补体系统

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补 体 系 统

补 体 系 统

C1由 一个C1q、两 个C1r 和两个C1s分子的 共同组成。一个C1q分子 如果同时与两个以上的 Fc段结合将造成其构象 的变化,继之使C1r和 C1s活化,启动补体活化 的经典途径。
抗体
抗原
<40nm
抗原
C4b2a—— C3转化酶(C3
C4 C1qrs C2
convertase)形成
C4a,C4b C4b2a C2a,C2b convertase)形成
补体系统正常处于不活化状态, 补体系统正常处于不活化状态,须经激活才能发挥效应
生物级联反应体系:由生物大分子组成的连续而又
分级地激活反应系统, 分级地激活反应系统,其本质是功能上相互关联的蛋白质 分子之间的连续酶促反应。 分子之间的连续酶促反应。 血浆中的生物级联反应系统: 血浆中的生物级联反应系统: 补体系统:溶解靶细胞,杀伤 补体系统: 杀伤病原微生物。 杀伤 凝血系统: 血栓。 凝血系统:形成血栓 血栓 纤维蛋白酶溶解系统:溶解血栓 纤维蛋白酶溶解系统:溶解血栓。 缓激肽系统:扩张血管 缓激肽系统:扩张血管,增加毛细血管通透性。
(二) 补体活化片段介导的生物学作用 1. 调理作用 Ag(颗粒性)-Ab 复合物 C3b、 Ag(颗粒性) C3b、 C4b、 结合于吞噬细胞CR C4b、iC3b 结合于吞噬细胞CR 吞噬免疫复合物。 吞噬免疫复合物。
2、补体调节因子的作用 、

补体系统的名词解释

补体系统的名词解释

补体系统的名词解释

补体系统,又称补体级联反应系统,是人体免疫系统中一种重要的免疫酶系统。它能够通过一系列复杂的分子相互作用,参与调节和增强多种免疫反应,保护机体免受病原微生物感染和异常细胞增殖的侵害。

补体系统的产生和激活

补体系统的产生主要依赖于肝脏和胸腺等器官,通过基因转录和翻译而生成一

系列的补体蛋白质。这些补体蛋白质在不同的细胞和组织中广泛表达,包括免疫细胞、上皮细胞和内皮细胞等。

补体系统的激活可以通过经典途径、替代途径和半替代途径三种不同的途径实现。经典途径是由特异性抗体与病原微生物表面的抗原结合而激活补体系统,替代途径则是由病原微生物直接与补体系统中的成分相互作用而启动级联反应,半替代途径则是说明经典途径和替代途径在某些情况下可以相互协作。

补体系统的主要功能

补体系统具有多种重要的功能,其中最重要的功能包括增强免疫细胞的吞噬和

溶解能力、直接杀伤病原微生物和异常细胞、调节免疫反应的类型和程度、参与免疫调节、清除免疫复合物等。

首先,补体系统能够增强巨噬细胞和中性粒细胞等免疫细胞的吞噬和溶解能力。在感染过程中,病原微生物会被特异性抗体结合,并通过补体系统进行识别和标记。这样一来,免疫细胞就能更快速地识别并吞噬这些标记物,从而实现对病原微生物的清除。

其次,补体系统可以直接杀伤病原微生物和异常细胞。激活的补体蛋白质能够

形成穿孔复合物,使微生物和异常细胞的细胞膜受损,导致细胞溶解和死亡。

此外,补体系统还起到调节免疫反应的类型和程度的作用。在炎症和免疫反应

过程中,补体系统能够调节免疫细胞的活化状态和细胞因子的产生,从而对免疫反应的程度进行调控。

食品免疫学第五章补体系统

食品免疫学第五章补体系统

活性片段。
1.C2a能增加血管通透性,引起炎症性充血。 2.C3a、 C5a引起血管扩张,增加毛细血Baidu Nhomakorabea通透性, 使平滑肌收缩。
3.C5a能够吸引具有 C5a受体的吞噬细胞游走到补体 被活化的部位。
炎症(inflammination)是机体组织对物理、化
学、免疫或生物因素所引起的组织损伤的保护性 反应。受累组织局部的脉系血管扩张、血流加
3. 补体调节蛋白 根据其功能命名,如C1抑制物、C4结合蛋白等。
4. 补体活化的裂解片段 一般在该成分的符号后加小写字母表示,如C3a、 C3b。 5. 补体受体 则以其结合对象来命名, 如 C1qR 、 C5aR ,各种 C3 片段的受体则用 CR1 、 CR2、┄CR4表示
6. 具有酶活性的成分或复合物 在其符号上加一横线表示,如 C1 , C3bBb ,已失 活的补体成分则在其符号前冠以“i”表示,如iC3b。
进入终末阶段
• 三、MBL途径
• (甘露糖结合凝集素 mannose-binding lectin,MBL)
• 该激活途径与经典途径的激活过程相似,但不依 赖抗体、抗原抗体复合物(免疫复合物)的形成 和C1q的参加。
• 1.主要激活物:病源微生物表面的糖结构(甘露糖、
N-乙酰葡糖胺等)
• 2.参与的固有成分:
C4、C2、C3

