中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识解读外科篇ppt课件
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胰腺神经内分泌肿瘤-PPT精品课件
Fig. 2. 18F-FDG PET/CT images of a 61-year-old man with pancreatic adenocarcinoma of the head of the pancreas (arrow) seen on fused PET/CT image (A). Additional FDG avid lymph node is seen in the aortocaval region (arrow), consistent with site of metastatic disease (B).
生长抑素受体显像（SRS）可用于判断pNENs肿瘤的分期、远处转移等。 使用68Ga 标记的生长抑素受体显像剂（68Ga-DOTA-TOC、68Ga-DOTA-NOC、68Ga-
DOTA-TATE）较单纯的SRS和其他检测手段更灵敏、对pNENs特异度很高。
Fig. 5 PET-CT images of a 40 year old male patient presenting with pain abdomen and diarrhoea. Transaxial CT, 68Ga-DOTATOC PET and 68Ga-DOTATOC PET-CT images (upper row; left to right) reveal a mass lesion in head of pancreas (arrowhead) showing intense tracer uptake. Also noted hypodense lesion in liver (bold arrow) showing increased 68Ga-DOTATOC uptake suggesting metastasis. Transaxial CT, 18F-FDG PET and 18F-FDG PET-CT images (lower row; left to right) show the pancreatic mass (arrowhead) and hypodense liver lesion (bold arrow). However, no significant FDG uptake was noted and the scan was interpreted as negative. On biopsy the pancreatic mass was found to be a well differentiated NET
胰腺神经内分泌肿瘤 ppt课件
3
建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinary team，MDT）的模式下进行
河北省人民医院肝胆外科
临床表现
河北省人民医院肝胆外科
多发性内分泌腺瘤病1型
约20%的胃泌素瘤、＜5%的胰岛素瘤或RFTs为多发性内 分泌腺瘤病1型（MEN-1）。为常染色体显性遗传。
该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的 肿瘤为特征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、 皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。
河北省人民医院肝胆外科
实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
河北省人民医院肝胆外科
病理分级
河北省人民医院肝胆外科
p-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors) 是指高、 中分化(G1、G2)的神经内分泌瘤;
p-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma) 则是指 低分化（G3）的神经内分泌癌
河北省人民医院肝胆外科
手术治疗
局部进展期和转移性pNENs: ①经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考 虑手术切除。 ②为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相 关合并症时，应及时手术； ③减瘤手术( 建议切除＞90%的病灶) : 有助于控制激素的分 泌，至于是否可以延长生存目前尚有争论
河北省人民医院肝胆外科
河北省人民医院肝胆外科
术后治疗
没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的G1/G2， 患者进行物辅助治疗。对于根治术后的G3患者，原则上建 议按照相应部位腺癌的原则选择辅助治疗人群
R2切除术后: 对于减瘤术后的患者，应当按晚期pNENs患 者的治疗策略进行全身和局部治疗。
建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinary team，MDT）的模式下进行
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临床表现
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多发性内分泌腺瘤病1型
约20%的胃泌素瘤、＜5%的胰岛素瘤或RFTs为多发性内 分泌腺瘤病1型（MEN-1）。为常染色体显性遗传。
该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的 肿瘤为特征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、 皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。
