临床常见的先天性心脏病汇总.
先天性心脏病有哪几种类型
先天性心脏病有哪几种类型大家都知道先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一种，这种病发病率不容忽视，今天我们就来了解一下先天性心脏病有哪几种类型，患儿家长们速来围观评论了。
先天性心脏病有哪些类型在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于先天性心脏病病因心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。
1.胎儿发育的环境因素:(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。
遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
先天性心脏病症状一、心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
先天性心脏病
心脏病心脏病（heart disease）是心脏疾病的总称，包括风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、心肌炎等各种心脏病。
临床实践表明，手部按摩是防治心脏病有效的辅助方法。
一、先天性心脏病1. 可能由于母亲在怀孕早期的疾病或服用的药物有关。
2．与遗传有关。
二、后天性心脏病1．冠状动脉心脏病：抽烟及糖尿病,高血压等导致血管硬化狭窄,使血流受阻，易使心肌缺氧而受损。
2．高血压性心脏病：动脉性高血压导致左心室肥大；肺高压症导致右心室肥大。
三、风湿性心脏病。
慢性风湿性心脏病主要在风湿热感染后，心脏瓣膜逐渐病变所导致之异常。
四、肺性心脏病。
因慢性支气管炎,肺气肿等导致肺动脉高血压症,使得右心室肥大或衰竭。
五、心肌病。
新陈代谢或荷尔蒙异常的心肌变化等，有时酗酒,药物亦导致心肌变化。
六、心脏肿瘤。
大多为良性肿瘤，以黏液瘤为最常见，原发性心脏恶性肿瘤很少见。
一．风湿性心脏病风湿性心脏病是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。
风湿性心脏病累及的瓣膜部位数量可表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中的一个或几个瓣膜病变。
心脏联合瓣膜病变是指同时累及两个或两个以上心脏瓣膜的疾病。
其中最常见的二尖瓣合并主动脉瓣双病变，约占联合瓣膜病的48%-87%。
风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同，据研究结果表明：二风心病瓣膜病变图例&人工瓣膜图例尖瓣为100%，其中单纯二尖瓣病变46.7%，为比例最高，然后依次为二尖瓣合并主动脉瓣，单纯主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣。
病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生水肿、渗出，并逐渐扩大到瓣膜全部，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界区的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤维化、僵硬、卷曲与钙化，从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。
瓣膜狭窄：瓣膜交界粘连，增厚、变硬，不能完全开放，瓣膜口小，阻碍血液正常流动。
瓣膜关闭不全：腱索和乳头肌增生、缩短、硬化，瓣膜不能完全闭合，血液返流。
临床常见的先天性心脏病讲解ppt课件
晚期症状
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活动耐力下降
随着年龄的增长，患儿逐渐出 现活动耐力下降，容易疲劳，
活动后气促、胸闷等。
紫绀
由于心脏疾病导致血氧饱和度 降低，患儿出现口唇、甲床、
四肢末梢的紫绀。
心力衰竭
晚期先天性心脏病患者可能出 现心力衰竭的症状，如呼吸困
难、水肿等。
生长发育迟缓
由于长期缺氧和心功能不全， 患儿可能出现生长发育迟缓， 身高和体重均低于同龄儿。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括 房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
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遗传因素
部分先天性心脏病具有遗 传倾向，家族中有先天性 心脏病患者的人群患病风 险较高。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接 触放射线、化学物质等环 境因素也可能导致胎儿心 脏发育异常。
体征表现
心脏杂音
医生在听诊时可以听到心脏杂 音，这是先天性心脏病最常见
的体征之一。
紫绀
患儿出现口唇、甲床、四肢末 梢的紫绀，尤其是在活动或哭 闹后加重。
心界扩大
由于心脏肥厚或扩大，医生在 触诊时可以感觉到心界扩大。
水肿
晚期先天性心脏病患者可能出 现水肿，主要出现在下肢和腰
骶部。
04 先天性心脏病的诊断与鉴别
预防策略
加强公众对先天性心脏病的认识，通 过早期筛查和干预，降低先天性心脏
病的发病率。
新型治疗手段
