-肝豆状核变性患者饮食手册

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肝豆状核病性患者的饮食含铜量

常用食物含铜量表（mg/100g）食物名称含铜量建议粮食（干）标准粉0.42 少食富强粉0.26 可食麦胚粉0.83 禁食麦麸皮 2.03 禁食挂面（平均）0.39 少食面条（平均）0.17 可食玉米面（黄）0.35 少食玉米面（白）0.23 可食梗米（标一）0.19 可食籼米0.23 可食糯米（平均）0.11 可食大麦0.63 禁食青稞 5.13 禁食小米0.54 禁食黄米0.90 禁食高粱米0.53 禁食荞麦面0.89 禁食薏米0.29 可食豆类（干）黄豆（平均） 1.4 禁食豆奶粉（平均 5.57 禁食豆腐皮 1.86 禁食腐竹 1.31 禁食绿豆 1.08 禁食赤豆0.64 禁食蚕豆0.99 禁食扁豆 1.27 禁食豇豆 2.10 禁食豌豆0.57 禁食鲜根菜类萝卜（平均）0.04 可食胡萝卜（红）0.08 少食胡萝卜（黄）0.03 可食丕蓝0.02 可食甜菜根0.15 禁食地瓜0.07 少食山药0.24 禁食芋头0.37 禁食马铃薯0.12 少食红薯0.17 禁食鲜豆类扁豆0.12 少食蚕豆0.39 禁食豆角0.15 禁食荷兰豆0.06 少食龙豆0.35 禁食四季豆0.11 少食豇豆0.14 禁食黄豆芽0.14 禁食绿豆芽0.10 少食豌豆苗0.20 禁食鲜茄瓜类茄子（平均）0.10 少食西红柿0.06 少食辣椒0.11 少食生瓜0.03 可食冬瓜0.07 少食佛手瓜0.02 可食葫芦（长）0.04 可食黄瓜0.05 可食苦瓜0.06 少食南瓜0.03 可食丝瓜0.06 少食鲜葱蒜韭类大蒜头0.22 禁食蒜苗0.05 可食青蒜0.05 可食大葱0.08 少食大葱（红皮）0.34 禁食洋蒜头0.05 可食韭菜0.08 少食韭黄0.10 少食韭苔0.05 可食鲜茎、叶、花大白菜（平均0.05 可食黄芽白0.03 可食青白菜0.04 可食小白菜0.07 少食乌菜0.13 少食油菜0.06 少食白菜苔0.18 禁食油菜苔0.18 禁食卷心菜0.04 可食花椰菜0.05 可食西兰花0.03 可食雪里红0.08 少食芥菜（平均）0.08 少食菠菜0.10 少食红苋菜0.07 少食苋菜0.13 少食苦菜0.17 禁食萝卜缨0.04 可食木耳菜0.07 少食芹菜茎0.09 少食芹菜叶0.99 禁食油麦菜0.08 少食生菜0.03 可食甜菜叶0.19 禁食芫荽0.21 禁食茼蒿0.06 少食小茴香0.04 可食莴笋0.07 少食空心菜0.10 少食竹笋0.09 少食百合0.34 禁食黄花菜0.37 禁食芦笋0.07 少食鲜水生根茎果类慈菇0.22 禁食菱角0.18 禁食藕0.11 少食水芹菜0.10 少食茭白0.06 少食荸荠0.07 少食嫩姜0.03 可食洋姜0.19 禁食野菜类香椿芽0.09 少食野蒜0.03 可食蒌蒿0.05 可食蕨菜0.16 禁食鲜水果类苹果（平均）0.06 少食梨（平均）0.10 少食库尔勒梨 2.54 禁食软梨 4.69 禁食酸梨 4.46 禁食山楂0.11 少食海棠0.11 少食桃（平均）0.05 可食李子0.04 可食杏0.11 少食枣0.06 少食樱桃0.10 少食葡萄0.10 少食柿子0.06 少食无花果0.01 可食草莓0.04 可食猕猴桃 1.87 禁食柑桔（平均）0.04 可食芦柑0.10 少食柚子0.18 禁食柠檬0.14 禁食福桔0.13 少食金桔0.07 少食芭蕉0.10 少食菠萝0.07 少食桂圆0.10 少食荔枝0.16 禁食芒果0.06 少食木瓜0.03 可食香蕉0.14 禁食杨梅0.12 少食椰子0.19 禁食枇杷0.06 少食瓜类哈密瓜0.01 可食香瓜0.04 可食西瓜0.05 可食白金瓜0.08 少食薯类（干）马铃薯粉 1.06 禁食红薯片0.50 少食各种淀粉0.05 可食藕粉0.22 可食魔芋精粉0.17 可食粉丝0.05 可食粉条0.18 可食干坚果类核桃 1.17 禁食栗子（干） 1.34 禁食松子 1.21 禁食杏仁 1.11 禁食腰果 1.43 禁食榛子 2.00 禁食干种子类芝麻 1.60 禁食花生仁0.89 禁食葵花籽仁0.56 禁食莲子 1.33 禁食南瓜籽仁 1.11 禁食西瓜子 1.82 禁食芡实米0.63 禁食真菌类蘑菇（干） 1.05 禁食木耳（干）0.32 少食香菇（干） 1.03 禁食银耳（干）0.08 可食藻类海带（干）0.14 少食紫菜（干） 1.68 禁食发菜（干）0.93 禁食豆制品豆腐（平均）0.27 禁食豆腐干0.77 禁食千张0..46 禁食素鸡0.27 禁食烤麸0.25 禁食鲜肉类猪肉（平均）0.06 少食猪肉（肥）0.11 禁食猪肉（瘦）0.05 少食猪肝0.65 禁食猪脑0.32 禁食猪舌0.18 禁食猪心0.37 禁食猪肺0.08 少食猪大肠0.06 少食猪蹄0.09 少食猪肚0.10 少食猪头皮0.08 少食牛里脊肉0.11 少食牛腑肋肉0.07 少食牛腿肉0.11 少食牛肚0.07 少食牛肝 1.34 禁食羊瘦肉0.12 少食羊肝 4.51 禁食驴肉（瘦）0.23 禁食马肉0.15 禁食狗肉0.14 禁食兔肉0.12 少食鲜禽肉蛋奶类鸡（平均）0.07 少食乌骨鸡0.26 禁食鸭（平均）0.21 禁食鹅（平均）0.43 禁食火鸡（平均）0.45 禁食鸽0.24 禁食鹌鹑0.10 少食牛奶0.02 可食羊奶0.04 可食鸡蛋白0.05 可食鸡蛋黄0.28 禁食洋鸡蛋0.07 少食土鸡蛋0.32 禁食鸭蛋0.11 少食鸭蛋黄0.16 禁食鹅蛋0.09 少食鹅蛋白0.05 可食鹅蛋黄0.25 禁食鹌鹑蛋0.04 可食鲜鱼虾蟹贝类青鱼0.06 少食草鱼0.05 可食胡子鲇0.04 可食黄鳝0.04 可食鲤鱼0.06 少食罗非鱼0.05 可食泥鳅0.09 少食黑鱼0.05 可食鲢鱼0.06 少食鳊鱼0.07 少食鳗鱼0.18 禁食鳙鱼0.07 少食鳜鱼0.10 少食带鱼0.08 少食黄鱼0.04 可食橡皮鱼0.10 少食沙丁鱼0.02 可食针鱼0.02 可食马鲛鱼0.37 禁食比目鱼0.02 可食鲈鱼0.05 可食凤尾鱼0.11 少食海鲳鱼0.14 禁食香鲮鱼0.05 可食鳕鱼0.01 可食鲑鱼0.03 可食鱼子酱0.60 禁食各种虾0.34～3.46 禁食河蟹 2.97 禁食鲍鱼0.72 禁食蛏子0.38 禁食河蚌0.11 少食牡蛎8.13 禁食扇贝0.48 禁食淡菜0.13 少食蛤蜊0.11 少食螺 1.05 禁食海参0.05 可食海蜇皮0.12 少食乌贼0.69 禁食鱿鱼0.45 禁食章鱼0.24 禁食植物油各种色拉油0.05 可食精制菜油0.03 可食精制麻油0.03 可食其他麦片0.44 禁食薯片0.28 禁食甘蔗汁0.14 禁食浓缩桔汁0.15 禁食巧克力0.23 禁食麦乳精0.26 禁食可可粉 1.45 禁食各类果脯0.12～10.4 禁食奶糖0.14 禁食红糖0.15 禁食白糖0.04 可食水果糖0.09 少食。