临床免疫学与检验-补体系统

临床免疫学与检验-补体系统

其他相关实验室检查
补体成分基因检测
通过检测补体成分相关基因,可以了解补体系统的遗传特征和个体差异,为疾病的诊断和 治疗提供依据。
补体受体检测
补体受体是细胞表面的一种蛋白质分子,可以与补体成分结合并介导细胞的免疫应答。通 过检测补体受体的表达和功能,可以了解细胞免疫应答的状态和调节机制。
补体调节蛋白检测
判断感染严重程度
补体系统过度活化会导致炎症反应加剧,通过检测补体活 化产物如C3a、C5a等可以判断感染的严重程度。
指导抗生素使用
通过监测补体成分的变化,可以评估抗生素的治疗效果, 指导临床合理用药。
自身免疫性疾病诊断中价值
辅助诊断自身免疫性 疾病
补体系统异常活化与多种自身免 疫性疾病的发生发展密切相关, 如系统性红斑狼疮(SLE)、类风 湿性关节炎(RA)等。通过检测 补体成分或补体活化产物,可以 辅助诊断这些疾病。
补体调节蛋白是一类能够调节补体活化的蛋白质分子,通过检测补体调节蛋白的水平和功 能,可以了解补体系统的调节机制和病理变化。
04 实验室检查在临床诊断中 应用
感染性疾病诊断中价值
鉴别细菌和病毒感染
通过检测补体成分或补体活化产物的变化,有助于鉴别细 菌和病毒感染,如C反应蛋白(CRP)和血清淀粉样蛋白A (SAA)在细菌感染时显著升高。
操作规程和注意事项
操作规程

第三章 补体系统

第三章 补体系统

第三章补体系统

学习指导

一、补体系统的组成

补体是存在于正常人或动物新鲜血清中的具有酶活性的一组球蛋白,它包括多种因子,故称为补体系统。

补体系统由补体组分的11种蛋白质、旁路途径组分、攻膜复合体及调节因子等近30多种不同的血清蛋白所组成。参与经典途径的补体组分用“C”表示,分别称为C1、C2……C9。其中Cl由C1q、C1r、C1s三个亚单位组成。参与替代途径的组分和调节因子中某些成分以大写英文字母或英文缩写符号表示,如B、D、P因子及CR等。补体激活后在其代号或数字上方加一横线,如C 1、C 3、B等。裂解后产生的碎片,用英文小写字母表示,如C3a、C3b等。血清中补体蛋白约占血清球蛋白的10%,含量相对稳定,化学成份为糖蛋白,多数是β球蛋白,少数是γ和α球蛋白。补体的性质很不稳定,许多理化因素均可破坏补体,因此在使用补体时应采用新鲜血清。

二、补体系统的活化

补体系统在体液中以非活性状态存在,当其被激活物激活后,发生连锁的酶促反应,表现出其生物活性。补体有两条激活途径:①经典途径②替代途径。经典途径的主要激活物是抗原抗体(IgG1、IgG2、IgG3、IgM)复合物。参加成分是C1到C9各组分。激活过程分识别、活化和膜攻击三个阶段。替代途径激活时没有Cl、C2、及C4参加,C3首先被活化,然后完成C5~C9激活的连锁反应,故又称旁路途径或C3途径。本途径的激活物质主要是脂多糖、酵母多糖及凝集的IgA、IgG4等。参与成分主要是C3、B因子、D因子和P因子,以及攻膜复合体组分。补体两条激活途径的比较(见表3一1)。

补体系统的概念

补体系统的概念

补体系统的概念

补体系统的概念

简介

补体系统是机体的一种重要的免疫防御系统,包括一系列蛋白质组成的系统,能够参与免疫反应的各个层面,起到调节免疫功能和清除病原微生物的作用。

补体系统的组成

补体系统主要由以下几个组分组成:

•补体蛋白:包括C1~C9,以及其他辅助因子;

•补体受体:存在于机体各种细胞表面,与补体蛋白结合,介导相关生理功能;

