸腔积液诊断的中国专家共识（2022版）解读
渗出液与漏出液的诊断
▲【推荐意见三】 1.建议用Light标准来区分渗出液和漏出液（2C）。 2.部分漏出液经Light标准可能被误判为渗出液。如果存在心脏疾病，而胸腔积液判断为渗 出液，建议检测胸腔积液N末端脑钠肽前体或血清-胸腔积液白蛋白梯度协助判断（2A）。
2022.11.27
胸腔积液诊断的中国专家共识（2022版）解读
共识背景
▲胸膜腔是胸膜的脏壁两层在肺根处相互转折移行所形成的一个密闭的 潜在腔隙。在正常情况下，脏层胸膜和壁层胸膜表面有一层很薄的液体 ，在呼吸运动时起润滑作用。任何因素使胸膜腔内液体形成过快或吸收 过缓，即产生胸腔积液。胸腔积液会影响肺部通气功能和血流动力学稳 定性。明确胸腔积液病因对于制定胸腔积液的治疗方案至关重要。 ➢ 2010年英国胸科协会发布《成人单侧胸腔积液的诊断指南》，对临
胸腔积液诊断的中国专家共识（2022版）解读
胸腔穿刺术和胸腔积液的检测
▲2.胸腔积液外观： ➢ 近80%患者胸腔积液外观表现为浆液性或淡血性。 ➢ 胸腔积液血细胞比容大于患者外周血血细胞比容的
嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习
·短篇论著·嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习张媛媛1,3 张红宇1,2,*1.汕头大学医学院 (广东 汕头 515000)2.北京大学深圳医院血液内科 (广东 深圳 518000)3.香港大学深圳医院全科医学科 (广东 深圳 518000)【摘要】目的 目前国内对嗜酸性粒细胞增多综合征(Hypereosinophilic Syndrome, HES)合并心肌梗死的病例报道较少，本文通过分析总结治疗HES合并心肌梗死患者的经验，为临床提供借鉴。
方法 回顾性分析北京大学深圳医院血液科收治的1例HES合并心肌梗死的临床资料，并进行文献复习。
以“嗜酸性粒细胞，急性心梗”为中文关键词，以“eosinophilic，acute myocardial infarction”为英文关键词，在中国知网、万方及PubMed数据库进行文献检索。
结果 (1)本文报道的患者入院诊断为HES，住院期间出现心肌梗死，予以大剂量激素静脉治疗后病情好转平稳出院。
(2)文献检索结果：检索自1990年1月到2023年5月期间，HES合并急性心梗的中英文文献12篇，报道12例病例，其中中文4篇，英文8篇。
结论 嗜酸性粒细胞增多综合征发病率低，临床表现不典型，在发现血液和(或)组织中嗜酸性粒细胞明显增多时应及时完善相关检查评估病因明确诊断，及时考虑激素治疗，以免引起如心梗或脑梗等危及患者生命的并发症。
【关键词】嗜酸性粒细胞增多综合征、急性心梗、病例报道、文献复习【中图分类号】R557+.3【文献标识码】ADOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.09.003One Case of Hypereosinophilic Syndrome Complicated with Myocardial Infarction and Literature ReviewZHang Yuan-yuan1,3, ZHang Hong-yu1,2,*.1.Shantou university Medical College, Shantou 515000, guangdong Province, China2.Department of Hematopathology, Peking university Shenzhen Hospital, Shenzhen 518000, guangdong Province, China3.Department of general Practice, university of Hong Kong–Shenzhen Hospital, Shenzhen 518000, guangdong Province, Chinaabstract: Objectiveanalyzed and summarized the experience of HES complicated with myocardial infarction to provide reference for clinical practice. Methods The clinical data of a HES patient with myocardial infarction admitted to the hematology department of Peking university Shenzhen Hospital were retrospectively analyzed, and the literature was reviewed. Literature searches were conducted in CnKi, Wanfang and PubMed using "eosinophilic, acute myocardial infarction" and "Eosinophilic, acute myocardial infarction" as Chinese keywords. Results (1) The