肝豆饮食表四

水果及制品
核果类柑橘类
久保桃0.04橘柑子0.11
李子0.04早橘0.12
杏（罐头）0.04福橘0.13
桃（平均）0.05柠檬0.14
高山白桃0.05柚0.18
五月鲜桃0.05
旱久保桃0.06热带、亚热带水果庆丰桃0.06
枣（鲜）0.06橄榄微量
樱桃（野）0.06余甘子微量
晚桃（黄）0.07杨梅0.02
蜜枣0.07杨梅0.02
蜜桃0.08木瓜0.03
蒲桃0.08黄皮果0.04
早桃（黄）0.08人参果0.04
酒枣0.1杨桃0.04
蜜枣（无核）0.1芒果0.06
樱桃0.1枇杷0.06
杏子0.11菠萝0.07
密云小枣0.2番石榴0.08
黑枣（无核）0.21芭蕉0.1
枣(干）0.27桂圆0.1
枣（干，大）0.31菠萝蜜0.12
酸枣0.34香蕉0.14
金丝小枣0.36荔枝0.16
乐陵枣0.39椰子0.19
黑枣（有核）0.97桂圆肉0.65
桃（糖水罐头） 1.65桂圆（干） 1.28
杏干7.67
柑橘类
橙0.03
柑橘（平均）0.04
四川红橘0.04
小叶橘0.04
橘饼0.06
金橘0.07
蜜橘0.07
芦柑0.1
三湖红橘0.1
4。

肝豆状核变性病的护理

肝豆状核变性病的护理
【观察要点】
1、观察病人意识状态、肢体活动及吞咽情况。

2、用药观察。

【护理措施】
1、一般护理：病情危重者保持大便通畅，应卧床休息，肝脏严重损害者应绝对卧床休息。

长期卧床者，注意皮肤护理，防止褥疮发生。

有共济失调及手抖自行进餐困难者，应耐心喂水、喂饭。

有吞咽困难时，需鼻饲保证营养，加强口腔护理，防止并发症。

2、饮食护理：本病是铜代谢障碍，应严格限制高铜食物（如动物肝、鱼贝类、豆类、花生、坚果类、巧克力及可可粉等），应低铜饮食（如牛奶、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、高氨基酸等）、高蛋白、高糖、低脂饮食，有助于恢复，不用铜制器。