•调节因子:包括补体抑制剂、解除膜攻击复合物等,对补体系统的活化和调节起到重要作用。

补体系统的功能

补体系统具有多种功能,主要包括:

1.免疫反应的激活:补体蛋白与抗原抗体复合物结合,激活免疫反

应的级联过程;

2.识别和清除病原微生物:补体蛋白与微生物表面的抗原结合,促

进微生物的吞噬和杀伤;

3.炎症介导:补体成分参与炎症反应的调节与介导。

补体系统的作用

补体系统在免疫系统中起到重要的作用,包括:

•进行体液免疫应答

•参与细胞免疫应答

•清除已死亡和受损细胞

•调控免疫反应的平衡

补体系统的疾病和应用

补体系统的异常功能或过度激活与多种疾病相关,如:

•免疫性疾病(例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)

•感染性疾病(例如细菌感染、病毒感染等)

•其他疾病(例如肾炎、视网膜母细胞瘤等)

在临床上,补体系统的检测和调节可以用于疾病的诊断和治疗。

以上是对补体系统的概念及相关内容的简要介绍,补体系统在机体免疫中扮演着重要的角色,对保护机体免受感染和疾病起到重要作用。

补体系统的激活途径

补体系统可以通过三种激活途径来启动免疫反应,分别是:

1.经典途径:由抗原-抗体复合物激活,涉及C1q、C1r和C1s等组

第四章补体系统

第四章补体系统

4. 补体活化的关键步骤是C3转化酶的产生、C5转 化酶的作用和膜攻击复合物的形成。
5. 补体激活途径及效应均受到精密的负反馈调控作 用。
6. 补体最重要的功能是溶菌和细胞溶解作用;补体 活化过程中产生的不同活性分子通过细胞表面的 补体受体发挥各种生物学效应:如调理作用,清 除免疫复合物等;补体C3a,C5a等具有炎症介 质作用;补体还参与适应性免疫应答。
MBL分子结构类似于C1q分子,直接识别并结合 细菌表面甘露糖残基,进而依次激活MBL相关的 丝 氨 酸 蛋 白 酶 -1 ( MBL-associated serine protease,MASP-1)、MASP -2;
MASP与活化的C1s具有同样生物学活性,可水解 C4和C2分子,继而形成C3转化酶,其后过程与 经典途径相同。
免疫复合物
经典途径


MBL途径
C3
旁路途径


C3b
C3a
的 激 调理作用
C5
wenku.baidu.com
活化肥大细胞


C5b
C5a


攻膜单位 (MACs)
趋化白细胞
裂解靶细胞
补体的生物学意义
免疫防御机制中作为固有免疫和适应性免 疫间的桥梁 参与和调节适应性免疫应答
第五节 补体系统缺陷与疾病

医学免疫学5补体系统

医学免疫学5补体系统

C6、C7
C5
C4b2a3b
C5b
C567
C8、C9
C5a
(具有过敏毒素、趋化作用)
C56789n
膜攻击复合物(MAC)形成
MAC形成
补体攻膜单位 细胞膜表面的5b与C6、 C7、C8依次结合形成C5b678 复和物。该复和物诱发C9在 细胞膜表面共聚,形成膜表 面的通道结构MAC,造成胞 膜的穿孔损伤。
• 1898 Bordet 发现绵羊抗霍乱血清能够溶解 霍乱弧菌,加热阻止其活性;加入新鲜非 免疫血清可恢复其活性。 •将其命名为补体(Complement)
1898年Bordet首次报 道补体的溶菌效应
补体的发现过程
霍乱弧菌+免疫血清 (56℃ 30′) 细菌凝集,不溶解
非免疫血清
细菌溶解
促进吞噬细胞的吞噬作用。
C3b,C4b,iC3b --CR1、CR3、CR4 单核细胞 细菌(Ag)+ C3b------ C3b R: 巨噬细胞----吞噬 中性粒细胞
3.清除免疫复合物作用
(免疫黏附)
Ag-Ab + C------ C3b ------RBC,血小板 (C3b受体) --------- 较大聚合物---运输至肝脏清除, 易被吞噬细 胞吞噬。
C1由 一个C1q、两 个C1r 和两个C1s分子的 共同组成。一个C1q分子 如果同时与两个以上的 Fc段结合将造成其构象 的变化,继之使C1r和 C1s活化,启动补体活化 的经典途径。 IgG亚类激活补体能力: IgG3 >IgG1 >IgG2

