基底节皮层环路与常见疾病
皮层基底神经节环路功能性连接与PD运动防治的神经可塑性机制研究进展
习、计划有关；ＰＭＣ区负责运动前的准备、运动的感 知以及修饰运动相关的信号；ＳＭＣ区参与运动计划 编码、抑制运动动作以及维持躯体平衡［８］。运动皮 层接受与处理外周感觉信息同时将信息输出到基底 神经节。基底神经节是皮层下参与运动调控的主要 中枢脑区；从 结 构 和 功 能 上 可 将 其 划 分 为 纹 状 体 （Ｓｔｒ）、苍白球外侧部（ＧＰｅ）、黑质致密部（ＳＮｃ）、丘 脑底核（ＳＴＮ）、黑质网状部 ／苍白球内侧部复合体 （ＳＮｒ／ＧＰｉ）等 ５个核团。纹状体是基底神经节的信 息输入核团，它接受来自皮层与丘脑 Ｇｌｕ能及黑质 ＤＡ能的神 经 投 射，并 将 加 工 后 的 信 息 分 别 通 过 直 接通 路 （ＳｔｒＳＮｒ／ＧＰｉ）和 间 接 通 路 （ＳｔｒＧＰｅＳＴＮ ＳＮｒ／ＧＰｉ）的编码后传至丘脑，由丘脑再传至皮层控 制行为动作的执行［８］。神经信息在皮层基底神经 节丘脑皮层神经环路中进行加工、整合、传导等过 程对人体随意运动和自主运动的执行与调节具有重 要意义。
（二）皮层基底神经节环路功能性连接与运动 调控 神经元是构成大脑的基本单位，不同神经元 之间通过突触形成大脑的结构性网络，并通过突触 连接形成自上而下的神经通路及环路，不同通路与 环路之间交叉构成大脑复杂的结构与功能网络，实 现神经信息的传递与交流。一些神经科学研究者们 根 据大脑结构动力学过程的同步化，从宏观的大脑
一、皮层基底神经节环路的功能性连接与运动 调控
（一）皮层基底神经节环路的构成 大脑运动 皮层是控制躯体运动的高级中枢，主要由主运动皮 层（ｐｒｉｍａｒｙｍｏｔｏｒｃｏｒｔｅｘ，Ｍ１）、前运动皮层（ｐｒｅｍｏｔｏｒ ｃｏｒｔｅｘ，ＰＭＣ）及辅助运动复合体（ｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔａｒｙｍｏ ｔｏｒｃｏｍｐｌｅｘ，ＳＭＣ）构成。Ｍ１区负责运动的执行以 及运动速度、强度和方向的控制，该脑区也与运动学
双侧基底节、丘脑病变的影像表现
• NBIA • CJD • Fahr病 • ……
• 代谢性疾病
• 肝病 • 高血氨 • 高血糖（无酮体） • 低血糖 • 低氧血症 • Wilson病 • 渗透性髓鞘溶解症 • Wernicke脑病
• ……
疾病分类
• 血管性疾病
• 脑深静脉栓塞 • 脑动脉闭塞 • ……
• 感染和炎症性疾病
代谢性疾 病
缺氧缺血性脑病（HIE）
• 病因
• 成人HIE为循环、呼吸衰竭所致
• 轻度：仅于分水岭区 • 重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑和小脑也可能受累；
脑干和大脑白质很少累及
• 影像学
• CT：双侧基底节、丘脑低密度 • MRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号和皮层肿
胀
HIE
HIE
• MRI：双侧对称丘脑区增大， T1等信号T2高信号， 无强化
PBTG
肿瘤
神经纤维瘤病1型
• 病因
• 常染色体显性遗传性疾病
• 临床表现
• 牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神经纤 维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关节
• 影像学表现
• CT常为阴性 • T1WI高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，无
• 临床三联征
• 葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡 • 4%–49%CNS受累，头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征，
个性改变
• 影像学
• 局灶或多灶病变 • 局灶：脑干、基底节（1/3双侧受累）、丘脑，大脑白质 • 长T1长T2，DWI等或稍高信号
神经Behçet病
脑弓形体病
感染和炎症性 疾病
• 病因
CO中 毒
CO中毒迟发性脑病
药物中毒——胺碘酮
皮质基底节变性
血管性痴呆(VaD)的概念 Vascular Dementia
含义: 1.VaD不是独立疾病，是一组由不同血管损伤机制
导致的综合征。 2.存在痴呆和脑血管病。 3.痴呆与脑血管病之间有关联性。 4.仅次于AD的第2个常见痴呆类型:临床上是如此吗?
