主动脉弓畸形
先天性主动脉弓畸形有哪些症状
先天性主动脉弓畸形有哪些症状
*导读：先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。
……
主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响，但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管、食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致死亡。
气管、食管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促、呼吸音粗糙，持续性咳嗽，哭声嘶哑。
有时出现呼吸困难、紫绀、短暂呼吸停顿或知觉丧失。
进食及仰卧时，呼吸困难症状加重，侧卧及头颈后仰时，症状可减轻。
呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩。
常反复发作呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状加重。
食管受压迫的病例，往往拒食并呈现吞咽困难，进食时常发作梗噎，并伴有呕吐、呼吸困难加重等症状，营养发育不良。
大多数病例上述气管、食管压迫症状在出生后6个月内即开始呈现。
压迫程度严重者出生后数日内即可呈现症状。
这些病例如未经治疗，在出生后1周岁之前往往致死。
压迫程度较轻者，出生后6个月才呈现症状且未持续加重的病例，可能在成长期中逐渐缓解消失，但当併发呼吸道感染时，症状又加重。
由于异位起源的锁骨下动脉压迫食管产生的吞咽困难症状，可能在进入中年后
(40岁)，异位的动脉发生硬化病变扩大增粗时，才呈现症状。
有时异位锁骨下动脉可发生动脉瘤样扩大。
先天性双主动脉弓畸形的外科诊治
先天性双主动脉弓畸形的外科诊治李小兵;沈立;谢业伟;龚瑾;王蓓旎;张儒舫【期刊名称】《中国心血管病研究》【年(卷),期】2016(014)001【摘要】目的总结先天性双主动脉弓(DAA)畸形患儿的临床特点和手术治疗经验.方法回顾性分析2013年3月至2015年8月共5例双主动脉弓患儿的临床资料.5例患儿均为男性,年龄7～18(11.60±4.21)个月,体质量8.0～9.5(8.50±0.50)kg;其中左右弓均衡型1例、右弓优势型4例.临床表现为气喘、喉鸣、吞咽困难.5例患儿手术经左后外侧切口进胸,切断左弓,同时切断动脉导管或动脉韧带,松解气管、食管周围组织,解除对气管、食管的压迫.结果 5例患儿均顺利完成手术,未出现与手术相关并发症,无围术期死亡病例.呼吸机使用时间2～4(3.30±0.83)h,住院时间9～20(12.40±4.39)d.5例患儿均得到随访,1例患儿术后半年行肺动脉闭锁、室间隔缺损、房间隔缺损根治手术,术后痊愈出院;1例患儿术后半年行双侧隐睾下降固定术.其余患儿临床症状均缓解,生长发育、活动量较健康儿童无明显差异.结论 DAA是一种少见的心血管畸形,易引起气喘、喉鸣、吞咽困难等症状,心脏大血管CT检查可确诊,早发现、早期手术治疗效果良好.【总页数】3页(P90-92)【作者】李小兵;沈立;谢业伟;龚瑾;王蓓旎;张儒舫【作者单位】200062 上海市,上海交通大学附属儿童医院胸心外科;200062 上海市,上海交通大学附属儿童医院胸心外科;200062 上海市,上海交通大学附属儿童医院胸心外科;200062 上海市,上海交通大学附属儿童医院胸心外科;200062 上海市,上海交通大学附属儿童医院胸心外科;200062 上海市,上海交通大学附属儿童医院胸心外科【正文语种】中文【中图分类】R654.2【相关文献】1.112例小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的外科诊治分析 [J], 尹腾飞;张儒舫;沈立;谢业伟;龚瑾;李小兵2.超声心动图在主动脉弓畸形合并心内畸形外科手术前的诊断价值 [J], 袁彬彬;张卫达;张雪花;薛楚卿;王晓武3.先天性双主动脉弓畸形的诊断与外科治疗 [J], 刘彩霞;马新平;杨辉;陈瑞4.先天性双主动脉弓合并心内畸形同期矫治一例体会 [J], 洪伟;曹辛;郑景浩;吴骏;尤国宙;高云鹏5.20例先天性右室双出口畸形的外科治疗 [J], 黄陈军; 邵永丰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
主动脉弓畸形 PPT
二维超声示主动脉弓离断A型
Type A
二维超声示主动脉弓离断B型
B型弓离断LS从降主动脉发出
Type B
IAA时瘤样扩张的肺动脉
粗大的动脉导管连接降主动脉
自然病程
• 婴儿期高死亡率, 1岁后, 肺血管阻力过高,失 去手术机会, 预后不良.
主动脉弓缩窄
COA( Coarctation of the Aorta)
• 合并畸形的探查,肺动脉高压情况。 • 侧支循环情况。
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
10
超声心动图(UCG)检测方法与技术
• 胸骨上凹主动脉弓长轴切面 • 胸骨旁左高位切面 • 大动脉短轴切面 • 心尖四腔心切面
UCG 表现
正常的升主动脉上升弧度消失，且位置内移， 近呈垂直向上延伸，升主动脉与降主动脉的连续 中断。中断的位置确定分型,降主动脉借未闭的 PDA与肺动脉相通，动脉导管多粗大，犹如主动脉 弓。CDFI示中断，PDA处R→L分流.
ECG
• 小病人右室肥厚. 年长儿左室肥厚.
X-ray 心脏扩大, 肺血增多.
UCG目的
• 胸骨上窝二维发现缩窄部位, 测量缩窄处内 径及狭窄段长度.
• 彩色及频谱多普勒测量缩窄处压差.
COA
COA
COA自然病程
• 20-30%生后三个月发生心衰, 如不及时发 现和治疗,往往死于心衰或肾功能不良.
