法洛四联症手术治疗的进展
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免 缝针 切割 心肌 组 织 ， 防止 残 余 分 流 。经 三 尖瓣 修
Ｔ Ｏ Ｆ患 儿 的手术 年 龄 已趋 向低 龄 化 ， 大 的心 脏 中 心 通 常在 ６～１ ２个 月 行根 治手 术 ， 但 目前 仍 有 很 多 大 龄 或成 人病 例 ， 这些病wk.baidu.com例肺 血管 发 育通 常不会 太差 ，
根 治 手 术效 果 较 好 。 国外 知名 的心脏 中心 ， Ｔ Ｏ Ｆ的 手 术 年龄更 小 ， 甚至 推荐 新生 儿期 手术 ， 认 为早期 右 心 室肥 厚不 重 ， 矫治后 肺 血管 得 到较好 的发 育 ， 而 且
尽 早 消除 缺氧 可促 进 各 器 官 的正 常 生 长 发 育 ； 但 患 儿 年 龄过 小 ， 心肺功 能耐 受差 ， 并 发症发 生率 和病 死
液动力学异常引起 的。随着镶嵌技术 的发展 ， 对体
肺 侧 支 的处 理 积 累 了丰 富 的 经验 ， 估计 影 响手 术 效 果 的体肺侧 支 均要 予 以处理 。
２ ．姑息 手术 再次 得 到 重视 肺动脉在 Ｔ Ｏ Ｆ治
脉 瓣 的加宽 ， 取得 了 良好 的效果 。此 后 ， 该技术 得 到 推广 ， 尤其 是低 温保 存 技 术 降低 同种 瓣 表 面 抗 原 的 表达 ， 进一 步改 善 了同种瓣 的效果 。 目前 ， 同种瓣 来 源 紧张 ， 来 源 于动物 的带瓣 补 片是 临床 常用 的材 料 ，
支， 如无条 件 ， 建议 先行 姑息 手术 。单 独 向肺段供 血
的数 据表 明 ， 远期 并 发症 与右 心 室 顺 应 性 下 降 和功
能不 全有 明显 关 系 。手 术应 尽量 减少 对右 心室 的损
伤， 避免过度切除右心室流出道肌束 ， 破坏心肌收缩
的物 理结 构 。尽 可能 经 三 尖瓣 修 补 Ｖ Ｓ Ｄ， 如 右 心室
包 括 牛心包 制作 的带 瓣补 片 、 带瓣 牛颈 静脉 等 ， 也 有
疗 中重要 性 的进一 步 认 识 ， 使 促 进 肺 动 脉发 育 的体
肺分 流 手术再 次受 到重 视 。右心 室流 出道 狭窄 范 围 广， 严重肺 动 脉发 育不 良和多发 肌 部 Ｖ Ｓ Ｄ 的病例 常
需 在婴 幼儿 期先行 体 肺 分 流 术 ， 必 要 时 还 可采 用 介 入 扩张 、 封堵 侧支 等 措 施 ， 进 一 步 促 进肺 动脉 发 育 ， 提高 Ｔ Ｏ Ｆ病例 的最 终疗效 。
补Ｖ Ｓ Ｄ难 度较 大 ， 经验 不 足 时 容 易 出 现残 余 分 流 ， 值 得重 视 。
３ ．相 关 畸 形 的处 理 右 心血 液 流 出受 阻 除 了
率偏高 ， 而且肺动脉跨环补片率高。在国内， 只有在
出现 缺氧 发作 或 者低 血 氧 饱 和度 （ ７ ５ ％ ～８ ０ ％） ， 才
性 肺损 伤 和充 血性 心 力 衰竭 ， 主要 是体 肺 侧 枝 和 血
无 法保 留肺 动 脉瓣 环 的病例 ， 带瓣 补 片 是 减 轻 肺 动脉瓣 反 流 的有 效方 法 。１ ９ ６ ６年 ， Ｒ ｏ ｓ ｓ 等 … 首 先
报道 ， 将 未 经处理 的 同种 带瓣 大血 管 片 应 用 于 肺 动
切 口不 可避免 ， 则 应 限制其 大小 。
过 去 更重 视 右 心 室流 出道 的通 畅 ， 忽 略 了肺 动
一
的体 肺侧 枝则 要 与肺 动 脉 融 合 ， 保 证 肺 血 的来 源 单 化 。Ｔ Ｏ Ｆ ５ ％ 的病例 合并 肺 动脉 瓣 缺 如 ， 造 成肺 动 脉 的瘤样 扩 张和气 管 受 压 ， 导 致 很 多 婴 幼 儿病 例 需
３ ．手 术趋 向低 龄 化 随 着 经 济 水 平 的 发 展 ，