DSM-Ⅳ 血管性痴呆标准
执行功能损害和情感行为异常
智能过程慢； 决策困难； 组织能力差； 难以调节、注意力不集中 表情淡漠， 轻度抑郁（血管性抑郁）
痴呆的血管危险因素
• 高/低血压 • 心脏病 • 糖尿病 • 脑血管病 • 高脂血症 • 肥胖 • 代谢综合征
• 血栓性疾病 • 偏头痛 • 高纤维蛋白原血症 • 高血黏度 • 高同型半胱氨酸血症 • 摄入过多饱和脂肪酸 • 吸烟和酗酒
为主要表现； • ③梅毒血清学检查阳性，脑脊液细胞计数和蛋
白测定结果异常，脑脊液TPPA试验阳性； • ④头颅MRI示脑萎缩,EEG广泛中高幅慢波； • ⑤痴呆量表有痴呆者。
后循环脑卒中的特点
1.立即死亡率：3-4%； 2.严重致残率：18%； 3.基底动脉阻塞具有很高的致死及致残风险。 4.椎-基底动脉阻塞患者对血压下降和血容量减 少所致脑灌注量的变化很敏感(甚至是直立),扩 管药宜慎用,可用升压或增容来提高血流量。
血管性痴呆的具体病因
1.脑梗死 皮层梗死 皮层下梗死 关键部位梗死 大面积梗死 多发腔隙性梗死 分水岭梗死
2.脑出血
引起血管性痴呆的病因
3.白质疏松症 4.大脑淀粉样血管病(CAA) 5.大脑动脉炎 6.CADASIL 7.慢性硬膜下血肿 8.颈动脉狭窄 9.血管发育异常:烟雾病,AVM等 10.脑静脉窦和深静脉血栓形成
基底节环路
基底节环路基底节-丘脑皮质回路。
基节的环路包括纹状体(如图显示的壳核)、苍白球的外段和内段(分别为GPE和GPI)、黑质网状部(未显示)和致密部(SNC)，以及丘脑底核(STN)。
皮质输入纹状体和丘脑底核。
基底节的输出被传送到丘脑的几个核(中央正中核和束旁核、腹前核和腹外侧核)和桥脚核。
兴奋性连接用红色表示，抑制通路用灰色表示。
SNC多巴胺能投射至纹状体，沿直接和间接途径调节皮质纹状体的传递。
纹状体为主要输入核，投射到二个输出核（GPI和SNr)。
形成多突触的间接途径和单突触的直接通路。
间接通路先到达GPE，直接或通过STN核到达两个输出核输出核团投射到特定的丘脑和脑干区域。
投射到丘脑腹前核、腹外侧核和板内核。
丘脑投射到前额叶。
此外，苍白球和黑质向脑干的下行投射，如向脚桥核和上丘的投射，提供了基底神经节可能直接影响脑干和脊髓运动回路的通路，特别是与步态和平衡有关的回路。
脑干核团可能将基底神经节的输入与小脑的输入结合起来。
脚桥核是几个反馈回路的一部分，它通过投射回基底节和丘脑。
黑质网状部的输出也被引导到参与控制头部和眼睛运动的上丘。
在纹状体中，最常见的神经细胞类型是GABA能(γ-氨基丁酸)中等棘神经元。
这些细胞之所以这样命名，是因为它们的树突上有丰富的棘。
它们接受大脑皮层和丘脑以及纹状体几类局部中间神经元的输入，包括大型胆碱能中间神经元和较小的GABA能中间神经元。
中等棘神经元的活动受其他神经递质的调节，特别是来自黑质致密部和腹侧被盖区的多巴胺能神经元的输入。
一些多巴胺能纤维终止于中等棘神经元的树突棘的颈部，在那里它们处于影响皮质纹状体传递的位置(图)。
从靠近树突棘的末端释放的多巴胺可能通过神经递质的溢出和扩散产生类似的效果。
纹状体中的中等棘神经元有外源性和内源性输入。
来自大脑皮层的谷氨酸能输入和来自黑质致密部的多巴胺能输入终止于中等棘神经元的树突。
与奖赏相关的多巴胺能输入被认为调控皮层输入的强度，并在纹状体的突触变化和强化学习中发挥作用。
基底节
已知基底神经节的传出纤维主要发自苍白球内部和黑质 神经元。这些神经元发出轴突终止于脑干多处部位，包 括前腹侧核(VA)、腹外侧核(VL)、腹内侧核(VM)等，丘 脑核团及上丘、中脑-桥脑上部被盖。 与基底神经节活动有关的神经递质主要有多巴胺、乙酰 胆碱、5－羟色胺和γ－氨基丁酸。 内囊膝部损失，主要表现为面部和舌体无力，有时伴有 肌无力；定向障碍、勾音障碍、记忆障碍、语言障碍、 行为改变也可发生。内囊后肢内穿过的神经纤维较多， 此处病变表现的临床症状较多，主要为对侧偏瘫、感觉 障碍、视觉障碍等。
大脑中动脉中央支
外侧豆纹动脉
内侧豆纹动脉
大脑后动脉的分支：
后内侧中央支 posterior central branches 分为头侧群和尾侧群 ，头侧群供应丘脑下部的垂体，其中丘脑穿动脉供应丘脑前部 和内侧部。尾侧群供应下丘脑乳头体区和底丘脑部。 后外侧中央支 poaterolateral central branch 或称丘脑膝状体动 脉，供应丘脑尾侧大半，包括膝状体和大部分脑外侧核团。
大脑前动脉中央支
Heubner回返动脉