补体系统简介

补体系统简介

➢ 由C1活化开始的补体激活途径
➢ 激活物主要是免疫复合物(IC)
C1分✓ 子I是gCM1q,I,Cg1Gr,C与1s抗等原3种结分合子组,F成c的段多构聚象体复发合生改变 ✓ C1分子必须同时与两个或以上Ig分子Fc段结合。 C1 与IgM的C1CrH,C31区s:单或链I蛋gG白1质-3, 的CH2区结合 6聚体
激活由C3开始,不依赖于特异性抗体,最早活化的途 径
参与成分:C3、B、D、P因子 激活物:细菌、内毒素、酵母多糖、凝集的IgA、
IgG4等 提供补体激活反应所需微环境, 感染早期的防御机制
15
旁路途径的准备阶段
起始C3转化 酶
C3(H2O) Bb
Mg2+
C3转化酶
正常状态下,C3不会大量裂解
最早
38
(二) 补体的病理生理学意义
2.参与适应性免疫应答(免疫应答的诱导/免疫细胞增殖 分化/免疫应答效应/免疫记忆) 3.与血液中其他级联反应系统相互作用(补体与凝血系 统、激肽系统和纤溶系统等存在相互作用)。
39
固有免疫和适应性免 疫之间的桥梁
40
第五节 补体与疾病的关系
升高:
某些炎症、恶性肿瘤──促进补体合成
28
29
30
31
32
第四节 补体的生物学意义
(一) 补体的生物功能 1.细胞毒作用(溶菌、溶病毒和溶细胞)

动物免疫学-补体系统

动物免疫学-补体系统

(3)膜攻击阶段:形成攻膜复合体。 C4b2a3b C5 C5b(胞膜上) +C6+C7→C5b67+C8+C9→C5b6789 C5a C5b6789:结合1—18个C9,攻膜复合体 可催化C9,形成内壁亲水的孔道。细胞 内物质释出,水进入,细胞破裂。

补体激活经典途径
经典途径C3转化酶的产生
补体激活的旁路途径(替代途径)
第三节 补体的功能
• (1)细胞溶解作用
• (2)调理作用
• (3)补体介导的炎症作用
• (4)清除免疫复合物
• (5)免疫调节作用
第四节 补体与疾病
• (1)补体的遗传缺陷 • (2)血清补体水平与临床疾病
• (3)补体与超敏反应
3、补体成分命名:
(1)固有成分:用C后加阿拉伯数字表示,如C1,C4,C2 等。 (2)其他成分:用英文大写字母表示,如B因子、D因 子、P因子等。 (3)裂解片段:小片段用a表示,如C3a;大片段用b表示, 如C3b。 (4)酶活性成分:符号上划一横线,如C3bBb。 (5)灭活补体片段:符号前加 i 表示,如iC3b。
经典途径C3转化酶的产生
C4b2a is C3 convertase C4b
经典途径C5转化酶的产生
C4b2a3b is C5 convertase; it leads into the Membrane Attack Pathway

病原生物学与免疫学 第三十章

病原生物学与免疫学 第三十章
(8)衰变加速因子(DAF) DAF表达于所有外周血细胞、内皮细胞和各 种黏膜上皮细胞表面,可同C2竞争与C4b的结合,从而抑制C3转化酶的 形成并促进其分解。
(9)同源限制因子(HRF) HRF又称C8结合蛋白,可抑制C9分子对C8的 聚合,阻止MAC的形成,以保证补体激活时正常自身组织细胞不被溶解破坏。
(二)补体系统的命名 根据WHO命名委员会对补体各成分的命名,通常把参与经典激活途 径的固有成分以符号“C”表示,按其被发现的先后顺序分别称为C1、 C2、C3,…,C9,其中C1又包括C1q、C1r和C1s三个亚单位。补体系 统其他成分用大写英文字母表示,如B因子、D因子、P因子等。
第一节 概述
一、补体的组成和命名
第二节 补体系统的激活与调节
一、补体系统的激活 2.C5转化酶的形成 旁路途径的激活过程也是补体系统的一个重要放大机制。在有激活物质
存在的情况下,C3bBb 能不断裂解C3,产生更多的C3b,C3b又可在B因 子、D因子参与下合成更多的C 3bBb ,继而进一步使C3裂解产生C3b。这 样,C3b既是C3转化酶的组成成分,又是C3转化酶的作用产物,由此形 成了旁路途径的正反馈环路,称为C3b正反馈环或称C3b正反馈途径。
第三节 补体系统的生物学活性
一、溶菌和溶解细胞作用
补体系统被激活后,可在多种靶细胞表面形成膜攻击单位,导致靶细胞溶解。 当外源性微生物侵入后,补体裂解微生物是宿主抗感染的重要机制之一。

