常见的几种先心病
先天性心脏病有哪几种类型
先天性心脏病有哪几种类型大家都知道先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一种，这种病发病率不容忽视，今天我们就来了解一下先天性心脏病有哪几种类型，患儿家长们速来围观评论了。
先天性心脏病有哪些类型在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于先天性心脏病病因心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。
1.胎儿发育的环境因素:(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。
遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
先天性心脏病症状一、心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
儿童先心病表格对比
分型
左向右分流型
疾分流型
法洛氏四联症
身体 表现
听诊
最常见先心病类型 一般情况不青紫 （潜伏青紫）
胸骨左缘3～4肋间 可闻及粗糙的全收 缩期杂音，P2增强
一般情况不青紫 （潜伏青紫）
胸骨左缘2～3肋间 可闻及收缩期喷射 性杂音，P2增强
一般情况不青紫（潜 伏青紫） ① 差异性青紫（下半 身出现青紫） ②周围血管征：毛细 血管搏动、水冲脉、 枪击音
1.避免感染 2.做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时，应予抗生素预防感染
P2减弱，X线靴型心
脑血栓
1.出现蹲踞时不要强行拉起，应 让患儿自然蹲踞和起立 2.缺氧发作“膝胸卧位 3.预防脑血栓形成 患儿在夏季、多汗、发热或吐泻 时应供给足够的液体
①：4个畸形： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 ②青紫型：最突出表现。青紫程 度取决于肺动脉狭窄程度 ③蹲踞现象、杵状指
胸骨左缘第2肋间有响 胸骨左缘第2-4肋间有2～3级收缩 亮的连续性机器样杂 期喷射性杂音，P2减弱或消失
音，P2增强
x线
P2增强，X线肺门舞蹈征
并发症
肺炎
护理 措施
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
先天性心脏病心电图
。（ V2-V6呈R波递减
巨大右
） 房P波增宽电压正常
右室前壁之前可见厚约
0.5cm液性暗区。 左房大小 3.8×5.9 cm 左室大小 3.5× 3.0 cm 右房大小 6.2× 7.4 cm 右室大小 5.2× 6.5 cm
7-2、先心房缺：房间 隔中心处局部回声失落, 连续中断缺损,长度约 4.0cm,断端处可见左右 摆动，断端处距二尖瓣 前叶1.3cm，距右房底 部0.92cm。
8-2：动脉导管未闭+房缺致右房右室大向量图。横面心电向量QRS环呈狭长形，Z轴右/左 向量 75.4/35.6=2.1(＞0.58)，QRS环呈顺钟向运营，右上+右下面积65.4%(＜70%)，本图右 背面积达25.7%。横面、额面最大QRS向量＞2.0mV，分别为2.60、2.88（左室大指标）。
例3-1：先心房 缺致右房右室 肥大 ：男30岁， 篮球运动员。 B 超示筛孔型房
缺。心电图示 心房扑动2:1~ 4:1传导，电轴 +265度，aVR导 联R/Q>1， RaVR≈0.5mV,轻 度顺钟向转位, 符合S1S2S3综 合征右室大。
例3-2：先心房缺：彩 色B超示房间隔中心处 局部回声筛孔样失落, 范围约1.3cm,缺口上 缘距基底部约0.7cm， 房间膈局部向右房呈
例9-2：房间隔中心处 局部回声失落，连续 中断缺损，剑下四腔 心缺损直径约2.7cm （混合型） 。动脉导 管宽8mm
右房5.1×6.7cm 左房5.8×5.5cm 右室3.8×7.6cm 左室3.1×6.3cm
例9-3：房缺（混合 型）+动脉导管未 闭：双房右室扩大。
10-1:房缺+动脉导管未闭致全 心扩大:女，29岁，心电图特征: 心率68次/分，P波呈M型，时 限128ms，P-R间期211ms， QRS109 ms，电轴134度,呈不完全性右 束支阻滞， V1-V3均呈四相波。 各胸导联R波丢失，V1-V5导联 R波电压<0.15 mV ,QRS电压均不大于0.7mV。 双室肥大胸导联低电压。
常见心脏病的分类
常见心脏病的分类：
常见心脏病的分类如下：
1.先天性心脏病：先天性心脏病是指在胎儿期心脏和大血管发育异常，最常见的是左
右心房和心室有缺损。
2.肺源性心脏病：肺源性心脏病简称肺心病，是由于各种胸肺及支气管病变而继发的
肺动脉高压，最后导致以右室肥大为特点的心脏病。
3.风湿性心脏病：风湿性心脏病也称风湿性心瓣膜病，是指急性风湿性心脏炎后所遗
留下来的以心脏各瓣膜病变为主的一种心脏病。
4.冠心病：冠心病一般指冠状动脉粥样硬化性心脏病，是冠状动脉血管发生动脉粥样
硬化病变而引起血管腔狭窄或阻塞，造成心肌缺血、缺氧或坏死而导致的心脏病。
5.心肌炎：心肌炎导致心肌炎的主要原因是病毒或细菌感染，轻者几乎无症状，重则
可引起心源性休克和猝死。
6.心肌病变：心肌病变是因为某些因素使得心肌收缩和舒张功能发生障碍或心电功能
出现障碍，其主要症状是心室肥厚或扩大。
