常见复杂先天性心脏病重点
复杂先天性心脏病的国内治疗进展
复杂先心病 合 并 肺 动 脉 狭 窄 患 者，早 期 处 理 肺 动 脉瓣狭窄的 手 术 方 式 主 要 为 姑 息 性 手 术，当 合 并 严 重 的肺动脉狭 窄 尤 其 是 合 并 肺 动 脉 闭 锁 者，不 少 心 脏 中 心已开始采用 Rastelli 手术，使用带瓣管道重建右心室 和肺动脉的连接。由于 Rastelli 手术时所使用的带瓣
一、复杂先心病手术治疗概述 复杂先 心 病 按 肺 血 来 源 多 少 可 分 为 肺 血 减 少 型 （ 肺缺血型） 和肺血增多型。 1． 肺血减少型复杂先心病： 肺血减少型复杂先心 病多为伴有肺动脉狭窄或闭锁的一组紫绀型复杂先心 病［1］，共同的病理生理表现是肺循环血流量明显减少， 其肺血来源变异较大，常常伴有动脉导管未闭（ PDA） 和（ 或） 主动脉至肺动脉侧支动脉血管（ 体-肺侧支，APCAs） 参与肺部供血。根据肺循环血流来源进行分类： （ 1） 单纯肺动脉供血（ A 型） ： 肺循环血流来自右心室； （ 2） 单纯体动脉供血（ B 型） ： 右心室向肺动脉的供血消 失，体循环通过 PDA 和 （ 或） APCAs 直接为肺循环供 血； （ 3） 肺动脉和体动脉双重供血（ C 型） ： 肺循环的血 供同时来自右心室以及体循环通过 PDA 和（ 或） APCAs 到肺动脉的血流［2］。 由于肺血减少型复杂先心病肺血来源的多样化和 侧支血管解 剖 位 置 的 复 杂 多 变，对 外 科 手 术 游 离 体 肺 侧支的技术 要 求 较 高，手 术 创 伤 也 较 大。 重 庆 医 科 大 学附属儿童医院 2004 年 7 月至 2006 年 12 月对收治的 32 例肺血减少型复杂先心病患儿的肺血来源进行对比 分析后，结果 显 示 肺 血 减 少 型 复 杂 先 心 病 病 例 中 肺 血 流来源有一半来自单纯肺动脉（ A 型） ，占 50% ； 而来自 肺动脉和体动脉双重供血占 34% （ C 型） ，明显高于单 纯体动脉 供 血 15% （ B 型） ； 而 体 动 脉 供 血 途 径 除 了 PDA、APCAs，未 见 冠 状 动 脉 到 肺 动 脉 侧 支 等 其 他 侧
先天性心脏病常识
一、什么是先天性心脏病（先心病）？孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。
在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。
除个别小的室间隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
二、先天性心脏病分为几种？先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分为三型：a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永存动脉干等。
三、先心病患儿有哪些主要表现？1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
临床常见的先天性心脏病讲解ppt课件
晚期症状
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活动耐力下降
随着年龄的增长，患儿逐渐出 现活动耐力下降，容易疲劳，
活动后气促、胸闷等。
紫绀
由于心脏疾病导致血氧饱和度 降低，患儿出现口唇、甲床、
四肢末梢的紫绀。
心力衰竭
晚期先天性心脏病患者可能出 现心力衰竭的症状，如呼吸困
难、水肿等。
生长发育迟缓
由于长期缺氧和心功能不全， 患儿可能出现生长发育迟缓， 身高和体重均低于同龄儿。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括 房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
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遗传因素
部分先天性心脏病具有遗 传倾向，家族中有先天性 心脏病患者的人群患病风 险较高。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接 触放射线、化学物质等环 境因素也可能导致胎儿心 脏发育异常。