第三章 补体系统(Complement system)

第三章 补体系统(Complement system)

(七) C8


由、、 三条肽链组成的三聚体糖蛋白,分 子量为155kDa。不含半胱氨酸残基, 为与细胞 毒性T细胞及NK 细胞产生的穿孔蛋白 (perforin)有同源性的结构功能域。 通过C8分子的构象变化,使其 链插入膜脂质 双层中,形成直径约1.6nm的穿膜孔道,可使细 胞内的离子缓缓流出,但不会导致细胞溶解。
1、激活物 某些细菌、内毒素、酵母多糖、 葡聚糖均可作为旁路途径“激 活物”,它们实际上是为补体 激活提供保护性环境和接触的 表面。 2、活化过程 从C3开始,生理条件下,自发产 生的C3b在液相中快速失活,少 数可与附近的膜表面结构共价 结合,膜表面结构不同产生不 同的结果: 1)结合于自身组织细胞表面的 C3b ,可被自身细胞表面的调 节蛋白降解、灭活;
C3 C3b 旁路激活途经
四、三条补体激活途径的特点
补体系统三条激活途径的比较
经典途径
激活物 免疫复合物等
MBL途径
多种病原微生物表面的 N氨基半乳糖或甘露糖 由MBL或FCN等识别
旁路途径
细菌、真菌或病毒感染细胞等 为自发产生的C3b提供反应表面
参与成分
C1-9
C2-9 MBL-MASP 、FCN-MASP
(九)B、D、P因子



B因子可被D因子裂解成为Ba和Bb,P因子 可加固C3b与Bb间的结合力,并封闭H因 子的抑制作用。 C1/Q R S, C2 6 7 9/a链, C3 5/a+ 链, C4 8/ a+ + r

补体系统名词解释

补体系统名词解释

补体系统名词解释

补体系统(complement system)是一组血浆蛋白和细胞表面受体的综合体,是机体免疫系统中的重要组成部分。补体系统可以通过一系列的酶活化反应,包括级联激活和破坏酶活性,参与炎症反应、免疫细胞杀伤和清除病原微生物等免疫反应过程。

补体系统由约30多种蛋白组成,其中最重要的是C1至C9,

以及其他一些补体调节蛋白。补体蛋白主要由肝脏合成,也可以在其他细胞中产生。补体蛋白大都以稳定的非活性形式存在于血液中,当遭遇到病原体或其他免疫刺激时,会被激活并发挥作用。

补体系统的激活可以通过三种途径:经典途径、选择性途径和替选途径。经典途径是由抗体与病原体表面抗原结合引发的,其中的C1酯酶会激活其他补体蛋白。选择性途径主要是由细

菌和病路径衣膜表面的糖蛋白识别所引发的,其中的C3会激

活其他补体蛋白。替选途径则是通过直接识别病原体表面特定结构(如朊烯酸)的补体成分进行激活。

补体系统的激活过程中,最重要的是C3分裂生成的活化片段

C3b和C3a。C3b可以与病原体表面的抗原结合,形成“免疫

复合物”,通过激活C5-C9,形成“膜攻击复合物”(MAC),

在病原体上形成孔道,破坏了抗原表面的完整性,导致细胞溶解和死亡。C3a则是由补体的分解过程中生成的肽,具有促炎

症反应和免疫细胞的趋化作用,介导及增强炎症反应。

除了参与病原体清除外,补体系统还可以通过与其他免疫细胞

结合,调节免疫细胞的激活和功能。例如,补体系统可以与巨噬细胞结合,提高其吞噬和破坏病原体的能力。此外,补体系统还可以与多种免疫细胞表面的受体结合,激活免疫细胞,增强其抗原递呈和免疫调节能力。

病原生物和免疫学38章补体系统

病原生物和免疫学38章补体系统

球蛋白为主
血清中含量相对稳定
占血清总球蛋白10%,C3 含量最高,D因子最少
补体成分不耐热 56℃30分钟灭活 以非活性(酶前体)形式存在,活化时具有级放大效应
三 .补体的激活
---补体的各个成分在激活物作用下,以连锁的 酶促反应依次被激活的过程,也称为补体级联 反应 (complement cascade)
具有与活化C1q相 似的生物学活性
4.三条激活途径的比较
C1q C1r 经典途径 C1s MBL C4 C2
(p33表4-1)
C3b
MBL途径
MASP
旁路途径
C3
C5 C6 C7 C8 C9 MAC组装 细胞溶解
(从激活物质、参与成分、 C3/C5转化酶及生物学作用做比较)
共同的末端效应
细胞溶解
1、激活物 病原体表面的甘露糖、岩藻糖、N-乙酰葡糖胺等 2、补体参与成分 MBL(甘露聚糖集合凝集素)、MASP(MBL相关丝 氨酸蛋白酶)、C2-C9
•与经典途径基本相似,但 *激活起始于病原体与急性期蛋白的结合,而非依赖于IC形成 * 参与补体激活的急性期蛋白有MBL和C反应蛋白 •MBL是钙依赖性糖结合蛋白,属凝集素家族;结构与C1q相似,能 与甘露糖残基结合,再与丝氨酸蛋白酶结合形成MASP •C3转化酶形成后的反应与经典途径相同
第三十八章
(Complement System)