patient reported in this paper was diagnosed as HES at admission and had myocardial infarction during hospitalization. after receiving high-dose intravenous glucocorticoid therapy, his condition improved and he was discharged smoothly. (2) Literature search results: From January 1990 to May 2023, 12 Chinese and English literature articles on HES complicated with acute myocardial infarction were searched, and 12 cases were reported, 4 in Chinese and 8 in English. Conclusion The incidence of eosinophilia syndrome is low, and the clinical manifestations are not typical. When eosinophilia is found to be significantly increased in the blood and (or) tissues, relevant examinations should be timely improved to evaluate the cause of the diagnosis, and glucocorticoid therapy should be considered in time to avoid life-threatening complications such as myocardial infarction or cerebral infarction. Keywords: Hypereosinophilic Syndrome; Acute Myocardial Infarction; Case Reports; Literature Review 嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一种外周血或组织中嗜酸性粒细胞增多，并伴有心脏、肺、皮肤、神经系统等多个器官损害的一组综合征。
血细胞形态学分析中国专家共识(完整版)
血细胞形态学分析中国专家共识（完整版）血细胞形态学分析是血液病诊断分型的基本实验室检查，现今，国内不同单位在血细胞分析的操作、形态学描述术语和报告等方面极不统一。
为了规范血细胞形态学分析，中华医学会血液学分会实验诊断血液学学组组织国内有关专家在系统复习文献的基础上结合我国实际情况，经过反复讨论，形成了本共识。
一、名词与定义1．髓系原始细胞：髓系原始细胞包括原粒细胞、原单核细胞和原巨核细胞。
原粒细胞分为两类：一类是无嗜天青颗粒的原粒细胞（亦称原粒细胞Ⅰ型），另一类是有嗜天青颗粒的原粒细胞（亦称原粒细胞Ⅱ型）。
原粒细胞与早幼粒细胞的鉴别点是早幼粒细胞有清晰可辨的高尔基区（油镜下表现为核旁空晕区）。
幼单核细胞、急性早幼粒细胞白血病的粗颗粒和细颗粒早幼粒细胞、M2b 的异常中幼粒细胞为原始细胞等同细胞（应归人原始细胞计数中）。
原红细胞只有在诊断纯红系白血病时视为原始细胞等同细胞归入原始细胞计数中。
不成熟单核细胞以及小的发育异常巨核细胞和微巨核细胞不是原始细胞等同细胞，不应计人原始细胞计数中。
2．不成熟单核细胞：单核细胞包括原单核细胞、幼单核细胞、不成熟单核细胞和单核细胞。
不成熟单核细胞胞体比单核细胞小，胞质嗜碱性比幼单核细胞弱但比单核细胞强，胞核转曲／有切迹，核染色质比幼单核细胞更浓集，极少可见核仁。
从形态上区分幼单核细胞、不成熟单核细胞和单核细胞有利于急性髓系白血病(AML) M5b 与慢性粒一单核细胞白血病的鉴别诊断。
3．发育异常：发育异常(dysplasia)是指形态学上异常发育，并不是与骨髓增生异常综合征(MDS)同义。
这一名词只能用于3 个髓系系别，其他系别细胞表现相似而形态学上异常发育者，如淋巴细胞和浆细胞，应依惯例冠以“不典型(atypical)”，“不典型”也适用于肥大细胞。
造血发育异常可产生细胞学异常的红细胞[如异形红细胞或二形性(dimorphic)红细胞组群]或血小板（如巨型、少颗粒或有异常颗粒），然而，“发育异常”这一名词应限用于有核细胞。
大环内酯类药物的抗菌外作用与临床应用专家共识-
在博来霉素诱导的肺损伤模型中，14元环大环内酯类 可以直接抑制粘附分子VCAM-1mRNA的表达和中性粒 细胞肺浸润
第三章: 抗菌外作用的临床应用
目录
大环内酯类药物概述 大环内酯类的抗菌外作用及其机制 抗菌外作用的临床应用
红霉素: 通过下调整合素CD-11b/cd18、L-选择素和 ICAM-1的表达抑制中性粒细胞的募集
在博来霉素诱导的肺损伤模型中，14元环大环内酯类 可以直接抑制粘附分子VCAM-1mRNA的表达和中性粒 细胞肺浸润
抗炎作用（3）炎性细胞
大环内酯类抗生素 对炎性细胞的作用
趋化反应
炎性介质
活性氧簇 （ROS）