IAA临床表现及预后
婴儿早期即可出现呼吸急促,不同程度青 紫, 充血性心力衰竭表现，逐渐加重，重者 多在6个月内死亡。年长儿可有气促、鼻出 血、头痛等。
X - ray
心脏增大，肺充血征。上纵隔通常较窄,主动 脉结常缺如
主动脉弓离断
主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA) 又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。
是一种罕见的先天性心血管畸形，误、漏诊率及手术死亡率高。
在胚胎时期第五到第七周时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，一般病情比较少见，占先天性心脏病的1%~4%左右。
先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，称为“先天三联”，部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。
不合并上述畸形的单纯型罕见。
中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环。
病理分型A型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端B型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间C型者：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间据Van praagh R报道主动脉弓离断患者中A型者占%B型者占%C型者占% Celoria报道，A型，占55%;B型，占40%;C型，占5%。
其他人的报道也是B型的病人较多本病患者合并室间隔缺损者可高达%缺损部位在圆锥隔膜部肌部的室间隔缺损少见本病患者合并动脉导管未闭的发生率有人报道为%实际上几乎所有的本病患者都存在着动脉导管未闭此类病人由未闭动脉导管向降主动脉供应血液有的本病患者合并有共同动脉干有的本病患者合并主动脉瓣二瓣畸形瓣下狭窄也有的本病患者合并二尖瓣畸形包括闭锁不正常的二尖瓣附着有一部分病人合并胸腺组织缺如低钙免疫缺陷称为DiGeorge’s综合征B型主动脉弓离断病人中有较多的人合并次征合并单心室大血管转位心内膜垫缺损者较少病理生理不合并动脉导管未闭室间隔缺损的主动脉弓离断患者与严重的主动脉缩窄患者一样其降主动脉的血液靠肋间动脉的侧支循环供应上肢的血压增高下半身灌注不良可很快出现心力衰竭酸中毒肾功能衰竭而迅速死亡如果侧支循环建立早患儿存活时间可长一些合并动脉导管未闭的主动脉弓离断的患者恰如主动脉缩窄加上动脉导管未闭之患者升主动脉接受来自左心室的血液降主动脉接受来自右心室的血液当患者同时又合并室间隔缺损时左心室的血液除了送到升主动脉之外还通过室间隔缺损到达右心室又经过动脉导管进入降主动脉随着肺动脉高压逐步形成必然产生左右心室血的混合送到升主动脉的肺动脉的及身体各部位的血液质量基本相同总之这些心内畸形参予新生儿的不良的血液动力的形成必然增加心室的压力负荷及容量负荷室间隔缺损的大小动脉导管的开放情况及肺血管阻力等对病情进展极为重要可以作为估计预后的重要指标主动脉弓离断的临床表现本病的男女发病率相等患儿出生后迅速出现进行性心力衰竭通常在个月内死亡几乎所有的病人都有紫绀患者降主动脉的血是通过动脉导管来自右心室因此出现差异性紫绀；如果合并的室间隔缺损大左右心室的血混合得好紫绀就会减轻未合并动脉导管的主动脉弓离断患者到成人期出现头痛气短鼻衄腿痛腿软等症状患者上下肢动脉搏动有区别断离远端的动脉搏动弱如断离在左锁骨下动脉起始部的近端则颈动脉搏动强左侧肱动脉股动脉搏动减弱或消失如果断离在左锁骨下动脉起始部的远端上肢动脉搏动强血压高股动脉搏动减弱或触不到所以主动脉弓离断患者不合并动脉导管未闭者动脉搏动在诊断上具有重要意义但在事实上它与紫绀一样当动脉导管粗大时下肢动脉搏动可以维持上下肢血压差小甚至没有压差患者胸前搏动在出现肺动脉高压右心室肥厚时明显因为大量的血从右心室经过肺动脉动脉导管进入降主动脉而左心室的搏动小；如果患者不合并心内分流也会引起左心室搏动明显患者不合并室间隔缺损及动脉导管未必时杂音与主动脉缩窄者一样还可听到侧支血管的杂音如患者合并心内分流及肺动脉高压则杂音轻经过动脉导管的右到左分流较少室间隔缺损的杂音短而柔和患者出现重度肺动脉高压肺动脉扩张时肺动脉瓣区第二音亢进及有舒张期杂音诊断检查心脏X线检查：X线平片显示患者心脏扩大有充血性心力衰竭者特别明显；肺动脉段突出可呈瘤样扩张；纵隔窄升主动脉小主动脉结显示不清；服钡时在食道上缺少正常的主动脉压迹；有时还可以见到肋骨切迹它是由于侧支循环可以的心电图检查：本病患者的心电图常常显示右心室肥厚及尖的右房P波偶然可见双室肥厚；当完全的主动脉弓离断患者不合并心上分流或心内分流时在成年病人可见左室肥厚而婴儿只是出现右室肥厚超声心动图检查：患者的超声心动图上突出的是大血管不成比例细小的主动脉与扩张的肺动脉之间肺动脉与降主动脉之间有动脉导管；在胸骨上窝可探及升主动脉垂直地走向头臂血管；在B型主动脉弓离断的病人可看见升主动脉在左颈总动脉处终止没有横弓主肺动脉动脉导管与降主动脉的连续常被误认为正常的主动脉弓室间隔缺损流出道的变化主动脉瓣下狭窄等畸形在行超声检查时容易被确认超声检查亦可用于估计前列腺素的治疗效果及动脉导管的扩张情况心导管检查与造影（）对合并动脉导管的病人心导管很容易从主肺动脉进入降主动脉室间隔缺损的存在使在心室水平出现血氧差降主动脉股动脉的血氧饱和度偏低测压可示下肢血压偏低而肺动脉压力升高（）当造影剂注入患者的右心室时可迅速经动脉导管到达降主动脉但从左心室注入造影剂后未能显示出主动脉的轮廓加上此病患儿病情严重肾功能不良所以近年来越来越多地应用无创的和可反复操作的超声心动图检查对患者行心导管检查时一般要静脉滴注前列腺素E以减少检查的危险性临床上主要诊断依据如下：临床患儿在出生后即出现紫绀气短进行性心力衰竭肢体动脉搏动不一致下肢动脉搏动弱心杂音轻而肺动脉瓣区第二音亢进等症状继而很快出现酸中毒肾功能衰竭而濒临死亡心电图为右室肥厚X线平片示心脏扩大纵隔窄升主动脉小主动脉结观察不清楚而肺动脉段突出且呈瘤样扩张超声心动图突出显示的是不成比例的两根大血管和细小的升主动脉与扩张的肺动脉可看到升主动脉终止在头臂血管处动脉导管室间隔缺损超声心动图上可清晰显示心导管检查与造影显示导管与造影剂从右心室肺动脉动脉导管进入降主动脉的异常走行室水平的血氧变化下肢血氧饱和度降低肺动脉压力增高等均为确定诊断的依据自然转归及预后本病患者常在婴儿期死亡近年来由于早期诊断和及时为患儿输入前列腺素E未定病情为进行手术争取了时间和创造了条件患者死亡率较前下降；但长期随诊对大多数病人尚未做到仅从存活的少年患者看效果不错患者合并有Di