肝功能损害严重，有腹水、水肿者限钠、限水，应耐心说服患者接受特别饮食，配合治疗。

3、症状观察：肝昏迷前有嗜睡、表情淡漠、意识恍惚、躁动不安、幻觉、谵妄等症状，应注意观察，及时治疗。

精神症状表现为焦虑不安或兴奋暴躁，应给予镇静剂，并避免给患者以精神刺激，以防其伤人和自伤。

卧床患者躁动时应加床档，防止坠床发生意外。

4、用药反应观察：促排铜药口服青霉胺，用前需做青霉素皮试，并观察药物的副作用，如肝、肾功能损害，血液系统损害引起的出血等。

【健康教育】
1、本病多为青少年，病情严重，预后不良，家庭亲属同胞中常有同症病人，生活不能自理，应向家属宣传有关本病的护理知识，使他们更好地配合治疗。

2、对有精神症状的患者要严加管理，家属陪伴。

3、为患者创造舒适的休养环境，预防各种并发症的发生。

4、按医嘱服药，定期检查血常规、肝、肾功能。

5、如有病情加重应及时就诊。

肝豆状核变性的症状

肝豆状核变性的症状文章目录*一、肝豆状核变性的症状*二、肝豆状核变性的并发症*三、肝豆状核变性的饮食注意事项1. 肝豆状核变性吃什么好2. 肝豆状核变性不能吃什么肝豆状核变性的症状1、眼部损害。

由于铜在角膜后弹力层沉积,95%～98%的患者可见K-F角膜环(Kayser-Fleischercorneal ring) , K-F环位于角膜与巩膜交界处,在角膜内表面呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mm。

绝大多数见于双眼,个别见于单眼,神经系统受累病人均可出现,有时需通过裂隙灯才可检出。

以往认为晚期出现向日葵白内障(sunflower cataract),但Walshe观察15例新诊断的病人,11例(73.3%)有此白内障,少数患者出现晶状体浑浊、暗适应下降及瞳孔对光反应迟钝等。

2、精神症状。

见于10%～51%的患者,如以精神障碍为首发或突出症状易误诊为精神病。

早期可出现进行性智力减退、思维迟钝、学习成绩退步、记忆力减退、注意力不集中等,可有情感、行为及性格异常,情感失常相当多见,患者常无故哭笑、不安、易激动或骚动,对周围环境缺乏兴趣、表情痴愚和淡漠等。

若不及时治疗,晚期可发展成严重痴呆,出现幻觉等器质性精神病症状。

3、肝脏症状。

肝脏是本病首先受累部位,约80%的患者发生肝脏症状,多表现非特异性慢性肝病综合征,如倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或缩小、脾肿大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝昏迷等。

10%～30%的患者发生慢性活动性肝炎,少数表现无症状性肝脾肿大,或仅转氨酶持续升高无任何肝脏症状。

肝脏损害可使体内激素代谢异常,导致内分泌紊乱,青春期延迟,女性月经不调、闭经或流产史,男性出现乳房发育等。

极少数患者以急性肝衰竭起病,可能由于肝细胞内铜向溶酶体转移过快,引起溶酶体损害,导致肝细胞大量坏死。

4、肾脏损害。

铜离子在近端肾小管及肾小球沉积,造成肾小管重吸收障碍,出现肾性糖尿、多种氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿、高钙尿及蛋白尿等,少数患者可发生肾小管性酸中毒,伴发肾衰竭。

低铜膳食指导

低铜膳食
（一）特点
限制每天膳食铜的摄入量。

（二）适应症
肝豆状核变性。

（三）膳食应用原则
1.限制摄入含铜量高的食物，铜的摄入量虽无明确规定，一般认为应不超过l～2mg／d。

2.不用铜制器皿来烹调食物和烧煮饮用水。

3.肝豆状核变性常伴有肝硬化，故应供给充足的能量及蛋白质，并需补充含维生素B6、锌、钙、维生素D和含铁丰富的食物。

4.保持理想的体重，避免过高能量的摄入。

（四）食物选择
1.可用的食物：精白米面、奶类、乳类、蛋清等，除含铜高的蔬菜外均可食。

2.适量食用的食物：蛋黄、瘦肉、禽、鱼、水果。

3.禁用的食物：粗粮、动物肝、动物血、猪肉、虾、蟹、贝壳类、乌贼鱼、鱿鱼、豌豆、蚕豆、干豆类、玉米、硬果类、蕈类、干蘑菇、可可、巧克力、芝麻、椰子、明胶、樱桃等。