未来可能会有更多的新型治疗手段， 如细胞治疗、基因治疗等，为先天性 心脏病的治疗带来更多希望。
国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 先天性心脏病的研究和治疗水平的提 高。
儿童常见心脏问题的早期诊断与治疗
医生与家长全面沟通,解答疑问,缓解家长的焦虑情绪,为手术顺利进行做好准备。
手术治疗的主要方式介绍
开胸手术
通过开胸接触心脏内部结构, 可直接修复复杂的心脏病变。是最常用的手术方 式。
微创手术
采用小切口以内窥镜辅助的方式, 减少创伤并加快术后恢复。适用于部分心脏 病症。
冠状动脉旁路移植手术
利用其他血管代替阻塞的冠状动脉, 重新建立心脏供血通路。临床应用广泛。
心脏移植
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将供体心脏移植到患儿体内,并完成血管和组织的连接。
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术后恢复
密切监测患儿的生命体征,进行必要的免疫抑制治疗患者需要采取长期的免疫抑制 治疗,通过服用特定药物来抑制免疫系统,防 止排异反应。医生会根据具体情况制定个 体化的用药计划。
密切监测
定期对移植患者进行血常规、肝肾功能等 检查,及时调整药物剂量,确保治疗效果,同时 防范并发症的发生。
康复锻炼在治疗中的作用
恢复身体机能
针对不同心脏病症状,专业的 康复锻炼可以帮助患儿逐步 恢复心肺功能和肌肉力量,提 高身体机能。
改善生活质量
有计划的康复训练能够帮助 患儿增强耐力,减轻症状,从而 改善日常生活能力和社交参 与。
预防并发症
规律的锻炼有助于预防心脏 病患儿常见的肺部感染、心 力衰竭等并发症,维护身体健 康。
动脉导管未闭的介入治疗
导管手术
通过导管技术精准定位病变位置,避免大型开胸手术。
球囊扩张
利用球囊扩张的方式关闭动脉导管,重建正常血流通路。
支架植入
在必要时植入支架,予以支撑,确保动脉导管永久闭合。
肺动脉狭窄的介入治疗
介入治疗概述
肺动脉狭窄可通过介入手术来 改善血流灌注,是一种微创且效 果良好的治疗方式。
先天性心脏病的种类
包括心悸、胸闷、多汗、乏力等，这些症状可能在活动后加重。此外，一些患者还可能 出现呼吸困难、水肿、晕厥等严重症状。
体征表现
医生在听诊时可能听到心脏杂音，这是先天性心脏病的重要体征之一。同时，患者可能 出现心前区隆起、心尖搏动增强等异常表现。
诊断方法与依据
病史采集
详细了解患者的病史，包括家族史、母亲妊娠史等，有助 于先天性心脏病的诊断。
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先天性心脏病的治疗与预后
治疗方法及适应症
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药物治疗
针对症状进行药物治疗，如控制心律失常、降低 心脏负荷等。适用于症状较轻或暂时无法手术的 患者。
介入治疗
通过导管在心脏内部进行修复，如封堵缺损、扩 张狭窄等。适用于部分房间隔缺损、室间隔缺损 、动脉导管未闭等患者。
手术治疗
开胸手术进行心脏修复，适用于复杂或严重的先 天性心脏病患者，如法洛氏四联症、大血管错位 等。
体格检查
进行全面的体格检查，特别注意心脏听诊，以发现可能的 心脏杂音和其他异常体征。
影像学检查
心电图、X线胸片、超声心动图等影像学检查是诊断先天 性心脏病的重要手段。这些检查可以显示心脏的结构和功 能异常，为确诊提供依据。
血液检查
部分患者可能需要进行血液检查，以评估心脏功能和排除 其他可能的疾病。
鉴别诊断与误区提示
输入 手标术时题机
手术时机对预后有很大影响。应在患者病情相对稳定 、能够耐受手术的情况下尽早进行手术。
病情严重程 度
术后护理
部分先天性心脏病与遗传因素有关，对于有家族史的 人群应加强筛查和预防。同时，积极开展遗传咨询和
优生优育工作，降低先天性心脏病的发病率。
遗传因素
术后护理对患者的恢复和预后至关重要。应加强术后 监护，及时发现和处理并发症，指导患者进行康复训 练和生活调整。
成人先天性心脏病纲要
成人先天性心脏病纲要概述随着小儿先天性心脏病(congenital heart disease)诊断及外科手术、经导管介入治疗技术的发展,很多先心病患儿能存活至成人。
本章简述常见成人先天性心脏病的临床特点和处理原则。
分类1 、无分流的先天性心脏病常见的有单纯肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、右位心等。
2、左向右分流的先天性心脏病常见的类型有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流、心室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等。
少见的类型有主动脉窦瘤破入右心、左心室-右心房沟通、主动脉-肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘等。
3、右向左分流的先天性心脏病以法洛四联症及三联症、三尖瓣下移畸形(Ebstein Anomaly)伴异常房间交通、完全性大血管转位、完全性肺静脉畸形引流、艾森门格尔综合征(Eisenmenger syndrome)等较常见。
而永存动脉干、单心室、右室双出口、左心发育不良综合征、肺动静脉瘘等少见。
自然病程和转归在儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者,大多可进人成人期。
