常见的几种先心病
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常见的几种先心病
第一节:小儿循环系统解剖生理特点
一、心脏胚胎发育： 2-8周是关键时期。
妊娠第2周形成
4周有循环作用 5周心房间隔形成 8周心室间隔形成
小儿循环系统解剖生理特点
二、胎儿血液循环
1、通过胎盘进行物质交换。 2、除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血。
3、卵圆孔和动脉导管是胎儿血液循环的正常通 道。
法乐氏四联症 TOF
无分流型（无紫绀型）
肺动脉狭窄 PS
• 病史
诊断方法
母孕史、患儿发病年龄 （3岁前）、常见症状如青紫、 反复肺炎、心功能不全、生 长发育迟缓。
• 体检
诊断方法
1、全身检查
2、心脏检查: 心脏位置与形状、心界、心率、 节律、P2、杂音
3、血管检查：周围血管征、血压
诊断方法
• 辅助检查
三、小儿心脏位置与形态
2岁以下:心脏呈横位，心尖搏动在胸骨左 侧第4肋间隙，左锁骨中线外0.5-1厘米；
2岁以后:逐渐转为斜位，心尖搏动降至第5 肋间隙；
婴幼儿心脏的形状为球形、圆锥形或椭圆形； 6岁后跟成人心脏的形状相接近，为长椭圆形。
四、小儿心率
年龄 • 新生儿 • 1岁以下 • 2～3岁 • 4～7岁 • 8～14岁
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消 瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉 返神经）。晚期差异性青紫。
2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。
3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压 加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击 音等。
（PDA）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉段凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主wenku.baidu.com脉弓扩张（与
ASD
左心房
肺Ｖ
左心室（血量减少） 主动脉血量减少
体循环血供不足
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺 炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：胸骨左缘2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的收缩 期杂音，很少伴震颤。P2↑ 且固定分裂。
ASD
柔和
房间隔缺损（ ASD ）
1、X线检查 2、EKG 3、超声心动图 4、心导管 5、心血管造影 6、MRI
临
床
常 室间隔缺损（VSD） 见 的 房间隔缺损（ASD)
先 天
动脉导管未闭（PDA)
性 法洛四联症（ TOF)
心
脏
病
室间隔缺损（VSD）
是先心病最常见类型，占50%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
支气管肺炎、心衰等
治疗
学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关
闭缺损，适用继发孔型房缺
治疗
ASD介入治疗
ASD闭合器
动脉导管未闭（PDA）
占先心病总数15%
（PDA）
病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异 性青紫
（PDA）
临床表现
VSD 临床体征
• 心脏体征
望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-V级全收缩期 杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑
VSD
室间隔缺损 VSD
辅助检查 X线：肺血增多，肺门 舞蹈，肺动脉段突出， 左、右心室增大，主动 脉弓小。 EKG：左、右心室肥大
VSD
室间隔缺损血流动力学变化
Hemodynamics of VSD
小室缺
可无血流动力学变化
大室缺 大量左向右分流
肺动脉高压
梗阻型肺动脉高压 艾森门格综合征
动力型肺动脉高压
VSD 临床症状
1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大：
（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消 瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉 压迫喉返神经 （4）潜在青紫：屏气，剧烈哭闹时出现
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 右心房，右心室
大 主动脉影缩小
EKG：不完全性右束 支传导阻滞、右心房 右心室肥厚。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：分流位置、方向、大小
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静 脉平均血氧含量、异常通路 。
ASD并发症和治疗
并发症
几种常见先天性心脏病
房间隔缺损（ASD）
占先心病总数20%
病理解剖
1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。 3、卵圆孔未闭
房间隔缺损（ ASD ）
病理生理
肺循环血流量增多 体循环血流量减少
上腔V
上腔V
右心房（血量增多）
右心室（扩大）
肺动脉扩张
肺循环充血
心率（每分钟） 120～140 110～130 100～120 80 ～100 70 ～90
五、小儿血压
收缩压（ mmHg ） =年龄× 2 + 80 舒张压=收缩压×2/3。
高于此标准20mmHg以上考虑为高血压； 低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。
第二节 先天性心脏病 概述
先天性心脏病是指胚胎时期心脏和血管 发育异常所致的畸形，是新生儿和儿童时期 （特别是4岁以下的儿童）最常见的心脏病。
第二节：先天性心脏病
病因
内因：与高龄产妇、遗传、染色体畸变有关。 外因：（1）宫内感染：
妊娠早期宫内病毒感染：风疹病毒多见。 （2）孕母接触大量放射线 （3）代谢性疾病：糖尿病 （4）药物
预防
分类
左向右分流型（潜在紫绀型） 室间隔缺损VSD 房间隔缺损 ASD 动脉导管未闭 PDA
右向左分流型（紫绀型）
4、无肺循环，肺动脉压力高于主动脉压
力。 5、左、右心均向全身供血。
小儿循环系统解剖生理特点
出生后血循环改变
• 1、卵圆孔闭合 5-7个月闭合
• 2、动脉导管关闭 95%生后1岁内
• 3、脐血管供血停止 6-8周。
三、小儿心脏位置与形态
小儿心脏相对比成人的重 新生儿心脏重量约20～25克，占体重的 0.8% 1-2岁: 60克，新生儿的2倍， 5 岁: 4倍 9 岁: 6倍 青春后期: 12～14倍
室间隔缺损 VSD
辅助检查
超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方 向。 心导管检查：右心室血氧含量高于右心房。
VSD合并症和治疗