George’s综合征的免疫功能不正常比心脏畸形更难治疗主动脉弓离断的治疗（一）内科治疗当考虑患儿为主动脉弓离断时应立即予以下列内科处理静脉输入前列腺素E以扩张动脉导管改善患者下半身的灌注状况外周静脉中心静脉均可滴注此药对有代谢性酸中毒的患者随着应用前列腺素E使其下半身灌注状况得到改善的同时可应用碳酸氢盐使其代谢性酸中毒逐步得到纠正但患者亦随之出现肢体动脉搏动和尿量增多对合并George’s综合征的患儿要治疗其低钙免疫缺陷可用光照过的血对出现肺水肿的病人可应用利尿剂；还可应用呼吸机正压辅助呼吸对出现室性心律紊乱者要同时处理其电解质紊乱与酸中毒对此类患者目前已延缓应用洋地黄因为从超声心动图上发现它对患者的心肌收缩力影响不明显作用不大（二）手术治疗对本病患者施行手术的目的是恢复其升主动脉与降主动脉的连续重建主动脉弓对这种畸形复杂病情严重的患者是施行一期手术还是分次完成手术要根据病人的年龄主动脉弓离断的类型及合并畸形等进行选择分期手术：此法曾为许多医学中心采用过特别在以前应用较多手术采取左胸径路完成主动脉的连续闭合动脉导管并作肺动脉环缩术后期再矫正心内畸形一期手术：经正中切口重建主动脉并矫正心内畸形重建主动脉弓可直接吻合离断的断端和采用人工血管或动脉导管带主肺动脉血管片卷成的管道或用同种主动脉等材料正中切口下显露离断的远端和近端困难手术难度大在行体外循环时应从升主动脉股动脉同时进行灌注；为提供清楚的手术视野尚需采用深低温停循环等措施手术疗效：在早年分期手术的与一期手术的患者死亡率均较高达%--%近年来逐步下降至%--%随诊结果示部分病人重建主动脉弓的近端与远端无压力差有些病人有mmHg mmHg甚至kPa的压力差出现压力差者提示出现了再狭窄需要再做球囊扩张术不少医生建议术前术后都要给患者应用前列腺素E这对维持重建主动脉弓的通畅减少术后发生再狭窄有重要意义【下载本文档，可以自由复制内容或自由编辑修改内容，更多精彩文章，期待你的好评和关注，我将一如既往为您服务】。
主动脉弓分三型定义
主动脉弓分三型定义主动脉弓是人体最大的动脉之一，它连接了心脏左心室与体循环系统。
主动脉弓分为三型，分别被称为第一型、第二型和第三型。
第一型主动脉弓是最常见的类型，占据了大约80%的人群。
在这种类型中，主动脉弓从左至右移行，并且略微向后弯曲。
这种位置使得主动脉弓与气管和食管相邻，而这两个器官的压力和摩擦可能会对主动脉弓造成压迫和损伤。
由于这个原因，第一型主动脉弓容易引发某些疾病，如气管和食管狭窄。
此外，由于主动脉弓的形状，手术难度也相对较高。
第二型主动脉弓只占人群的大约15%。
与第一型不同，第二型主动脉弓几乎是竖直的，并且相对位置较为正常。
这种类型的主动脉弓通常没有引起太多问题，并且在手术时也相对容易处理。
不过，有时候它可能会与其他心血管异常一起出现，并导致进一步的并发症。
第三型主动脉弓是最罕见的一种，只有大约5%的人口被诊断为这种类型。
与前两种类型不同，第三型主动脉弓在胸骨后方形成一个圆弧，并且与食管相邻。
这种位置常常导致食管受压。
此外，第三型主动脉弓与其他心血管异常（如动脉导管未闭）相关联的情况较为常见。
无论是哪种类型的主动脉弓，它们都可以在儿童期被发现。
在某些情况下，主动脉弓异常可能会导致不适和症状，例如呼吸困难、吞咽困难和胸痛等。
在这种情况下，医生通常会建议进行进一步的检查，以明确诊断并确定是否需要治疗。
对于需要治疗的患者，有一些不同的治疗方法可以考虑。
在某些情况下，手术可能是必需的，以纠正主动脉弓异常并恢复正常的血液流动。
手术的目标是消除与主动脉弓相关的症状，并预防潜在的并发症。
但是，手术的适应症和方式取决于患者的情况、症状的严重程度以及其他因素。
除了手术，还有其他一些非手术的治疗方法可供选择。
药物治疗可以帮助控制与主动脉弓异常相关的症状，例如疼痛和呼吸困难。
此外，定期的医学监测和检查也是治疗的重要组成部分，以确保患者的病情得到有效控制并防止并发症的发生。
总的来说，主动脉弓异常分为三型，即第一型、第二型和第三型。
先天性主动脉弓畸形预防和措施课件
措施
心理护理：心理护理在治疗过 程中也非常重要，它可以帮助 患者恢复自信，减轻紧张和焦 虑等不良情绪，对患者的康复 起到积极的促进作用。
措施
康复治疗：康复治疗对患者的 康复起到关键的作用。它可以 帮助患者恢复体力和功能，改 善心理状态，最终达到早期康 复和
措施课件
目录 介绍 预防 措施
介绍
介绍
什么是先天性主动脉弓畸形？ 先天性主动脉弓畸形的症状有哪些 ？
介绍
为什么需要预防和措施？
预防
预防
从孕期开始：孕妇应避免吸烟 、饮酒、接触化学物质等有害 物质，保持乐观心态，注意休 息。
出生后的护理：婴幼儿应注意 保持良好的饮食习惯，免疫力 较低时避免接触病原体，保证 充足的睡眠时间。
预防
长期保健：预防措施不仅限于 孕期和婴幼儿期，因此人们在 日常生活中应注意控制饮食， 增强体质，加强锻炼。
措施
措施
药物治疗：早期发现、诊断和治疗 可以有效控制病情。一些控制高血 压、减轻心脏负担的药物也可有效 缓解主动脉弓畸形的症状。
手术治疗：对病情较为严重的患者 ，需要采用手术治疗。手术治疗取 得良好效果，可以大大提高患者的 生存率和生活质量。
1例3个月婴儿主动脉双弓畸形合并肺动脉闭锁的体外循环管理
参考 文献 ］
［ １ ］汪曾炜 ， 刘维永 ， 张宝ｆ ＿ ＿ ＝ ． 心脏 外科学 ［ Ｍ］ ． 北京 ： 人 民军 医出版社 ，
２ ０ ０ ３： ６ １ ８ —６ ２ ３ ．
轻 Ｃ Ｐ Ｂ对患儿未成熟 心肌 和其 他脏器的损伤 。 患儿年龄小 、 体重轻 ， 发育迟缓 ， 各器官 尚未发育 成熟 ， 机体 对 液体的调节能力较 差 ， 尽管 我们 只预 充 了 ３ ５ ０ ｍ Ｌ ， 但还 是相 当于将 患儿血容量稀释 了一 倍 ， 为减 少容量 过多导 致 的心脏负