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实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
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病理分级
河北省人民医院肝胆外科
p-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors) 是指高、 中分化(G1、G2)的神经内分泌瘤;
p-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma) 则是指 低分化（G3）的神经内分泌癌
河北省人民医院肝胆外科
手术治疗
局部进展期和转移性pNENs: ①经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考 虑手术切除。 ②为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相 关合并症时，应及时手术； ③减瘤手术( 建议切除＞90%的病灶) : 有助于控制激素的分 泌，至于是否可以延长生存目前尚有争论
河北省人民医院肝胆外科
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术后治疗
没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的G1/G2， 患者进行物辅助治疗。对于根治术后的G3患者，原则上建 议按照相应部位腺癌的原则选择辅助治疗人群
R2切除术后: 对于减瘤术后的患者，应当按晚期pNENs患 者的治疗策略进行全身和局部治疗。
2020《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识》解读(全文)
2020《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识》解读（全文）近30年来，神经内分泌肿瘤的发病率增长迅速，明显高于其他肿瘤。
但是相比其他肿瘤的规范化诊治的发展，神经内分泌肿瘤的诊治仍然存在许多不尽如人意的地方。
消化系统是神经内分泌肿瘤的高发部位，其中以直肠占比最高，其次为胃、胰腺、小肠等。
并且大部分患者是在内科或消化内科首次就诊。
消化专业医生对于消化系统神经内分泌肿瘤的早期诊治责无旁贷。
2014年，中华医学会消化病学分会胃肠激素学组制定了《胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议》，这是国内消化专业的第一个神经内分泌肿瘤的专家共识，为国内内科诊治神经内分泌肿瘤提供了重要的参考。
2020年，学组组织多学科专家（内科、外科、病理、影像、核医学）共同制定发布了《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识》，进一步推动了国内医生对于神经内分泌肿瘤的认识和规范诊治。
一、神经内分泌肿瘤生存率高，需提高认识实现早期诊断神经内分泌肿瘤因非特异性症状而容易导致延误诊断。
据估计，从出现症状到确诊时间长达5~7年。
胃肠胰神经内分泌肿瘤的总的5年生存率为30%~90%，而27%患者在诊断时已经发生远处转移，23%已出现局部扩散。
李景南教授认为，神经内分泌肿瘤的生存率较其他实体肿瘤高，但是往往诊断历时太长，导致生存率下降，因此提高认识、实现早期诊断对于提高生存率至关重要。
二、认识神经内分泌肿瘤，首先先了解其临床症状李景南教授强调，神经内分泌肿瘤多表现为非特异性症状，而且不同部位及类型表现不同。
根据是否分泌相关激素，分为功能性和无功能性肿瘤，功能性肿瘤临床表现与分泌的肽类激素有关，表现为相关的综合征，极少数可以分泌多种激素从而会导致更不典型的临床症状。
无功能肿瘤多出现肿瘤压迫或转移的症状。
表功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤相关激素和临床特征不同部位神经内分泌肿瘤具有不同的症状特征，详见下图目前很多内镜医生已经关注到直肠内分泌肿瘤，但是相同直径大小的直肠神经内分泌肿瘤较早癌转移率低，因此所要采取的内镜下治疗完全不同，临床需要首先做好签别诊断。
胰腺神经内分泌肿瘤ppt课件
pmol/l) ，(3) C 肽水平≥200pmol /l，(4) 胰岛素原水平≥5pmol /l，(5) β羟丁酸≤2.7mmol /l，(6) 血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。
胰腺神经内分泌肿瘤
13
实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
胰腺神经内分泌肿瘤
结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
胰腺神经内分泌肿瘤
20
胰腺神经内分泌肿瘤
21
手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） ❖ ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ❖ ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹
腔镜下切除 ❖ ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、
保留脾脏的胰体尾切除术。 ❖ ④无需淋巴结清扫
胰腺神经内分泌肿瘤22手术治疗胃泌素瘤 ❖ ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除； ❖ ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议行剜除术，
16
胰腺神经内分泌肿瘤
17
分期AJCC第七版
胰腺神经内分泌肿瘤
18
AJCC第八版（2017）
胰腺神经内分泌肿瘤
19
AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及