体征表现
心脏杂音
医生在听诊时可以听到心脏杂 音，这是先天性心脏病最常见
的体征之一。
紫绀
患儿出现口唇、甲床、四肢末 梢的紫绀，尤其是在活动或哭 闹后加重。
心界扩大
由于心脏肥厚或扩大，医生在 触诊时可以感觉到心界扩大。
水肿
晚期先天性心脏病患者可能出 现水肿，主要出现在下肢和腰
骶部。
04 先天性心脏病的诊断与鉴别
预防策略
加强公众对先天性心脏病的认识，通 过早期筛查和干预，降低先天性心脏
病的发病率。
新型治疗手段
未来可能会有更多的新型治疗手段， 如细胞治疗、基因治疗等，为先天性 心脏病的治疗带来更多希望。
国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 先天性心脏病的研究和治疗水平的提 高。
先天性心脏病课件ppt
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方法 ，通过导管技术对先天性心脏病
进行干预。
常见的介入治疗包括球囊扩张、 封堵器植入等，适用于特定类型
的先天性心脏病。
介入治疗的优点在于创伤小、恢 复快，但需要具备相应的设备和
经验。
手术治疗
手术治疗是根治先天性心脏病 的首选方法，根据病情可选择 姑息手术、根治手术等。
立信心。
社会支持
鼓励患者积极参与社会活动，提 高生活质量，减轻家庭负担。
04
先天性心脏病案例分析
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
案例一：简单先天性心脏病的治疗
总结词
早期发现、及时治疗
详细描述
本案例介绍了一名患有简单先天性心脏病的婴儿，通过早期筛查和诊断，采取 了相应的治疗措施，包括药物治疗和手术干预，最终成功治愈。
环境因素
孕期感染、药物使用、辐 射暴露等环境因素也可能 影响胎儿心脏发育。
胎儿发育特殊
胎儿心脏及大血管的正常 发育过程中，受到某些因 素的影响，可能导致结构 特殊。
临床表现与诊断
临床表现
先天性心脏病患儿可能会出现呼吸困 难、紫绀、喂养困难、生长发育迟缓 等症状。
诊断方法
医生会根据患儿的症状、体征及相关 的辅助检查，如心电图、心脏超声、 心血管造影等，进行诊断。
探索新的治疗策略，如基因治疗、免疫治疗和细 胞治疗等，以提高治疗效果。
疾病管理
优化先天性心脏病患者的疾病管理，提高患者的 生活质量和生存率。
未来研究方向与挑战
精准医学研究
结合精准医学理念，对先天性心脏病进行个体化治疗和预防。
社会心理支持
关注先天性心脏病患者的心理健康和社会支持，提高患者的生活质 量。
心脏病学考试重点总结材料
心脏病学考试重点总结材料
本文档将对心脏病学考试的重点进行总结。
以下是一些主要考点：
1. 冠状动脉疾病(Coronary Artery Disease, CAD)
- CAD是指冠状动脉供血不足引起的心肌缺血。
- 主要病因包括冠状动脉粥样硬化、血栓形成等。
- 常见的临床表现包括胸痛、心绞痛、心肌梗死等。
2. 心力衰竭(Heart Failure, HF)
- HF是指心脏无法有效泵血，导致机体组织器官灌注不足。
- 分为左心衰竭和右心衰竭。
- 主要病因包括冠心病、高血压、心肌病等。
- 临床表现包括呼吸困难、水肿、疲劳等。
3. 心律失常(Arrhythmia)
- 心律失常是指心脏节律异常。
- 常见的心律失常包括心房颤动、室性心动过速等。
- 可能的病因包括电解质紊乱、心肌梗死等。
- 临床表现包括心悸、胸闷、心动过速等。
4. 高血压(Hypertension)
- 高血压是指动脉血压持续升高。
- 主要病因包括遗传因素、饮食不当等。
- 可能造成的并发症有心肌梗死、中风等。
- 临床表现包括头痛、头晕、视力模糊等。
5. 先天性心脏病(Congenital Heart Disease)
- 先天性心脏病是指在胎儿期就存在的心脏结构异常。
- 可能的病因包括遗传因素、环境因素等。
- 常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、动脉导管未闭等。
- 临床表现和治疗方法因病种而异。
以上是心脏病学考试的重点总结。
希望对您的研究和备考有所帮助。
什么是复杂性先心病
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生活常识分享什么是复杂性先心病