Ｉ ｎ ｄ ｉ ａ ｎ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ， ２ ０ ０ ３ ， ４ ０ （ １ ０ ） ： ９ ５ １— ９ ５ 一方 面 可 以部 分滤 出 血液 中的 内皮 素、 白介素Ｉ ８等多种炎性介质 ， 减轻 炎症反应 ， 另 一方 面还能 有效浓缩血液 ， 提高 Ｈ ｃ ｔ 及胶渗压 ， 减轻 细胞水 肿 ， 改善肺功 能 ， 增加心排 量 Ｊ ， 有利于维护各器官 的功能 ， 减少术后 并发症。
内 的 静 脉 回流 情 况 ， 及 时调整灌 注流量 ， 参 照血气 ， 精 细 调 节 患 儿的通气 、 电解 质 及 酸碱 在 正 常 范 围 内 。适 当延 长后 并行 时 间 ，
全身其他脏器 的保 护 。同时浅低温缩短 了 Ｃ Ｐ Ｂ中降温 、 复 温 时问 ， 从 而缩短 了总 的 Ｃ Ｐ Ｂ时 间 ， 这 对于减 轻 Ｃ Ｐ Ｂ产生 的全 身 炎症 反应具有重要 意义 。其 次术 中无 需 阻断主 动脉 ， 心肌得 到了持续 的氧供 ， 既能满足心肌 的代谢需要 ， 又能有效避免心 肌 的缺血再灌注损伤 ， 减少 了氧 自由基的产 生 Ｊ 。对于本 例患 儿
胎儿主动脉弓异常的产前诊断研究进展
胎儿主动脉弓异常的产前诊断研究进展郭珍【期刊名称】《江西医药》【年(卷),期】2018(053)009【总页数】3页(P1027-1029)【关键词】产前诊断;胎儿;先天性主动脉弓异常【作者】郭珍【作者单位】江西省妇幼保健院超声科,南昌 330000【正文语种】中文【中图分类】R714.5胎儿主动脉弓异常是指主动脉弓位置、长度、大小，及其分支的异常，其发病率约1%-3%[1，2]，通常与先天性心脏病、染色体缺陷以及出生后气管食管压迫有关[3，4]，严重者会导致死亡。
胎儿主动脉弓发育异常分类繁多，各种分类间的预后各不相同，而且各分类之间存在有重叠。
本文将对胎儿主动脉弓异常的胚胎发育、畸形特征以及产前诊断技术进行综述。
1 胎儿主动脉弓及其分支异常的胚胎发育和分型病理学家Edwards设想了一个假设模型，该模型可以帮助理解胎儿主动脉弓的正常和异常发育。
根据该模型，大多数主动脉弓异常可以理解为主动脉弓形成过程中不正常的退化。
早期胚胎动脉系统由腹主动脉和背主动脉组成，两侧腹主动脉融合成主动脉囊，背主动脉尾融合成降主动脉。
正常的主动脉弓发育过程中，左侧主动脉弓、动脉导管持续发育，而右侧锁骨下动脉与降主动脉之间的背主动脉、动脉导管退化。
最终，右侧主动脉弓近端发育为分叉成右侧颈总动脉、锁骨下动脉的头臂动脉。
正是由于发育过程中，6对鳃动脉弓的异常退化变异，才形成各种类型的主动脉弓先天发育异常。
主动脉弓发育异常胚胎学起源复杂，分类繁多，预后各不相同，并且各分类之间还存有重叠。
2017年李胜利等[5]在Stewart分型基础上，在Ⅳ组主动脉弓畸形中新增补了12个类型，总结分析主动脉弓异常的类型多达30多种，了解这些胚胎学发育概念和分类，对于理解先天性主动脉弓异常的发育有较大帮助[6]。
2 胎儿主动脉弓异常的畸形特点单纯主动脉弓缩窄胎儿在出生术后，健康状态良好。
而胎儿主动脉弓缩窄、右位主动脉弓常累计全身各器官，合并各种心外畸形。
主动脉弓分型
主动脉弓分型
主动脉弓的的分型是根据头臂干在主动脉开口和锁骨下动脉两者之间关系来进行分型的，分为三型。
升主动脉的向后延续形成了主动脉弓。
主动脉的得名是由于它在胸骨角平面是朝上朝左走行，形成了弓一样的形状，因此称之为主动脉弓。
主动脉弓进行分类，主要是根据两个结构之间的关联，这两个结构是头臂干主动脉的张口还有左锁骨下动脉。
这样子进行分类是按照对于介入手术时的难度系数影响来进行考虑的。
主动脉弓的第一种分型，主动脉弓顶断线和头干起始位置中间的距离是小于等于头干的总宽度的。
第二种分型，主动脉弓端点断线和头干起始位置中间的距离等于头干总宽度的2倍。
第三种分型，主动脉弓端点的断线和头干起始位置的中间的距离是大于或者等于头干总宽度的3倍的。
这就是主动脉弓的三型。
需要注意的是，对于小儿来讲，他们的主动脉弓位置是要略微高于成年人的主动脉弓位点。
牛型主动脉弓
牛型主动脉弓牛型主动脉弓（bovine aortic arch）是人主动脉弓常见的变异形式。
最常见主动脉弓上动脉血管的分支情况是这样的。
头臂干（无名动脉）、左侧颈总动脉和左侧锁骨下动脉分别从主动脉弓上发出。
约有70%的病人是这种模式。
（见下图）第二常见的主动脉弓分支模式是左侧的颈总动脉和头臂干共干发出，这种模式称为牛型主动脉弓。
约有13%的病人是这种模式。
（见下图）还有一种少见的分支模式是左侧颈总动脉从头臂干上发出，这种情况也可以称为牛型主动脉弓。
约有9%的病人是这种模式。
（见下图）按照字面上的理解，之所以称为“牛型”主动脉弓，是因为牛这种动物的主动脉弓的形式和上述的两种模式是相似的。
然而，牛的主动脉弓上动脉分支模式是这样的。
（见下图）所以，所谓的“牛型主动脉弓”，与“牛”这种动物的主动脉弓分支模式，无论黄牛还是水牛，都没有半毛钱的关系。
上述研究结果由美国学者Layton于2006年发表于AJNR（《美国神经放射学杂志》）上。
也确实有读者对于牛型主动脉弓的命名的起源产生了疑问。
是哪位大神，在并不清楚牛的主动脉弓解剖结构的情况下，就把这种类型命名为“牛型主动脉弓”的呢？Layton等人还真下了一番功夫，翻阅了很多参考文献，甚至追溯到1900年的文献，同时还请教了美国很多医学界的牛人，但是依然没有找到这种命名的原始文献。
只能说以讹传讹，“牛型主动脉弓”的命名延续到了今天。
实际上，犬、猫和大多数兔科动物，主动脉弓上发出两根主要分支，一支发出无名动脉或称为头臂动脉，再发出双侧颈总动脉，另一支为左侧锁骨下动脉。
所以，“牛型主动脉弓”与这些动物的主动脉弓才是真正类似的。
有读者建议将“牛型主动脉弓”这种模式改为“犬型（canine）”、“猫型（feline）”或“兔型（lapine）”主动脉弓。
先天性主动脉弓畸形科普讲座PPT课件
演讲人：
目录
1. 什么是先天性主动脉弓畸形？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时出现症状？ 4. 如何治疗和管理？ 5. 为什么重视早期诊断？
什么是先天性主动脉弓畸形？
什么是先天性主动脉弓畸形？
定义
先天性主动脉弓畸形是一种心血管系统的先天性 缺陷，主要表现为主动脉弓的发育异常。
这种畸形可能导致血流不畅，从而引起多种并发 症。
什么是先天性主动脉弓畸形？
类型
根据主动脉弓的形态，畸形可以分为不同类型， 如主动脉弓缺失、双主动脉弓等。