Heubner返动脉阻塞：额性共济失调（内囊前肢缺血）， 如果优势半球侧出现此动脉闭塞，可能出现智力障碍。
大脑中动脉
中央支 内侧豆纹动脉 medial lenticulistriate artery 从大脑中动脉起始部 算起，在10mm以内发出的中央支，称为内侧豆纹动脉。 外侧豆纹动脉 lateral lenticulistriate artery从大脑中动脉起始部 算起，在10～20mm之间发出的中央支，走行时稍向内行，称为 外侧豆纹动脉。 内外侧豆纹动脉供应范围主要有：壳核、尾状核、内囊前支、 内囊膝的背外侧和内囊后肢的背部区域。
《2024年皮质—基底神经节—丘脑回路的动力学分析》范文
《皮质—基底神经节—丘脑回路的动力学分析》篇一一、引言皮质—基底神经节—丘脑回路（Cortico-Basal Ganglia-Thalamic Circuit）是大脑中重要的神经网络之一，它涉及运动控制、认知功能以及情感调节等多个方面。
对这一回路的动力学分析有助于理解大脑如何进行信息处理和协调不同区域的活动。
本文将探讨皮质—基底神经节—丘脑回路的工作机制及其动力学特性。
二、皮质区域的功能与作用皮质区域，特别是前额叶皮质和运动皮质，是这一回路的重要组成部分。
前额叶皮质负责执行复杂的认知任务，如决策、规划和注意力控制。
运动皮质则负责协调和执行身体的运动。
这两个区域通过神经突触连接与基底神经节进行信息交换。
三、基底神经节的结构与功能基底神经节包括纹状体、苍白球、丘脑底部核群等结构，主要负责接收来自皮质的指令并进行预处理。
它通过调节皮质的兴奋性来影响运动和认知行为。
基底神经节的活动模式是快速而自动的，有助于快速反应和习惯性行为的执行。
四、丘脑的作用及与皮质的互动丘脑作为感觉和运动信息的中继站，接收来自皮质的指令并传递到其他脑区。
同时，丘脑也向皮质发送反馈信息，帮助维持内外环境的平衡。
在皮质—基底神经节—丘脑回路中，丘脑起到协调和整合不同信息的作用，确保信息的有效传递和处理。
五、动力学分析1. 信号传递：在皮质—基底神经节—丘脑回路中，信号的传递是快速而精确的。
通过电信号和化学信号的交替作用，信息从皮质传递到基底神经节，再由基底神经节传递到丘脑，形成一个闭合的环路。
2. 兴奋与抑制的平衡：基底神经节通过调节皮质的兴奋性来影响行为。
当基底神经节的输出增加时，皮质的兴奋性降低；反之亦然。
这种兴奋与抑制的平衡是维持正常行为的关键。
3. 反馈与调节：丘脑在接收来自皮质的指令后，会向其他脑区发送反馈信息。
这种反馈机制有助于调节和优化信息处理过程，确保信息的准确性和效率。
六、结论皮质—基底神经节—丘脑回路是大脑中重要的神经网络之一，它涉及运动控制、认知功能以及情感调节等多个方面。
16种基底节区病变，诊断与鉴别诊断！一文理清！
16种基底节区病变，诊断与鉴别诊断！一文理清！基底节解剖大脑半球深部白质内包埋有一些灰质团块，称为基底神经节。
基底神经节包括尾状核、豆状核、屏状核和杏仁核。
因为尾状核头与豆状核前端相连，在横断面上，灰白质交错呈纹状，故又将尾状核和豆状核称为纹状体。
基底节对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许多疾病常首先引起基底节的改变，或以基底节病变为主要表现。
因此，基底节区病变的诊断和鉴别诊断非常重要。
图1：基底节区示意图一、基底节变性疾病1肝豆状核变性（Wilson病）肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
影像学表现为双侧对称性，豆状核、尾状核头部的大部分受累。
脑干以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病灶。
对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是Wilson的影像特征。
图2：肝豆状核变性影像2亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）Leigh综合征是一种线粒体病，由呼吸链中ATP产生异常导致，常见症状包括中央性肌张力低下、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调。
影像学表现双侧对称性T2/FLAIR高信号：纹状体（壳核＞尾状核＞苍白球）、导水管周围灰质、黑质/下丘脑、脑桥背侧、小脑。
Leigh综合征常伴有微出血，SWI序列上可表现出低信号。