研究证实, 长期使用大环内酯类（如克拉霉素）治疗BE能 抑制多种炎症因子表达, 抑制气道黏液分泌；
肺囊性纤维化（CF）
致死性常染色体隐性遗传病, 白种人多见, 国人CF个例报 道逐渐增多；
主要病理基础是粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染, 主要表现为气道阻塞和反复支气管感染；
治疗目标是缓解气道阻塞和控制感染；
时具有抗炎杀菌、抑制细胞因子生成 以及干扰流感病毒 复制周期等作用；
第四章: 长期应用大环内酯类药物治 疗的注意事项
目录
大环内酯类药物概述 大环内酯类的抗菌外作用及其机制 抗菌外作用的临床应用 长期应用大环内酯类药物治疗的注意事项
药代动力学相关注意事项
肝脏代谢: 肝功能异常时应慎用 建议在血清转氨酶升高超过正常高限三 倍时应避免使用或停用 不受肾功能影响
大环内酯类药物的抗菌外作 用与临床应用专家共识
目录
大环内酯类药物概述 大环内酯类的抗菌外作用及其机制 抗菌外作用的临床应用 长期应用大环内酯类药物治疗的注意事项
婴儿过敏性疾病预防诊断和治疗专家共识版
婴儿过敏性疾病预防、诊断和医治专家共识中华医学会儿科学分会免疫学组、《中华儿科杂志》编辑委员会一、一般内容1．适用年龄范围：0一l岁婴儿。
2．定义：(1)过敏原(allergen)：是指可以引起过敏反响的抗原。
与IgE和IgG抗体反响的过敏原大多数是蛋白质。
(2)过敏体质(atopy)：也称特应性体质，是指个人或家族对小剂量的过敏原(通常是蛋白质)能产生特异性IgE(sIgE)抗体。
“过敏体质〞应慎重定义，需要证实患儿存在slgE抗体。
(3)过敏(allergy)：是指由免疫机制诱发的超敏反响。
过敏可以由体液(抗体)或者细胞免疫介导。
多数情况下，引起过敏反响的抗体属于IgE类，可以被归类于IgE介导的过敏反响。
(4)遗传过敏症(atopic disease)：也称特应性疾病，典型“过敏体质〞个体发生过敏病症时，属于特异性反响[如特应性哮喘(atopic asthma)等]。
IgE介导的哮喘不应统称为特应性哮喘；皮肤试验阳性、血清特异性IgE抗体的出现虽然重要，但不作为推断个体是否具有特异反响性的惟一指标。
表1 依据受累器官、过敏原种类分类的主要免疫学机制——————————————————————————---------------------------分类IgE T细胞嗜酸性IgG介导介导细胞介导介导受累器官分类皮肤过敏症：特应性皮炎++ ++ +血管性水肿 ++荨麻疹 ++ +胃肠道过敏症：嗜酸性细胞肠炎 + ++呼吸道过敏症：过敏性鼻炎 ++ + +过敏性哮喘++ + ++眼过敏症： ++全身过敏反响：过敏性休克 ++过敏原种类分类：食物过敏 ++ ++ +吸入过敏原过敏 ++药物过敏 ++ +———————————————————————————————————————二、婴儿期过敏性疾病的分类及主要免疫学机制不同种类过敏性疾病的主要免疫学机制见表1。
表1依据受累器官、过敏原种类分类的主要免疫学机制三、预防1．宣教工作：对家长普遍开展婴儿过敏性疾病的知识宣教。
慢性阻塞性肺疾病急性加重诊治中国专家共识(2023年修订版)重点梳理
慢性阻塞性肺疾病急性加重诊治中国专家共识（2023年修订版）重点梳理摘要慢性阻塞性肺疾病急性加重（AECOPD）是慢性阻塞性肺疾病患者死亡与疾病进展的主要诱因。
AECOPD诊治专家组依托近4年来相关文献，第4次更新了共识核心内容，提出AECOPD新的定义、严重程度分级与分级诊疗方案，细化了抗菌药物经验性选择建议，对支气管舒张剂及糖皮质激素的使用、呼吸支持与氧疗策略等方面也进行了更新调整。
慢性阻塞性肺疾病全球倡议（GOLD）指出，由于慢阻肺危险因素的持续存在和人口老龄化，其经济负担将逐年增加，慢性阻塞性肺疾病急性加重（acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease,AECOPD）是该病医疗费用的主要支出部分。
例如，2006年美国AECOPD住院死亡率为4.3%，人均次住院费用为9545美元。
王辰等报道的AECOPD住院死亡率仅为0.1%，主要原因与中国患者住院及时、治疗积极、病情相对较轻有关。
因AECOPD死亡的患者末次住院费用显著增加，与生命支持和高端抗菌药物使用有关。
因此，AECOPD早期预防、早期诊断和规范治疗是临床上一项重大而艰巨的任务。
一、AECOPD的定义AECOPD是慢阻肺自然病程中经常发生的临床事件，与患者的健康状况、生活质量下降、劳动力丧失、肺功能减退、医疗支出增加、死亡风险提高密切相关。
慢阻肺治疗的主要目标之一是减少和预防急性加重。
准确、及时诊断AECOPD非常重要。
但由于慢阻肺的高异质性，目前缺乏AECOPD特定生物标志物，许多并发症、合并症与AECOPD本身症状相似，而AECOPD又是患者报告的临床事件。
因此，2022年版的Murray & Nadel呼吸医学认为「要定义AECOPD并不容易」。
1、AECOPD定义2023版GOLD提出AECOPD新定义：AECOPD是一种急性事件，慢阻肺患者呼吸困难和(或)咳嗽、咳痰症状加重，症状恶化发生在14 d内，可能伴有呼吸急促和（或）心动过速，通常是因为呼吸道感染、空气污染造成局部或全身炎症反应加重，或者因损伤气道的其他原因所致。
嗜酸性粒细胞增多性重症肝炎1例报告