7.心律失常：心律失常分为快速性和慢速性的，前者包括早搏房颤、房速以及室上速
等，其主要症状是心慌心悸；后者包括窦性心动过缓和传导阻滞，患者可出现全身无力、一过性黑蒙和头晕。
新生儿常见心血管系统疾病及治疗方法
新生儿常见心血管系统疾病及治疗方法导语：心血管系统是人体内一组重要的器官，承担着血液输送与供氧的重要功能。
新生儿的心血管系统发育尚不完善，因此容易出现各类心血管疾病。
本文将介绍一些新生儿常见的心血管系统疾病，以及相应的治疗方法。
一、先天性心脏病先天性心脏病是指出生时就存在的心脏结构异常。
常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
治疗方法包括药物治疗和手术矫正。
在药物治疗方面，可应用利尿剂、洋地黄等药物进行控制。
对于需要手术矫正的患儿，通常会安排手术修复或介入治疗。
二、法洛四联症法洛四联症是一种严重的先天性心脏病，常见于新生儿。
该病的特征是肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚。
治疗方面需要根据患儿的具体情况进行综合治疗，可能需要手术矫正、外科手术或介入治疗。
三、缺血性心脏病缺血性心脏病是由冠状动脉疾病引起的一组心脏病变，包括冠状动脉供血不足、心肌缺血等。
由于新生儿的心脏系统较为幼小，缺血性心脏病的发生率相对较低。
治疗方法主要包括药物治疗、心血管介入术和心脏搭桥等手术治疗。
四、心力衰竭心力衰竭是指心脏无法满足机体对氧和营养的需要，导致全身循环功能减退的病症。
在新生儿中，常见的原因包括先天性心脏病、心瓣膜异常等。
治疗方法包括药物治疗和外科手术治疗。
常用的药物包括洋地黄、利尿剂等，外科手术可以进行心脏移植或矫正手术等。
五、心律失常心律失常是指心脏搏动节律异常，包括心动过速、心动过缓、心房颤动等。
对于新生儿心律失常的治疗，首先需要找出引起心律失常的原因，进行综合考虑后再制定相应的治疗方案。
常见的治疗方法包括药物治疗、导管射频消融等。
六、未闭的动脉导管动脉导管是胚胎期存在的一种通道，负责连接肺动脉和主动脉。
在正常情况下，动脉导管在几天或几周内会自行关闭。
然而，有些新生儿动脉导管无法自行关闭，这就会引起动脉导管未闭。
治疗方法主要包括药物治疗和导管介入治疗。
结语：新生儿的心血管系统疾病是儿科医生需要重视并及时处理的问题。
临床常见的先天性心脏病讲解ppt课件
晚期症状
01
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活动耐力下降
随着年龄的增长，患儿逐渐出 现活动耐力下降，容易疲劳，
活动后气促、胸闷等。
紫绀
由于心脏疾病导致血氧饱和度 降低，患儿出现口唇、甲床、
四肢末梢的紫绀。
心力衰竭
晚期先天性心脏病患者可能出 现心力衰竭的症状，如呼吸困
难、水肿等。
生长发育迟缓
由于长期缺氧和心功能不全， 患儿可能出现生长发育迟缓， 身高和体重均低于同龄儿。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括 房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
01
02
03
遗传因素
部分先天性心脏病具有遗 传倾向，家族中有先天性 心脏病患者的人群患病风 险较高。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接 触放射线、化学物质等环 境因素也可能导致胎儿心 脏发育异常。
体征表现
心脏杂音
医生在听诊时可以听到心脏杂 音，这是先天性心脏病最常见
的体征之一。
紫绀
患儿出现口唇、甲床、四肢末 梢的紫绀，尤其是在活动或哭 闹后加重。
心界扩大
由于心脏肥厚或扩大，医生在 触诊时可以感觉到心界扩大。
水肿
晚期先天性心脏病患者可能出 现水肿，主要出现在下肢和腰
骶部。
04 先天性心脏病的诊断与鉴别
预防策略
加强公众对先天性心脏病的认识，通 过早期筛查和干预，降低先天性心脏
病的发病率。
新型治疗手段
未来可能会有更多的新型治疗手段， 如细胞治疗、基因治疗等，为先天性 心脏病的治疗带来更多希望。
国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 先天性心脏病的研究和治疗水平的提 高。
先天性心脏病的种类
包括心悸、胸闷、多汗、乏力等，这些症状可能在活动后加重。此外，一些患者还可能 出现呼吸困难、水肿、晕厥等严重症状。
体征表现
医生在听诊时可能听到心脏杂音，这是先天性心脏病的重要体征之一。同时，患者可能 出现心前区隆起、心尖搏动增强等异常表现。
诊断方法与依据
病史采集
详细了解患者的病史，包括家族史、母亲妊娠史等，有助 于先天性心脏病的诊断。
06
先天性心脏病的治疗与预后
治疗方法及适应症
1 2 3
药物治疗
针对症状进行药物治疗，如控制心律失常、降低 心脏负荷等。适用于症状较轻或暂时无法手术的 患者。
介入治疗
通过导管在心脏内部进行修复，如封堵缺损、扩 张狭窄等。适用于部分房间隔缺损、室间隔缺损 、动脉导管未闭等患者。
手术治疗
开胸手术进行心脏修复，适用于复杂或严重的先 天性心脏病患者，如法洛氏四联症、大血管错位 等。
体格检查
进行全面的体格检查，特别注意心脏听诊，以发现可能的 心脏杂音和其他异常体征。
影像学检查