下图：A.轴位T2WI示双侧豆状核T2高信号、略肿胀，注意壳核内可见局灶性未受累组织，不均匀受累较常见。
B.大脑脚T2高信号，这是Leigh综合征另一常见受累部位。
图3：Leigh综合征影像3Kearns-Sayre syndrome（KSS）属于线粒体脑病的一种类型，临床表现为包括进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性和心脏传导阻滞。
CT平扫可见双侧基底节呈低密度，T2加权高信号。
病变也可见于丘脑、齿状核、大脑白质和小脑。
《2024年皮质—基底神经节—丘脑回路的动力学分析》范文
《皮质—基底神经节—丘脑回路的动力学分析》篇一一、引言神经系统的复杂性在于其相互连接、交互作用的各个部分，其中皮质—基底神经节—丘脑回路在调节人体运动、感觉和认知等方面扮演着关键角色。
理解这一回路的动力学过程有助于深入探究人类大脑的工作机制，并对神经系统相关疾病的治疗提供理论支持。
本文将对皮质—基底神经节—丘脑回路的动力学特性进行详细分析。
二、皮质部分皮质，即大脑皮层，是神经系统的最高级部分，负责处理感觉信息、产生意识、进行决策等高级认知活动。
皮质的神经元通过复杂的网络连接，接收来自各个感觉器官的信息，并对其进行处理和整合。
皮质的兴奋性活动通过神经投射传递到基底神经节和丘脑等部位，从而启动一系列的神经活动。
三、基底神经节部分基底神经节是由一系列核团组成，主要负责运动控制和协调。
基底神经节的输出主要来自于皮质的输入，经过处理后对运动指令进行精细的调整。
其内部动力学机制复杂，涉及多种神经递质和调制作用，通过抑制或兴奋的输出传递到丘脑和其他运动控制中心。
四、丘脑部分丘脑作为感觉和运动信息的整合中心，接收来自皮质的兴奋性输入以及基底神经节的反馈信息。
丘脑内部结构复杂，不同核团负责不同的感觉和认知功能。
丘脑的输出通过投射到皮质和其他脑区，进一步影响认知和行为。
五、回路动力学分析皮质—基底神经节—丘脑回路是一个复杂的动力学系统，其工作原理涉及到兴奋与抑制的平衡、神经递质的作用、突触传递的时序和强度等多个方面。
在正常工作状态下，这一回路通过精确的神经信号传递和调制，实现对外界环境的适应和内部状态的维持。
当这一回路出现异常时，可能导致运动障碍、认知功能下降等神经系统疾病。
六、动力学特性分析1. 兴奋与抑制的平衡：这一回路中存在大量的兴奋性神经元和抑制性神经元，二者之间通过突触连接形成动态平衡，维持回路的正常功能。
2. 神经递质的作用：不同的神经递质在这一回路中发挥着不同的作用，如多巴胺等神经递质参与基底神经节的运动控制，乙酰胆碱等则参与皮质的兴奋性活动。
基底节区及内囊课件
（一）视觉传导通路 视锥细胞 视杆细胞
双极神经元
节细胞
视神经 视交叉视束
外侧膝状体
内囊后肢 视辐射
距状沟两侧
在视交叉中，来自两眼视网膜鼻侧半 的纤维交叉，颞侧半的纤维不交叉
螺旋器（Corti器） →双极细胞(换元）→蜗神经 →蜗腹侧核和蜗背侧核(换元） →脑桥内形成斜方体交叉至对侧 →外侧丘系→中脑被盖的背外侧部 →下丘(换元）→下丘臂 →内侧膝状体 (换元）→听辐射 →内囊后肢→大脑皮质的听区颞横回
动眼神经核 滑车神经核 展神经核 三叉神经运动核 面神经核上部 疑核 副神经核
眼外肌 咀嚼肌 面肌（额肌、眼轮匝肌) 咽喉肌 胸锁乳突肌 斜方肌
（一）皮质－新纹状体－背侧丘脑－皮质环路
大 脑 皮 质
躯体运动、 感觉区 —————————→ 新纹状体 苍白球 额叶躯体 运动区 腹前核、 背侧丘脑 腹外侧核 内囊 苍白球丘脑纤维
神经系统疾病定位诊断学边缘系统基底神经节课件
边缘系统主要负责情感反应、记 忆形成和巩固、动机和行为调节 等。
边缘系统的组成
海马体
杏仁核
扣带皮层
其他结构
与记忆、空间认知和导 航有关。
与情绪反应和社交行为 有关。
与情感调节和自我意识 有关。
如隔膜、穹隆等，参与 多种神经功能。
边缘系统与其他神经系统的关系
01
02
03
与皮层的关系
边缘系统与大脑皮层相互 影响，共同调节情感和认 知功能。
代谢标志物
代谢组学技术能够检测与神经系统疾病相关的代谢产物，为疾病的诊 断和治疗方法的选择提供依据。
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脑积水
通过对脑积水的定位诊断，医生可以判断出脑积 水的部位和程度，有助于选择合适的引流或手术 治疗方式。
脑脓肿
通过定位诊断技术，医生可以判断出脑脓肿的位 置和大小，为手术引流或切除提供依据。