含铜高的蔬菜如荠菜、菠菜、油菜、芥菜、龙须菜等。

肝豆状核变性患者饮食手册

肝豆状核变性患者饮食手册常用食物含铜量表mg/100g食物名称含铜量建议粮食干标准粉0.42少食富强粉0.26可食麦胚粉0.83禁食麦麸皮2.03禁食挂面平均0.39少食面条平均0.17可食玉米面黄0.35少食玉米面白0.23可食梗米标一0.19可食籼米0.23可食糯米平均0.11可食大麦0.63禁食青稞5.13禁食小米0.54禁食黄米0.90禁食高粱米0.53禁食荞麦面0.89禁食薏米0.29可食豆类干黄豆平均1.4禁食豆奶粉平均5.57禁食豆腐皮1.86禁食腐竹1.31禁食绿豆1.08禁食赤豆0.64禁食蚕豆0.99禁食扁豆1.27禁食豇豆2.10禁食豌豆0.57禁食鲜根菜类萝卜平均0.04可食胡萝卜红0.08少食胡萝卜黄0.03可食丕蓝0.02可食甜菜根0.15禁食地瓜0.07少食山药0.24禁食芋头0.37禁食马铃薯0.12少食红薯0.17禁食鲜豆类扁豆0.12少食蚕豆0.39禁食豆角0.15禁食荷兰豆0.06少食龙豆0.35禁食四季豆0.11少食豇豆0.14禁食黄豆芽0.14禁食绿豆芽0.10少食豌豆苗0.20禁食鲜茄瓜类茄子平均0.10少食西红柿0.06少食辣椒0.11少食生瓜0.03可食冬瓜0.07少食佛手瓜0.02可食葫芦长0.04可食黄瓜0.05可食苦瓜0.06少食南瓜0.03可食丝瓜0.06少食鲜葱蒜韭类大蒜头0.22禁食蒜苗0.05可食青蒜0.05可食蒜黄0.09少食大葱0.08少食大葱红皮0.34禁食洋蒜头0.05可食韭菜0.08少食韭黄0.10少食韭苔0.05可食鲜茎、叶、花大白菜平均0.05可食黄芽白0.03可食青白菜0.04可食小白菜0.07少食乌菜0.13少食油菜0.06少食白菜苔0.18禁食油菜苔0.18禁食卷心菜0.04可食花椰菜0.05可食西兰花0.03可食雪里红0.08少食芥菜平均0.08少食菠菜0.10少食红苋菜0.07少食苋菜0.13少食苦菜0.17禁食萝卜缨0.04可食木耳菜0.07少食芹菜茎0.09少食芹菜叶0.99禁食油麦菜0.08少食生菜0.03可食甜菜叶0.19禁食芫荽0.21禁食茼蒿0.06少食小茴香0.04可食芥菜0.29禁食莴笋0.07少食空心菜0.10少食竹笋0.09少食百合0.34禁食黄花菜0.37禁食芦笋0.07少食鲜水生根茎果类慈菇0.22禁食菱角0.18禁食藕0.11少食水芹菜0.10少食茭白0.06少食荸荠0.07少食嫩姜0.03可食洋姜0.19禁食野菜类香椿芽0.09少食野蒜0.03可食蒌蒿0.05可食蕨菜0.16禁食鲜水果类苹果平均0.06少食梨平均0.10少食库尔勒梨2.54禁食软梨4.69禁食酸梨4.46禁食山楂0.11少食海棠0.11少食桃平均0.05可食李子0.04可食杏0.11少食枣0.06少食樱桃0.10少食葡萄0.10少食石榴0.14禁食柿子0.06少食无花果0.01可食草莓0.04可食猕猴桃1.87禁食柑桔平均0.04可食芦柑0.10少食柚子0.18禁食柠檬0.14禁食福桔0.13少食金桔0.07少食芭蕉0.10少食菠萝0.07少食桂圆0.10少食荔枝0.16禁食芒果0.06少食木瓜0.03可食香蕉0.14禁食杨梅0.12少食椰子0.19禁食枇杷0.06少食瓜类哈密瓜0.01可食香瓜0.04可食西瓜0.05可食白金瓜0.08少食薯类干马铃薯粉1.06禁食红薯片0.50少食各种淀粉0.05可食藕粉0.22可食魔芋精粉0.17可食粉丝0.05可食粉条0.18可食干坚果类白果0.45少食核桃1.17禁食栗子干1.34禁食松子1.21禁食杏仁1.11禁食腰果1.43禁食榛子2.00禁食干种子类芝麻1.60禁食花生仁0.89禁食葵花籽仁0.56禁食莲子1.33禁食南瓜籽仁1.11禁食西瓜子1.82禁食芡实米0.63禁食真菌类蘑菇干1.05禁食木耳干0.32少食香菇干1.03禁食银耳干0.08可食藻类海带干0.14少食紫菜干1.68禁食发菜干0.93禁食豆制品豆腐平均0.27禁食豆腐干0.77禁食千张0..46禁食素鸡0.27禁食烤麸0.25禁食鲜肉类猪肉平均0.06少食猪肉肥0.11禁食猪肉瘦0.05少食猪肝0.65禁食猪肾0.58禁食猪脑0.32禁食猪舌0.18禁食猪心0.37禁食猪肺0.08少食猪大肠0.06少食猪蹄0.09少食猪肚0.10少食猪头皮0.08少食牛里脊肉0.11少食牛腑肋肉0.07少食牛腿肉0.11少食牛肚0.07少食牛肝1.34禁食羊瘦肉0.12少食羊肝4.51禁食驴肉瘦0.23禁食马肉0.15禁食狗肉0.14禁食兔肉0.12少食鲜禽肉蛋奶类鸡平均0.07少食乌骨鸡0.26禁食鸭平均0.21禁食鹅平均0.43禁食火鸡平均0.45禁食鸽0.24禁食鹌鹑0.10少食牛奶0.02可食羊奶0.04可食鸡蛋白0.05可食鸡蛋黄0.28禁食洋鸡蛋0.07少食土鸡蛋0.32禁食鸭蛋0.11少食鸭蛋白0.08少食鸭蛋黄0.16禁食鹅蛋0.09少食鹅蛋白0.05可食鹅蛋黄0.25禁食鹌鹑蛋0.04可食鲜鱼虾蟹贝类青鱼0.06少食草鱼0.05可食胡子鲇0.04可食黄鳝0.04可食鲤鱼0.06少食罗非鱼0.05可食泥鳅0.09少食黑鱼0.05可食鲢鱼0.06少食鳊鱼0.07少食鳗鱼0.18禁食鳙鱼0.07少食鳜鱼0.10少食带鱼0.08少食黄鱼0.04可食橡皮鱼0.10少食沙丁鱼0.02可食针鱼0.02可食马鲛鱼0.37禁食比目鱼0.02可食鲈鱼0.05可食凤尾鱼0.11少食海鲳鱼0.14禁食香鲮鱼0.05可食鳕鱼0.01可食鲑鱼0.03可食鱼子酱0.60禁食各种虾0.34～3.46禁食海蟹1.67禁食河蟹2.97禁食鲍鱼0.72禁食蛏子0.38禁食河蚌0.11少食牡蛎8.13禁食扇贝0.48禁食淡菜0.13少食蛤蜊0.11少食螺1.05禁食海参0.05可食海蜇皮0.12少食乌贼0.69禁食鱿鱼0.45禁食章鱼0.24禁食植物油各种色拉油0.05可食精制菜油0.03可食精制麻油0.03可食其他麦片0.44禁食薯片0.28禁食甘蔗汁0.14禁食浓缩桔汁0.15禁食巧克力0.23禁食麦乳精0.26禁食可可粉1.45禁食各类果脯0.12～10.4禁食奶糖0.14禁食红糖0.15禁食白糖0.04可食水果糖0.09少食。

