《esc肥厚型心肌病》PPT课件
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肥厚型心肌病预防和措施PPT课件
肥厚型心肌病的预防和措 施
演讲人：
目录
1. 什么是肥厚型心肌病？ 2. 谁需要预防肥厚型心肌病？ 3. 何时进行筛查和检查？ 4. 如何预防肥厚型心肌病？ 5. 采取哪些措施应对肥厚型心肌病？
什么是肥厚型心肌病？
什么是肥厚型心肌病？ 定义
肥厚型心肌病是一种心脏病，主要特征是心肌异 常增厚，导致心脏功能下降。
如何预防肥厚型心肌病？
如何预防肥厚型心肌病？ 健康生活方式
保持健康饮食，适度锻炼，控制体重。
均衡饮食有助于降低高血压和糖尿病风险。
如何预防肥厚型心肌病？ 管理压力
通过冥想、瑜伽等方法管理生活压力。
心理健康对心脏健康至关重要。
如何预防肥厚型心肌病？
定期随访
对高风险患者，定期与医生沟通，随访心脏健康 状态。
有家族史、肥胖、高血压或糖尿病的人群。
这些人应该定期进行心脏健康检查。
谁需要预防肥厚型心肌病？ 运动员
部分运动员因长期高强度训练可能增加心肌病风 险。
需在专业指导下进行训练。
谁需要预防肥厚型心肌病？ 老年人
随着年龄增长，心血管疾病风险增加，老年人需 特别关注。
老年人可通过健康管理降低风险。
何时进行筛查和检查？
何时进行筛查和检查？ 定期体检
建议每年进行心脏健康检查，尤其是高风险人群 。
检查包括心电图、超声心动图等。
何时进行筛查和检查？ 症状出现时
如出现胸痛、呼吸困难等症状，应立即就医。
早期干预可以防止病情加重。
何时进行筛查和检查？ 家族筛查
若家族中有肥厚型心肌病患者，建议其他家庭成 员进行筛查。
基因检测也可以帮助识别遗传风险。
可能会引发心力衰竭、心律失常等严重后果。
演讲人：
目录
1. 什么是肥厚型心肌病？ 2. 谁需要预防肥厚型心肌病？ 3. 何时进行筛查和检查？ 4. 如何预防肥厚型心肌病？ 5. 采取哪些措施应对肥厚型心肌病？
什么是肥厚型心肌病？
什么是肥厚型心肌病？ 定义
肥厚型心肌病是一种心脏病，主要特征是心肌异 常增厚，导致心脏功能下降。
如何预防肥厚型心肌病？
如何预防肥厚型心肌病？ 健康生活方式
保持健康饮食，适度锻炼，控制体重。
均衡饮食有助于降低高血压和糖尿病风险。
如何预防肥厚型心肌病？ 管理压力
通过冥想、瑜伽等方法管理生活压力。
心理健康对心脏健康至关重要。
如何预防肥厚型心肌病？
定期随访
对高风险患者，定期与医生沟通，随访心脏健康 状态。
有家族史、肥胖、高血压或糖尿病的人群。
这些人应该定期进行心脏健康检查。
谁需要预防肥厚型心肌病？ 运动员
部分运动员因长期高强度训练可能增加心肌病风 险。
需在专业指导下进行训练。
谁需要预防肥厚型心肌病？ 老年人
随着年龄增长，心血管疾病风险增加，老年人需 特别关注。
老年人可通过健康管理降低风险。
何时进行筛查和检查？
何时进行筛查和检查？ 定期体检
建议每年进行心脏健康检查，尤其是高风险人群 。
检查包括心电图、超声心动图等。
何时进行筛查和检查？ 症状出现时
如出现胸痛、呼吸困难等症状，应立即就医。
早期干预可以防止病情加重。
何时进行筛查和检查？ 家族筛查
若家族中有肥厚型心肌病患者，建议其他家庭成 员进行筛查。
基因检测也可以帮助识别遗传风险。
可能会引发心力衰竭、心律失常等严重后果。
《2023ESC心肌病指南》解读ppt课件
02
评估与调整治疗方 案
根据患者随访结果，评估康复效 果，及时调整治疗方案和康复训 练计划。
03
提高患者参与度
鼓励患者参与随访管理，提高患 者对康复训练的依从性和满意度 。
06
总结与展望
关键知识点回顾
心肌病分类与诊断
详细介绍了心肌病的分类、诊断 标准及鉴别诊断，为临床医生提 供了清晰的诊断思路。
感谢观看
心肌病治疗策略
针对不同类型的心肌病，提出了 个性化的治疗建议，包括药物治 疗、器械治疗和手术治疗等。
危险分层与预后评
估
强调了危险分层和预后评估在心 肌病管理中的重要性，以帮助医 生制定合适的治疗方案。
未来发展趋势预测
01
精准医疗与心肌病
随着基因组学、蛋白质组学等技术的发展，精准医疗在心肌病领域的应
遗传学与基因组学
纳入遗传学和基因组学信息，以识别高危患者和 制定个体化治疗方案。
预后预测模型完善
多因素预测模型
建立包含临床、影像学、生物学标志物和遗传学用机器学习算法对大型数据集进行分析，以发现新的预后预测因 子和优化现有预测模型。
动态监测与更新
临床表现与体格检查
详细询问病史，观察症状 ，进行全面体格检查，以 发现心肌病的蛛丝马迹。
心电图检查
分析心电图波形变化，评 估心脏电生理活动，为诊 断提供依据。
影像学检查
运用超声心动图、心脏 MRI等影像学检查手段， 评估心脏结构和功能。
实验室检测
通过心肌酶谱、肌钙蛋白 等实验室检测指标，辅助 诊断心肌损伤及病因。
2023ESC心肌病 指南解读
汇报人：xxx
2023-12-15
目录
• 引言 • 诊断流程优化 • 治疗策略调整及依据 • 风险评估与预后预测模型改进 • 患者管理与康复策略调整 • 总结与展望
肥厚型心肌病病症PPT演示课件
用药指导
向患者说明药物治疗的重要性，指导患者正确服 用药物，并告知可能出现的副作用及应对方法。
心理支持策略
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，减轻焦虑、抑郁等负 面情绪，提高生活质量。
心理疏导
倾听患者的诉说，给予关心和支持，帮助患者缓解心理压力，增强 治疗信心。
放松训练
指导患者进行深呼吸、渐进性肌肉松弛等放松训练，以缓解紧张情 绪和身体症状。
等。
钙通道阻滞剂
通过抑制钙离子进入心肌细胞，减 轻心肌肥厚症状。常用药物包括维 拉帕米、地尔硫䓬等。
抗心律失常药物
针对心律失常症状，使用相应抗心 律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮 等。
非药物治疗方法