不同类型的畸形可能会对患者的健康造成不同程 度的影响。
什么是先天性主动脉弓畸形？ 发病机制
目前尚不完全清楚其具体发病机制，但遗传因素 和环境因素可能均有影响。
改善预后
早期诊断和干预有助于改善患者的生活质量和预 后。
许多畸形在早期发现后能通过手术得到有风险
及时治疗可以降低心脏相关并发症的风险，减少 长期健康问题。
持续的监测和管理是非常重要的。
为什么重视早期诊断？ 提高公众意识
通过科普宣传，提高公众对先天性主动脉弓畸形 的认知，鼓励早期就医。
谁会受到影响？ 环境因素
孕期接触某些药物、化学物质或感染可能增 加胎儿发生畸形的风险。
母亲在妊娠早期的健康管理十分重要。
何时出现症状？
何时出现症状？
症状表现
常见症状包括呼吸急促、喂养困难、发绀（皮肤 发紫）等，通常在出生后不久出现。
有些轻度畸形可能在儿童期或成年后才被发现。
何时出现症状？
并发症
未及时治疗可能导致心力衰竭、高血压、动脉瘤 等严重并发症。
定期心脏检查对于监测病情至关重要。
何时出现症状？
先天性主动脉弓畸形健康教育课件
什么是先天性 主动脉弓畸形
什么是先天性主动脉弓畸 形
标题: 先天性主动脉弓畸形简介
主要内容: - 先天性主动脉弓畸形是一种心血管
系统的结构畸形，影响主动脉弓形状和 位置。
- 它可能导致心血管功能异常，如高 血压和心脏瓣膜问题。
- 这种畸形通常在出生时即存在，但 有时可能在儿童或成年人时被发现。
先天性主动脉 弓畸形的症状
和迹象
先天性主动脉弓畸形的症 状和迹象
标题: 先天性主动脉弓畸形的 症状和迹象
主要内容: - 先天性主动脉弓畸形的症
状和迹象因个体而异。 - 常见症状包括呼吸困难，
呕吐，咳嗽和吞咽困难。 - 其他可能的症状包括头晕
，全身乏力和手臂或腿部的疼 痛。
先天性主动脉 弓畸形的诊断
和治疗
先天性主动脉弓畸形的诊 断和治疗
标题: 先天性主动脉弓畸形的诊断和治 疗
主要内容: - 先天性主动脉弓畸形的诊断通常使
用成像技术，如X射线，心脏超声或磁 共振成像。
- 治疗方法取决于症状的严重程度和 个体情况。
- 一般的治疗方法包括药物治疗，手 术和介入治疗。
先天性主动脉 弓畸形的预防
和管理
先天性主动脉弓畸形的预 防和管理
标题: 先天性主动脉弓畸形的 预防和管理
主要内容: - 先天性主动脉弓畸形通常
无法预防，但可以通过采取一 些措施来管理症状和减轻不适 。
- 这些措施包括定期就医， 按医嘱服药，遵循健康饮食和 适度运动。
先天性主动脉 弓畸形的生活
质量提高
先天性主动脉弓畸形的生
Байду номын сангаас
活质量提高
标题: 先天性主动脉弓畸形的生活质量 提高
主要内容: - 尽管先天性主动脉弓畸形可能对生
主动脉弓的先天变异和异常的影像学表现
• 右主动脉弓伴异常左锁骨下动脉（Kommerell憩室）是双主动脉弓形 成血管环的第二个最常见的原因。血管环通常相对松动，并且由左动 脉导管或动脉韧带完成，其通常附接在左肺动脉和逆行食管憩室。这 种异常很少与CHD相关。
• 异常右锁骨下动脉是最后的弓分支，并且通常具有从尾部左侧到颅 右侧的斜向食管路线（图7）。该异常通常是孤立的，但是可以与其 他先天性异常，包括主动脉缩窄，动脉导管闭锁（PDA），室间隔 缺损（VSD）和颈动脉或椎动脉异常。 21岁的患者有这种弓异常的 高发病率，据报道是35％。
• 图6.描述了在假设的双主动脉 弓系统的基础上，左主动脉弓 伴迷走右锁骨下动脉（不存在 Kommerell 憩室）。
• 右锁骨下动脉源自部分右侧背主动脉和右侧第 七节间动脉。左锁骨下动脉完全源于左侧第七 节间动脉。动脉导管或韧带，通常存在于左侧， 将近端连接左肺动脉，远端连接左锁骨下动脉 起点处。正常左弓在T5椎体水平处穿过左主支 气管，下行胸主动脉通常在中线的左侧。
• 图4.基于假设的双主动脉 弓系统的正常左主动脉弓 示意图。正常左主动脉弓 由右锁骨下动脉和降主动 脉，包括右动脉导管（灰 色）的右侧弓的退变引起。 从弓形出现的第一条分支 是右头臂动脉，其次是左 侧颈总动脉和左侧锁骨下 动脉。
厚德精业 敦行至善
主动脉弓的先天变异和异常
胚胎学和解剖学
左侧主动脉弓
主动脉弓
主动脉弓先天性变异 和异常
右侧主动脉弓 双主动脉弓
主动脉弓离断
其他畸形
发育不全型主动脉弓
主动脉弓缩窄、假缩窄
先天性主动脉弓畸形疾病
先天性主动脉弓畸形疾病先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育特别，引致气管及/或食管受压迫。
Hommel于1737年描述了双主动脉弓。
1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。
Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发觉和熟悉。
诊断技术和治疗方法也得到进展和完善，且疗效良好。
在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2％。
病因先天性主动脉弓畸形是由什么缘由引起的？胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。
后者相互融合形成主动脉囊。
随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。
在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均消逝。
第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。
第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消逝。
第6对鳃动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉联接中断;左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管，诞生后导管闭合成为动脉导管韧带。
上述鳃动脉弓或背主动脉发育过程中发生特别，则诞生后可形成各种主动脉弓及其分支畸形。
大多数病例仅有主动脉弓或其分支畸形，少数病例则可与其它心脏畸形如法乐四联症、大动脉错位等合併存在。
依据第4鳃动脉弓及主动脉弓分支的发育状况、降主动脉的位置以及动脉导管或动脉韧带的行程，可将主动脉弓及其分支特别分为下列数种类型。