未接受手术或介入治疗者(畸形轻,不需要手术治疗;畸形复杂,病情严重,难以纠治;因非医学的其他原因而未接受手术治疗)部分可进人成人期的先天性心脏病:常见类型有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、二叶式主动脉瓣畸形、法洛四联症、Eisenmenger 综合征等。
少见类型有右位心、纠正性大血管转位、三尖瓣下移畸形、主动脉缩窄、肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘、主动脉瓣上或瓣下狭窄等。
病人的转归:病变轻者可长期存活而无症状。
随着年龄增长,在原有畸形的基础上病变发展变化,使病情加重或临床表现发生改变。
在儿童期接受手术治疗的病人,其转归和预后与手术矫治的程度有关。
外科手术在心脏遗留的瘢痕,可形成折返性心律失常的基础。
临床表现1、心力衰竭由于长期容量或压力负荷过重,可使心脏扩大,心室壁肥厚和纤维化,心肌收缩力降低。
心力衰竭是死亡的主要原因。
先天性心脏病临床分类PPT课件
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病 理 生 理
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病理生理
▪ 流出道狭窄→右室排血↓→右心室压力↑→右 心衰
▪ 主动脉骑跨：右心室静脉血→主动脉→紫绀 ▪ 肺动脉狭窄轻→左向右分流→无紫绀型TOF ▪ 肺动脉狭窄重→右向左分流→紫绀型TOF
悸。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。
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临床表现
▪ 体征：
1. 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩 期杂音，伴有震颤。
2. 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二 心音增强或亢进。
室间隔缺损易并发支气管炎,支气管肺炎,充血 性心力衰竭,肺水肿感染性心内膜炎。
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房间隔缺损 (Atrial Septal Defect ASD)
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临床表现
▪ 症状：
1. 紫绀，新生儿期即可出现，哭闹时显著，可 逐年加重。
2. 气促、喜蹲踞。 3. 严重者可有缺氧性昏厥、抽搐。
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临床表现
▪ 体征：
1 . 发育不良。 2 . 口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。 3 . 胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期
喷射性杂音。
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临床表现
▪ 体征：
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音 亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期 喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉 瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。
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动脉导管未闭
（ Patent Ductus Ateriosus PDA）
动脉导管未闭（PDA ）是主动脉和肺动态之间 的一种先天性异常通道， 多位于主动脉峡部和左肺 动脉根部之间，约占先心 病的20%左右，男女之比 为1：3。
儿童常见心脏病的临床表现和治疗
了解儿童常见的心脏病种类及其典型症状,有助于及时诊断和治疗。本节将概 括介绍几种常见的儿童心脏病的特点和治疗方法。
af by akjdb fals
心脏病在儿童中的发病情况
800K
7%
发病数
每年约有80万名儿童新发心脏病
发病率
心脏病在儿童中的发病率约为7%
20%
1/3
收缩性心包炎的临床表现
1 胸痛
患者常反映有持续性刺痛感或压迫感,多于呼吸运动时加重 。
2 呼吸困难
因心包积液压迫导致心脏舒张功能障碍,心搏输出量减少从 而出现呼吸困难。
3 心悸及心跳不规则
由于心包积液导致心脏收缩受限,可出现心悸、心跳不规则 等症状。
4 体征改变
可出现颈静脉充盈、心尖搏动减弱、心界扩大、心音低钝 等体征。
药物治疗 2
使用对症治疗药物如非甾体抗炎药
外科手术 3
若药物治疗无效则需进行手术闭合导管
动脉导管未闭是儿童常见的先天性心脏病之一。临床表现包括反复呼吸道感染、心力衰竭等。诊断主要依靠影像学检查确定缺损部位 和大小。治疗以药物为主,对于药物治疗无效的患儿可进行外科手术永久闭合导管。
法洛四联症的临床表现
死亡率
未得到及时诊治的儿童心脏病死亡率 高达20%
严重程度
约有1/3的儿童心脏病属于严重类型
先天性心脏病的主要类型
房室隔缺损
位于心房和心室之间的缺损,导致 血液短路,常见于儿童。