#/01嗜酸性粒细胞增多性重症肝炎１例报告苏 洁１ａ，王景宇１ｂ，黄 兴２，潘 煜１ａ，齐 月１ａ，华 瑞１ａ１吉林大学第一医院ａ．肝胆胰内科，ｂ．放射线科，长春１３００２１；２吉林省人民医院放射线科，长春１３００２１关键词：嗜酸粒细胞增多；肝炎；华支睾吸虫病基金项目：吉林省科技厅基金（２０２００２０１４９９ＪＣ）ＡｃａｓｅｏｆｓｅｖｅｒｅａｌｌｅｒｇｉｃｈｅｐａｔｉｔｉｓｃａｕｓｅｄｂｙｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａＳＵＪｉｅ１ａ，ＷＡＮＧＪｉｎｇｙｕ１ｂ，ＨＵＡＮＧＸｉｎｇ２，ＰＡＮＹｕ１ａ，ＱＩＹｕｅ１ａ，ＨＵＡＲｕｉ１ａ．（１．ａ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ｂ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏ ｇｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００２１，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，ＪｉｌｉｎＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００２１，Ｃｈｉｎａ）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａ；Ｈｅｐａｔｉｔｉｓ；ＣｌｏｎｏｒｃｈｉａｓｉｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＪｉｌｉｎＰｒｏｖｉｎｃｅＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＤｅｐａｒｔｍｅｎｔＦｕｎｄ（２０２００２０１４９９ＪＣ）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０１．０２６收稿日期：２０２１－０４－１９；修回日期：２０２１－０７－１７通信作者：华瑞，ｈｕａｒ＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎ 嗜酸性粒细胞增多症是指外周血嗜酸性粒细胞绝对值≥０．５×１０９／Ｌ或有组织浸润的病症，其可分为继发性、原发性、遗传性和特发性，其中继发性因素又以寄生虫感染最多见［１］。
其临床表现多样，大部分预后良好，少数可出现不同的器官功能损害，华支睾吸虫、蛔虫合并感染且致嗜酸性粒细胞增多继发重型过敏性肝损伤相对罕见，本文报道１例如下。
《变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识(2022年修订版)》解读
闷、气短等呼吸道 症 状,伴 有 发 热、疲 乏 或 体 重 下 降
等全身症状。存在 支 气 管 扩 张 时,可 有 不 同 程 度 的
血性痰或咯血。急性加重时,可出现咳嗽加重、咳大
量黄色或褐色黏 痰、同 时 伴 有 咯 血、喘 息 等 症 状,呼
效果和疾病复发的关键指标。已经接受过系统治疗
的评价指标。在轻度或早 期 ABPA 中,常 表 现 为 部
特别是全身激素治 疗 的 患 者,检 测 血 清 总 I
gE 时 会
低常提示疾病 的 进 展。 当 伴 有 严 重 的 支 气 管 扩 张、
出现水平降低,所以 建 议 患 者 在 治 疗 前 应 进 行 血 清
答和适应性免疫应答。固有免疫应答由肺泡巨噬细
胞介导,可吞噬吸入 的 分 生 孢 子 并 阻 止 其 萌 发 为 菌
丝,肺树突状细胞是 抗 曲 霉 分 生 孢 子 和 菌 丝 的 早 期
效应细胞,可激活适应性免疫 反 应 [21]。曲 霉 特 异 性
免疫球蛋白 E(
immunog
l
obu
l
i
nE,
I
gE)介导的 Ⅰ 型
3 实验室检查
可表现为一过性影 像 学 异 常,而 疾 病 缓 解 或 控 制 后
3.
1 皮肤试验 一 种 诊 断 烟 曲 霉 致 敏 的 最 常 用 并
且简单快速的方法,包括点刺试验和皮内试验,皮内
试验比点刺试验更敏感。对烟曲霉抗原的皮肤超敏
反应提示患者体内 存 在 烟 曲 霉 特 异 性 I
gE 抗 体,但
酸粒细胞浸润管腔后,作用于烟曲霉孢子,使周围的
嗜酸性粒细胞增多症2017
6.如有可以嗜酸性粒细胞增多所致的器官受损，应进行受累 器官的评估。
（1）心脏评估：X线胸片、心电图、心超、肌钙蛋白
（2）肺脏评估：肺活量、血氧饱和度等 （3）无缘无故的血栓事件应该记录为一种嗜酸性粒细胞相 关的组织损害 （4）有终末器官受损的患者，随访器官功能的频率依赖器 官受损的严重程度、广度、嗜酸性粒细胞增多症恶变来加 以判定。
意义未定HE治疗
一线治疗首选泼尼松1mg/kg/d。1-2周后缓 慢减量，2-3月减只最少维持量。治疗1个月后 嗜酸性粒细胞＞1.5*10^9/L或最低维持计量 大于10mg/d，则改用二线。 二线治疗：伊马替尼、干扰素、环孢素、硫唑 膘呤、羟基脲、单克隆抗体。
造血干细胞移植
FGFR1重排（+）、慢性嗜酸性粒细胞白血病 （非特指型）、难治性或对治疗药物不能耐受的 意义未定HE患者，如果有合适供体并且患者一 般情况可，应考虑造血干细胞移植。
1. 2. 3. 4.