自体 心包 现场缝 制 带 瓣 补 片 ， 其 中 应 用较 多 的是 带 瓣 牛颈静 脉 ， 但 效 果 均 不 及 同种 瓣 。 带瓣 补 片 可 减 轻术 后肺 动脉 瓣反 流 ， 但 无法 解决 远期 衰败 的 问题 。 除 了减轻 肺 动脉瓣 反流 ， 三尖 瓣 的关 闭也非 常重 要 ， 右 心室 的两个 瓣膜 ， 至 少要有 一个 关 闭 良好 ， 才 可 能 取 得更好 的远 期效 果 。 ２ ．室 间隔缺 损 修 补 Ｖ Ｓ Ｄ修 补 的关 键 是 保 持 两 个心 室流 出道通 畅 ， 避免 残余 分流 和损 伤传 导束 。 修 补方 法 已 由问断缝 合 改 为 连 续缝 合 ， 操 作 时 要 避
在新 生儿 期手 术干 预 。 二 、外科 技术 的改进 １ ．更 加 重视 右 心 室 功 能保 护 右 心 室流 出道 在Ｔ Ｏ Ｆ根 治手术 中具 有非 常 重要 的地 位 ， 越来 越 多
发 生 在流 出道 、 肺 动脉 瓣 和主肺 动 脉 ， 亦 可发 生在 肺 动脉左 右分 支 的任 何 水 平 ， 左 肺 动 脉 狭 窄 常 见 。如 存 在 这些部 位 的狭 窄 ， 需 同期 处 理 。对 于粗 的体 肺
１ ４ ８
心肺 血管 病 杂志 ２ ０ １ ４年 ３月 第 ３ ３卷 第 ２期
Ｊ ｏ ｕ ｎａ ｒ ｌ ｏ ｆ Ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ＆ Ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ Ｄｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ， Ｍａ ｒｃ ｈ ２ ０ １ ４， Ｖ ｏ １ ． ３ ３ ， Ｎ ｏ ． ２
侧枝 ， 可在 根 治 手 术 前 可 介 入 封 堵 ， 难 以封 堵 的 侧
支， 根 治手 术 同时予 以结 扎 。术 中发现肺 动 、 静脉 回 血多 是体肺 侧 支存 在 的 重 要表 现 ， 回血量 超 过 循 环 血量 的 ２ ０ ％ 一３ ０ ％ 需 临时 探 查 和处 理 动 脉 导 管 或 侧支 ， 超过 ４ ０ ％ ～５ ０ ％ 则 需 术 后 紧 急介 入 封 堵 侧
要 急诊 手术 ， 植入 带瓣 管道 重建 肺动 脉瓣 功能 ， 同时 折叠 瘤样 扩 张 的肺 动脉 。３ ％～ ５ ％ 的病例 存在 冠状
Ｔ Ｏ Ｆ患 儿 的手术 年 龄 已趋 向低 龄 化 ， 大 的心 脏 中 心 通 常在 ６～１ ２个 月 行根 治手 术 ， 但 目前 仍 有 很 多 大 龄 或成 人病 例 ， 这些病wk.baidu.com例肺 血管 发 育通 常不会 太差 ，
根 治 手 术效 果 较 好 。 国外 知名 的心脏 中心 ， Ｔ Ｏ Ｆ的 手 术 年龄更 小 ， 甚至 推荐 新生 儿期 手术 ， 认 为早期 右 心 室肥 厚不 重 ， 矫治后 肺 血管 得 到较好 的发 育 ， 而 且
尽 早 消除 缺氧 可促 进 各 器 官 的正 常 生 长 发 育 ； 但 患 儿 年 龄过 小 ， 心肺功 能耐 受差 ， 并 发症发 生率 和病 死
液动力学异常引起 的。随着镶嵌技术 的发展 ， 对体
肺 侧 支 的处 理 积 累 了丰 富 的 经验 ， 估计 影 响手 术 效 果 的体肺侧 支 均要 予 以处理 。
２ ．姑息 手术 再次 得 到 重视 肺动脉在 Ｔ Ｏ Ｆ治
脉 瓣 的加宽 ， 取得 了 良好 的效果 。此 后 ， 该技术 得 到 推广 ， 尤其 是低 温保 存 技 术 降低 同种 瓣 表 面 抗 原 的 表达 ， 进一 步改 善 了同种瓣 的效果 。 目前 ， 同种瓣 来 源 紧张 ， 来 源 于动物 的带瓣 补 片是 临床 常用 的材 料 ，
支， 如无条 件 ， 建议 先行 姑息 手术 。单 独 向肺段供 血
的数 据表 明 ， 远期 并 发症 与右 心 室 顺 应 性 下 降 和功
能不 全有 明显 关 系 。手 术应 尽量 减少 对右 心室 的损
伤， 避免过度切除右心室流出道肌束 ， 破坏心肌收缩
的物 理结 构 。尽 可能 经 三 尖瓣 修 补 Ｖ Ｓ Ｄ， 如 右 心室
包 括 牛心包 制作 的带 瓣补 片 、 带瓣 牛颈 静脉 等 ， 也 有
疗 中重要 性 的进一 步 认 识 ， 使 促 进 肺 动 脉发 育 的体