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，可考虑手术治疗，如室间
隔切除术、心脏移植等。
介入治疗
通过导管介入心脏，进行射频消 融、起搏器植入等治疗，改善患
年龄与性别分布
HCM可发生于任何年龄， 但最常见于30-50岁人群 。男性发病率略高于女性 。
临床表现与分型
临床表现
HCM患者临床表现多样，轻者可无症状，重者可发生猝死。常见症状包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥 或先兆晕厥等。
分型
根据左心室流出道有无梗阻，HCM可分为梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy ，OHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（Non-obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy，NOHCM）。 OHCM患者左心室流出道压力阶差≥30mmHg，而NOHCM患者无左心室流出道梗阻。
新兴治疗方法探索
药物治疗新进展
针对肥厚型心肌病的药物治疗，近年 来出现了一些新型药物，如基因靶向 药物、心肌代谢调节药物等，这些药 物在临床试验中显示出较好的疗效和 安全性。
向患者说明药物治疗的重要性，指导患者正确服 用药物，并告知可能出现的副作用及应对方法。
心理支持策略
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，减轻焦虑、抑郁等负 面情绪，提高生活质量。
心理疏导
倾听患者的诉说，给予关心和支持，帮助患者缓解心理压力，增强 治疗信心。
放松训练
指导患者进行深呼吸、渐进性肌肉松弛等放松训练，以缓解紧张情 绪和身体症状。
等。
钙通道阻滞剂
通过抑制钙离子进入心肌细胞，减 轻心肌肥厚症状。常用药物包括维 拉帕米、地尔硫䓬等。
抗心律失常药物
针对心律失常症状，使用相应抗心 律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮 等。
非药物治疗方法
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，可考虑手术治疗，如室间
隔切除术、心脏移植等。
介入治疗
通过导管介入心脏，进行射频消 融、起搏器植入等治疗，改善患
年龄与性别分布
HCM可发生于任何年龄， 但最常见于30-50岁人群 。男性发病率略高于女性 。
临床表现与分型
临床表现
HCM患者临床表现多样，轻者可无症状，重者可发生猝死。常见症状包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥 或先兆晕厥等。
分型
根据左心室流出道有无梗阻，HCM可分为梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy ，OHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（Non-obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy，NOHCM）。 OHCM患者左心室流出道压力阶差≥30mmHg，而NOHCM患者无左心室流出道梗阻。
新兴治疗方法探索
药物治疗新进展
针对肥厚型心肌病的药物治疗，近年 来出现了一些新型药物，如基因靶向 药物、心肌代谢调节药物等，这些药 物在临床试验中显示出较好的疗效和 安全性。
肥厚性心肌病PPT课件
手术死亡率1.6-10%
双腔起搏：
1984年，Duck首次报道。
原理：左室收缩不同步，降低左 室收缩力，收缩末期容积增大。
双腔起搏可以持续降低HCM患 者的压力阶差，改善症状，预防 致命的心律失常。
能降低57%的病人LVOTG约30-50%， 43%的病人LVOTG不变或增加
不能增加活动能力
最近关于PTSMA的临床 效果的相关评价：
临床统计（欧洲）
N=178例，随访期41±1月。院内：死亡 3例（VT, 心包填塞）；13例因心律失常 而行DDD；11例再次行PTSMA，3例外 科切除（8%）；随访期：2例DDD，2例 ICD；6例死亡（中风1，慢阻肺1，结肠 癌1，心跳骤停1，不明2）。总死亡5%， 起搏按装率8%，首次失败率8%。
一项大规模临床研究中，ICD作为 HCM的一级或二级预防，终止了致 命的心律失常。适应症：可用于药 物无效，不适合手术以及既往心跳 骤停或持续性室速，或者患者的预 防。
化学消融：
历史：1994年，Gitetzen无意 中发现暂时阻断患者左冠前 降支第一间隔支可缓解流出 道梗阻。 1995年，Sigwart首次化学消 融成功。
对一个家系长达7年的研究发现 Arg663His突变成年人47%发生房颤， 但寿命接近正常；
肌钙蛋白TNT
94年首次报道，有错义、缺失和剪切部 位突变等多种形式。见于约15%HCM患 者。
特点：青少年发病、轻度肥厚、猝死高 危。
表型与基因型关系研究：Ser179Phe、 Phe110Ile纯合子表型重，杂合子则预后 相对良好。Arg92Trp早期即可进展为扩 张型心肌病。Arg92Glu转基因小鼠模型 不同表达水平表型不全相同。
分型：
双腔起搏：
1984年，Duck首次报道。
原理：左室收缩不同步，降低左 室收缩力，收缩末期容积增大。
双腔起搏可以持续降低HCM患 者的压力阶差，改善症状，预防 致命的心律失常。
能降低57%的病人LVOTG约30-50%， 43%的病人LVOTG不变或增加
不能增加活动能力
最近关于PTSMA的临床 效果的相关评价：
临床统计（欧洲）
N=178例，随访期41±1月。院内：死亡 3例（VT, 心包填塞）；13例因心律失常 而行DDD；11例再次行PTSMA，3例外 科切除（8%）；随访期：2例DDD，2例 ICD；6例死亡（中风1，慢阻肺1，结肠 癌1，心跳骤停1，不明2）。总死亡5%， 起搏按装率8%，首次失败率8%。