双主动脉弓：双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成长则形成主动脉弓。
升主动脉正常，在心包膜外分为左、右两支主动脉弓。
左侧主动脉弓在气管前方从右向左行走，越过左主支气管，在脊柱左侧与右侧主动脉弓汇合成降主动脉。
右侧主动脉弓跨越右侧主支气管在脊柱前方、食管后方，越过中线向左向下行，与左侧主动脉弓汇合成降主动脉。
左、右主动脉弓各自分出两个分支，即左侧主动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉，右侧主动脉弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉。
先天性主动脉弓畸形应该如何预防？
先天性主动脉弓畸形应该如何预防？
*导读：本文向您详细介绍先天性主动脉弓畸形应该如何预防，常见预防措施有哪些。
以及先天性主动脉弓畸形应该如何护理，先天性主动脉弓畸形常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防先天性主动脉弓畸形：
*一、预防
本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。
目前手术死亡率已降至5～10%。
不伴有其它先天性心血管畸形的病例，远期疗效良好。
*以上是对于怎样预防先天性主动脉弓畸形方面内容的相关叙述，那么，下面再看下先天性主动脉弓畸形的护理方法，先天性主动脉弓畸形的常见护理措施。
*先天性主动脉弓畸形常见护理方法：
*一、护理：
1、休息，应安排患儿卧床休息，尽量保持安静。
有气促者采取半卧位，青紫型先心病患儿取膝胸卧位，小婴儿取15°—30°斜坡卧位。
根据心衰程度限制活动度：心衰I度可下床活动，
心衰Ⅲ度应绝对卧床。
2、饮食不宜过饱，保持大便通畅，应少食多餐，注意食用含纤维较多的蔬菜、水果，保持大便通畅，必要时使用开塞露、甘油栓通便。
给婴儿喂奶还应防止呛咳，吸吮困难者采用滴管或鼻饲喂养。
3、控制水、钠据人量，给予低盐饮食，钠盐每日不超过o.5—1g。
每日液体人量宜控制在75mykg以下，输入速度宜慢，以每小时5myk8为宜，液体张力宜低。
*温馨提示：以上就是对于怎样预防先天性主动脉弓畸形，先天性主动脉弓畸形的护理方法方面内容的介绍，更多相关资料请继续关注疾病库，或者在站内搜索“先天性主动脉弓畸形”可以找到更多，希望以上内容对您有帮助！。
主动脉弓变异分类 指南
主动脉弓变异分类指南英文回答：The classification of aortic arch variations is important for understanding the anatomical variations and potential clinical implications. There are severaldifferent classification systems that have been proposed to categorize these variations based on their anatomical features. One commonly used classification system is the one proposed by Edwards and DuShane in 1948, which divides aortic arch variations into three main types: Type I, Type II, and Type III.Type I aortic arch variation refers to a normal aortic arch anatomy, where the brachiocephalic trunk arises from the aortic arch as the first branch, followed by the left common carotid artery and the left subclavian artery. This is the most common type of aortic arch variation and is considered the normal anatomical configuration.Type II aortic arch variation is characterized by the origin of the left common carotid artery directly from the aortic arch, followed by the brachiocephalic trunk and the left subclavian artery. This type of variation is less common than Type I but still within the normal range of anatomical variations.Type III aortic arch variation is the least common and most clinically significant type. In this variation, the brachiocephalic trunk arises from the aortic arch as the first branch, followed by the left subclavian artery and then the left common carotid artery. This variation can be associated with a higher risk of vascular anomalies and is often seen in patients with congenital heart diseases.Another classification system proposed by Stewart and Edwards in 1949 further expands on the classification of aortic arch variations. This