十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 （2016） 学习与思考
胰腺神经内分泌肿瘤
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实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
胰腺神经内分泌肿瘤
结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
胰腺神经内分泌肿瘤
20
胰腺神经内分泌肿瘤
21
手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） ❖ ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ❖ ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹
腔镜下切除 ❖ ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、
保留脾脏的胰体尾切除术。 ❖ ④无需淋巴结清扫
胰腺神经内分泌肿瘤22手术治疗胃泌素瘤 ❖ ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除； ❖ ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议行剜除术，
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胰腺神经内分泌肿瘤
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分期AJCC第七版
胰腺神经内分泌肿瘤
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AJCC第八版（2017）
胰腺神经内分泌肿瘤
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AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及
十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 （2016） 学习与思考
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识解读(外科篇)
症状控制时间： 14～22个月
➢ 是否能够延长患者的生存期尚无 定论
➢ 对于肝转移灶无法切除、伴随的 明显症状经SSA治疗也无法控制 时，可以首选肝动脉化疗栓塞
➢ 常用的药物为多柔比星和顺铂
症状缓解有效率： 73%～100%
影像学缩小有效率： 33%～50%
肿瘤标志物下降有 效率：57%～91%
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)
超声+CT/MRI+SRS/68Ga-PET-CT等 +
活检(超声、EUS)/手术
病理必选：CgA和突触素，Ki-67和核分裂象(/10HPF)
病理可选：CD56、p53、SSR、淋巴血管标志物
+ 临床怀疑的相关激素
+ 胰岛素
NF-NETs G3
RFTs
胰岛素瘤 G1/G2
胃泌素 胃泌素瘤
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)
AFI1703518
术后治疗
R0/R1切除术后
不推荐对于根治术后的G1/G2 患者进行药物辅助治疗：
• 目前尚无大规模的临床研究证据 证明SSA、化疗和分子靶向药物 等辅助治疗能使pNENs患者获益
R2切除术后
对于减瘤术后的患者，应当按 晚期pNENs患者的治疗策略 进行全身和局部治疗
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)
<2 2~20
>20
Ki-67标记率 (%)b ≤2 3~20
>20
注： • a：核分裂活跃区至少计数50个高倍视野 • b：用MIBI抗体，在核标记最强的区域计数500~2000个细胞的阳性百分比 • 目前对于应当采用Ki-67 2%还是5%区分G1/G2存在争议，但根据全球通用的指南，
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识PPT文档共80页
中国胃肠胰神经内பைடு நூலகம்泌肿瘤病理学诊 断共识
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
25、学习是劳动，是充满思想的劳动。——乌申斯基
谢谢！
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
25、学习是劳动，是充满思想的劳动。——乌申斯基
谢谢！
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
《消化系统的神经内分泌肿瘤》优秀课件
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混合型腺-神经内分泌癌
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EC细胞、产生5-羟色胺的神经内分泌 肿瘤
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产生胃泌素的神经内分泌肿瘤（胃泌 素瘤）
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第 产生生长抑素的神经内分泌肿瘤
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二 节细胞副神经节瘤
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诊 L细胞、产生胰高血糖素样肽和PP/YPP 断 的神经内分泌肿瘤