肝豆状核变性患儿的饮食管理

是饮食管理的关键。关键词：儿童；豆状核变性；食管理肝饮
中图分类号：４３７Ｒ７．２
文献标识码：Ｂ
文章编号：０６— ４１２１）９— ０５— ２１０６１（０１００６０和坚持的食谱。
室检查：９例血清铜蓝蛋白明显低于正常，２例在正常范围，１１例患儿中３例有阳性家族史。１２治疗及转归．ｗＤ的治疗原则是减少铜的吸收，驱除组织中蓄积的铜和恢复受损组织的功能一旦确诊，即给予低铜饮食，口服青霉胺，同时配合二巯基丙醇和硫酸锌驱铜治疗。１例患儿因经济原因放弃治疗，０例患儿经治疗症状明显减轻，ｌ
２饮食管理目的是为了减少铜的摄入，采取低铜饮食，进铜的排出，促口服Ｄ一青霉胺减少铜吸收，口服锌制剂可促进肝和肠粘膜细胞合成分泌金属硫因，与铜离子结合后可减少肠对铜离子的吸收。保护肝功能，轻症状，持和巩固经治疗已获得的减维
当代护士２１年９月中旬刊（术版）０１学
・５・６
肝豆状核变性患儿的饮食管理
张风云
摘要总结１例肝豆状核变性患儿饮食管理。认为耐心做好解释，据病情制订食谱，予低铜高蛋白饮食，面补充微量元素，１根给全
１临床资料
２２１低铜饮食．．

肝豆状核变性吃什么食物好？

肝豆状核变性吃什么食物好？豆状核变性多发于青少年，尤其是在中国比较多见，一般男性多于女性，也是一种遗传性疾病，要早发现早治疗以免耽误最佳时期。

生活中饮食上也要特别注意，多吃些低铜食物，如米面、瘦肉、小白菜、苹果等，还有含钙丰富的食物，少吃含铜高的食物，如动物肝脏、牡蛎、黑豆、绿豆等，那么还有哪些日常食物可以吃呢？不适宜食物：含铜高的食物如：动物肝、动物血、猪肉，蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类，坚果类，黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类，芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等，蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等；对铜制餐具、食具也应慎用；兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物。

适宜食物：低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶（不仅低铜，而且长期服有排铜效果）。

去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。

原则：①低铜、促排铜饮食。

②增加优质蛋白的摄入。

③高维生素饮食。

④适量摄入脂肪。

⑤适量摄入碳水化合物。

食物选择：在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼等矿物质的食物。

选择高蛋白、高维生素食物，脂肪摄入因人而异。

慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。

1.低铜饮食目前主张肝豆病人每天饮食中铜的含量不超过1～1.5mg。

禁用含铜高的食物：如动物内脏和血、各种豆类、坚果类和菌类、贝类、虾蟹、巧克力、咖啡、蛋黄；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药等。

2.锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物推荐锌元素每日含量150mg（体重<50kg儿童每日75mg）。

<span="">2.1增加B族维生素食物的摄入量，如绿色蔬菜、甘蓝等2.2增加含维生素c的食物，如金橘、鲜枣、草莓、西瓜等。

2.2增加维生素A前体含量高的食物，以提高视力，保护呼吸道粘膜。

在低铜的基础上选择黄心胡萝卜、黄色水果、牛奶、奶制品、鱼肝油等。

肝豆状核变性患者的饮食指导(优质严选)

肝豆状核变性患者的饮食指导肝豆状核变性（wilson.以下简称肝豆）是一种常染色体隐性遗传性疾病，是少数可控制的遗传病之一，患者组织器官中有大量铜沉积，尤其是肝、脑、肾和角膜中铜沉积最多，需终生治疗。