导语：先天性心脏病的种类有很多，简单的先天性心脏病是比较好治疗的，预后效果也是比较好的。
但是复杂性先心病治疗起来就比较棘手了，那么什么是
先天性心脏病的种类有很多，简单的先天性心脏病是比较好治疗的，预后效果也是比较好的。
但是复杂性先心病治疗起来就比较棘手了，那么什么是复杂性先心病呢？复杂性先心病的治疗方法有哪些呢？接下来本文就从这两个问题入手为大家介绍什么是复杂性先心病。
据估算，我国先天性心脏病约占活产新生儿的7‰~8‰，每年先天性心脏病手术4万余例，其中复杂性先天性心脏病约占20%。
复杂性先天性心脏病指法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断等心血管畸形复杂的疾病。
复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。
需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。
主要症状有：
1、经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。
2、生长发育差、消瘦、多汗。
3、吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。
4、儿童诉说易疲乏、体力差。
5、口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。
6、喜欢蹲踞、晕厥、咯血。
常见复杂先心病手术图解
常见复杂先心病手术图解B-T分流术(Bｌaloｃk—Tauｓsig Shunｔ)本术式就是在全麻下,经左或右前外切口,第四肋间进胸,将锁骨下动脉与肺动脉吻合,使体循环血流进入肺循环、也可以用Ｇore—Tｅｘ血管搭桥。
该手术可作为法洛四联症、室间隔完整得肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病得姑息手术,其目得就是增加肺得血流量,提高血氧饱与度,促进肺动脉发育与缓解症状,待合适时机再行根治手术。
此手术并发症少,死亡率低,一般在1%以下。
ﻫ大动脉调转术(Switch手术)ﻫ本术式就是针对右室双出口与完全性大动脉转位等先天性心脏病得解剖矫治术。
在全麻下建立体外循环,将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断,再将左右冠状动脉及附近得主动脉壁切下,吻合在肺动脉根部。
之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”得主动脉。
再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成“新"得肺动脉、本手术疗效很好。
主要并发症为心功能不全与出血。
长期随访发现,因完全性大动脉转位行Swｉtｃｈ手术得患儿,生理与心理上与正常人群没有什么区别,手术后恢复差得患者较正常人稍差。
ﻫMustａrd 手术ﻫ就是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损得一种手术方法。
在阻断升主动脉后,切除房间隔,用自体心包剪成纺锤形,进行房间隔重建、方法就是:缝线从左肺静脉开口上方开始,其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方,另一条沿肺静脉上方、左心房壁,围绕上下腔静脉开口。
重建后,房间隔将氧与得肺静脉血隔入右心室进入体循环,体静脉血回流到左心室进入肺循环。
Seｎｎing手术本手术用于治疗完全性大动脉转位。
于窦房结前方切开右心房,另外于界嵴后方纵行切开左心房,切开冠状静脉窦与房间隔,以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁,将右心房前壁与房间隔左侧缘相连,形成体静脉通道得前壁,使体循环血经二尖瓣进入左心室,进入肺动脉。
再将右心房靠近界嵴切口得右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连,使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室ﻫ大动并进入体循环,从而达到功能上得矫正。
先天性心脏病的种类
