补体系统的激活与效应整理

补体系统的激活--专题

正常生理情况下，多数补体以酶原形式存在，受激活物作用可以依次被激活，发挥生物学作用。

补体系统激活分为两个阶段

1前段反应：从级联反应启动到C5转化酶形成。

2末端通路：从C5活化到攻膜复合体（MAC）形成，直至介导溶细胞效应。

按照激活方式分类

1补体活化的经典途径（classical pathway）

2补体活化的MBL途径(MBL pathway)

3补体活化的替代途径(alternative pathway)

1补体活化的经典途径

激活剂：抗原抗体复合物

参与成分：C1—C9

定义：由抗原抗体复合物作为激活物的激活过程

阶段：识别阶段:C1酯酶形成阶段【活化的C1s就是C1酯酶，可作用与C4和C2】具体描述在p61

活化阶段：C3转化酶【也就是C4b2a】形成和C5转化酶【也就是C4b2a3】形成具体描述p62

攻膜阶段：MAC的形成，按照C5—C9依次

导致靶细胞溶解破坏

2补体活化的MBL途径（MBL——是脊椎动物血清中一种能与甘露糖苷特异结合的钙离子依赖性凝集素分子，与C1q分子结构相似）

激活剂：病原生物的甘露糖苷

参与成分: MBL、MBL结合的丝氨酸蛋白酶（MASP）

C2-C9

定义：由MBL结合病原体甘露糖残基引起的补体系统激活过程

阶段：识别阶段

活化阶段

机体在病原体感染早期，肝脏在某些细胞因子刺激下产生急性期蛋白质，产生MBL，产生的MBL可以与病原体表面的甘露糖残基激活，随之激活MBL相连的MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASP）

3补体活化的替代途径

激活剂:细菌胞壁成分（LPS、磷壁酸）、酵母多糖等

参与成分：B、D、因子、C3、C5—C9

定义：是由C3b灭活受阻而导致的激活途径，又称为旁路途径或备解素途径。阶段：识别阶段

活化阶段

攻膜阶段

考点替代途径中的C3转化酶为C3bBb

替代途径中的C5转化酶为C3bBb3b或者C3bnBb（C3正反馈环路）