心电图、X线胸片、超声心动图等影像学检查是诊断先天 性心脏病的重要手段。这些检查可以显示心脏的结构和功 能异常，为确诊提供依据。
血液检查
部分患者可能需要进行血液检查，以评估心脏功能和排除 其他可能的疾病。
鉴别诊断与误区提示
输入 手标术时题机
手术时机对预后有很大影响。应在患者病情相对稳定 、能够耐受手术的情况下尽早进行手术。
病情严重程 度
术后护理
部分先天性心脏病与遗传因素有关，对于有家族史的 人群应加强筛查和预防。同时，积极开展遗传咨询和
优生优育工作，降低先天性心脏病的发病率。
遗传因素
术后护理对患者的恢复和预后至关重要。应加强术后 监护，及时发现和处理并发症，指导患者进行康复训 练和生活调整。
先天性心脏病
PDA病理分型
管型 漏斗型 窗型
第6版
PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小 主肺动脉压差
差异性紫绀（differ-ential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时， 右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度 青紫，右上肢正常;
PDA血液循环途径
肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 PDA分流 上下腔静脉 右心房
法洛四联症
法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）
约占先天性心脏病的10%
婴儿期后最常见的青紫型先天 性心脏病
包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
①
② ③
④
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
主动脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
上腔静 脉
静脉窦型
约占5%
静脉窦 型缺损
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
约占2%
继发孔型缺 损 下腔静脉 冠状静脉窦型
上腔静脉
第6版
舒张压降低，脉压差增大
水冲脉
第6版
周围大动脉枪击声 毛细血管搏动征
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
医学专题常见的几种先心病747
房间隔缺损（ ASD ）
病理 生理 (bìnglǐ)
肺循环血流量增多(zēnɡ duō)
体循环血流量减少
第十五页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、 心衰；发育(fāyù)迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震 颤。P2↑ 且固定分裂。
第二十三页，共五十二页。
（PDA）
病理 生理 (bìnglǐ)
1、肺循环充血
2、体循环供血不足(bùzú) 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异性 青紫
第二十四页，共五十二页。
PDA血液(xuèyè)动力学
第二十五页，共五十二页。
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、 乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神
EKG：不完全性右束支传
导(chuándǎo)阻滞、右心室肥 厚。
第十九页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径 缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均
血氧含量、异常(yìcháng)通路 。
第二十页，共五十二页。
ASD并发症和治疗(zhìliáo)
心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通 过缺损进入左心室。
第十页，共五十二页。
VSD合并症和治疗(zhìliáo)
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗(zhìliáo) 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。
常见先心病的超声诊断-常见先心病的超声诊断
Ultrasonic Diagnosis of CHD
常见先心病
1. 房间隔缺损（Atrial Septal Defect） ASD 5~10%
2. 室间隔缺损 （Ventricular Septal Defect ） VSD 16%
3. 动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus） PDA 5-10%
肋间III－IV级/6全收缩期杂音。
室间隔缺损(VSD)
4.超声诊断要点 直接征象： 1）二维：室间隔回声中断 左房、左室扩大
室间隔缺损(VSD)
2） CDFI示室水平红色的穿隔血彩
室间隔缺损(VSD)