遗传性（家族性）HE 继发性（反应性）HE 原发性（克隆性）HE
意义未定（特发性）HE
遗传性（家族性）HE
发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症 状或特征，无继发性和原发性HE证据。
继发性（反应性）HE
主要原因有： 1过敏性疾病：哮喘、花粉症、异位性皮炎 2皮肤病（非过敏性）：Wells综合征
意义未定（特发性）HE
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能查不到上述引起
嗜酸性粒细胞增多的原发或继发原因。
与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克
隆性增生的依据。
嗜酸性粒细胞组织损伤机制
嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成 组织损伤——阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎
嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识（下）
嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识（下）嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关性系统性血管炎。
诊断与鉴别诊断(一)诊断及病情评估1．EGPA的诊断：目前EGPA的诊断标准主要参考1990年美国风湿病学会提出的分类标准(表1)，包括临床表现、实验室检查、影像学检查及病理活检等。
6条分类标准包括：(1)哮喘样症状(或喘息发作)；(2)嗜酸粒细胞增多(≥10%或绝对值≥1.5×109/L)；(3)单发或多发性神经病变；(4)非固定性肺浸润；(5)鼻窦炎；(6)血管外嗜酸粒细胞浸润，符合4条或以上者可诊断EGPA。
本共识特别提出，该标准中的第1条'哮喘'的真正含义是指哮喘样表现，包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等。
EGPA一旦确诊，需详细评估呼吸系统、肾、心脏、胃肠道和(或)外周神经等多器官受累情况。
表1 1990年美国风湿病学会制定的EGPA分类标准标准定义哮喘样表现喘息病史或呼气相弥漫性高调啰音>10%外周血嗜酸粒细胞增多单发或多发性神经病变由系统血管炎引发的单神经或多发性单神经病变或多神经病变(手套或袖套样分布)肺非固定性浸润影影像学检查提示游走性或短暂性肺部浸润影(不包括固定性浸润影)鼻窦病变鼻窦疼痛或压痛，鼻窦影像学提示鼻窦透亮度下降活检提示血管外嗜酸粒细胞浸润活检结果(包括动脉、小动脉、小静脉)示血管外大量嗜酸粒细胞浸润注：本标准中第1条指哮喘样表现，包括喘息及呼气相弥漫性高调啰音等EGPA可分为局限型和全身型两种。
满足1990年美国风湿病学会制定的6条标准中的至少4条，且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的EGPA患者，称为局限型EGPA。
儿童过敏性疾病诊断及治疗专家共识(完整版)
儿童过敏性疾病诊断及治疗专家共识（完整版）摘要过敏性疾病包括食物过敏、特应性皮炎、过敏性鼻炎和过敏性哮喘等，已成为21世纪常见慢性非传染性疾病之一。
由于我国儿科过敏专科医生相对缺少，临床上存在对过敏性疾病诊断及治疗标准不统一、漏诊、误诊、处理不当或诊断过度并存的情况。
经多个学组多学科专家共同讨论后撰写本共识，以期为儿科全科医生长期综合管理过敏性疾病患儿提供帮助。
过敏性疾病包括食物过敏、特应性皮炎、过敏性鼻炎和过敏性哮喘等。
随着疾病谱的转变，过敏性疾病已成为21世纪常见疾病之一，影响了全球约25％的人群，不仅影响患儿的生活质量，甚至危及生命，并给社会带来沉重的经济负担[1]。
近年来中国儿童过敏性疾病的患病率逐渐接近西方国家，如重庆地区2岁以内儿童食物过敏检出率为3.5％~7.7％[2,3]；其他过敏性疾病呈上升趋势，如国内1~7岁儿童特应性皮炎患病率由2002年的3.07％升高到2015年的12.94％[4,5]；2010年我国14岁以下城市儿童平均累积哮喘患病率已达到3.02％，2年现患率为2.38％，较10年、20年前分别上升了43.4％，147.9％[6]。
中国大陆地区人口中过敏性鼻炎的患病率亦高达4％~38％[7]。
此外，同一患儿可能共患多种过敏性疾病，给防治工作带来很大困难。
我国儿科过敏专科医生相对缺少，患过敏性疾病的儿童多分散于皮肤科、呼吸科、消化科、耳鼻咽喉科及儿童保健科等诊治。
因此，存在诊治标准不统一、漏诊、误诊、处理不当或诊断过度并存的情况。
此外，各科临床医生对过敏性疾病诊治规范可能存在认知不足和使用不当等问题。
为此，中华儿科杂志编辑委员会与中华医学会儿科学分会再一次组织免疫、呼吸、皮肤、消化、耳鼻咽喉、儿童保健等多个学组多学科专家共同讨论、撰写"儿童过敏性疾病诊断及治疗专家共识"，以期为儿科全科医生长期综合管理过敏性疾病患儿提供帮助。
术语1．超敏反应（hypersensitivity）与过敏（allergy）：机体受到生理剂量的过敏原刺激后，出现异于常人的生理功能紊乱或组织细胞损伤的反应称为超敏反应，可由免疫和非免疫机制介导，免疫机制介导的超敏反应称为过敏。