微生物学与免疫学课件3:补体系统

微生物学与免疫学课件3:补体系统
补体抑制剂的开发与应用
针对补体过度激活引起的疾病,开发具有抑制补体活性的药物。
补体在自身免疫性疾病中的作用机制
补体与自身免疫性疾病的发生发展
01
阐述补体在自身免疫性疾病中的病理作用,如系统性红
斑狼疮、类风湿性关节炎等。
补体介导的免疫细胞活化与炎症反应
02
探讨补体如何激活免疫细胞,引发炎症反应,导致组织
补体在机体中参与非特异性免疫和特异性免疫,具有多种生物学功能,如溶解细胞、调理吞噬、介导炎症、免疫调节和清除免疫 复合物等。
补体系统组成成分
补体系统由30余种可溶性蛋白、膜结合性蛋白和补体受体组成,是一个具有精密调控机制的蛋白质反应 系统。其固有成分以非活化形式存在于体液中,通过级联酶促反应而被激活,产生具有生物学活性的产 物。
清除免疫复合物及凋亡细胞
免疫复合物清除
补体可通过激活巨噬细胞、促进吞噬 等作用,协助清除体内的免疫复合物, 防止其沉积和组织损伤。
凋亡细胞清除
补体系统也参与凋亡细胞的识别和清 除,维持组织内环境的稳定。
维护机体内环境稳定
补体对机体的保护作用
01
补体系统通过参与免疫应答和炎症反应,帮助机体抵御病原体
补体系统的生物学功能
参与免疫防御、免疫调节和免疫病理过程,对机体具有重要意义。
学生自我评估与反思
掌握程度评估
回顾本节课所学内容,评估自己对补体系统的组成、 激活途径和生物学功能的掌握程度。