肝豆病人在药物治疗的同时，辅以合理的饮食治疗，可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。

营养目标：在日常饮食中通过减少铜的摄入，促进铜的排出，保护肝、肾功能，使病情稳定，防止病情发展。

饮食原则1、低铜、促排铜饮食2、增加优质蛋白质的摄入，以保护肝功能。

（严重肾功能不全者蛋白质摄入量尊医嘱）3、高维生素饮食，尤其是B族、Vc含量高的果蔬以及含VA和叶黄素的食物。

4、控制脂肪摄入量。

5、适量摄入碳水化合物。

食物选择：在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼、高镁等矿物质的食物。

选择高蛋白、高维生素食物。

脂肪摄入量因人而异。

慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。

1、低铜饮食禁用含铜高的食物：如动物内脏、豆类、坚果类和菌类、鱿鱼、巧克力、咖啡、蛋黄等。

日常适宜摄食的低铜食物有：精白米、面、猪前腿肉、鸡翅、鸡脯肉、白菜、萝卜、藕、茎蓝、苹果、桃子、牛奶(牛奶不仅低铜，而且长期服有排铜效果)等等。

（食物含铜量具体参照<<中国食物成分表>>）2、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。

a、增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。

如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6。

首先低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。

而镁能协助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。

这对于肝豆患者非常重要。

通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。

b、增加含维生素C的食物。

VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。

如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝豆患者。

肝豆状核变性的饮食护理非常重要

肝豆状核变性的饮食护理非常重要
一、概述
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，是染色体隐性遗传导致的，这种病情一般出现在青少年，而男性发病率会高于女性，发病的部位在于大脑是属于神经内科，不具有传染性。

出现的临床表现有神经和精神方面的问题，病者会出现行动迟缓、记忆力减退以及情绪不稳的情况，另外还有肝脏异常以及角膜K-F环的问题，病者通过血尿常规、肝肾功能检查都可以查出病情。

二、步骤/方法：
1、肝豆状核变性药物治疗的一种是D-青霉胺（D-penicillamine，PCA），它是肝豆状核变性治疗的第一选择药品。

属于口服药物，可以从病者的尿液里排除，但是会有点副作用，例如恶心、过敏及关节病等现象。

2、肝豆状核变性还有一种药物是二巯基丙磺酸（DMPS），可以适当减轻病情的严重化，减缓病者的不适感，需要注射6个疗程会有显著的效果，一些病者会出现食欲减退等现象，但是药效是比较好的。

3、肝豆状核变性西药的药品很多，但是中药治疗更为安全，效果可能比较慢但是相对于西药来说更加可靠，也可以中西结合使用，效果会更好，中药的配方有大黄、黄连、姜黄等，一般是推荐早期或是症状较为轻的病者。

三、注意事项：
禁辛辣食品、烟酒以及过冷饮品，注意休息不要过于劳累，适当锻炼运动，注意饮食的均衡不要暴饮暴食。

发现病情应该及时到医院就诊。

肝豆状核变性患儿的饮食管理

［］３李克振．鼻饲减轻脑梗塞昏迷程度的临床观察［］中原医刊，Ｊ．
２０３（）３ —３．０４，１８：１２
肝豆状核变性患儿的饮食管理
陈菊萍（金华市中医院，江金华浙
摘
３１０）２００
要：总结ｌ例肝豆状核变性患儿的饮食管理。耐心做好解释，１根据病情制定食谱，给予低铜高蛋白饮食，注意补
血清白蛋白、巴细胞计数检查均明显优于对照淋
鼻饲模式的研究［］中华护理杂志，０７４（０：６ —８２Ｊ．２０，１）８９７．２
［］２盛树力．老年性痴呆的治疗和护理［．Ｍ］北京：科学技术文献出
版社，００４２０．．
充微量元素，是饮食管理的关键。
关键词：肝豆状核变性；儿童；饮食管理
中图分类号：４９３Ｒ５．文献标识码Ｏ１８６６—０１７ —９７（Ｏ８０ —００２
肝豆状核变性又称Ｗｉｏｌｎ病（ｌｎＳｄｓｓｗｉｏ ’ ｉｓ —
因经济原因放弃治疗，０例患儿经治疗症状明显１减轻，病情稳定，好转出院。２饮食管理饮食管理的目的是减少铜的摄人，进铜的促
离子基本由肝细胞内溶酶体携带通过胆汁排泄，
而高铜饮食必将加重肝脏负担并损害肝功能，排铜与减少铜的摄人是维持本病稳定的重要措施，因此，实做好饮食管理十分重要。２０切０３年７月至２００７年９月，院儿科收治１例ＷＤ患儿，本１现将饮食管理介绍如下。１临床资料１１一般资料．本组１例，７例，４例；１男女年龄

肝豆状核变性护理常规及健康教育

肝豆状核变性护理常规及健康教育肝豆状核变性又称威尔逊病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。