3） CW可检测到高速的左向右分流频谱
室间隔缺损(VSD)
间接征象： 1） 右室流出道增宽 2）肺动脉内径增宽 室间隔缺损可合并 几乎所有先天性心 内畸形
4.血流动力学改变 分流量的大小取决于导管的粗细和主
动脉与肺动脉之间的压差。分流量大者导 致左房左室增大，肺动脉内径增宽，严重 者产生肺动脉高压，出现心力衰竭和艾森 曼格综合症。
动脉导管未闭(PDA)
3.临床表现： 取决于导管的粗细，细导管在剧烈
运动后有心悸、气短等，严重者可出现 紫绀。典型体征：胸骨左缘第二、三肋 间连续性机器样粗糙杂音。
FALLOT四联症(F4)
3.临床表现： 患者多紫绀，随年龄增长、运动、哭
闹后尤其严重。喜蹲踞，生长发育迟缓。 胸骨左缘3－4肋间可闻及收缩期杂音。
FALLOT四联症(F4)
4.超声诊断要点 1）肺动脉狭窄，但主、 肺动脉位置关系正常 2）右室肥厚
FALLOT四联症(F4)
3）主动脉骑跨
FALLOT四联症(F4)
常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
最新常见先天性心脏病的治疗PPT课件
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创：微创是未来发展的主流方向之一 杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
结束语
谢谢大家聆听！！！
几种常见先天性心脏病的鉴别表1
— 级粗糙收缩期杂音，传导范围广
— 级收缩期吹风样杂音，传导范围较小
— 级连续性机器样杂音，向颈部传导
— 级喷射性收缩期杂音，传导范围较广
震颤
有
无
有
可有
肺动脉第2音（P2）
亢进
亢进，分裂固定
亢进
减低
X
线
检
查Байду номын сангаас
房室增大
左、右室大，左房可大
右房、右室大
左室大，左房可大
右室大，心尖上翘呈靴型
肺动脉段
几种常见先天性心脏病的鉴别表
室间隔缺损
房间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联征
分类
左向右分流型
左向右分流型
右向左分流型
症状
一般发育落后，乏力，活动后心悸，气短，晚期出现肺动脉高压时，出现青紫
同左
同左
发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重）蹲踞，可有阵发性昏厥
心
脏
体
征
杂音部位
3、4肋间
2、3肋间
2肋间
2、3肋间
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
肺门舞蹈
有
有
有
无
心电图
正常，左室或左、右室肥大
不完全性右束支传导阻滞、右室肥大
左室肥大，右室可肥大
右室肥大
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几种常见先天性心脏病的诊治简介
几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。
双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。
因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。
如未能闭合再考虑择期手术。
但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。
某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。
手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。
2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。
房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。
除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。
因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。
导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。
中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。
房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。
3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。
动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。
先天性心脏病的分类包括有哪些？
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生活常识分享先天性心脏病的分类包括有哪些？
导语：先天性心脏病这种疾病对人体的危害是非常大的，这种疾病往往会在小孩子身上发生，但是出现这种疾病时最重要的是需要了解患病的类型，这样的