在精神科疾病诊断中的应用
抑郁症
通过神经系统疾病定位诊断学，医生可以判断出抑郁症患者 脑部神经递质异常的部位，有助于选择合适的治疗药物。
基底神经节的组成
纹状体
包括尾状核、壳核和苍白 球等部分，是基底神经节 的主要组成部分，与运动 控制和认知功能相关。
丘脑
位于大脑半球中央的核团， 主要负责感觉信号的传递 和整合。
下丘脑
位于丘脑下部的一组核团， 参与调节睡眠、饮食、体 温等生理活动，以及情绪 和行为反应。
基底神经节与其他神经系统的关系
与皮层的关系
与自主神经系统的关系
基底神经节通过与皮层的联系，参与 运动计划的制定和执行，以及认知和 情感活动。
基底神经节通过与自主神经系统的联 系，参与调节内脏器官的活动和应激 反应。
基底节区
黑质：位于中脑大脑脚的背侧面，是中 脑最大的细胞核团。断面上为一半月形 的黑色团块，它贯穿于中脑的全长并向 上延伸到间脑的尾侧部。黑质细胞的变 性、减少是帕金森病的主要病理学基础。
锥体系是大脑皮层下行控制躯体运动 的最直接路径。主要是管理骨骼肌的随意 运动。锥体系主要由中央前回的锥体细胞 的轴突所组成。这些纤维下行经内囊、大 脑脚底、脑桥基底、延髓锥体等结构，其 中中途终于脑干者称为皮质脑干束，继续 下降进入脊髓者称为皮质脊髓束。因此锥 体系统（锥体系）包括皮质脊髓束，和皮 层延髓束两部分。
锥体外系锥体系以外与躯体运动有关的 传导通路统称为锥体外系，在种系发生上比 较古老，主要功能是调节肌张力、协调肌的 运动、维持体态姿势等。锥体系与锥体外系 两者不可截然分割，功能是协调一致的。锥 体外系结构较复杂，涉及脑内许多结构，包 括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、 中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、 小脑和脑干网状结构等，通过复杂的环路对 躯体运动进行调节，确保锥体系进行精细的 随意运动。
基底节
• 朱建中
基底节又叫基底核，是埋藏在两 侧大脑半球深部的一些灰质团块，位 于白质内，位置靠近脑底，包括纹状 体（尾状核、豆状核）、屏状核和杏 仁体。
此外，与锥体外系功能有关丘脑底核、 黑质和红核，也可视为基底节的组成部分， 它们为更靠下部的神经核团。 丘脑底核：即Luys核，为一梭状结构， 位于间脑的基部和中脑脚的移行处，中脑 大脑脚的背面，正好是内囊转人大脑脚的 转折处。目前认为它可能为黑质的延续。 在人类中此核较大。 红核：左右各一，位于中脑中线的两 侧，黑质之背内侧。横断面呈微红色的圆 形核团，接受小脑的神经纤维，并发出红 核脊髓束。红核及其联系神经受损时，可 引起小脑性动作性震颤或小脑性共济失调。
基底节功能
基底节功能
基底节是人体神经系统中的一种重要结构，它位于脑干的底部，是神经系统的控制中心之一。
基底节的功能主要涉及到运动控制、情感调节、认知功能和意识状态的维持等方面。
基底节对于运动控制有着重要的作用。
它通过控制运动神经元的活动，调节肌肉的张力和协调不同肌肉的运动，使得我们能够完成各种精细的动作。
基底节的一些神经元特别是黑质多巴胺能神经元的损失或者功能障碍，会导致帕金森病等运动系统疾病的发生。
基底节还参与了情感调节的过程。
它可以通过与边缘系统和扣带回等区域的相互作用，调节情绪和行为的表现。
一些神经系统疾病如强迫症、抑郁症等也与基底节的功能异常有关。
基底节对于认知功能也有影响。
它可以调节大脑皮层神经元的活动，改变注意力、记忆和学习等认知过程的表现。
在阿尔兹海默病等认知障碍性疾病中，基底节的功能受到了很大的损害。
基底节还与意识状态的维持有关。
它可以通过与脑干等结构的相互作用，调节睡眠和清醒等意识状态的变化。
在一些昏迷等意识障碍的疾病中，基底节的损伤也是其中的原因之一。
基底节的功能极其复杂，与神经系统的各个方面都有着密切的关系。
它的正常功能对于人体的健康和生命都有着不可或缺的作用。
因此，
我们应该加强对基底节的研究，以更好地理解和治疗与其相关的疾病。
新生儿颅脑MRI(3)—正常颅脑MRI表现及常见疾病
缺氧缺血性脑病
（hypoxic-ischemic encephalopathy）
缺氧缺血性脑病
（Hypoxic Ischemic Encephalopathy, HIE）
由于各种围产期因素引起的缺氧和脑血流减少或 暂停而导致胎儿和新生儿的脑损伤，称之为缺氧 缺血性脑病 是导致儿童神经系统伤残的常见原因之一 缺氧是发病的核心
T1WI
T2WI