包括心悸、胸闷、多汗、乏力等，这些症状可能在活动后加重。此外，一些患者还可能 出现呼吸困难、水肿、晕厥等严重症状。
体征表现
医生在听诊时可能听到心脏杂音，这是先天性心脏病的重要体征之一。同时，患者可能 出现心前区隆起、心尖搏动增强等异常表现。
诊断方法与依据
病史采集
详细了解患者的病史，包括家族史、母亲妊娠史等，有助 于先天性心脏病的诊断。
06
先天性心脏病的治疗与预后
治疗方法及适应症
1 2 3
药物治疗
针对症状进行药物治疗，如控制心律失常、降低 心脏负荷等。适用于症状较轻或暂时无法手术的 患者。
介入治疗
通过导管在心脏内部进行修复，如封堵缺损、扩 张狭窄等。适用于部分房间隔缺损、室间隔缺损 、动脉导管未闭等患者。
手术治疗
开胸手术进行心脏修复，适用于复杂或严重的先 天性心脏病患者，如法洛氏四联症、大血管错位 等。
体格检查
进行全面的体格检查，特别注意心脏听诊，以发现可能的 心脏杂音和其他异常体征。
影像学检查
心电图、X线胸片、超声心动图等影像学检查是诊断先天 性心脏病的重要手段。这些检查可以显示心脏的结构和功 能异常，为确诊提供依据。
血液检查
部分患者可能需要进行血液检查，以评估心脏功能和排除 其他可能的疾病。
鉴别诊断与误区提示
输入 手标术时题机
手术时机对预后有很大影响。应在患者病情相对稳定 、能够耐受手术的情况下尽早进行手术。
病情严重程 度
术后护理
部分先天性心脏病与遗传因素有关，对于有家族史的 人群应加强筛查和预防。同时，积极开展遗传咨询和
优生优育工作，降低先天性心脏病的发病率。
遗传因素
术后护理对患者的恢复和预后至关重要。应加强术后 监护，及时发现和处理并发症，指导患者进行康复训 练和生活调整。
《一例复杂先天性心脏病患儿围术期护理的个案研究》
《一例复杂先天性心脏病患儿围术期护理的个案研究》一、疾病概述先天性心脏病是指胎儿时期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病。
复杂先天性心脏病是指具有多种心脏畸形、病情严重、手术难度大、预后相对较差的一类先天性心脏病，如法洛四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等。
这些疾病严重影响患儿的生长发育和生活质量，甚至危及生命。
因此，对复杂先天性心脏病患儿进行及时有效的治疗和护理至关重要。
二、病因及发病机制（一）病因1. 遗传因素：部分先天性心脏病具有遗传倾向，家族中有先天性心脏病患者的人群患病风险较高。
2. 环境因素：孕妇在孕期接触某些有害物质，如病毒感染（风疹病毒、巨细胞病毒等）、药物（抗肿瘤药物、抗癫痫药物等）、放射线等，可能增加胎儿患先天性心脏病的风险。
3. 其他因素：孕妇患有糖尿病、苯丙酮尿症等疾病，孕期营养不良、高龄孕妇等也可能与先天性心脏病的发生有关。
（二）发病机制先天性心脏病的发病机制目前尚未完全明确，一般认为是在胎儿心脏发育的关键时期，由于遗传因素和环境因素的共同作用，导致心脏及大血管的发育异常。
具体机制可能包括以下几个方面：1. 心脏发育过程中的基因突变或染色体异常，影响心脏结构和功能的正常发育。
2. 孕妇在孕期接触有害物质，干扰了胎儿心脏的正常发育过程，导致心脏畸形的发生。
3. 胎儿心脏发育过程中的血流动力学异常，如动脉导管未闭、房间隔缺损等，可能影响心脏的正常发育，导致复杂先天性心脏病的发生。
三、临床表现（一）紫绀是复杂先天性心脏病的常见症状之一，主要表现为口唇、指甲床等部位呈现青紫色。
紫绀的程度与心脏畸形的类型和严重程度有关。
（二）呼吸困难患儿在活动后或哭闹时可出现呼吸困难，表现为呼吸急促、鼻翼扇动、三凹征等。
严重者可出现端坐呼吸、大汗淋漓等症状。
（三）生长发育迟缓由于心脏功能不全，影响了全身的血液循环和营养供应，患儿可出现生长发育迟缓，表现为体重不增、身高增长缓慢等。
常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
最新常见先天性心脏病的治疗PPT课件
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创：微创是未来发展的主流方向之一 杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
结束语
谢谢大家聆听！！！
先天性心脏病重点总结