肺分 流 手术再 次受 到重 视 。右心 室流 出道 狭窄 范 围 广， 严重肺 动 脉发 育不 良和多发 肌 部 Ｖ Ｓ Ｄ 的病例 常
需 在婴 幼儿 期先行 体 肺 分 流 术 ， 必 要 时 还 可采 用 介 入 扩张 、 封堵 侧支 等 措 施 ， 进 一 步 促 进肺 动脉 发 育 ， 提高 Ｔ Ｏ Ｆ病例 的最 终疗效 。
补Ｖ Ｓ Ｄ难 度较 大 ， 经验 不 足 时 容 易 出 现残 余 分 流 ， 值 得重 视 。
３ ．相 关 畸 形 的处 理 右 心血 液 流 出受 阻 除 了
率偏高 ， 而且肺动脉跨环补片率高。在国内， 只有在
出现 缺氧 发作 或 者低 血 氧 饱 和度 （ ７ ５ ％ ～８ ０ ％） ， 才
性 肺损 伤 和充 血性 心 力 衰竭 ， 主要 是体 肺 侧 枝 和 血
无 法保 留肺 动 脉瓣 环 的病例 ， 带瓣 补 片 是 减 轻 肺 动脉瓣 反 流 的有 效方 法 。１ ９ ６ ６年 ， Ｒ ｏ ｓ ｓ 等 … 首 先
报道 ， 将 未 经处理 的 同种 带瓣 大血 管 片 应 用 于 肺 动
切 口不 可避免 ， 则 应 限制其 大小 。
过 去 更重 视 右 心 室流 出道 的通 畅 ， 忽 略 了肺 动
一
的体 肺侧 枝则 要 与肺 动 脉 融 合 ， 保 证 肺 血 的来 源 单 化 。Ｔ Ｏ Ｆ ５ ％ 的病例 合并 肺 动脉 瓣 缺 如 ， 造 成肺 动 脉 的瘤样 扩 张和气 管 受 压 ， 导 致 很 多 婴 幼 儿病 例 需
３ ．手 术趋 向低 龄 化 随 着 经 济 水 平 的 发 展 ，
自体 心包 现场缝 制 带 瓣 补 片 ， 其 中 应 用较 多 的是 带 瓣 牛颈静 脉 ， 但 效 果 均 不 及 同种 瓣 。 带瓣 补 片 可 减 轻术 后肺 动脉 瓣反 流 ， 但 无法 解决 远期 衰败 的 问题 。 除 了减轻 肺 动脉瓣 反流 ， 三尖 瓣 的关 闭也非 常重 要 ， 右 心室 的两个 瓣膜 ， 至 少要有 一个 关 闭 良好 ， 才 可 能 取 得更好 的远 期效 果 。 ２ ．室 间隔缺 损 修 补 Ｖ Ｓ Ｄ修 补 的关 键 是 保 持 两 个心 室流 出道通 畅 ， 避免 残余 分流 和损 伤传 导束 。 修 补方 法 已 由问断缝 合 改 为 连 续缝 合 ， 操 作 时 要 避
在新 生儿 期手 术干 预 。 二 、外科 技术 的改进 １ ．更 加 重视 右 心 室 功 能保 护 右 心 室流 出道 在Ｔ Ｏ Ｆ根 治手术 中具 有非 常 重要 的地 位 ， 越来 越 多
发 生 在流 出道 、 肺 动脉 瓣 和主肺 动 脉 ， 亦 可发 生在 肺 动脉左 右分 支 的任 何 水 平 ， 左 肺 动 脉 狭 窄 常 见 。如 存 在 这些部 位 的狭 窄 ， 需 同期 处 理 。对 于粗 的体 肺
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心肺 血管 病 杂志 ２ ０ １ ４年 ３月 第 ３ ３卷 第 ２期
Ｊ ｏ ｕ ｎａ ｒ ｌ ｏ ｆ Ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ＆ Ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ Ｄｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ， Ｍａ ｒｃ ｈ ２ ０ １ ４， Ｖ ｏ １ ． ３ ３ ， Ｎ ｏ ． ２
侧枝 ， 可在 根 治 手 术 前 可 介 入 封 堵 ， 难 以封 堵 的 侧
支， 根 治手 术 同时予 以结 扎 。术 中发现肺 动 、 静脉 回 血多 是体肺 侧 支存 在 的 重 要表 现 ， 回血量 超 过 循 环 血量 的 ２ ０ ％ 一３ ０ ％ 需 临时 探 查 和处 理 动 脉 导 管 或 侧支 ， 超过 ４ ０ ％ ～５ ０ ％ 则 需 术 后 紧 急介 入 封 堵 侧
要 急诊 手术 ， 植入 带瓣 管道 重建 肺动 脉瓣 功能 ， 同时 折叠 瘤样 扩 张 的肺 动脉 。３ ％～ ５ ％ 的病例 存在 冠状