系统性红斑狼疮 PPT课件

☆与感染性心内膜炎不同，其常见于二尖瓣后叶
的心室侧，且并不引起心脏杂音的改变
-
13
（七）肺 可有胸腔积液、狼疮肺炎、肺间质纤维化等。 （八）神经系统 神经精神狼疮（NP-SLE）：有此表现均为病情活动者 （九）消化系统表现 （十）血液系统表现 （十一）抗磷脂抗体综合征（APS） （十二）干燥综合征 （十三）眼
-
9
-
10
与SLE相关的特殊皮肤型红斑狼疮有： １．亚急性皮肤型红斑狼疮：皮疹广泛，位于暴 露部位，病变表浅，呈对称性，有时尚可形成疱 状或大疱状，愈合不留瘢痕。 ２．深层脂膜炎型：较少见，累及真皮深层及皮 下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节，但有 时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。 ３．４０％患者日晒后出现光过敏，有的甚至诱 发SLE的急性发作。
的鉴别 （２）抗dsDNA抗体：诊断SLE的标记性抗体之一，多 出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的含量与疾病的活 动性密切相关
-
18
2002.74．对确诊SLE和判断其活动性参考价值最大 的抗体是 A．抗核抗体 B．抗dsDNA抗体 C．抗Sm抗体 D．抗RNP抗体 E．抗Ro抗体
-
19
（３）抗ENA抗体谱：是一组临床意义不相同的抗体 １）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一，特异性９ ９％，但敏感性仅２５％，有助于早期和不典型患者 的诊断和回顾性诊断，它与病情的活动性不相关。 ２）抗RNP抗体：阳性率４０％，对SLE诊断特异性不 高，往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关。 ３）抗SSA（Ro）抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干 燥综合征时有诊断意义。有抗SSA（Ro）抗体的母亲 所产婴儿易患新生儿红斑狼疮综合征。
-
5
（二）致病性免疫复合物 SLE是一种免疫复合物病。 （三）T细胞和NK细胞功能失调 SLE的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制 CD4+T细胞的作用，因而在CD4+T细胞的刺激下，B细 胞持续活化而产生自身抗体。 T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使得自身 免疫持续存在。
-
6
病理
-
4
（一）致病性自身抗体,其特征为：
１．IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力
２．抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和 红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶贫。
３．抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏，引起新生 儿心脏传导阻滞。
４．抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形 成、血小板减少、习惯性自发性流产）抗核糖体 抗体又与NP-SLE有关
此外，心包、肺、神经组织等亦可出现上述基本 病理变化。
如作免疫荧光及电镜检查，几乎都可发现肾病变 （狼疮肾炎）
-
8
临床表现：
多样性的表现，早期症状往往不典型。 （一）全身症状 活动期，大多表现为低、中度的发热，应除外感染 的因素，尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。 （二）皮肤和黏膜 ８０％患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分 布的红斑、盘状红斑等，其中以颊部蝶形红斑最具 特征性
-
20
４）抗SSB（La）抗体：其临床意义与抗SSA抗体 相同，但阳性率低于抗SSA（Ro）抗体
５）抗rRNP抗体：血清中出现本抗体代表SLE的 活动，同时往往提示有NP-SLE或其他重要内脏的 损害。
２．药物、化学试剂、微生物病原体等也 可诱发 （三）雌激素 女性患者明显高于男性。
-
3
发病机制及免疫异常
外来抗原引起人体的B细胞活化。
易感者因免疫耐受性差，B细胞通过交叉反应与 模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T 细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以 产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
-
11
（三）浆膜炎 半数以上的患者急性期出现多发性浆膜炎，包括 双侧中小量胸腔积液，中、小量心包积液。 （四）肌肉骨骼 １．关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、 膝关节，伴红肿者少见。 ２．常出现对称性多关节疼痛、肿 （五）肾 几乎所有的患者的肾组织都有病理变化。
-
12
（六）心血管 患者常出现心包炎 疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），病理表 现为瓣膜赘生物。
-
14
2011. 76.下列关于系统性红斑狼疮继发性抗磷脂抗体综合 症(APS)的概述，正确的是 A 不出现在SLE的活跃期 B 可表现为血小板正常 C 只表现为静脉血栓形成 D 可表现为习惯性自发性流产
-
15
SLE的血液系统表现：
１．血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。 ２．其中１０％属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。 ３．血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂 抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。 ４．淋巴肿和其他辅助检查 （一）一般检查 血尿常规的异常代表血液系统和肾受损 血沉加快表示疾病控制尚不满意
㊣（二）自身抗体
患者血清中可以查到多种的自身抗体，它们的临床 意义是SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及可能 出现的临床亚型。
-
17
常见而且有用的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗 磷脂抗体和抗组织细胞抗体。 １．抗核抗体谱 出现在SLE的有抗核抗体（ANA）、 抗双链DNA（dsDNA）、抗ENA（可提取核抗原）抗体 （１）ANA：特异性低，不能作为和其他结缔组织病
主要表现为炎症反应和血管异常，可以出现在身 体任何部位。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭 而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变 窄，导致局部组织缺血和功能障碍。 受损器官的特征性变化是： １．苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸 性团块）
-
7
２．“洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著向 心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心 瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成 赘生物。
系统性红斑狼疮(SLE)
-
1
SLE是一种表现有多系统损害的慢性系统性 自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的 多种自身抗体。
本病以病情缓解和急性发作交替为特点，有 内脏（肾脏、中枢神经）损害者预后较差。
女性多见，尤其是２０～４０岁的育龄女性。
-
2
病因 （一）遗传
１．有资料表明，然而，大部分病例不显 示有遗传性 ２．易感基因 （二）环境因素 １．阳光