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣膜发育异常,造成瓣膜开 放受阻,增加右心室负担。
动脉导管未闭
出生后未完全关闭的胎儿期动脉 管造成肺动脉压力增高。
儿童心脏病的康复护理
恢复体能
小儿心内科常见疾病先天性心脏病
戒烟限酒：戒 烟有助于降低 心脏病的风险， 适量饮酒对身
体有益
保持良好的心 理状态：保持 乐观积极的心 态，避免过度
紧张和焦虑
疾病预后
预后与疾病类型、 严重程度、治疗 方法等因素有关
早期诊断和治疗 是改善预后的关 键
部分先天性心脏 病可以通过手术 治愈，预后良好
部分先天性心脏 病无法治愈，需 要长期随访和治 疗，预后较差
定期进行心脏检 查，及时发现异 常
保持良好的生活 习惯，避免吸烟、 酗酒等不良习惯
保持良好的心理 状态，避免过度 紧张和焦虑
加强体育锻炼， 提高身体素质和 免疫力
健康生活方式
合理饮食：均 衡营养，多吃 蔬菜水果，少 吃高脂肪、高 糖、高盐的食
物
适量运动：每 天进行适量的 有氧运动，如 散步、慢跑、
定期产检：定期进 行产检，监测胎儿 发育情况，及时发 现并处理异常情况
遗传咨询
遗传咨询的定义：了解家族遗传病史，评估遗传风险 遗传咨询的对象：有家族遗传病史、生育过遗传病患儿的父母 遗传咨询的内容：遗传病的种类、发病机制、遗传方式、预防措施等 遗传咨询的意义：提高优生优育意识，降低遗传病发生率
定期体检
体格检查：听诊心音、测量血压、 检查心脏杂音等
辅助检查：心电图、X线检查、超 声心动图等
实验室检查：血常规、生化检查、 心肌酶谱等
基因检测：针对特定类型的先天性 心脏病，进行基因检测以明确病因
药物治疗
强心剂：用于治疗心衰，如地高辛、洋地黄等
利尿剂：用于减轻心脏负担，如呋塞米、螺内酯等
血管扩张剂：用于改善心肌供血，如硝酸甘油、硝普钠等
生活质量
预后良好：经过治疗，大多数患 儿可以恢复正常生活
常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
最新常见先天性心脏病的治疗PPT课件
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创：微创是未来发展的主流方向之一 杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
结束语
谢谢大家聆听！！！
几种常见先天性心脏病的诊治简介
几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。
双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。
因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。
如未能闭合再考虑择期手术。
但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。
某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。
手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。
2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。
房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。
除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。
因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。
导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。
中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。
房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。
3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。
动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。
常见先天性心脏病及病毒性心肌炎医学
临床表现
体检
• 发育落后，消瘦，心前区隆起，心尖搏动弥散 • 不伴震颤 • 心浊音界扩大 • L2 ～ 3可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音
肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈固定 分裂
辅助检查
心电图 电轴右偏和不完全性右束传到阻滞 胸部X线检查 心脏外形呈轻-中度增大为主， 以右心房和右心室增大为主，肺动脉段凸出 超声心动图 右心室和右心房内经增大 心导管检查 疑有肺动脉高压存在，可做心导 管检查
辅助检查
心电图 分流小导管细心电图可正常，导管粗分 流量大的可有左心室肥大和左心房肥大，合并肺 动脉高压时右心室肥大。
胸部x线检查 左心室左心房增大，肺动脉段凸出
超声心动图 示左心房和左心室内经增宽，主动 脉内经增宽
心导管检查 多数患儿不需做此检查
动脉导管未闭的治疗
内科治疗
• 药物治疗 • 早产儿：吲哚美辛或阿司匹林口服
室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭右向左