2、MIB1抗体；在细胞核高标记区内每500-2000个细胞的阳性百分比。
3、应根据实际显微镜物镜镜头进行换算（若使用视野直径0.65mm的物镜，单个视野面积则为 0.332mm2）。
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Ki-67临界值更新
• 目前Ki67指数2%和20%分别是区分G1和G2、G2 和G3的临界值，但是有部分研究结果对此分级 方法提出了质疑。
4区胃大弯（0/6）、 5区幽门上（0/3）、 6区幽门下（0/4）、8区肝总动脉旁（0/3）（淋巴结转 移灶同时表达腺癌与神经内分泌标记物）；
4、胰腺被膜、小网膜、大网膜均未见癌累积。 5、免疫组化：CK19(+)，CK7(部分+)，Her-2(-)，Syn(部分+)，
CgA(部分+)，LCA(-)，Ki-67(80%+)。
5.00
500
神经内分泌肿瘤每10万人中的发病率 所有恶性肿瘤每10万人中的发病率
4.00
400
3.00
300
2.00
200
1.00
SEER9
0
100
SEER13
0
2003 2001 1999 1997 1995 1993 1991 1989 1987 1985 1983 1981 1979 1977 1975 1973
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识解读(外科篇)
<2 2~20
>20
Ki-67标记率 (%)b ≤2 3~20
>20
注：
• a：核分裂活跃区至少计数50个高倍视野 • b：用MIBI抗体，在核标记最强的区域计数500~2000个细胞的阳性百分比 • 目前对于应当采用Ki-67 2%还是5%区分G1/G2存在争议，但根据全球通用的指南，本共识仍将2%作为G1/G2的分界
生化指标——血浆嗜铬粒蛋白
• 血浆嗜铬粒蛋白(CgA)是NENs中最常用、最有效的肿瘤标志物，可用于： 协助诊断
指导治疗
血浆嗜铬粒蛋白(CgA) 评估疗效
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)
肝转移患者 的随访
生化指标——胰岛素瘤
• 应通过72小时饥饿试验进行诊断，即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6条即可诊断：
胰岛素 胃泌素
胰高血糖素 生长抑素 ACTH VIP
<10 60~90
50~80 >70 >95
40~70 40~70
低血糖，中枢神经系统症状 难治性消化道溃疡、上腹部疼痛、腹泻等 卓艾综合征
游走性坏死性红斑、糖耐量受损、体重下 降 糖尿病、胆石症、腹泻(症状可能不典型) 库欣综合征 腹泻、低钾血症、脱水 可有肿块压迫引起的相关症状
注：ACTH：促肾上腺皮质激素；VIP：血管活性肠肽；卓艾综合征，ZES 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)
临床表现——无功能性pNETs
01
约占所有pNETs的60%-90%
02
在血液和尿液中可能有激素水 平的升高，但是并不表现出特 异的症状或综合征
03
当肿瘤体积增大到一定程度 时，可能出现肿瘤压迫的相 关症状，如： 消化道梗阻 黄疸 转移相关的症状
>20
Ki-67标记率 (%)b ≤2 3~20
>20
注：
• a：核分裂活跃区至少计数50个高倍视野 • b：用MIBI抗体，在核标记最强的区域计数500~2000个细胞的阳性百分比 • 目前对于应当采用Ki-67 2%还是5%区分G1/G2存在争议，但根据全球通用的指南，本共识仍将2%作为G1/G2的分界
生化指标——血浆嗜铬粒蛋白
• 血浆嗜铬粒蛋白(CgA)是NENs中最常用、最有效的肿瘤标志物，可用于： 协助诊断
指导治疗
血浆嗜铬粒蛋白(CgA) 评估疗效
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)
肝转移患者 的随访
生化指标——胰岛素瘤
• 应通过72小时饥饿试验进行诊断，即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6条即可诊断：
胰岛素 胃泌素
胰高血糖素 生长抑素 ACTH VIP
<10 60~90
50~80 >70 >95
40~70 40~70
低血糖，中枢神经系统症状 难治性消化道溃疡、上腹部疼痛、腹泻等 卓艾综合征
游走性坏死性红斑、糖耐量受损、体重下 降 糖尿病、胆石症、腹泻(症状可能不典型) 库欣综合征 腹泻、低钾血症、脱水 可有肿块压迫引起的相关症状
注：ACTH：促肾上腺皮质激素；VIP：血管活性肠肽；卓艾综合征，ZES 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)
临床表现——无功能性pNETs
01
约占所有pNETs的60%-90%
02
在血液和尿液中可能有激素水 平的升高，但是并不表现出特 异的症状或综合征
03
当肿瘤体积增大到一定程度 时，可能出现肿瘤压迫的相 关症状，如： 消化道梗阻 黄疸 转移相关的症状
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中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 精品课件
可有肿块压迫引起的相关症状
AFI1703518
临床表现——无功能性pNETs
01
约占所有pNETs的 60%-90%
02
在血液和尿液中可能 有激素水平的升高， 但是并不表现出特异 的症状或综合征
03
当肿瘤体积增大到一 定程度时，可能 出现肿瘤压迫的 相关症状，如：
作为一线显像检测手段用于罕见型P-NETs诊断
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) Neuroendocrinology 2016;103:153–171.
精品课件
AFI1703518
病理学特征
• NENs应当按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级