先天性心脏病这种疾病对人体的危害是非常大的，这种疾病往往会在小孩子身上发生，但是出现这种疾病时最重要的是需要了解患病的类型，这样的话才能够针对性的进行治疗，不然的话治疗很难得到理想的效果，所以为了患者可以尽快的治疗这种疾病，今天小编为大家整理了一些关于先天性心脏病的类型，以供大家参考。
先天性心脏的三种类型
1、无分流型(无青紫型)
即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
2、左至右分流类(潜伏青紫型)
在左右心腔或主肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中左向右分流如：心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、部分肺静脉畸形、引流瓦氏(Valsalva)。
窦动脉瘤破入右心一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时则出现紫绀又叫晚期紫绀型。
3、右至左分流类(青紫型)
该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
常见的复杂先天性心脏病ppt课件
肺动脉狭窄可导致右心排血受阻，引起缺氧和呼吸困难等症状。根据狭窄程度的 不同，患者可能会出现不同程度的运动耐量下降和疲劳等症状。治疗肺动脉狭窄 的方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等。
主动脉缩窄
发病机制
先天性心脏病的发病机制较为复杂 ，涉及多种基因和环境因素的相互 作用。
临床表现与诊断
临床表现
先天性心脏病的症状因个体差异而异 ，常见的症状包括呼吸困难、紫绀、 乏力、发育迟缓等。
诊断方法
先天性心脏病的诊断依赖于详细的病 史、体格检查和相应的辅助检查，如 心电图、超声心动图、心血管造影等 。
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，由于心脏及大血管的发育 异常而导致的心脏结构畸形。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天 性心脏病可分为简单先心病和复 杂先心病两大类。
病因与发病机制
遗传因素
部分先天性心脏病具有遗传倾向 ，可能与基因突变、染色体异常
有关。
环境因素
孕期宫内感染、药物、辐射、环境 污染等因素也可能影响胎儿心脏发 育，导致先天性心脏病的发生。
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疾病严重程度
病情越重，预后可能越差。
手术时机
早期手术可能获得更好的预后 。
并发症情况
术后并发症对预后产生不良影 响。
患者自身状况
年龄、体重、营养状况等影响 预后。
长期随访与复查
定期随访
建立长期随访机制，定期了解 患者情况。
复查项目
心电图、超声心动图、X线检查 等复查项目。
注意事项
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ASD
左心房
肺Ｖ
左心室（血量减少） 主动脉血量减少
体循环血供不足
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺 炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：胸骨左缘2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的收缩 期杂音，很少伴震颤。P2↑ 且固定分裂。
ASD
柔和
房间隔缺损（ ASD ）
几种常见先天性心脏病
房间隔缺损（ASD）
占先心病总数20%
病理解剖
1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。 3、卵圆孔未闭
房间隔缺损（ ASD ）
病理生理
肺循环血流量增多 体循环血流量减少
上腔V
上腔V
右心房（血量增多）
右心室（扩大）
肺动脉扩张
肺循环充血
1、X线检查 2、EKG 3、超声心动图 4、心导管 5、心血管造影 6、MRI
临
床
常 室间隔缺损（VSD） 见 的 房间隔缺损（ASD)
先 天
动脉导管未闭（PDA)
性 法洛四联症（ TOF)
心
脏
病
室间隔缺损（VSD）
是先心病最常见类型，占50%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
室间隔缺损 VSD
辅助检查
超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方 向。 心导管检查：右心室血氧含量高于右心房。
VSD合并症和治疗
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。
介入治疗
4、无肺循环，肺动脉压力高于主动脉压
力。 5、左、右心均向全身供血。
小儿循环系统解剖生理特点
出生后血循环改变
• 1、卵圆孔闭合 5-7个月闭合
• 2、动脉导管关闭 95%生后1岁内
• 3、脐血管供血停止 6-8周。
三、小儿心脏位置与形态
小儿心脏相对比成人的重 新生儿心脏重量约20～25克，占体重的 0.8% 1-2岁: 60克，新生儿的2倍， 5 岁: 4倍 9 岁: 6倍 青春后期: 12～14倍