正常的心血管解剖生理我在这里不总结，因为我觉得需要大家都把本章的第一，二节好好看一遍，有一个初步的了解，以便理解后边的内容。
ASD病理生理：
上下腔静脉血肺静脉
↓↓
右心房（扩大）←ASD 左心房
↓↓
右心室（扩大）左心室（血流量明显减少）
↓↓
肺血流量明显增加（肺充血）体循环学供血不足
肺小动脉痉挛，增厚（消瘦，乏力，心悸，气促）
↓右向左分流
艾森门格综合征（少数病人晚期）
VSD病理生理
大的室缺→大量左向右分流→肺动脉高压→动力性肺动脉高压→梗阻性肺动脉高压→艾森门格综合征
PAD病理生理
右心室血流
↓
肺动脉→主动脉→体循环供血减少→舒张压减少，脉压差增大
↓
肺血流量增加→肺动脉高压→艾森门格综合征→差异性紫绀，右心室肥大
↓
左房，左室扩大
2，右向左分流
1）TOF：肺动脉高压，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚
2）病理生理：右心室（肥厚）分流→左心室
↓↓
肺动脉狭窄主动脉（血流量增加，扩张）
↓↓
肺血流量减少（肺野清晰）混合血进入循环
↓（青紫，发育落后，乏力，蹲踞，阵血氧合不足（杵状指头等）发性昏厥）
3）临床表现
症状：青紫（主要表现）蹲踞症状，杵状指，阵发性缺氧发作
体征：心脏体征LSB2-4闻及2-4/6级收缩期喷射性杂音
4）并发症：脑血栓，脑脓肿，感染性心内膜炎
5）阵发性缺氧发作的治疗：发作时取胸膝位可缓解，重者吸氧。
阿拉明可增加循环阻力。
几种常见先天性心脏病的诊治简介
几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。
双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。
因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。
如未能闭合再考虑择期手术。
但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。
某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。
手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。
2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。
房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。
除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。
因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。
导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。
中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。
房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。
3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。
动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。
先天性心脏病概论
VSD：右室左室大,肺门舞蹈,肺充血
室间隔缺损
01
体检于胸骨左缘3-4肋间闻及响亮粗糙的
全收缩期杂音，可伴收缩期震颤。
02
X线①肺血增多，肺门血管扩张、增粗；
03
左、右心室增大，以左心室增大为主；
04
肺动脉段凸出，心影呈“二尖瓣”型；
05
主动脉结正常或缩小。
06
透视见肺门血管搏动增强，称“肺门舞蹈 征”。
震颤，肺动脉瓣第二心音减低或消失。
x线平片 肺门血管细小；
肺血减少和侧支血管显示； 心腰部凹陷，心尖圆钝、
01
上
动脉弓。 03
翘，心影呈“靴”型；主
02
动脉升、弓部不同程度增 宽、凸出，25％-30％合
并右位主
主动脉缩窄
(Right Aortic)
右位主动脉弓
胸椎体的右前方
降主动脉（DA）位于
心房、右心室和肺循环血流量增加，肺动脉压升高。致有
心房、有心室肥厚、扩张，久之引起肺动脉高压，甚至出
现心房水平双向分流或右向左分流。