是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

【护理常规】1.休息与运动急性期卧床休息。

对于震颤、肌强直、手足徐动症的患者加强监护，指导增强自我保护意识，避免外伤。

2.饮食护理给予低铜、高蛋白质、高糖饮食，避免使用铜质餐具和炊具。

避免进食含铜多的食物，如豌豆、蚕豆、玉米、坚果、软体动物、贝类、螺类、蟹、虾、猪肉、羊肉，以及各种动物肝和血。

3.用药护理应用排铜药时应观察其不良反应，如恶心、呕吐、上腹部不适、牙龈出血等。

4.心理护理向患者讲解疾病的相关知识，做好心理护理，树立与疾病长期斗争的信心，积极配合治疗。

5.病情观察有肝损害者，观察有无倦怠、无力、食欲减退、肝区疼痛、黄疸、腹水、肝（脾）大和胃底静脉、食管静脉曲张。

及时发现肝衰竭。

注意观察有无皮下出血、消化道出血等征象。

6.基础护理精神症状的患者，加强安全防范，减少刺激;肢体活动不灵者防跌倒坠床，加强安全管理，留陪伴;智力障碍的患者做好生活护理，保证患者舒适。

7.去除和避免诱发因素护理该病为家族性常染色体隐性遗传铜代谢障碍的一种脑部变性疾病，要避免家族性遗传。

【健康教育】1.休息与运动生活起居有规律，保证充足睡眠，坚持适度运动，保持情绪稳定。

2.饮食指导给予低铜、高蛋白质、高糖饮食，避免使用铜质餐具和炊具。

避免进食含铜多的食物，如豌豆、蚕豆、玉米、坚果、软体动物、贝类、螺类、蟹、虾、猪肉、羊肉，以及各种动物肝和血。

3.用药指导观察药物作用及不良反应，坚持服药。

应用排铜药时应观察其不良反应，如恶心、呕吐、上腹部不适、牙龈出血等。

4.心理指导向患者讲解疾病的相关知识，做好心理护理，树立与疾病长期斗争的信心，积极配合治疗。

5.康复指导增强自我保护意识，避免外伤。

做好婚育指导，基因携带者禁忌与基因携带者结婚，做好婚前检查。

未育者在医师指导下选择生育。

肝豆状核变性患者如何选择低铜饮食

肝豆状核变性患者如何选择低铜饮食
肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病。

是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。

在治疗过程中，除了药物治疗，饮食也是很重要的一方面。

膳食中辅以合理的低铜饮食，可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。

那么，我们的患者应怎样选择食物？什么食物含铜低呢？
一HLD患者一定要牢记低铜饮食。

目前主张肝豆状核变性患者全天食物中的铜摄入量应
＜1mg。

1.禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

2.禁止吃含铜量高的食物：如粗粮、动物肝、动物血、虾、蟹、贝壳类、鱿鱼、牡蛎、干豆类、硬果类、干蘑菇、可可、巧克力、芝麻等。

含铜高的蔬菜和水果有：荠菜、菠菜、油菜、芥菜、龙须菜、樱桃等。

3.可适量选择的食物：如瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去肥肉）、水果等。

4.建议常选择的食物：如精白米面、牛奶、蛋清、萝卜、藕、白菜、马铃薯等。

牛奶不仅含铜量低，长期服用还有轻度排铜之效。

二饮食应选择高蛋白、低脂肪的食物
蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，可以保护肝功能。

据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。

一般给予1.5～2g/kg.d，可多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。

膳食中，要控制烹调油的摄入量，不选择油炸煎的食物。

三饮食上还要注意补充维生素和钙
如果食物充维生素和钙来源不足，尤其是维生素C、B 族，也可在医生或营养师的指导下选择合适的补充剂。

总之，对于HLD患者，膳食中除限制含铜高的食物外，还要营养素均衡。

代谢性肝病之肝豆状核变性

代谢性肝病之肝豆状核变性肝豆状核变性为常染色体隐性遗传疾病，为铜代谢障碍所致。

本病由Wilson于1912年首先报导，故又称Wilson病。

胆道排泄减少及铜蓝蛋白合成障碍是形成本病的主要原因，由于铜在体内尤其是肝内大量沉积，造成肝细胞脂肪浸润，轻度小叶纤维增生，溶体破裂，发生坏死性肝炎、肝硬变及扰乱体内某些的活力而出现一系列临床表现。

本病的患病率欧美为1/10万，日本约1.9～6.8/10万，我国学者1982年统计，已有肝豆状核变性患者537例，其中男336例，女201例，发病年龄最小为2个月，最大为58岁，但多在青少年（10～25岁间）起病。

肝豆状核变性属中医惊风、癫狂、黄疸、痉证、积聚等病范畴。

】诊断】【诊断一、临床表现本病肝铜蓄积期可无任何临床表现；铜饱和释放期、脑铜蓄积期、神经精神期可出现一系列症状、体征；如治疗及时得当、临床症状缓解为治疗后缓解期；如症状加重，产生慢性肝衰竭，或全身严重僵直、挛缩则进入终末期。

肝脏症状与神经症状为本病的主要特征。

（一）肝脏损害的表现主要表现为缓慢进行性食欲不振，轻度黄疸、肝脏肿大和腹水。

通常在5～10岁左右发病。

临床随着全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀和不适，出现高度黄疸，主要是铜离子在肝内蓄积达饱和状态，因铜的毒性作用或免疫作用使肝组织大量坏死所致，病情可迅速恶化，发生急性肝功能衰竭，大多于1周或1月左右死亡。

约半数患者在5～10岁左右，出现一过性黄疸或腹水，不久迅速恢复，数年后，当神经症状出现时，肝症状已呈潜伏经过，肝脏仅轻度肿大或不可扪及，肝功能轻度损害或在正常范围。

青少年患者可表现为缓慢进行性脾脏肿大，并引致贫血、白细胞减少等脾功能亢进现象，少数患者因食道静脉破裂引起上消化道出血而迅速促发严重神经症状。

肝硬变发生时，可并发男子乳房发育、色素沉着、低蛋白血症等。

总之，患者在神经症状出现前后其肝脏有不同程度的肿大，但晚期肝脏可缩小，随着消化道症状的日益加重，渐渐产生震颤，肌僵直等神经系统症状。

肝豆状核变性饮食护理

肝豆状核变性饮食护理肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍导致的正铜平衡，使大量铜在器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中沉积，其治疗的关键除了排铜和保护受损脏器的功能外，必须减少铜的摄入，也就是低铜饮食。

饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。

饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作。

必须让患者知道饮食治疗的重要性, 把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上, 同时做好必要的饮食指导，我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。

(1)低铜饮食，避免食用含铜量高的食物。

联合国世界卫生组织(WHO)建议，铜的日摄入量以0.05 mg /Kg体重为宜。

中国营养学会未制定铜的供给量标准，但认为每日膳食中的安全和适宜摄入量青少年及成年人为1.2～2.0 mg，低铜膳食中铜的含量尚无明确规定，一般认为不应超过每日260mg ，儿童患者0.1mg /Kg 体重以下。