补体系统

补体系统

① 可以识别“自己”和“非己”
② C3b的正反馈放大效应是补体系统重要的放大机制
C3 自发性活化
C3 转化酶的产生
C3 b
b
C3 b
This C3b molecule has a very short half life
自发产生的 C3b 很快被 降解
C3b
iC3b
C3b
iC3b
如果不被降解…… C3b 沉积在细菌表面
MBL与病原 体表面的糖 类配体结合
MASP2
补体激活凝集素途径的前端反应
补体激活途径
经典(传统) 甘露糖凝集素 替代(旁路)
途径
抗体依赖
途径
非抗体依赖
途径
激活C3形成C5转化酶
激活C5 细胞裂解
四、共同终末过程
三条补体活化途径形成的C5转化酶,均 可裂解C5,这是补体级联反应中最后一 个酶促步骤。 C5b6789n:攻膜复合物(MAC)
补体激活经典途径的前端反应
二、旁路途径
不依赖于抗体,由微生物或外源异物直接激活C3,由B 因子、D因子和备解素参与,形成C3转化酶与C5转化 酶的级联酶促反应过程。又称替代激活途径。
在感染早期或初次感染中为机体提供有效的非特异性防御 机制
“激活物”:某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等 (为补体激活提供保护性环境和接触表面) 活化过程: 经典途径或自发产生的C3b结合于“激活物”的表面, 在B因子,D因子及备解素参与下,依次形成C3转化酶 和C5转化酶。 特点:
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A.参与的补体成分相同B.所需离子相同C.C3转化酶的成分相同
D.激活物相同E.膜攻击复合体的形成及其溶解细胞的作用相同
7.补体系统的三条激活途径均参与的成分是
A.C2 B.B因子C.C1D.C3E.C4
8.补体
A.是一组具有酶活性的脂类物质B.对热稳定
C.具有溶菌作用,但无炎症介质作用D.参与免疫病理作用
E.抗原抗体形成的复合物
4.补体系统的调节因子包括
A.I因子B.H因子C.D因子D.B因子E.衰变加速因子(DAF)
5.关于补体系统的叙述,下列哪些是正确的?
A.补体成分大多数是以非活性的酶前体存在于血清中
B.补体系统的激活具有放大效应
C.补体性质不稳定,经56℃、30min处理即可灭活
D.在非特异性和特异性免疫中发挥作用
1.趋化因子
2.过敏毒素
3.激肽样作用
A.B因子B.C4 C.两者均是D.两者均不是
4.参与补体经典激活途径
5.参与补体旁路激活途径
6.参与膜攻击复合体的形成
A.H因子B.I因子C.两者均有关D.两者均无关
7.直接裂解C3b
8.灭活C4b
9.灭活旁路激活途径中的C3转化酶
【X型题】
1.补体系统的组成包括
【B型题】
1.B2.E3.C4.A5.B6.A7.C8.D
【C型题】
1.B2.C3.D4.B5.A6.D7.B8.B9.C
【X型题】
1.ABCDE2.ABCDE3.ABD4.ABE5.ABCDE
三、名词解释(见学习要点)
四、问答题
1.答补体是存在于人和脊椎动物血清、组织液中的一组球蛋白,经活化后具有酶活性,因是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件而得名。它由30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白组成,按其功能的不同可将其分为三类:①补体的固有成分,包括经典途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2;MBL途径MBL(甘露糖结合凝集素)和丝氨酸蛋白酶;旁路途径的B因子、D因子;三条途径的共同末端通路C3、C5~C9。②调节蛋白,包括备解素(P因子)、C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等。③补体受体:CR1~CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。
3.56℃3omin4.C1qC1rC1s
5.IgG1~IgG3IgM 6.C3B因子D因子P因子
二、选择题
【A型题】
1.D2.C3.A4.A5.B6.E 7.D 8.D9.B10.A11.B 12.C 13.E 14.E 15.D 16.A17.E 18.A19.D20..A21.D22.C23.A24.B
A.C4 B.c5 C.C3D.C2E.B因子
12下列哪种成分是C3转化酶?
A. C234 B.c567 C. C3bBb D.C3bBbpE. C1s
13..激活补体能力最强的Ig是
A.IgG B.IgE C.sIgA D.IgAE.IgM
14.通过经典途径激活补体的Ig是
A.IgA、IgGB.IgE、IgM C.sIgA、IgD D.IgA、IgME.IgM、IgG
15.既有趋化作用又有能激活肥大细胞释放组胺的补体裂解产物是
A.C3a、C2aB. C3b、C4b c. c423、c567D.C3a、C5a
E.C2a、C5a
16.C1q能和哪些Ig的补体结合位点结合?
A.IgG1、IgG2、IgG3、IgM B.IgG1、IgG2、IgG4、IgM
C.IgG1、IgG3、IgG4、IgM D.IgG2、IgG3、IgG4、IgM
2.C3a、C5a具有
3.补体清除免疫复合物称为
4.补体膜攻击复合体的膜攻击作用为
A.C1q B.C3转化酶C.C5转化酶D.膜攻击复合体E.补体激肽