常见病变MRI信号
出血
梗塞
水肿
囊腔
T1WI
高
低
低
低
T2WI
低
高
高
高
T1WI
T2WI
足月儿与早产儿正常脑MRI
早产儿脑特点 28w •皮层薄, 迂曲条带状
•白质含水量较多,T2 •脑室大, 脑外间隙宽
38w
新生儿常见脑损伤
➢ 颅内出血--- SAH/SDH/EDH; GMH/IVH/IPH ➢ 脑白质损伤--- 出血; CPVL/DPVL ➢ 脑 病--- HIE/BE/HE/ME ➢ 脑梗塞--- NCI ➢ 颅内感染--- 细菌性脑膜炎 ➢ 脑 积 水--- 出血/PM后
细菌性脑膜炎
皮层受累---大肠埃希菌 脑梗死---阴沟肠杆菌 脑脓肿---白色念珠菌感染
脑积水（hydrocephalus）
➢ 分布 --- 多为双側对称 ➢ 原因 --- 多见于化脑及IVH晚期 ➢ 分类 --- 非交通性：阻塞部位---室间孔;导水管;中央孔或侧
孔 MRI改变---脑室明显扩张, 脑外间隙小
颅内出血
(Intracranial hemorrhage)
硬膜外出血（EDH）
EDH特点 • 颅骨与硬膜之间 • 梭形
基底节组成与功能、基底节病变临床表现及临床综合征
基底节组成与功能、基底节病变临床表现及
临床综合征
基底节组成及功能
基底节是在大脑皮质下的紧靠丘脑背侧的灰质块。
基底节包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质。
苍白球是纹状体的古老部分，称为旧纹状体尾状核、壳核是神经系发生较新的部分，称为新纹状体。
新、旧纹状体都是种系发生上较古老的高级运动中枢。
哺乳类由于大脑皮质的进化，纹状体功能让位于皮质运动区，受制于后者而由锥体系代替，基底节起到维持肌张力和调节身体姿势，负责半自动刻板性及反射性运动功能。
基底节病变临床表现
1）壳核病变：出现手足徐动和运动增多；
2）尾状核病变：出现舞蹈样运动和手足徐动；
3）苍白球病变：出现肌张力增高和运动减少；
4）黑质-纹状体病变：出现肌张力增高、运动减少和静止性震颤；
5）红核病变：出现舞蹈样运动、手足徐动和意向性震颤；
6）格-莫三角病变：出现肌阵挛；
7）丘脑底核病变：出现投掷运动；
8）杏仁核病变：出现咀嚼动作、攻击行为和贪食。
基底节病变临床综合征
1）运动减少-肌张力增高综合征。
临床见于帕金森病，患者表现静止性震颤，齿轮样或铅管样肌张力增高，出现面具脸、躯干前屈、
随意运动减少、肢体联合运动减少，步履急促而呈慌张步态。
是黑质色素神经元及与纹状体联系的多巴胺能神经元丧失所致。
2）运动过多-肌张力减低综合征。
临床表现舞蹈样动作、手足徐动症、扭转痉挛及偏侧投掷症等，可能是新纹状体下行至苍白球和黑质的抑制性神经元丧失所致。
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腹侧被盖区
基底节的神经元组成
• 纹状体（包括腹侧纹状体）：主神经元是中间棘突神经元（GABA 能）、紧张性活跃的胆碱能神经元、NO递质神经、parvalbumin神经 元、calretinin神经元。
• 苍白球（包括腹侧苍白球）：主神经元是Parvalbumin神经元（GABA 能）
• 眼球运动环路：额叶眼运动区、前额叶背外侧皮层、顶后部皮层，这三个皮层的纤维投射 到尾状核，尾状核投射到内侧苍白球的背内侧部和黑质网状部的腹外侧部，再通过丘脑腹 前核的外侧部，再投射到皮层。
• 第一条联合/认知通路：前额叶背外侧皮层投射到尾状核的背外侧，然后投射到内侧苍白球 的背内侧的外侧部和黑质网状部的嘴侧，然后投射到丘脑的腹前核的外侧部和内侧部。
disorder. Dev Med Child Neurol. 2019;61(4):399-405. doi:10.1111/dmcn.14050
（一）基底节的组成
• 尾状核 • 壳核 • 苍白球 • 伏隔核 • 嗅球 • 丘脑底核 • 黑质
（二）基底节模式图
基底节侧面观
壳核
尾状核 尾状核 伏隔核
In Handbook of reward and decision making. • Mink JW. Basal ganglia dysfunction in Tourette's syndrome: a new hypothesis. Pediatr Neurol. 2001;25(3):190-198. • Groenewegen HJ, van den Heuvel OA, Cath DC, Voorn P, Veltman DJ. Does an imbalance between the dorsal and ventral