对于肝豆状核变性患者，一般干燥食物含铜量＜0.3mg/100g的可食、0.3～0.5mg/100g的少食、＞0.13mg/100g的禁食。

(2) 严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。

①严格限制饮食中的铜盐比较困难，但应尽量避免含铜高的食物。

如肝、血、猪肉、蛤贝类 (蛤蜊、牡蛎、田螺)、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类(如花生、核桃)、干豆类(豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆)、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜(蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等)，也应少用或不用。

②高热量饮食:2000 Kcal/d,以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。

③高蛋白饮食:大于80 g/d,其中优质蛋白最好在50%以上。

④高碳水化合物:热比大于60%,谷类不足用食糖补充,以上均利于保肝。

(3)选用精细米、面作为主食，不用铜制器皿烹调食物。

肝豆状核变性患者饮食手册

肝豆状核变性患者饮食手册ﻫ常用食物含铜量表(ｍg/10０ｇ)ﻫ食物名称含铜量建议粮食(干)ﻫ标准粉0。

42 少食ﻫ富强粉0.26 可食麦胚粉0、８3 禁食麦麸皮2、０３禁食挂面(平均) 0、39 少食面条(平均) ０。

17 可食玉米面(黄) 0、35 少食玉米面(白) 0、２3 可食ﻫ梗米(标一) 0、１9 可食籼米０.2３可食糯米(平均) ０。

11 可食ﻫ大麦0、6３禁食青稞５.13 禁食小米0。

５4 禁食ﻫ黄米0。

90 禁食高粱米０、5３禁食ﻫ荞麦面0、89 禁食ﻫ薏米0、２9 可食豆类(干)黄豆(平均) 1、４禁食ﻫ豆奶粉(平均5。

5７禁食豆腐皮1。

８6 禁食腐竹1、３1 禁食绿豆 1.0８禁食赤豆0。

６4 禁食ﻫ蚕豆0.99 禁食扁豆１.27 禁食豇豆 2.10 禁食ﻫ豌豆0.5７禁食鲜根菜类萝卜(平均) 0。

04 可食胡萝卜(红) 0、０8 少食胡萝卜(黄) 0.０３可食丕蓝0。

02 可食甜菜根0、15 禁食地瓜0、07 少食ﻫ山药０。

2４禁食ﻫ芋头０。

37 禁食马铃薯0.12 少食红薯0.１７禁食ﻫ鲜豆类ﻫ扁豆0。

1２少食ﻫ蚕豆0.3９禁食豆角0、15 禁食ﻫ荷兰豆０.０6 少食龙豆0、35 禁食四季豆0、１1 少食ﻫ豇豆０、14 禁食黄豆芽０.14 禁食ﻫ绿豆芽０.1０少食豌豆苗0。

２０禁食鲜茄瓜类茄子(平均) 0.10 少食西红柿0。

06 少食辣椒0、11 少食ﻫ生瓜0.03 可食ﻫ冬瓜0、07 少食ﻫ佛手瓜0、02 可食葫芦(长) 0.04 可食黄瓜０.05 可食苦瓜0.06 少食南瓜0。

0３可食ﻫ丝瓜0.0６少食ﻫ鲜葱蒜韭类ﻫ大蒜头0、22 禁食ﻫ蒜苗0.0５可食ﻫ青蒜0。

05 可食ﻫ蒜黄0。

09 少食ﻫ大葱0。

08 少食大葱(红皮) 0。

３4 禁食ﻫ洋蒜头0。

05 可食韭菜0、0８少食ﻫ韭黄0.10 少食ﻫ韭苔0。

05 可食鲜茎、叶、花ﻫ大白菜(平均0.05 可食黄芽白0。

肝豆饮食

减少食物中铜的摄食
1、禁止摄食含铜量高的食物：如肥猪肉、动物内脏(猪肝、牛肝)、小牛肉等肉类；蟹、虾、鸟贼、章鱼、贝壳类等鱼贝类；黄豆、青豆、黑豆、扁豆、熟荤豆等豆类；花生、芝麻、胡桃等坚果类。

此外蘑菇、牡蛎、蜈蚣、全蝎等含铜量亦高。

2、尽量少食含铜量较高的食物：如鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、蜂蜜、芋头等。

3、适宜日常食用的含铜量低的食物：精白米面、萝卜、藕、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉(去皮去油)、马铃薯等。

牛奶不仅含铜量低，长期服用尚有轻度排铜之效。

肝豆状核变性患者健康教育

肝豆状核变性患者健康教育
（一）疾病简介
肝豆状核变性又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢隆碍疾病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）。

（二）健康指导
1.禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

2.禁用含铜高的食物；肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类、菌类、贝类、牡蛎和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼等软体动物及中药；巧克力、可可、咖啡等。

3.尽量少吃含铜较高的食物；如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。

4.适宜日常摄食的低铜食物∶如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、橘子、苹果、桃子及砂糖、牛奶（不仅低铜，而且长期服有排铜效果）。

5.可进食锌、锰含量高，及高蛋白、低脂、有机酸丰富的食物，延缓或抑制铜吸收，保护肝功能。

6.观察肝功能损害的表现有无加重，如黄疸情况、肝区情况、有无出血及肝性脑病等。

7.协助病人生活护理，注意安全，防止病人烫伤、跌伤、走失
等。

8.长期不间断地服药，定期检测尿铜和化验肝、肾功能。