《脑脊液细胞学临床规范应用专家共识》(2020)要点
《脑脊液细胞学临床规范应用专家共识》（2020）要点脑脊液细胞学是对脑脊液中的细胞进行形态学分类和性质判断的检查方法，主要采用细胞玻片离心沉淀法或者自然沉淀法收集细胞，经May-Grüwald-Giemsa （MGG）方法染色后在显微镜下观察。
脑脊液细胞学对中枢神经系统（CNS）感染与免疫性疾病、CNS肿瘤、脑膜白血病/淋巴瘤、脑血管病等疾病的诊断具有重要意义。
脑脊液细胞学检查的临床应用脑脊液细胞学检查主要用于CNS感染性疾病、脑膜癌病、脑膜白血病/淋巴瘤、CNS自身免疫性疾病和蛛网膜下腔出血等疾病的诊断和疗效观察。
建议将脑脊液细胞学作为临床脑脊液检查的常规性项目。
一、CNS感染性疾病1. 细菌性脑膜炎：脑脊液白细胞数显著增加，可达1 000×106/L以上，脑脊液细胞学改变可分为下述3期。
（1）渗出期：急性期以嗜中性粒细胞反应为主。
嗜中性粒细胞比例可达90% 以上，此外尚可见少量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和单核细胞，在嗜中性粒细胞和单核-吞噬细胞胞质内外偶可见相应的致病菌。
（2）增殖期：抗生素起效后脑脊液嗜中性粒细胞迅速减少，而以淋巴细胞与单核吞噬细胞为主。
（3）恢复期：以淋巴细胞和单核细胞为主，两者比例日趋正常，嗜中性粒细胞消失。
单核细胞增生李斯特菌感染常累及脑实质，呈嗜中性粒细胞和淋巴细胞并存的混合细胞反应。
布鲁菌感染导致的神经布鲁病中，脑脊液呈现混合型细胞反应或者淋巴细胞反应。
2. 结核性脑膜炎：脑脊液白细胞数增高，可达（100～1000）×106/L。
病程初期嗜中性粒细胞比例增高，以后呈嗜中性粒细胞与淋巴细胞并存的混合型细胞反应，且持续时间较长，可见激活淋巴细胞、单核细胞和激活单核细胞、浆细胞等。
建议对怀疑结核性脑膜炎的患者进行脑脊液细胞学、改良抗酸染色、结核分枝杆菌抗原检测与PCR检测，建议有条件的实验室开展联合检测项目。
3. 病毒性脑膜炎/脑炎：脑脊液白细胞数多在（10～100）×106/L，少数可达500×106/L以上。
嗜血细胞综合征诊治中国专家共识
六、疗效评估
疗效评价主要指标包括sCD25、铁蛋白、血细胞计 数、三酰甘油、嗜血现象、意识水平（有CNS-HLH 患者）
1.完全应答：上诉指标均恢复正常范围。 2.部分应答：≧2项症状或实验室指标改善25%以上，
个别指标达到以下标准： ①sCD25水平下降1/3以上； ②铁蛋白和三酰甘油下降25%以上； ③不输血情况下：中性粒细胞﹤0.5× 109/L，需上
实用文档
继发性HLH分类
1.感染相关HLH：是继发性HLH最常见的形式，包括 病毒、细菌、真菌以及原虫感染等。
2.恶性肿瘤相关HLH：恶性肿瘤容易罹患HLH，主要 是血液系统肿瘤，少数实体肿瘤。
3.巨噬细胞活化综合征（MAS）：是HLH的另一种表 现形式，目前认为超过30种系统性或器官特异性自 身免疫性疾病与HLH相关。
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HLH诊断标准
2.符合以下8条指标中的5条： ①发热：体温大于38.5°，持续大于7天； ②脾大； ③血细胞减少：Hb﹤90g/L，Plt﹤100 × 109/L， N ﹤1.0 × 109/L且非骨髓造血功能减低所致； ④高甘油三酯血症﹥3mmol/L或高于同年龄3个标注差；
低纤维蛋白原血症﹤1.5g/L或低于同年龄的3个标 准差； ⑤在骨髓、肝脏或淋巴结里找到嗜血细胞； ⑥血清铁蛋白升高≧500ug/L； ⑦NK细胞活性降低或缺如 ⑧sCD25（可溶性白细胞介素-2受体）实用升文档高
3.筛查导致HLH的潜在疾病，确定HLH的类型。
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五、治疗
HLH的治疗分为两个方面： 1.诱导缓解治疗：控制过度炎症状态为主，达到控
制HLH活化进展的目的。 2.病因治疗：就诊潜在的免疫缺陷和控制原发病为
主，达到防止HLH复发的目的。
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嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、定义和分类[1,2,3,4,5,6]1．嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia）：外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/L。
2．高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia, HE）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。
3．HE的分类：分为遗传性（家族性）HE（HEFA）、继发性（反应性）HE（HER）、原发性（克隆性）HE（HEN）和意义未定（特发性）HE（HEUS）的四大类。
（1）HEFA：发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症状或体征，无HER 和HEN证据。