分类
分流型〔青紫型〕先天性心脏病中最严重 的一组，由于畸形的存在，致右心压力增 高并超过左心而被血液从右向左分流。
法洛四联症
无分流型〔无青紫型〕在心脏左、右两侧 或动静脉之间没有异常分流或交通存在， 故无青紫现象
肺动脉狭窄
室间隔缺损
是最常见的先天性心脏病 约占小儿先天性心脏病的30%～50% 是在心脏胚胎发育异常而形成左右心室的异常通
ASD的治疗
介入性心导管术
• 扣式双盘堵塞装置 • 蚌状伞或蘑菇伞 手术治疗
• 房间隔修补术
预后
一般预后较好，小型房间隔缺损在1岁内有自然的 可能，一岁以上自然愈合可能性很小
动脉导管未闭
PDA约占先天性心脏病发病 总数的9%～12%
先天性心脏病
目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 常见先天性心脏病鉴别诊断
正常心血管生理解剖
心 脏 结 构
心脏结构
小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD）
成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（athero-sclerotic heart disease ）
儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图
辅助诊断
超声心动图
心脏导管检查：有创
明确 诊断
心血管造影：有创
病 史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、
接触射线、毒物史，家族遗传病史
先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、 反复肺炎史、呼吸困难、发育迟缓、心 功能不全、出汗、疲乏、胸痛心悸、声 嘶、蹲踞.
发育异常而致的心血管畸形，是小儿最 常见的心病。
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
多基因遗传 环境作用
药物 宫内感染 放射线 宫内缺氧 孕母疾病
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
PDA病理生理
主动脉压>肺动脉压 左向右的持续分流 左向右分流的大小取决于： 导管的大小 主肺动脉压差
心脏传导情况
心房心室肥大
心肌缺血
小儿心电图特点
心率与年龄成反比
婴儿QRS波以右室占优
先天性心脏病
肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血 VSD分流
肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉
临床表现
• 1、小型缺损（Roger病）：<0.5cm 1）多发于室间隔肌部 2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏 3）生长发育一般不受影响 4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺 动脉二音稍增强 5）可自行闭合（一般在5岁以下，约 20 —50%）
未闭患者，当肺动脉压力 超过主动脉时，即产生右 向左分流，造成下半身青
紫，杵状指
辅助检查
心电图检查：
左心室或双心室肥大， 偶有左心房肥大
X线检查：
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
超声心动图：
辅助检查
超声心动图：
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水平分流 LVRV。
心导管检查：
1 ．右室血氧含量高于右房 1 容积 ％，提示存在心室水平左向右分 流。 2．伴有右向左分流时，主动脉血 氧饱和度降低，肺动脉阻力可显 著高于正常值。
频谱多普勒估算跨隔压差和肺动 脉压力
RV VSDຫໍສະໝຸດ LVVSD治疗3.头孢吡肟2.0g兑入0.9%氯化钠50ml日2次静点以抗炎。
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讨论
结合目前患者临床表现，先天性心脏病， 心房纤颤，口服华法林后INR小于2，即出 现皮下紫癜，此时如何选用抗凝药物治疗？
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先天性心脏病
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（AHD）
长春中医药大学附属医院
心血管中心
心内科
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VSD 临床体征
• 心脏体征
望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩 期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑
VSD
室间隔缺损
辅助检查
X 线：肺血增多，肺门 舞蹈，肺动脉段突出， LV 、RV增大，主动脉弓 小。
VSD
几种常见先天性心脏病
房间隔缺损（ASD）
占先心病总数20%
病理解剖
1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。 3、卵圆孔未闭
第 2孔 未闭
第 1孔 未闭
ASD-secu.