5.经典激活途径生成的C4b2b是
6.经典激活途径的识别单位是
7.旁路途径生成的C(3b)nBb是
8.补体激活的三条途径的共同末端效应物是
【C型题】
A.C4aB.C5aC.两者均是D.两者均不是
C5转化酶C4b2b3bC4b2b3bC3bBb3b
作用参与特异性体液免疫参与非特异性免疫,可参与非特异性免疫,可
效应阶段,在疾病的持直接激活;在感染早期直接激活,自身放大;
续过程中起重要作用起重要作用在感染早期起重要作用
3.下列补体固有成分中含量最高的是
A.C3 B.C4 C.C1q D.C2E.C5
4.具有激肽样作用的补体裂解片段是
A.C2aB源自文库C3aC. C4aD.C3bE.C5a
5.具有免疫黏附作用、又有调理作用的补体裂解片段是
A.C2bB. C3bC.C4bD.C5bE. C5a
6.三条补体激活途径的共同点是
E.C1在血清中含量最高
9.可刺激肥大细胞脱颗粒释放活性介质的成分是
A.C1q B.C5aC.C3b D.C4bE.C1s
10.具有过敏毒素作用的补体组分是
A.C3a、C5aB. C3a、C4aC. C3a、C4a、C5a
D.C3a、C5b67E.C3b、C4b
11.不参与C5转化酶形成的补体成分是
2.答补体的生物学功能包括两大方面:一方面补体在细胞表面激活并形成MAC,介导溶细胞效应;另一方面在补体激活的过程中产生不同的蛋白水解片段介导的各种生物学效应。(1)调理作用。C3b、C4b、C5b氨基端与靶细胞结合,羧基端与表达C3bR的吞噬细胞结合,促进吞噬细胞吞噬,杀伤靶细胞。(2)引起炎症反应。激肽样作用:C2a~→增加血管通透性一→引起炎症。过敏毒素作用:C3a、C4a、C5a与肥大细胞、嗜碱性粒细胞表面受体结合,激发细胞脱颗粒,释放组胺,使血管通透性增加、平滑肌收缩。趋化因子作用:C3a、C5a促进中性粒细胞浸润。(3)C3b参与清除循环免疫复合物(IC)。补体与Ig结合一→抑制新的IC形成;C3b与红细胞表面C3bR结合,运送至肝脏而被清除。(4)免疫调节作用。C3b参加捕捉、固定Ag―→易被APC处理、提呈;C3b的裂解产物(C3d)与B细胞表面CR2结合,参与B细胞的活化;C3b与B细胞表面CR1结合一→B细胞增殖分化为浆细胞。
6.参与旁路激活途径的补体固有成分有__、、、和C5b~C9。
=、选择题
【A型题】
1.补体经典激活途径中,补体成分激活顺序是
A.C123456789 B.C145236789C.C124536789D.C142356789E.C132456789
2.在经典激活途径中补体的识别单位是
A.C3B. C2C.C1 D.C9E.C5
一、填空题
1.补体系统由、和组成。
2.补体三条激活途径为、和,它们的C3转化酶分别为、和。A,C123456789
3补体固有成分对热不稳定,通常加热到,作用即可灭活。
4.C1是由三个亚单位__(识别Ig补体结合位点)、、(有酯酶活性)组成。
5.补体的经典激活途径激活物为和类抗体与抗原结合形成的复合物。
E.IgM、IgG、Ig'
17.构成膜攻击复合体(MAC)的补体成分是
A. C6b~C9 B.C4b2b C. C3bnBb D.C3bBbE.C5b~C9
18.能激活补体旁路途径的Ig是
A.IgG4和凝聚的IgAB.IgG1~IgG3 C.IgMD.IgDE.IgE
19.能激活MBL途径的成分是
A.凝聚的IgAB.IgG1~IgG3C.IgM D.MBL E.IgG4
20.可以激活补体旁路途径的成分是
A.内毒素B.抗原抗体复合物C.IgMD.MBL E.单体IgG
21.补体参与的生物学作用是
A.中和毒素作用B.ADCC作用C.沉淀作用
D.特异性抗体介导红细胞溶解E.低渗溶解红细胞
22.抑制C1酯酶活性的补体调节因子是
A.H因子B.I因子C.C1IHN D.DAF E.P因子
3.答补体系统三条激活途径的比较见下表:
比较项目经典途径MBL途径旁路途径
激活物免疫复合物等细菌表面甘露糖细菌脂多糖、酵母多糖等
参与的补体C1~C9C2~C9、MBL、C3、B因子、D因子、P因
丝氨酸蛋白酶子、C5~C9昕需离子Ca2+,Mg2+Mg2+Mg2+
C3转化酶C4b2bC4b2bC3bBb
E.激活的补体具有生理作用和病理作用
三、名词解释
1.complement 2.补体旁路激活途径
3.补体经典激活途径4.MBL激活途径
四、问笞题
1.简述补体系统的组成。
2.简述补体的生物学功能。
3.试比较补体系统三条激活途径的异同点。
参考答案
一、填空题
1.补体固有成分补体调节蛋白补体受体
2.经典途径旁路途径MBL途径C4b2bC3bBbC4b2b
23.灭活C3bBb的补体调节因子是
A.H因子和I因子B.C4bp C.CHHN
D.DAF E.P因子
24.灭活C3b的补体调节因子是
A.H因子B.I因子C.C4bp D.DAF E.C8bp
【B型题】
A.细胞毒及溶菌、杀菌作用B.调理作用C.免疫黏附作用
D.中和及溶解病毒作用E.炎症介质
1.补体促进吞噬细胞的吞噬作用称为
A.补体的固有成分C1~C9B.参与旁路激活途径的B因子、D困子、P因子
C.补体受体D.可溶性补体调节因子E.膜结合形式存在的补体活化调节因子
2.补体的生物学作用包括
A.细胞毒及溶菌、杀菌作用B.调理作用C.免疫黏附作用
D.免疫调节作用E.炎症介质作用
3.补体旁路途径的激活物包括
A.细菌脂多糖B.酵母多糖C.葡聚糖D.凝聚的IgA
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