（2）HER：主要可能原因有：①过敏性疾病：如哮喘、异位性皮炎、花粉症等；②皮肤病（非过敏性）：Wells综合征等；③药物：包括抗生素和抗痉挛剂；④感染性疾病：寄生虫感染和真菌感染等；⑤胃肠道疾病：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等；⑥脉管炎：Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等；⑦风湿病：系统性红斑狼疮、Shulman病、类风湿性关节炎等；⑧呼吸道疾病：Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等；⑨肿瘤：实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病（嗜酸粒细胞为非克隆性）、系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞为非克隆性）等；⑩其他：慢性移植物抗宿主病、Gleich病等。
（3）HEN：是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。
主要包括：①髓系和淋系肿瘤伴PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排或PCM1-JAK2、ETV6-JAK2或BCR-JAK2融合基因[7,8,9]；②慢性嗜酸粒细胞白血病-非特指型（CEL-NOS），包括那些伴ETV6-ABL1、ETV6-FLT3或其他激酶融合基因；③不典型慢性髓性白血病伴嗜酸粒细胞增多（aCML-Eo）；④慢性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多（CMML-Eo）；⑤慢性髓性白血病加速期或急变期（偶见）；⑥其他骨髓增殖性肿瘤急变期（偶见）；⑦急性髓系白血病伴嗜酸粒细胞增多（AML-Eo），特别是伴t（8;21）（q22;q22）或inv（16）（p13.1q22）（仅偶见）；⑧急性淋巴细胞白血病，如果证实嗜酸粒细胞来源于恶性克隆；⑨系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞证实为克隆性）。
（4）HEUS：查不到上述引起嗜酸粒细胞增多的原发或继发原因。
4．HE相关的器官受损[1,5]：器官功能受损，伴显著的组织嗜酸粒细胞浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白广泛沉积（在有或没有较显著的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）且至少有以下1条：①纤维化（肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织）；②血栓形成伴或不伴栓塞；③皮肤（包括黏膜）红斑、水肿/血管性水肿、溃疡、瘙痒和湿疹；④外周或中枢神经系统疾病伴或不伴慢性或反复神经功能障碍。
二、诊断程序[1,2,3,4,5,6,7,9]通过仔细询问病史、查体，以及相关实验室检查，明确导致嗜酸粒细胞增多症的可能原因，并评价可能的嗜酸粒细胞相关终末器官受损或功能异常。
1.病史询问时应仔细询问有无过敏性疾病、有无皮疹或淋巴结肿大史、有无心肺和胃肠道症状。
有无发热、盗汗、体重下降、瘙痒和酒精诱导的疼痛等体质性症状。
详细询问旅游史，特别是有无热带地区旅游史。
2.所有嗜酸粒细胞增多症患者均应进行以下常规实验室检查：①全血细胞计数和外周血涂片分类计数；②常规生化检查，包括肝、肾功能，电解质和乳酸脱氢酶；③红细胞沉降率和（或）C反应蛋白；④血清VitB12。
3.那些无症状且仅轻至中度嗜酸粒细胞增多[嗜酸粒细胞绝对计数（0.5~1.5）×109/L]，可以暂不进行进一步检查。
4.有全身症状或持续性嗜酸粒细胞增多（嗜酸粒细胞绝对计数≥1.5×109/L）伴或不伴有可疑器官受损，首先应进行以下检查，确定或排除可能的继发原因。
（1）考虑过敏原因：血清IgE，变应原特异的IgE，特异过敏症的皮肤针刺实验。
（2）考虑非过敏性皮肤原因：皮肤活检。
（3）考虑感染原因：大便寄生虫和虫卵镜检，可疑感染寄生虫的血清学实验，HIV和人类T细胞亲淋巴病毒Ⅰ型（HTLV-1）。
（4）考虑胃肠道原因：上胃肠道内镜，小肠镜或肛肠镜检查，血清淀粉酶，乳糜泻相关自身抗体的血清学检测。
（5）考虑结缔组织病：抗核抗体（ANA）或抗双链NDA抗体（dsDNA），瓜氨酸环肽（CCP）抗体。
（6）考虑血管炎：抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），HBV、HCV、HIV、CMV和B19病毒的血清学检测。
（7）考虑呼吸疾病：影像检查，支纤镜。
5.无明确继发原因且嗜酸粒细胞增多（嗜酸粒细胞绝对计数≥1.5×109/L）患者，应考虑血液系统恶性肿瘤伴克隆性嗜酸粒细胞增多，为确定或排除可能疾病，应进行以下检查：①骨髓穿刺涂片分类计数；②骨髓活检活组织切片病理细胞学分析；③FISH或RT-PCR检测FIP1L1-PDGFRA融合基因；④染色体核型分析；⑤血清肥大细胞胰蛋白酶；⑤T细胞免疫表型分析±TCR基因重排；⑥如果染色体核型分析示有累及4q12（PDGFRA）、5q31-33（PDGFRB）、8P11-12（FGFR1）、9p24（JAK2）、13q12（FLT3）或其他酪氨酸激酶基因位点的染色体易位，则应采取RT-PCR或测序方法确定相关融合基因。