➢ 其一、基底节和额叶皮层一起合作学习最优行为策略、执行目标指向性行为。基底节指导 形成了适应性行为；这一过程可以叫做程序性学习过程，获得了在特定情境下采取相应合 适行为的内化记忆；建立的非常好的、常规的行为程序或运动程序可以叫做“习惯”。
➢ 其二、当已习得的行为变成常规后，基底节参与在特定情境中选择特定的输出模式。 • 执行这些运动行为，不仅仅需要执行运动计划，而且需要融合情感、动机来驱动行为和认
抽动症与背侧纹状体
• 抽动症具有重复和刻板的特征。
• 动物实验刺激清醒状态下的猴子的壳 核，发现刺激纹状体不同的区域会引 发不同的躯体部分的刻板运动：可引 起多个邻近的身体部分的运动；也可 只有一个关节会运动。在许多刺激 点，增加刺激电流的强度会增加参与 收缩的肌肉的数量，但肌肉仍然是刻 板的收缩。重复的激活纹状体不同群 组的神经元可以产生重复、刻板的运 动，可能是抽动症的刻板重复运动的 基础。
伏隔核
基底节正面观
壳核
尾状核
尾状核 壳核
伏隔核 伏隔核
基底节俯视图
尾状核 壳核
尾状核 壳核
基底节仰视图
苍白球
苍白球
丘脑底核 丘脑底核 黑质 黑质
嗅结节
嗅结节
（三）磁共振上的基底节
尾状核头
尾状核体
壳核
苍白球
伏隔核
丘脑底核
黑质
（四）基底节的神经元组成 和生理特性
基底节的输入结构
• 丘脑底核：主神经元是92.5%谷氨酸能神经元，7.5%GABA能中间神 经元。
• 黑质致密部：主神经元是多巴胺能神经元。 • 黑质网状部：主神经元是Parvalbumin神经元（GABA能）。
基底节神经元的电生理特点
• 纹状体中间棘突神经元：在正常情况下放电频率很低0.5-1Hz。在 行为活动（运动的准备阶段、过程中、执行学习任务），放电频 率高达10-40Hz.
黑质网状部尾侧 黑质网状部腹外侧 黑质网状部喙侧 黑质网状部喙内侧 黑质网状部喙背侧
丘脑底核背外侧 丘脑底核腹内侧 丘脑底核腹尾侧 丘脑底核腹尾侧
丘脑底核内侧
丘脑腹外侧核
丘脑腹前核
丘脑腹前核
丘脑腹前核
丘脑背内核
与背侧纹状体相关的输入和输出
运 动 / 眼 运 动 回 路
运
动
/
眼
运
超级通路
动
回
路
皮层—基底节回路 神经元兴奋模式图
抽动症与D2受体
• D2受体拮抗剂能有效治疗 70%左右的抽动症。
• D2受体位于间接通路的纹 状体中型棘突神经元上。当 D2受体激活时，与当时环 境不合时宜的（与预期目标 相反的/拮抗的）动机、行 为和动作活跃。
• 有实验证实抽动症病人纹状 体D2受体结合力增高，且 和抽动严重性之间正相关。
• 因此D2受体拮抗剂可以发 挥治疗抽动症的作用。
• 间接通路：纹状体向苍白球外侧部发 出抑制性投射，继续向苍白球内侧部/ 黑质网状部及丘脑发出抑制性投射； 这是个缓慢的、聚集、集中性的兴奋 性投射；最终对丘脑皮层/脑干产生局 灶性的抑制。
腹侧纹状体的输入和输出
经 过 腹 侧 纹 状 体 的 通 路
（六）皮层-基底节-皮层通路之间的总和功能
• 基底节不仅仅是控制运动功能，而且控制目标导向型的行为。在多巴胺的奖赏性刺激信号 的协助下：
知过程才能组织和计划行为的策略。 ➢ 1、情感和动机——前额叶皮层的眶区、内侧区。 ➢ 2、认知功能（行为的选择）——前额叶背外侧、尾状核， ➢ 3、执行行为——运动区、运动前区、壳核
皮层-基底节-皮层通路之间的信息交汇
信息交汇可能发生在三个层面： • 皮层：如从前额叶皮层到运动前区和初级运动皮层的投射 • 丘脑：丘脑的中继核团（VA/VL/MD）传递到皮层，不仅提供闭
基底节 解剖环路
与疾病
齐鲁医院 小儿神经内科
图片及文字引用来源
• Allen human brain atlas- Brain explorer 2 software • /AANLIB • https:///3d-brain • https:///wiki/Striatum • https:///wiki/Nucleus_accumbens • Chapter 17 Modulation of movement by the basal ganglia. in Neuroscience 3rd. • Chapter 3 The ventral striatum: a heterogeneous structure involved in reward processing, motivation, and decision-making.