system divides the variations into four types: Type A, Type B, Type C, and Type D.Type A aortic arch variation is similar to Type I in the Edwards and DuShane classification, where thebrachiocephalic trunk is the first branch followed by theleft common carotid artery and the left subclavian artery. Type B is similar to Type II, with the left common carotid artery originating directly from the aortic arch. Type C corresponds to Type III in the previous classification,with the brachiocephalic trunk followed by the left subclavian artery and then the left common carotid artery. Type D is a rare variation where the left common carotid artery arises from the brachiocephalic trunk instead of the aortic arch.中文回答：主动脉弓变异的分类对于了解解剖变异和潜在的临床意义非常重要。
左位主动脉弓相关畸形分类解析
左位主动脉弓相关畸形分类解析上上上期（链接：巧记主动脉弓胚胎发育理论基础），我们理解了主动脉弓胚胎来源及发育模式图，在接下来的两-三期我们根据双主动脉弓理论来解析主动脉弓相关畸形。
这一期，我们首先看看左位主动脉弓相关畸形：上图为“双主动脉弓”理论基础的模式图及注解，根据此图，通过不同位点的退化来分析不同类型的主动脉弓先天畸形：一、正常左位主动脉弓的变异：退化位置：右锁骨下动脉与右侧动脉导管之间；主动脉弓由近--远分出头臂动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉。
1、右侧背主动脉及右侧动脉导管退化，左侧动脉导管保留-----形成正常主动脉弓；2、右侧动脉导管保留而左侧动脉导管退化---左主动脉弓伴右导管，形成血管环。
这种情况可合并kommerell憩室/逆行食管憩室。
3、双侧动脉导管均保留---左位主动脉弓伴双动脉导管，形成血管环；4、双侧动脉导管均退化---左位主动脉弓伴双侧导管缺如，不形成血管环；退化位置：右侧动脉导管远端背主动脉退化；1、右侧动脉导管保留而左侧动脉导管退化---左位主动脉弓伴右侧动脉导管，不形成血管环；2、右侧动脉导管退化，左侧动脉导管保留---正常主动脉弓；3、双侧动脉导管均保留---左位主动脉弓伴双侧动脉导管，不形成血管环；4、双侧动脉导管退化---左位主动脉弓伴双侧导管缺如，不形成血管环；二、左位主动脉弓伴右锁骨下迷走：退化位置：右侧颈总动脉和右侧锁骨下动脉之间，主动脉弓由近--远分出右侧颈总动脉、左侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉和右侧迷走锁骨下动脉；1、右侧动脉导管退化、左侧导管保留---左位主动脉弓伴右锁骨下迷走，左导管，C形血管环；2、右侧动脉导管保留，左侧动脉导管退化----左位主动脉弓伴右锁骨下迷走，右导管，形成血管环；此情况可能合并kommerell憩室。
3、右侧动脉导管保留，左侧动脉导管保留----左位主动脉弓伴右锁骨下迷走，双导管，形成血管环；4、双侧动脉导管退化---左位主动脉弓伴右锁骨下迷走，导管缺如；三、左位主动脉弓伴右头臂动脉迷走：退化位置：右侧颈总动脉近心端，主动脉弓由近--远分出左颈总动脉、左锁骨下动脉和右头臂动脉迷走；同样和右锁骨下迷走类似，可以根据动脉导管退化的不同分不同的类型，这里就不赘述了。
主动脉弓分三型定义
主动脉弓分三型定义引言主动脉弓是人体心脏主动脉的一部分，位于心脏的左侧。
根据主动脉弓的形态和分支的不同，主动脉弓可以分为三种类型，即主动脉弓分三型。
本文将详细讨论这三种类型的定义、特征和相关临床意义。
一、第一型主动脉弓第一型主动脉弓是指主动脉弓的形态为直线型，并且主动脉弓上有一个附着的动脉导管。
这种类型的主动脉弓最常见，约占主动脉弓分型的70%。
特点•主动脉弓的形态为直线型，不呈弯曲。
•主动脉弓上有一个附着的动脉导管，通常位于主动脉弓与降主动脉的连接处。
临床意义•第一型主动脉弓的存在与动脉导管未闭相关，可能导致血液循环异常。
•在手术治疗或介入治疗方面，了解动脉导管的位置和形态对治疗方案的选择尤为重要。
二、第二型主动脉弓第二型主动脉弓是指主动脉弓的形态呈弯曲型，并且主动脉弓上没有附着的动脉导管。
这种类型的主动脉弓较少见，约占主动脉弓分型的25%。
特点•主动脉弓的形态呈弯曲型，通常形成一个拱形。
•主动脉弓上没有附着的动脉导管。
临床意义•第二型主动脉弓的存在与某些心血管畸形相关，如主动脉缩窄等。
•了解主动脉弓的弯曲程度和相关心血管畸形的程度对治疗和监测患者的健康状态具有重要意义。
三、第三型主动脉弓第三型主动脉弓是指主动脉弓的形态为连续型，并且主动脉弓上没有附着的动脉导管。
这种类型的主动脉弓较少见，约占主动脉弓分型的5%。
特点•主动脉弓的形态为连续型，主动脉弓与降主动脉之间没有明显的分界。
•主动脉弓上没有附着的动脉导管。
临床意义•第三型主动脉弓的存在与主动脉夹层相关，可能导致主动脉夹层的形成和发展。
•了解主动脉弓的形态和相关病变对主动脉夹层的诊断和治疗具有重要作用。
结论主动脉弓分三型是根据主动脉弓的形态和分支情况进行分类的。
第一型主动脉弓形态为直线型，有附着的动脉导管；第二型主动脉弓形态呈弯曲型，没有附着的动脉导管；第三型主动脉弓形态为连续型，没有附着的动脉导管。
了解主动脉弓的不同类型及其特点对于相关疾病的诊断和治疗具有重要意义。
先天性主动脉弓畸形2ppt课件
讨论
• CE-MRA 为一可靠的先天性主动脉弓畸形诊 断方法. 本组病例来自同一医院，患者年龄较 小，结果显示 CE-MRA 优于超声 (P<0.01).