02
胸骨左缘2-3肋间闻及2-3级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣
第二心音分裂，部分亢进。
ASD：右房右室大,肺 门舞蹈,肺充血；晚期 可R-L
1
X线平片 可见肺血增多，肺纹理增粗；
全内脏反位
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常见的复杂先天性心脏病ppt课件
肺动脉狭窄可导致右心排血受阻，引起缺氧和呼吸困难等症状。根据狭窄程度的 不同，患者可能会出现不同程度的运动耐量下降和疲劳等症状。治疗肺动脉狭窄 的方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等。
主动脉缩窄
发病机制
先天性心脏病的发病机制较为复杂 ，涉及多种基因和环境因素的相互 作用。
临床表现与诊断
临床表现
先天性心脏病的症状因个体差异而异 ，常见的症状包括呼吸困难、紫绀、 乏力、发育迟缓等。
诊断方法
先天性心脏病的诊断依赖于详细的病 史、体格检查和相应的辅助检查，如 心电图、超声心动图、心血管造影等 。
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，由于心脏及大血管的发育 异常而导致的心脏结构畸形。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天 性心脏病可分为简单先心病和复 杂先心病两大类。
病因与发病机制
遗传因素
部分先天性心脏病具有遗传倾向 ，可能与基因突变、染色体异常
有关。
环境因素
孕期宫内感染、药物、辐射、环境 污染等因素也可能影响胎儿心脏发 育，导致先天性心脏病的发生。
01
02
03
04
疾病严重程度
病情越重，预后可能越差。
手术时机
早期手术可能获得更好的预后 。
并发症情况
术后并发症对预后产生不良影 响。
患者自身状况
年龄、体重、营养状况等影响 预后。
长期随访与复查
定期随访
建立长期随访机制，定期了解 患者情况。
复查项目
心电图、超声心动图、X线检查 等复查项目。
注意事项
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展刘迎龙1重症及复杂先天性心脏病（Complex Congenital Heart Disease，CCHD）定义CCHD指法乐四联症（TOF）、肺动脉闭锁（P-A）、右室双出口（DORV）、大动脉转位（TGA）、左室发育不良（HLHS）、右室发育不良（HRHS）、完全型肺静脉异位引流（TAPVC）、完全型心内膜垫缺损（TECD）、主动脉弓中断（IAA）、主动脉缩窄（CoA）合并心内畸形等心血管畸形复杂的疾病。
重症CHD除CCHD外还包括简单心内畸形合并严重肺血管损害，包括肺高压型损害或肺血管发育不良。
单纯心血管畸形合并心功能不全，新生儿伴／无早产，低体重儿（指体重小于5kg或体重虽大于5kg，但严重发育不良，体重小于实际年龄应有体重70％的患儿）。
这些患儿手术的死亡率和并发症发生率明显高于其他先心病患儿，手术操作及围术期处理有其独特之处。
2CCHD外科治疗进展我国CCHD治疗取得很大进步，比如TOF的根治手术在大的心脏中心达到国际水平，阜外医院1993～1996年3个月到5岁法乐四联症根治术360例，死亡率1.11％。
1999年上海新华医院连续115例小儿法乐四联症根治术无死亡。
据估算我国每年先天性心脏病（CHD）手术4万余例，其中CCHD20％，大的心脏中心占30％。
在我国开展CCHD诊治较早、病例数较集中的单位如北京阜外医院、上海新华医院、北京安贞医院、沈阳军区总院、西京医院等，CCHD外科治疗死亡率在5％～10％左右。
近几年我国CCHD治疗研究重点已从法乐四联症转向更为复杂的CHD。
2.1动脉调转手术在CCHD中的应用近年来，随着冠状动脉移植技术，心肌保护技术和新的大血管重建技术的改进，大动脉调转手术（ASO）在解剖矫治完全性大动脉转位、右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig-Bing畸形）及作为双调转手术的一部分解剖矫治矫正性大动脉转位（ccTGA）等复杂CHD取得满意的临床疗效，患儿生存质量明显提高，是一种理想的治疗方法。
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（五）术后处理