• 纹状体的一组神经元变得异常重复的 活跃→一组基底节输出神经元（苍白 球内侧部和黑质网状部）过度的抑制 →一组拮抗性的运动可能被反复激活 →刻板重复的多余的运动（抽动）。
• 纹状体不同群组的神经元过度活动→ 不同的抽动模式。
抽动症与腹侧纹状体
• 腹侧纹状体参与到从程序性的学习到习惯形成的整体过程中。 • 在习惯已经形成后，必须在合适的情境中执行这个习惯。、
腹侧纹状体伏隔核中间棘形神经元
D1样受体 受体
D2样受体
Calbindin
壳 核心（+）
类似于背侧纹状体中 纹状小体-基质的分布
腹 侧 纹 状 体 壳 和 核 心 的 区 别
（五）皮层-基底节-丘脑-皮层环路
• 运动环路：辅助运动区、弓状沟运动前区、运动皮层、体感皮层，这四个皮层均有纤维投 射到壳核，然后投射到内侧苍白球的腹外侧部和黑质网状部的尾外侧部，然后投射到丘脑 的腹外侧核。
• 第二条联合/认知通路：眶额皮层外侧部、颞叶回、前扣带回皮层，这三处皮层投射到尾状 核的腹内侧，然后投射到内侧苍白球的外内侧和黑质网状不的嘴外侧部，然后投射到腹前 核的外侧部和内侧部。
• 边缘回路：前扣带回皮层、海马、内嗅皮层、岛叶，这四处的纤维投射到腹侧纹状体，然 后投射到内侧苍白球的嘴背侧，腹侧苍白球和黑质网状部的嘴背侧，然后投射到丘脑的背 内侧核团的后内侧。
运动回路 眼运动回路 联合/认知回路1 联合/认知回路2 边缘回路
初级运动区
辅助运动区 弓状沟运动前区
体感皮层
额叶眼运动区
前额叶背外侧 顶后部皮层
前额叶背外侧
眶额皮层外侧部 颞叶前扣带回
眶额内侧皮层 前扣带回皮层 海马、岛叶
内嗅皮层
壳核
尾状核体
尾状核头背外侧 尾状核头腹内侧
腹侧纹状体
内侧苍白球腹外侧 内侧苍白球背内侧 内侧苍白球背内侧 内侧苍白球背内侧 腹侧苍白球喙背侧
纹状体
纹状体/背侧纹状体 伏隔核
尾状核 壳核
腹侧纹状体 尾状核、壳核的喙侧腹内侧
嗅结节
基底节的输出结构
输出结构
苍白球
内侧苍白球 外侧苍白球
腹侧苍白球 黑质网状部 丘脑底核
发育学上相似
基底节的输出结构
输出结构
苍白球
内侧苍白球 外侧苍白球
腹侧苍白球 黑质网状部 丘脑底核
发育学上相似
基底节的调节结构
D1样受体 投射到外侧苍白球
D2样受体 纹状小体
主要接受来自边缘叶的投射纤维
基质（+）
主要接受感觉运动皮层的投射纤维
背侧纹状体染色示意图
• 基质大约占了纹状体的 90%体积，纹状小体只占 10%。
• 基质是介导大部分关于运 动的输出输入的部位。
• 纹状小体接受来自前额叶 内侧、脑室旁丘脑核团、 基底节杏仁核复合体的投 射。从纹状小体输出的纤 维也可到达黑质的致密部， 继续进入黑质网状部，最 后再进入纹状体的的纹状 小体，形成相互交互的环 路。
striatopallidal systems play a role in Tourette's syndrome? A neuronal circuit approach. Brain Dev. 2003;25 Suppl 1:S3-S14. • Computational Neuroscience Models of the Basal Ganglia. By V. Srinivasa Chakravarthy, Ahmed A. Moustafa • Albajara Sáenz A, Villemonteix T, Massat I. Structural and functional neuroimaging in attention-deficit/hyperactivity