讨论
在不同的扫描序列中， CE-MRA优于SET1W和GRE-cine序列. CE-MRA扫描可让医生 有足够的时间来思考诊断
非梗阻性先天性主动脉弓畸形
• • • • • • • • 双主动脉弓 2 右弓迷走左锁骨下 12 右弓孤立左锁骨下 2 左弓迷走右锁骨下 13 永存第5对主动脉弓 3 颈主动脉弓 2 右弓左降 4, 左弓右降 1 右弓迷走左无名1, 左弓孤立右锁骨下 1 , 右弓 孤立左无名1
梗阻性先天性主动脉弓畸形
• 135 例COA , 83 例伴 PDA ， 52例不伴 PDA • 27 例IAA , 18 例为 A 型IAA ， 9例为 B 型
IAA
梗阻性先天性主动脉弓畸形
• 对某些 COA 和 IAA, CE-MRA 甚至能比
心血管造影OA, 1 例IAA
先天性主动脉弓畸形MRA诊断
上海儿童医学中心放射科 朱铭
定义
• 梗阻性先天性主动脉弓畸形, COA, IAA
• 非梗阻性先天性主动脉弓畸形, 双主动脉弓畸形, 右弓迷走左锁骨下动脉等
• 先天性分流性主动脉弓畸形, PDA
材料
• 343例先天性主动脉弓畸形于 1999年4月 到 2003年12月做MR检查 • 男216 例,女 127 例, 年龄 5 天到 11 岁( 平均 2.4 岁) • 全部检查均用 GE Signa 1.5T MR 机完成
非梗阻性先天性主动脉弓畸 形
• Edwards 示意图对理解和诊断非梗阻性先天性主 动脉弓畸形很有帮助. 胚胎第4对主动脉弓在不 同的部位退化吸收可导致不同的非梗阻性先天性 主动脉弓畸形
主动脉弓畸形会引起哪些并发症
主动脉弓畸形会引起哪些并发症*导读：主动脉弓畸形会对气管、食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者……主动脉弓畸形会对气管、食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致死亡。
*1、心功能不全心脏舒缩功能异常，以致在循环血量和血管舒缩功能正常时，心脏泵出的血液达不到组织的需求，或仅能在心室充盈压增高时满足代谢需要;此时神经体液因子被激活参与代偿，形成具有血液动力功能导演和神经体液激活多方面特征的临床综合征。
对于患者来说，心功能不全是一个沉重的话题。
因为它是一种症候群，疲劳、气短、心悸、体重减轻、肌肉松弛萎缩，整日卧床。
是临床常见的综合征，其发病率较高，死亡率亦高，慢性心功能不全基本病因是各种慢性心肌病损和长期心室负荷过重。
*2、心律失常指心律起源部位、心搏频率与节律以及冲动传导等任一项异常。
心律失常发作时的心电图记录是确诊心律失常的重要依据。
应包括较长的Ⅱ或V1导联记录。
注意P和QRS波形态、P-QRS关系、PP、PR与RR间期，判断基本心律是窦性还是异位。
房室独立活动时，找出P波与QRS波群的起源(选择Ⅱ、aVF、aVR、V1和V5、V6导联)。
P波不明显时，可试加大电压或加快纸速，作P波较明显的导联的长记录。
必要时还可以用食管导联或右房内电图显示P波。
经上述方法有意识地在QRS、ST和T波中寻找但仍未见P波时，考虑有心房颤动、扑动，房室交接处心律或心房停顿等可能。
通过逐个分析提早或延迟心搏的性质和来源，最后判断心律失常的性质。
*3、肺动脉高压危象心脏术后肺动脉高压危象是一种严重的病理状态，它是由缺氧-肺动脉收缩-肺动脉高压的恶性循环造成，可随时威胁患者的生命。
*4、主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全病人的左室舒张期在接受左心房血液同时又额外地接受从主动脉反流的血液，导致左心室舒张末期容量逐渐增大，左心室随着肌原纤维节代偿机制，产生离心性左心室肥厚，左心室顺应性增加，以逐步适应左心室慢性容量负荷过重，保证左心室舒张末期容量增加而左心室舒张末期压力在正常范围，这种心肌代偿机制可以维持很长时间，致使病人无症状。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
UCG 表现
正常的升主动脉上升弧度消失，且位置内移， 近呈垂直向上延伸，升主动脉与降主动脉的连续 中断。中断的位置确定分型,降主动脉借未闭的 PDA与肺动脉相通，动脉导管多粗大，犹如主动脉 弓。CDFI示中断，PDA处R→L分流.
精品课件
二维超声示主动脉弓离断A型
精品课件
Type A
精品课件
精品课件
IAA临床表现及预后
婴儿早期即可出现呼吸急促,不同程 度青紫, 充血性心力衰竭表现，逐渐加重， 重者多在6个月内死亡。年长儿可有气促、 鼻出血、头痛等。
精品课件
X - ray
心脏增大，肺充血征。上纵隔通常较 窄,主动脉结常缺如
B-Type
精品课件
ECG
常为右心室肥厚或双心室肥厚.
精品课件
30%
B：离断部位于左颈总和左锁骨下动脉间
(此型右锁骨下动脉常迷走)
43%
C：离断部位于无名动脉和左颈总动脉
之间
17%
精品课件
IAA血流动力学
• 90%合并室缺及动脉导管 收缩期VSD L-R分流，PDA R-L分流。肺动脉供
应下肢血液，压力通常很高。 降主动脉的血由左右心室混合而来，下肢青紫可
不明显。 左室后壁与室间隔增厚。 左心房、室增大，→右心房、室增大为主。 如无PDA及VSD，降主动脉的血全靠肋间动脉和头 臂动脉侧支供血，则肺动脉的压力可正常。
精品课件
ECG
• 小病人右室肥厚. 年长儿左室肥厚.
心脏扩大, 肺血增多.
X-ray
精品课件
UCG目的
• 胸骨上窝二维发现缩窄部位, 测量缩窄处 内径及狭窄段长度.
• 彩色及频谱多普勒测量缩窄处压差.
精品课件
COA
精品课件
COA
精品课件
精品课件
精品课件
COA不及时发 现和治疗,往往死于心衰或肾功能不良.
精品课件
COA
• 发病率: 占先心病的8-10%. 男女发病比例约为
2:1.
*Turner 综合征30%合并本病.
精品课件
病理
• 弓缩窄部位几乎总是紧邻PDA. • 常见合并其他畸形
VSD, PDA, 主动脉发育不良, *不合并其他畸形的出生后突然加重的压 力负荷使之易发生左心衰. PDA早关闭者症状出现早, 因为侧枝未建 立好. • 85%病人合并主动脉瓣二瓣畸形
精品课件
二维超声示主动脉弓离断B型
精品课件
B型弓离断LS从降主动脉发出
精品课件
Type B
精品课件
IAA时瘤样扩张的肺动脉
精品课件
粗大的动脉导管连接降主动脉
精品课件
自然病程
• 婴儿期高死亡率, 1岁后, 肺血管阻力过高, 失去手术机会, 预后不良.
精品课件
主动脉弓缩窄
COA( Coarctation of the Aorta)
UCG检查目的
• 明确主动脉弓离断的部位，与无名、左颈总和 左锁骨下动脉的远近关系，离断位距降主动脉 的长度。
• 合并畸形的探查,肺动脉高压情况。 • 侧支循环情况。
精品课件
超声心动图(UCG)检测方法与技术
• 胸骨上凹主动脉弓长轴切面 • 胸骨旁左高位切面 • 大动脉短轴切面 • 心尖四腔心切面
主动脉弓离断
IAA (Interrupter Aortic Arch)
精品课件
• 定义： 指主动脉弓部闭锁或一段缺如，形成断 离，或仅有纤维束带与降主动脉相连。
• 发病率： 约 占 婴 儿 严 重 先 天 性 心 脏 病 的 1﹪ 。
精品课件
A
C
B
精品课件
IAA病理分型
按离断部位不同分为三型
A：离断部位于左锁骨下动脉远端