支气管肺炎、心衰等
治疗
学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关
闭缺损，适用继发孔型房缺
治疗
ASD介入治疗
ASD闭合器
动脉导管未闭（PDA）
占先心病总数15%
（PDA）
病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异 性青紫
（PDA）
临床表现
三、小儿心脏位置与形态
2岁以下:心脏呈横位，心尖搏动在胸骨左 侧第4肋间隙，左锁骨中线外0.5-1厘米；
2岁以后:逐渐转为斜位，心尖搏动降至第5 肋间隙；
婴幼儿心脏的形状为球形、圆锥形或椭圆形； 6岁后跟成人心脏的形状相接近，为长椭圆形。
四、小儿心率
年龄 • 新生儿 • 1岁以下 • 2～3岁 • 4～7岁 • 8～14岁
心率（每分钟） 120～140 110～130 100～120 80 ～100 70 ～90
五、小儿血压
收缩压（ mmHg ） =年龄× 2 + 80 舒张压=收缩压×2/3。
高于此标准20mmHg以上考虑为高血压； 低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。
第二节 先天性心脏病 概述
先天性心脏病是指胚胎时期心脏和血管 发育异常所致的畸形，是新生儿和儿童时期 （特别是4岁以下的儿童）最常见的心脏病。
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消 瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉 返神经）。晚期差异性青紫。
2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。
3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压 加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击 音等。
（PDA）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉段凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与
第二节：先天性心脏病
病因
内因：与高龄产妇、遗传、染色体畸变有关。 外因：（1）宫内感染：
妊娠早期宫内病毒感染：风疹病毒多见。 （2）孕母接触大量放射线 （3）代谢性疾病：糖尿病 （4）药物
预防
分类
左向右分流型（潜在紫绀型） 室间隔缺损VSD 房间隔缺损 ASD 动脉导管未闭 PDA
右向左分流型（紫绀型）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 右心房，右心室
大 主动脉影缩小
EKG：不完全性右束 支传导阻滞、右心房 右心室肥厚。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：分流位置、方向、大小
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静 脉平均血氧含量、异常通路 。
ASD并发症和治疗
并发症
常见的几种先心病
第一节:小儿循环系统解剖生理特点
一、心脏胚胎发育： 2-8周是关键时期。
妊娠第2周形成
4周有循环作用 5周心房间隔形成 8周心室间隔形成
小儿循环系统解剖生理特点
二、胎儿血液循环
1、通过胎盘进行物质交换。 2、除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血。
3、卵圆孔和动脉导管是胎儿血液循环的正常通 道。
VSD
室间隔缺损血流动力学变化
Hemodynamics of VSD
小室缺
可无血பைடு நூலகம்动力学变化
大室缺 大量左向右分流
肺动脉高压
梗阻型肺动脉高压 艾森门格综合征
动力型肺动脉高压
VSD 临床症状
1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大：
（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消 瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉 压迫喉返神经 （4）潜在青紫：屏气，剧烈哭闹时出现
法乐氏四联症 TOF
无分流型（无紫绀型）
肺动脉狭窄 PS
• 病史
诊断方法
母孕史、患儿发病年龄 （3岁前）、常见症状如青紫、 反复肺炎、心功能不全、生 长发育迟缓。
• 体检
诊断方法
1、全身检查
2、心脏检查: 心脏位置与形状、心界、心率、 节律、P2、杂音
3、血管检查：周围血管征、血压
诊断方法
• 辅助检查
VSD 临床体征
• 心脏体征
望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-V级全收缩期 杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑
VSD
室间隔缺损 VSD
辅助检查 X线：肺血增多，肺门 舞蹈，肺动脉段突出， 左、右心室增大，主动 脉弓小。 EKG：左、右心室肥大