彻底止血
补充容量 CVP15-18 正性药物和扩血管药物应用 呼吸机支持的管理 警惕心包填塞
低心排量防治
液体、电解质、酸碱平衡
防治感染
（六）提高手术存活率的关键
恰当选择病例
彻底解除RVOTO 完善修补VSD 尽量缩短CPB和主动脉阻断时间 止血
手术适应症
原发孔性房间隔缺损：手术时间与单纯房间
隔缺损相同
部分性房室通道：尽早手术
完全性房室通道：一旦诊断，立即手术
手术治疗
Lillehei 1955年 首例成功
手术目的：修补房室瓣，闭合房、室间隔缺损 和合并畸形 手术并发症：传导阻滞，残余房室瓣返流，残 余房、室分流
手术结果：近年来明显改善
3、主动脉前位，骑跨，与RVOT发育有关
4、右室肥大，肥厚 5、其他 左室小，侧枝循环多，远端肺动脉、静脉发 育不良，肺血管栓塞 重要合并病变：PDA, ASD, 多发性VSD, AVC, LSVC, 冠状动脉异位起源
二、血流动力学
取决于RVOTO（PS）程度和VSD大小
PS轻：L→R，无紫绀
体温：28-30℃中度低温 深低温+停循环
心肌保护：心脏冰屑+冷停跳液 降低主动脉停跳时间 预充和流量:HCT≥25%，BP>60mmHg，2升/分/m2 插管 麻醉：深度，温度，血压，尿量，心律，心电监护， 处理低氧，低心排量，心律紊乱，肾功能不全
（二）径路
切口
心包切口
一、定义、解剖
最基本病变：肺动脉狭窄（PRV=PLV）
室间隔缺损（DVSD=DAO） 1、肺动脉狭窄（RVOTO）
形态学：⑴漏斗部Ps
⑵漏斗部+瓣膜部Ps（74%） ⑶漏斗部+瓣膜部+瓣环Ps ⑷单纯瓣膜部Ps ⑸肺动脉闭锁
一、定义、解剖
2、室间隔缺损
大，错位型，SubAO→膜部 SubPA：圆锥间隔发育不良
正确术后处理：监护、呼吸循环支持、防治LOS、 肾衰、呼衰等并发症
死亡原因：低心排量、心衰、肾衰、呼衰
五、长期结果
95%存活者疗效良好
大多数有右心室扩大
疗效不良原因：传导阻滞、残余分流、残余 右室高压、严重PI
六、展望
提高手术存活率
提高长期生活质量
房室管畸形
发病率4.2%
占房间隔缺损 8—10%
分类
原发孔型房间隔缺损
部分性房室通道 完全性房室通道
症状：心悸、气促、发育差、青紫、心衰
体征：收缩期杂音、P2 ↑分裂
心电图：电轴左偏或右偏、正常
X线：心影增大、肺充血
心导管、造影检查：低位房缺，房室瓣返流 ， “鹅颈”征或伴室间交通，肺动脉压力↑ 心超：简便，可靠，容易辨认房、室间隔缺 损和房室瓣解剖功能异常
如不手术，预后不良， 历史
平均10.8岁 早期缺氧，内科治疗 缺氧加重，应外科处理
Blalock等（1944）肺体分 流术
Lillehei（1954）首例成功
张天惠（1963） 45% 潘 治（1975） 12.5% 汪曾炜（1977） 9% 近十年 <5%
（一）基本方法
常见的复杂先天性心脏病
法洛氏四联症
房室管畸形
肺静脉异位引流
法洛氏四联症
发病率：14%（Abbot）
>2岁紫绀者中占3/4
成人紫绀者中占9/10
病理解剖类型（Etienne Fallot, 1888）
肺动脉狭窄（PS） 心室间交通（VSD）
主动脉骑跨
右室肥大
右心切口 原则：暴露好，保护右室功能， 避免损伤冠状动脉
右室切口+肺动脉切口
右房切口+肺动脉切口
（三）右室流出道梗阻的解除
手术成功的关键之一
切除范围
切除方法
成形指标 成形材料
（四）室间隔缺损的修补
原则：修补完整，不损伤主动脉瓣、三尖瓣
和传导束
合并畸形纠治：ASD，PDA等
心动超声
帮助心内畸形诊断，排除并存病变 了解左室发育、功能
右异常途径
三、临床表现
右室造影：⑴明确诊断
⑵估计病变 ⑶考虑纠治方案 左室造影：⑴了解左室大小、功能
⑵排除左心系统合并畸形
CT和核磁共振应用于诊断、估价
四、手术治疗
远期结果：优良≈90%
肺静脉异位连接
部分性肺静脉异位连接
完全性肺静脉异位连接
诊断
心电图
X线 心超 心导管和造影 CT 核磁共振
手术治疗
手术时间
手术要点
建立足够大的肺静脉与左房连接
PS重：L=R，R→L，紫绀明显
PRV=PLV
三、临床表现
取决于解剖畸形：RVOTO严重度
症状：紫绀，蹲踞，血氧饱和度↓，RBC↑，脑 栓，静脉栓塞 体征：紫绀，杵状指，发育差，胸左SM，P2 单一，连续性杂音 胸片：肺缺血，靴形心，右位弓 心电图：电轴右偏，右室肥大
三、临床表现