结缔组织病考点总结

结缔组织病

类风湿关节炎

概述

病因与发病机制

病理

临床表现

实验室检查及其他检查

诊断与鉴别诊断

病情评估

治疗

概述

类风湿关节炎（RA）是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系統性、自身免疫性疾病。本病是慢性、进行性、侵蚀性疾病，如未适当治疗，病情逐渐加重，可引起手等其他部位的残疾。本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。我国RA的患病率略低于0.5%～1%的世界平均水平，为0.32%～0.36%。多发生于中年女性，男女之比为1：3。

病因与发病机制

RA是遗传易感因素、环境因素及免疫系统失调等各种因素综合作用的结果，为一种抗原驱动、T

淋巴细胞介导及与遗传相关的自身免疫病。

1.环境因素目前认为某些细菌、支原体和病毒感染通过某些途径影响RA的发病和病情进展。

2.遗传易感性 RA的发病与遗传因素密切相关。家系调查发现RA先症者的一级亲属发生RA的概率为11%。许多国家和地区研究发现HLA-DR4单倍型与RA的发病相关。

3.免疫功能紊乱免疫功能紊乱被认为是RA的主要发病机制，是以活化的CD4+T淋巴细胞和MHC-II 型阳性的抗原递呈细胞浸润关节滑膜为特点。活化的CD4+T淋巴细胞启动特异性免疫应答，导致相应的关节炎症状。

病理

基本病理改变为滑膜炎

急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性；

慢性期，滑膜肥厚，形成绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质，称为血管翳，具有很强的破坏性，是导致关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。

滑膜下层有大量淋巴细胞，呈弥漫状分布或聚集成结节状，另外尚出现新生血管和大量被激活的纤维母样细胞以及随后形成的纤维组织。

血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织，累及中、小动脉和（或）静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增生，导致血管腔的狹窄或堵塞。类风湿结节是血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也可发生于任何内脏器官。

临床表现

类风湿性关节炎可发生于任何年龄，80%发生于35~50岁。多以缓慢、隐匿方式发病。RA病情和病程有个体差异，从短暂、轻微的部分小关节炎到急剧进行性加重的多关节炎均可出现，多伴有晨僵。

关节表现

·1.晨僵：晨起受累关节僵硬、胶黏着样感觉，一般持续1小时以上。晨僵出现在95%以上的RA 患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观察本病活动指标之一。

2.关节痛与压痛关节痛是最早出现的症状，最常出现的部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重，疼痛的关节往往伴有压痛，

受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。

3.关节肿胀凡受累的关节均可肿账，常见的部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节、膝关节等，亦多呈对称性。

4.关节畸形见于较晚期患者，关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。最为常见的晚期关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现。重症患者关节呈纤维性或骨性强直，失去关节功能，生活不能自理。

5.特殊关节出现颈痛，活动受限；肩、髋关节最常见的症状是局部疼痛和活动受限，髋关节往往表现为臀部及下腰部疼痛；颞颌关节炎出现于1/4的RA患者，早期表现为讲话或咀嚼时疼痛加重，严重者有张口受限。

6.关节功能障碍关节肿痛和结构破坏都可引起关节的活动障碍。

关节外表现

1.类风湿结节是较常见的关节外表现，可见于20%～30%的患者，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂、跟腱等处。结节大小不一，质硬，无压痛，呈对称性分布。发现类风湿结节提示RA处于活动期。

2.类风湿血管炎系统性血管炎少见，可查见指甲下或指端的小血管炎，其表现和滑膜炎的活动性无直接相关性。眼部可表现为巩膜炎，严重者可影响视力。类风湿因子阳性的患者可出现亚临床型血管炎。

3.肺脏受累表现很常见，男性多于女性，可为首发症状。

（1）肺间质病变为最常见的肺部病变，见于约30%的患者，患者逐渐出现气短等肺功能不全的症状，少数患者出现慢性纤维性肺泡炎，预后较差。肺功能和肺部高分辨率CT有助早期谁断。

（2）结节样改变肺内出现单个或多个结节，属于肺内的类风湿结节。

（3）Caplan综合征尘肺患者合并RA时易出现大量肺结节，称之为Caplan综合征，也称类风湿性尘肺病。临床和胸部X线表现均类似肺内类风湿结节，数量多，体积较大，可突然出现并伴关节症状加重。

（4）胸膜炎见于约10%的患者，多表现为单侧或双侧性的少量胸腔积液，胸水呈渗出性，糖含量很低。

4.心脏受累表现急性和慢性的RA患者都可以出现心脏受累，其中心包炎最常见，多见于类风湿因子阳性、有类风湿结节的患者，但多数患者无相关临床表现。

5.神经系统表现神经受压是RA患者出现神经系统表现的主要原因，受压的周围神经病变与相应关节的滑膜炎的严重程度相关。最常受累的神经有正中神经、尺神经以及桡神经，正中神经在腕关节处受压而出现腕管综合征。随着炎症的减轻，患者的神经病变逐渐减轻。脊髓受压表现为逐渐加重的双手感觉异常和肌力的臧弱，伴有腱反射亢进，病理反射阳性

6.血液系统表现贫血的程度与病情活动度相关，尤其是与关节的炎症程度相关。贫血属于正细胞正色素性贫血。如出现小细胞低色素性贫血，多因服用非甾体抗炎药而造成胃肠道长期少量出血所致；此外，与慢性疾病性贫血（ACD）有关，患者的炎症控制后，贫血也可得以改善。病情活动期患者常有血小板增多，其增高的程度与滑膜炎活动的关节数呈正相关。

7.Felty综合征是指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，甚至有贫血和血小板减少。RA患者出现Felly综合征时并非都处于关节炎活动期，其中很多患者合并有下肢溃疡、色素沉着，皮下结节，关节畸形，以及发热、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现。

8.干燥综合征约30%~40%RA患者在疾病的各个时期均可伴有干燥综合征，随着病程的延长，干燥综合征的患病率逐渐增多。口干、眼干是此综合征的主要表现。

实验室检查及其他检查

血象：有轻度至中度贫血。活动期血小板可增高，白细胞总数及分类大多正常。

炎性标记物：活动期血沉增快，C反应蛋白升高。

自身抗体：

检测自身抗体有利于RA与其他炎性关节炎的鉴别。RA新的抗体诊断特异性较类风湿因子明显提高，且可在疾病早期出现，包括抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体、抗核周因子（APF）杭体、抗角蛋白抗体（AKA）以及抗Sa抗体等。

（1）类风湿因子（RF）分为IgM、IgG和IgA型类风湿因子，常规主要检测IgM型类风湿因子，见于约70%的患者，其滴度一般与本病的活动性和严重性呈比例，但非RA的特异性抗体，因此，类风湿因子阳性者必须结合临床表现，方能诊断。

（2）抗角蛋白抗体谱有抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）和抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体。抗CCP抗体对RA的诊断敏感性和特异性高，有助于RA的早期诊断，尤其是血清类风湿因子阴性、临床症状不典型的患者。

关节影像学检查

X线摄片：首选双手指及腕关节摄片检查，骨损害的X线表现分为4期：

Ⅰ期可见关节周围软组织肿胀或关节端骨质疏松

Ⅱ期可见关节间隙狭窄