表2 2010 WHO神经内分泌肿瘤分级
罕见类型
胰高糖素 瘤
生长抑素 瘤
ACTH瘤
1~3 0~1 少见
胰高血糖素 生长抑素 ACTH
50~80 >70 >95
游走性坏死性红斑、糖耐量受 损、体重下降
糖尿病、胆石症、腹泻(症状可 能不典型)
库欣综合征
VIP瘤
2~4
VIP
40~70
腹泻、低钾血症、脱水
无功能 pNENs
10~50
40~70
注：ACTH：促肾上腺皮质激素；VIP：血管活性肠肽；卓艾综合征，ZES
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 精品课件
AFI1703518
影像学检查
治疗组
对照组
• pNENs肿瘤生长的位置和转移情况是决定能否根治性切除的关键
常规检测 手段
增强CT MRI
超声检查 EUS
1
生长抑素受体显像 特殊检测
手段
2
正电子发射型计算 机断层显像(PET)
3
PET-CT
4
• 促胰液素试验(+)：2 U/kg快速灌注促胰液素后 FSG>120 pg/ml
FSG升高
FSG升高>10倍
诊断胃泌素瘤
胃pH<2
FSG升高<10倍
BAO升高促胰液 素试验(+)
诊断胃泌素瘤
• RFTs诊断： 应当检查相关的激素水平，如怀疑胰高糖素瘤，应检测胰高血糖素等 2016ENETs共识推荐：68Ga标记生长抑素类似物的PET对RFTs诊断有较高敏感性和特异性，建议
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤 专家共识解读（外科篇）
精品课件MCC批号AFI1703518
2018-03-14，过期资料，视同作废 AFI1703518
目录--胰腺部分
1
胰腺神经内分泌肿瘤的诊断
2
胰腺神经内分泌肿瘤的治疗
3
胰腺神经内分泌肿瘤的随访
精品课件
AFI1703518
流行病学
• 美国监测、流行病学与最终结果数据库(SEER)的数据显示：NENs的 发病率和患病率明显上升，据估计：
β-羟丁酸 ≤27mmol/l
5
6
血/尿中无磺脲类药 物的代谢产物
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 精品课件
AFI1703518
生化指标——胃泌素瘤和RFTs
对照组
• 胃泌素瘤：98%以上的胃泌素瘤患者的空腹血清胃泌素(FSG)水平升高，但特异性不高
其他引起胃泌素 增多的原因
• 基础胃酸排量(BAO)：>15 mEq/h(未行胃切除的患者)
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 精品课件
AFI1703518
生化指标——胰岛素瘤
• 应通过72小时饥饿试验进行诊断，即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6条 即可诊断：
血糖≤2.22mmol/l 1
2 胰岛素水平≥6uU/ml
C肽水平 ≥200pmol/l
3
胰岛素瘤
4
胰岛素原水平 ≥5pmol/l
选择性血管造影 (SAG)等
一、诊断帕金森综合征新旧对照
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 精品课件
AFI1703518
生化指标——血浆嗜铬粒蛋白
• 血浆嗜铬粒蛋白(CgA)是NENs中最常用、最有效的肿瘤标志物，可用于： 协助诊断
指导治疗 血浆嗜铬粒蛋白 评估疗效 (CgA)
肝转移 患者的 随访
共识仍将2%作为G1/G2的分界标准，建议在病理报告中注明Ki-67的标记率
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 精品课件
AFI1703518
病理学特征
• 关于2010年WHO版NENs分级与以往的ENETS分级、NANETS分级的比较
表3 三种不同分级系统的比较
ENETS
分化好的神经内分泌瘤
➢ NENs发病率为5.25/10万 ➢ GEP-NENs占NENs的65%-75%
• 近年来，我国对GEP-NENs的报道亦逐渐增多，但是由于：
Ts的流行趋势、临床特征以及防治状况仍不甚明晰
因此缺乏与其他国家/地区可比的详细数据和信息
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 精品课件
➢ 消化道梗阻 ➢ 黄疸 ➢ 转移相关的症状
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 精品课件
AFI1703518
临床表现——罕见的遗传性NETs
以下遗传性NETs均属于常染色体显性遗传病：
MEN1
结节性硬化(TS)
神经纤维瘤病1型(NF-1)
常染色 体显性 遗传病
视网膜-小脑血管瘤疾病(VHL)
分级
G1(低级别) G2(中级别) G3(高级别)
核分裂象数 (/10 HPF)a
<2 2~20
>20
Ki-67标记率 (%)b ≤2 3~20
>20
注：
• a：核分裂活跃区至少计数50个高倍视野 • b：用MIBI抗体，在核标记最强的区域计数500~2000个细胞的阳性百分比 • 目前对于应当采用Ki-67 2%还是5%区分G1/G2存在争议，但根据全球通用的指南，本
分化好的神经内分泌瘤 分化差的神经内分泌瘤(小细 胞) 混合性外分泌-内分泌癌 (MEEC) 瘤样病变(TLL)
NCCN/WHO(2010) G1 G2
NANETS 高分化 高分化
G3(大细胞或小细胞)
低分化
混合性腺神经内分泌癌 (MANEC)
增生性和癌前病变
低分化
注：组织学上分化好的神经内分泌肿瘤，而Ki76标记率高(20%~60%)的病例，推荐诊断 为高增殖活性的NET(NET G3)，这部分患者的生物学行为与G2及分化差的G3均有所不同
AFI1703518
临床表现——功能性pNETs
表1 pNENs概况和常见类型的临床表现
肿瘤类型 所占比例(%) 分泌激素 恶性所占比例(%)
主要症状
功能性pNETs
常见类型
胰岛素瘤
20~30
胰岛素
<10
低血糖，中枢神经系统症状
胃泌素瘤
15~20
胃泌素
60~90
难治性消化道溃疡、上腹部疼 痛、腹泻等卓艾综合征