胸部结节病

2. 肺磨玻璃样改变。 3. 肺纤维化。 4. 肺实变。 5. 胸膜病变。
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双上肺为主的网格状影
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双上肺网格、结节状影。
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右上肺支气管血管束增粗，伴周围小结节分布。
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右肺下叶后基底节段少许磨玻璃密度影。
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两肺弥漫性小结节，不规则，部分可见小空洞。
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双下肺多发不规则片状影 抗炎治疗无效，肺内病变活检证实。
症 5. PPD实验（2/3患者）阴性或极弱阳性。 6. 67Ga核素扫描：约80%异常。呈现“熊猫脸（panda
sign）” 和 “l 征（l sign）”。 7. 支气管肺泡灌洗：支气管肺泡灌洗液（BALF）中淋巴细
胞增加，CD4+/CD8+比值增加。
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鉴别诊断
I期： 主要需与纵隔肺门淋巴结肿大的疾病相鉴别： 1、肺门和纵隔淋巴结核 2、转移性淋巴结肿大 3、淋巴瘤 4、巨大淋巴结增生症
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鉴别诊断
二、淋巴瘤：
1. 以气管旁淋巴结受累为主，无钙化。 2. 肿大的淋巴结常互相融合。 3. 常与血管分界不清。 4. 增强扫描强化程度较结节病低。 5. 合并全身其他部位多处淋巴结肿大。 6. 放化疗敏感。
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淋巴瘤
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鉴别诊断
三． 转移性淋巴结肿大： 1. 原发肿瘤病史。 2. 多为单侧肺门淋巴结大。 3. 密度不均，多有融合，增强明显。
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影像学表现
一． 胸内淋巴结肿大：
1. 80% 以上显示有胸内淋巴结肿大。 2. 以两肺门多个淋巴结对称性增大为特征,
呈土豆块状 [1] 。 3. 肿大的淋巴结密度均匀, 轮廓清晰, 无融
合及浸润性改变。 4. 受累淋巴结极少数可发生钙化（不规则、
点状及蛋壳样）。 5. 增强扫描肿大淋巴结均呈中等均匀性强
发病率有明显的地区和种族差异，寒冷地 区多于热带地区，黑种人多于白种人。
多见于中青年人，30-40岁患者占总人数 的一半左右 ，男女比例约为男:女 7:5。
我国是发病率较低的国家，目前尚无明确 的流行病学资料。据不完全统计，1999 年国内约3000例。
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病因及发病机制
病因未明，特殊病原体感染（如分支杆菌、 病毒、衣原体等）、自身免疫、吸入有机 /无机微粒等，均可能是致病因素。
发病机制未明，是致病因素与机体细胞免 疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。
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病理特点：
1. 非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。 2. 中央主要为多核巨噬细胞和类上皮细胞。 3. 周围有淋巴细胞浸润，无干酪样病变。 4. 在巨噬细胞的泡浆中可见有包涵体
(Schaumannn小体、星状小体)。 5. 初期病变较多炎症细胞浸润，累及肺泡壁及间
丘疹等。 2. 眼部：虹膜睫状体炎、角膜-结膜炎等。 3. 亦可累及外周淋巴结、肝脾、骨关节、
肌肉、心脏等，出现相应的症状。
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皮肤结节
13Leabharlann Baidu
分期
根据X线胸片对结节病分5期,以I期和II为常见:
0. 期: 肺部X线检查阴性，肺部清晰。 I. 期: 肺门和/或纵膈淋巴结肿大，肺内无异常。 II. 期: 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影。 III. 期: 仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大。 IV. 期: 肺纤维化、蜂窝状改变。
质。 6. 后期炎症细胞减少，非特异性纤维化加重。
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局灶性肺组织坏死伴类上皮样细胞肉芽肿形成。 肉芽肿周边较多淋巴细胞浸润。
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Schaumann小体
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星状小体
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结核性肉芽肿—干酪样坏死
干酪样坏死：由于组织分解较彻底，加上含有较多的脂质， 因而坏死组织略带黄色，质软，状似干酪，故称干酪样坏死。 光镜下不见组织轮廓只见一些红染的无结构颗粒物质。
化。
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肺门淋巴结增大呈对称性, 表现为较大的“土豆块状”
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胸部正侧位片, 表现为肺门增大、模糊。
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肿大淋巴结分布于双侧肺门、右气管旁和主肺动脉窗 轻中度均匀强化。
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纵隔与肺门增大淋巴结呈现为均质的等T1 等T2 信号
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影像学表现
二、肺部表现：
1. 肺部肉芽肿性结节：弥漫性网格状分布 结节。（1~2mm，大者1~1.5cm）
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左下胸膜增厚，粘连。
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右侧胸腔积液
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其他辅助检查
1. 血清血管紧张素转化酶（sace）活性增高（正常值为 17.6-34u/ml），
2. Kveim试验阳性（阳性率为75％－85％左右。有2％－ 5％假阳性反应）
3. 血清或BALF中sIL-2R（白介素-2受体）增高 4. 高血钙、血清尿酸增加、血清碱性磷酸酶升高、高尿钙
胸部结节病
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概述
结节病（sarcoidosis）是一种多系统多 器官受累的肉芽肿性疾病。
常侵犯肺（90%）、双侧肺门淋巴结，其 次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、 脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全 身每个器官均可受累。
本病为一种自限性疾病，大多预后良好， 有自然缓解的趋势。
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流行病学
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鉴别诊断
四、巨大淋巴结增生症：
1、多为单发，较大（>5cm） 2、可有明显钙化。 3、多为富血供，早期强化明显（60Hu）。 4、血管造影可见粗大供血动脉及引流静脉。
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几种常见原因的纵隔淋巴结肿大影像学比较
大小 结节病 较为一致 结核病 不一 淋巴瘤 巨大 肺癌 不一 尘肺 较小
密度 均匀 不均 均匀 不均 不均
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鉴别诊断
一、肺门及纵隔淋巴结结核：
1. 肿大淋巴结多为不对称性。 2. 多半发生融合，密度不均，边缘较模糊。 3. 增强扫描多表现为环状强化或无强化。 4. 钙化较常见。 5. 多有肺内原发灶。 6. 较年轻, 常有轻度中毒症状, PPD（+） 7. 痰中可找到结核杆菌。
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淋巴结结核
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临床表现
90%以上累及肺和胸内淋巴结；50%无 症状。
早期临床症状较轻而胸部X线异常明显。 早期可有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯
血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、 体重减轻等。 病变广泛致肺纤维化时可出现胸闷、气急、 甚至发绀。
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临床表现
累及其他器官： 1. 皮肤：结节性红斑、冻疮样狼疮、麻疹、
边界 清晰 欠清 清晰 欠清 清晰
钙化 有 多 少 少 蛋壳样钙化
融合 少 多 多 多 少
对称性 对称 不对称 不对称 不对称 对称