ASD-prim.
ASD 血液动力学
房间隔缺损（ ASD ）
病理生理
肺循环血流量增多
几种常见先天性心脏病
室间隔缺损（VSD）
是先心病最、膜周部缺损85%
2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损
2、中型缺损 3、大型缺损
自然闭合率：20-50％
VSD
VSD
病理生理
RV血量多， 肺动脉高压, 晚期持续性 青紫 (Eisenmeng er综合征)。
PDA血液动力学
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消 瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉 返神经）。晚期差异性青紫。 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压 加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击 音等。
（PDA）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与 VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小 EKG：不完全性右束 支传导阻滞、右心室 肥厚。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动 脉内径缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静 脉平均血氧含量、异常通路 。
ASD并发症和治疗
体循环血流量减少
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺 炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。 体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震 颤。P2↑ 且固定分裂。
ASD
柔和
Question
ASD患者收缩期杂音的机制是什么？
肺动脉瓣相对狭窄
房间隔缺损（ ASD ）
• 体格检查：T 36.5℃，P 116次／min，R 38次 ／min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可， 营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚， 查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表 淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm， 光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起， 心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次 ／ min ，心律规则，胸骨左缘第 3 ～ 4 肋间可听 到 2 ～ 3 ／ 6 级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听 诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏 和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见 发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存 在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。
• 辅助检查：胸部 X 线片上可见到两肺门影缩小， 两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘， 肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状” 心影。白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白 155g ／L，红细胞数 6.0×1012/L。脑电图无异常。 • （1）入院诊断及诊断依据。 • （2）患儿出现晕厥原因是什么？ • （3）治疗原则
主 动 脉 弓 凹 陷
VSD
PDA ASD
VSD
ASD
主 动 脉 弓 扩 张
（PDA）
辅助检查
超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、 长度与血流方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心 室，异常通道 。
PDA并发症和治疗
并发症
EKG：LV、RV肥大
室间隔缺损
辅助检查
VSD
超声心动图：可见缺损部位、大小及分流 方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可 通过缺损进入左心室。
VSD合并症和治疗
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗
小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗
LV血量少， 体循环供 血不足。
VSD
血液动力学
VSD血液动力学改变
肺动脉高压前
右心房 左心房(肥大)
肺动脉高压后
右心房 左心房 分 流 右心室 （扩大.肥大) 左心室
肺动脉
右心室
分 流
左心室(肥大)
(扩张)
（血量增多）
（射血量减少）
肺动脉 扩张
肺循环 (充血)
右心室 （扩大）
体循环 （供血不足）
临 床 常 见 的 先 天 性 心 脏 病
室间隔缺损（VSD）
房间隔缺损（ASD)
动脉导管未闭（PDA)
法洛四联症（ TOF)
病例
• 患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意 识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经 过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热， 无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。 患儿 5 个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加 重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动 时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。 既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服 过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长 发育大致正常。家族史无特殊记载。
高动力性肺 动脉高压
梗阻型肺 动脉高压
体循环
（混合血）
VSD 临床症状
1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消 瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉 压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压
并发症
支气管肺炎、心衰等
治疗
学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭 缺损，适用继发孔型房缺
ASD介入治疗
治疗
ASD闭合器
几种常见先天性心脏病
动脉导管未闭（PDA）
占先心病总数15%
（PDA）
病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异性 青紫