6.如果有可疑嗜酸粒细胞增多所致的器官受损，应进行受累器官的评估。
（1）心脏评估：X线胸片，心电图，超声心动图，血清肌钙蛋白T。
（2）肺脏评估：肺活量测定，血氧饱和度和一氧化碳肺转移因子（TLCO）。
（3）无缘无故的血栓事件应记录为一种嗜酸粒细胞相关的组织损害。
（4）有终末器官受损的患者，随访期间器官功能的监测频度依器官受损的严重程度和广度和（或）嗜酸粒细胞增多症的恶变来加以判定。
三、诊断标准1.引起继发性嗜酸粒细胞增多症原发病的诊断参考相应诊断标准[10,11,12]。
2. aCML-Eo、CMML-Eo、AML-Eo和肥大细胞增多症的诊断参考相应诊断标准[13]。
3.伴有PDGFRA、PDGFRB、或FGFR1重排或PCM1-JAK2和嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤各亚型诊断标准（WHO 2016）[5,13]见表1。
表1伴有PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排或PCM1-JAK2和嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤诊断标准4. CEL-NOS诊断标准（WHO 2016）：CEL-NOS的诊断需满足以下5条：①有嗜酸粒细胞增多（嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L）。
②不符合BCR-ABL（+）慢性髓性白血病、真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（PMF）、慢性中性粒细胞白血病（CNL）、CMML和aCML的WHO诊断标准。
③无PDGFRA、PDGFRB 和FGFR1重排，无PCM1-JAK2、ETV6-JAK2或BCR-JAK2融合基因。
④外周和骨髓原始细胞比例<20%、无inv（16）（p13.1q22）/t（16;16）（p13;q22）、无其他AML的诊断特征。
⑤有克隆性染色体或分子遗传学异常或原始细胞外周血原始细胞≥2%或骨髓原始细胞≥5%。
5.特发性高嗜酸粒细胞增多综合征（HES）诊断标准（WHO 2016）：①除外以下情况：反应性嗜酸粒细胞增多症；淋巴细胞变异型嗜酸粒细胞增多症（产生细胞因子，免疫表型异常的T细胞亚群）；CEL-NOS；WHO 标准可确诊的髓系肿瘤（如MDS、MPN、MDS/MPN、AML）伴嗜酸粒细胞增多；伴有PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排或PCM1-JAK2嗜酸性粒细胞增多相关的MPN或AML/ALL。
②嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L持续≥6个月，且必须有组织受损。
如果没有组织受损，则诊断特发性高嗜酸粒细胞增多症。
四、治疗[6,14,15,16,17,18]继发性嗜酸粒细胞增多症主要是针对原发病的治疗。
原发性和特发性嗜酸粒细胞增多症一般以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。
由于外周血嗜酸粒细胞绝对计数不一定与终末器官受损成正比，因此，如果没有明确的器官受累和功能障碍，迄今尚无何时及是否需要治疗的共识。
嗜酸粒细胞增多症治疗的目的是降低嗜酸粒细胞计数和减少嗜酸粒细胞介导的器官功能受损。
1．紧急处理当有严重的或致命性器官受累，特别是心脏和肺，应进行紧急处理。
首选静脉输注甲泼尼龙1 mg·kg-1·d-1或口服泼尼松（0.5~1.0）mg·kg-1·d-1。
如果嗜酸粒细胞极度增多，应同时给予别嘌呤醇。
1~2周后逐渐缓慢减量，2~3个月减量至最少维持剂量。
2．HEN的治疗（1）FIP1L1-PDGFRA（+）患者（包括急性白血病）：首选伊马替尼，起始剂量为100 mg/d，如疗效不佳，可加大剂量至400 mg/d，直至达完全临床、血液学和分子生物学缓解[19,20,21]。
维持治疗尚无共识，可继续维持原剂量，或改为隔日1次或每周1次给药，以维持临床完全缓解及嗜酸粒细胞绝对计数在正常范围。
已有PDGFRA基因突变（常见突变为T674I）导致伊马替尼耐药的报道[22]。
（2）PDGFRB重排或ETV6-ABL1融合基因（+）患者：首选伊马替尼，起始剂量为400 mg/d。
ETV6-FLT3融合基因（+）患者可考虑选用舒尼替尼或索那菲尼治疗。
治疗期间通过分子检测调整治疗方案。
（3）JAK2重排或PCM1-JAK2（+）患者：可选用芦可替尼治疗，剂量依据血小板计数调整[22]。
起效患者的疗效维持时间一般较短。
（4）可能对靶向治疗药物无效的分子和细胞遗传学异常AML患者，应采用AML诱导方案治疗[23]。
（5）其他血液系统肿瘤患者应采用针对血液系统肿瘤的治疗。
如果有嗜酸粒细胞增高相关的器官受损和功能障碍，应同时给予泼尼松治疗。
3．HEUS的治疗一线治疗首选泼尼松1 mg·kg-1·d-1口服，1~2周后逐渐缓慢减量，2~3个月减量至最少维持剂量[24,25,26,27]。
若减量过程中病情反复，至少应恢复至减量前用药量。