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。
介入治疗
第一节:小儿循环系统解剖生理特点
一、心脏胚胎发育： 2-8周是关键时期。
妊娠第2周形成
4周有循环作用 5周心房间隔形成 8周心室间隔形成
小儿循环系统解剖生理特点
二、胎儿血液循环
1、通过胎盘进行物质交换。 2、除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血。
3、卵圆孔和动脉导管是胎儿血液循环的正常通 道。
法乐氏四联症 TOF
无分流型（无紫绀型）
肺动脉狭窄 PS
• 病史
诊断方法
母孕史、患儿发病年龄 （3岁前）、常见症状如青紫、 反复肺炎、心功能不全、生 长发育迟缓。
• 体检
诊断方法
1、全身检查
2、心脏检查: 心脏位置与形状、心界、心率、 节律、P2、杂音
3、血管检查：周围血管征、血压
诊断方法
• 辅助检查
三、小儿心脏位置与形态
2岁以下:心脏呈横位，心尖搏动在胸骨左 侧第4肋间隙，左锁骨中线外0.5-1厘米；
2岁以后:逐渐转为斜位，心尖搏动降至第5 肋间隙；
婴幼儿心脏的形状为球形、圆锥形或椭圆形； 6岁后跟成人心脏的形状相接近，为长椭圆形。
四、小儿心率
年龄 • 新生儿 • 1岁以下 • 2～3岁 • 4～7岁 • 8～14岁
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消 瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉 返神经）。晚期差异性青紫。
2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。
3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压 加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击 音等。
（PDA）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉段凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主wenku.baidu.com脉弓扩张（与
ASD
左心房
肺Ｖ
左心室（血量减少） 主动脉血量减少
体循环血供不足
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺 炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：胸骨左缘2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的收缩 期杂音，很少伴震颤。P2↑ 且固定分裂。
ASD
柔和
房间隔缺损（ ASD ）
1、X线检查 2、EKG 3、超声心动图 4、心导管 5、心血管造影 6、MRI
临
床
常 室间隔缺损（VSD） 见 的 房间隔缺损（ASD)
先 天
动脉导管未闭（PDA)
性 法洛四联症（ TOF)
心
脏
病
室间隔缺损（VSD）
是先心病最常见类型，占50%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
支气管肺炎、心衰等
治疗
学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关
闭缺损，适用继发孔型房缺
治疗
ASD介入治疗
ASD闭合器
动脉导管未闭（PDA）
占先心病总数15%
（PDA）
病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异 性青紫
（PDA）
临床表现
VSD 临床体征
• 心脏体征
望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-V级全收缩期 杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑
VSD
室间隔缺损 VSD
辅助检查 X线：肺血增多，肺门 舞蹈，肺动脉段突出， 左、右心室增大，主动 脉弓小。 EKG：左、右心室肥大
VSD
室间隔缺损血流动力学变化
Hemodynamics of VSD
小室缺
可无血流动力学变化
大室缺 大量左向右分流
肺动脉高压
梗阻型肺动脉高压 艾森门格综合征
动力型肺动脉高压
VSD 临床症状
1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大：
（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消 瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉 压迫喉返神经 （4）潜在青紫：屏气，剧烈哭闹时出现
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 右心房，右心室
大 主动脉影缩小
EKG：不完全性右束 支传导阻滞、右心房 右心室肥厚。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：分流位置、方向、大小
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静 脉平均血氧含量、异常通路 。
ASD并发症和治疗
并发症
几种常见先天性心脏病
房间隔缺损（ASD）
占先心病总数20%
病理解剖
1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。 3、卵圆孔未闭
房间隔缺损（ ASD ）
病理生理
肺循环血流量增多 体循环血流量减少
上腔V
上腔V
右心房（血量增多）
右心室（扩大）
肺动脉扩张
肺循环充血
心率（每分钟） 120～140 110～130 100～120 80 ～100 70 ～90
五、小儿血压
收缩压（ mmHg ） =年龄× 2 + 80 舒张压=收缩压×2/3。
高于此标准20mmHg以上考虑为高血压； 低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。
第二节 先天性心脏病 概述
先天性心脏病是指胚胎时期心脏和血管 发育异常所致的畸形，是新生儿和儿童时期 （特别是4岁以下的儿童）最常见的心脏病。
第二节：先天性心脏病
病因
内因：与高龄产妇、遗传、染色体畸变有关。 外因：（1）宫内感染：
妊娠早期宫内病毒感染：风疹病毒多见。 （2）孕母接触大量放射线 （3）代谢性疾病：糖尿病 （4）药物
预防
分类
左向右分流型（潜在紫绀型） 室间隔缺损VSD 房间隔缺损 ASD 动脉导管未闭 PDA
右向左分流型（紫绀型）
4、无肺循环，肺动脉压力高于主动脉压
力。 5、左、右心均向全身供血。
小儿循环系统解剖生理特点
出生后血循环改变
• 1、卵圆孔闭合 5-7个月闭合
• 2、动脉导管关闭 95%生后1岁内
• 3、脐血管供血停止 6-8周。
三、小儿心脏位置与形态
小儿心脏相对比成人的重 新生儿心脏重量约20～25克，占体重的 0.8% 1-2岁: 60克，新生儿的2倍， 5 岁: 4倍 9 岁: 6倍 青春后期: 12～14倍
室间隔缺损 VSD
辅助检查
超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方 向。 心导管检查：右心室血氧含量高于右心房。
VSD合并症和治疗
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。
介入治疗