一项大规模临床研究中，ICD作为 HCM的一级或二级预防，终止了致 命的心律失常。适应症：可用于药 物无效，不适合手术以及既往心跳 骤停或持续性室速，或者患者的预 防。
化学消融：
历史：1994年，Gitetzen无意 中发现暂时阻断患者左冠前 降支第一间隔支可缓解流出 道梗阻。 1995年，Sigwart首次化学消 融成功。
对一个家系长达7年的研究发现 Arg663His突变成年人47%发生房颤， 但寿命接近正常；
肌钙蛋白TNT
94年首次报道，有错义、缺失和剪切部 位突变等多种形式。见于约15%HCM患 者。
特点：青少年发病、轻度肥厚、猝死高 危。
表型与基因型关系研究：Ser179Phe、 Phe110Ile纯合子表型重，杂合子则预后 相对良好。Arg92Trp早期即可进展为扩 张型心肌病。Arg92Glu转基因小鼠模型 不同表达水平表型不全相同。
分型：
肥厚型心肌病ppt课件
任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、 不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常） 都会增加该成员诊断出HCM 的可能性。
2019/8/1
7
心电图特点：变化多端，主要表现QRS波左心室高电压、倒置T波和异常
q波。左心室高电压多在左胸导联。ST压低和T波倒置多见于I、aVL、V4-V6导 联。少数患者可有深而不宽的病理性Q 波，见于导联I、aVL 或II、III、aVF和 某些胸导联。可伴有室内传导阻滞
对于因静息或刺激后LVOTO压差大于等于50mmHg而反复发作劳力性晕厥的 患者，应考虑进行室间隔消融手术 IIa
对于静息或刺激后最大LVOTO压差≥50mmHg且伴有中至重度二尖瓣反流（ 并非二尖瓣收缩期前移单独引起）的患者，可考虑进行二尖瓣修复或置换手 术 IIa
2019/8/1
25
室间隔消融：
对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值＜50 mm Hg的 有症状患者，推荐在患者站立位、坐位和半仰卧位的运动过 程中进行2D和多普勒超声心动图检查，以检测刺激后LVOTO 和运动诱导的二尖瓣反流 I
2019/8/1
10
对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值＜50 mm Hg的无症状患者，若LVOT压差的存在与生活方式建议和 药物治疗决策相关，可考虑在患者站立位、坐位和半仰卧 位的运动过程中进行2D和多普勒超声心动图检查 Iib
最常见症状是劳力性呼吸困难（90%）和乏力。1/3患者可 有劳力性胸痛。最常见的持续性心律失常是房颤。部分患 者有晕厥及晕厥前驱症状
1、胸痛
2、心衰
3、晕厥
4、心悸
2019/8/1
16
1、胸痛 心肌肥大、排列紊乱、结缔组织增加，供血、供氧不足，舒张 储备受限，心肌内血管肌桥压迫冠状动脉，小血管病变等 冠脉造影检查建议
最新ESC肥厚型心肌病指南解读ppt课件
21
影像医学部放射科
基因检测的推荐
• 对符合HCM诊断的患者均 推荐行基因检测
• 对死者的残余组织亦可行 基因检测
• 为了对存活家属的基因进 行筛查
• 对家属的筛查的第一步应 为基因检测
22
影像医学部放射科
心源性猝死的危险因素
• 低龄 • 非持续性室速 • 左室壁肥厚程度 • 心源性猝死的家族史（40岁以下） • 无法解释的晕厥 • 左房内径 • 左室流出道梗阻 • 活动时血压反应
✓ 主要作用 左室形态、容积及功能 心肌纤维化 鉴别诊断
19
影像医学部放射科
对于心脏MRI的推荐
• 对于全部符合HCM诊断 标准而无禁忌的患者，均 应考虑行包括延迟增强的 CMR检查（Ⅱa，B）
• 超声图像不理想时为ⅠB 级推荐
20
影像医病中可 发现CK的升高，并可 伴转氨酶异常
• 7.“应怜屐齿印苍苔，小扣柴扉久不开。”和“箭茁脆甘欺 雪菌，蕨芽珍嫩压春蔬。”这
• 两句 加点的诗句分别描述了哪两类植物繁殖后的自然景 观？
• A．藻类植物和蕨类植物 B．藻类植物和苔藓植物
• C．苔藓植物和蕨类植物 D．苔藓植物和藻类植物 ．
• 8.松树和桃树这两种植物的最大区别是
• A．能否产生种子B．种子外有无种皮包被
ESC肥厚型心肌病指南解读
心肌病分类
2
影像医学部放射科
心肌病分类
Circulation. 2006;113:1807-1816.
3
影像医学部放射科
影像医学部放射科
影像医学部放射科
影像医学部放射科
7
影像医学部放射科
8
影像医学部放射科
9
影像医学部放射科
肥厚型心肌病PPT课件
期I VR延长（图22）。
• 图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水 平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
• 1﹒高血压性心脏病 • （1）首先有高血压病史。 • （2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增
厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性， 但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。 • （3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁 振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。 • （4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥 厚型心肌病左室内径可减小。 • （5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消 失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢， 但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现 象。
• SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的 二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显 加速。
图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻
常见超声表现
• 1﹒二维超声心动图 • （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔
明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常 或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常 合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同 程度扩大（。
图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内 见五色镶嵌细窄射流束
图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血 流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
• 4﹒频谱多普勒
• （1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速 减低，A峰＞E峰（图19），左室顺应性下降。
• （2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速 充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升， 收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。 左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有 梗阻。
• （2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状， 毛玻璃样改变（图1、6）。
• 图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水 平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
• 1﹒高血压性心脏病 • （1）首先有高血压病史。 • （2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增
厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性， 但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。 • （3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁 振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。 • （4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥 厚型心肌病左室内径可减小。 • （5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消 失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢， 但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现 象。
• SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的 二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显 加速。
图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻
常见超声表现
• 1﹒二维超声心动图 • （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔
明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常 或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常 合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同 程度扩大（。
图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内 见五色镶嵌细窄射流束
图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血 流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
• 4﹒频谱多普勒
• （1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速 减低，A峰＞E峰（图19），左室顺应性下降。
• （2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速 充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升， 收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。 左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有 梗阻。
• （2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状， 毛玻璃样改变（图1、6）。
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基因或非
基因变异
基因原因
精选ppt课件
9
1、Sarcomere protein gene mutations（肌节基因变异）
编码肌球蛋白重链(MYH7)及肌球结合蛋白C(MYBPC3) 的基因变 异解释了大多的病例；而不常见的受累基因包括肌钙蛋白 I 及T (TNNI3, TNNT2), 原肌球蛋白α-1链(TPM1) and肌球蛋白轻 链-3 (MYL3)。
心肌病是指心室肌的结构与功能失调，而这些失调不 能被以下因素解释：（1）血流量障碍的冠状动脉疾 病，（2）心脏负荷异常。
精选ppt课件
---2014ESC肥厚型心肌病指南3
肥厚型心肌病指左心室室壁增厚，而该 肥厚不能完全被心脏负荷异常所解释。
This definition applies to children and adults and makes no a priori assumptions about
精选ppt课件
---2014ESC肥厚型心肌病指1南2
2.5、Infiltrative disease/inflammation（浸润性疾病/炎症） • 心肌淀粉样变可以导致左右室、室间隔及房室瓣进行性
肥厚；轻链病及遗传性甲状腺素（TTR）相关的淀粉样变 可以独立的影响心脏或影响多个器官，而野生型TTR淀粉 样变明显影响心脏及腕关节韧带。
2.2、 Neuromuscular disease（神经肌肉疾病）
• 神经肌肉疾病表现为HCM相当稀少；在一些肌肉发育不良及先天
性骨骼肌肉疾病中有所报道。
精选ppt课件
---2014ESC肥厚型心肌病指1南1
2.3、Mitochondrial cardiomyopathies（线粒体心肌病）
• 编码线粒体呼吸链复合物的基因变异最常见。线粒体疾病 的临床表现通常在初发年龄、器官受累范围及严重性上变 异较大。
2.4、 Malformation syndromes（畸形综合征）
• 一些畸形综合征也与HCM相关，最常见的是编码MAPK通路 的基因变异，包括如下疾病： Noonan, LEOPARD及Costello 综合征等。
• 大多在儿童时期诊断该类疾病，但一些较轻微的疾病在后
期才会诊断，如Noonan syndrome。
肥厚型心肌病
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM)
华西医院心内科
精选ppt课件
1
1概
述
2 病因
3 临床症状，辅助检查及诊断
4 治疗
精选ppt课件
2
定义
Cardiomyopathies are defined by structural and functional abnormalities of the ventricular myocardium that are unexplained by flow-limiting coronary artery disease or abnormal loading conditions.
是以不能解释的、无心 指左心室室壁增厚， 室腔扩张的左室肥厚(心 而该肥厚不能完全被 脏超声提示左室厚度≥15 心脏负荷异常所解释。 mm)为特点，且无其他 导致心室肥厚的心脏疾 病或系统性疾病证据， 或基因型阳性但临床无 明显心肌肥厚表现的疾 病。
精选ppt课件
5
流行病学
• 全球各个地区使用不同的方法学调查，结果提示在成人中： 不明原因左室肥厚的患病率范围波动在0.02–0.23%；HCM的 患病率在不同种族之间相似（2004年文献提示：我国最大一 次以超声心动图检查为基础的8080例调查表明，中国HCM的 患病率为0.18%）。
• 在急性心肌炎中，心肌细胞水肿及炎症细胞的间质浸润 可以造成类HCM，但该类表现常为一过性，并且伴随其 它临床及实验室异常。
精选ppt课件
---2014ESC肥厚型心肌病指1南3
2.6、Endocrine disorders（内分泌失调）
aetiology or myocardial pathology.
仅仅是形 态学诊断
精选ppt课件
---2014ESC肥厚型心肌病指南4
定义对比
2007年心肌病诊断与治疗 2011ACCF／AHA肥厚型 2014ESC肥厚型心肌病
建议（中国）
心肌病诊断治疗指南 诊断与治疗指南
在心肌病分为原发性及继 发性的基础上，进一步定 义，其中肥厚型心肌病属 于原发性心肌病。肥厚型 心肌病是一种原发于心肌 的遗传性疾病，心室肥厚 是诊断依据，需排除高血 压等疾病和运动员心脏肥 厚
• 5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢 和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。
• 还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病， 如老年淀粉样指南8
2.1
3、未知 原因 2.2
2.3
2.4
1
2.5
2.6
2、其它
2.7
1、肌节
• 大多调查提示男性患者居多。
• 众多研究提示患病率存在年龄相关性，在25岁之前很少诊断
该疾病。
---2014ESC肥厚型心肌病指南； 精选ppt课件 ---2007中国心肌病诊断与治疗建议6
1概
述
2 病因
3 临床症状，辅助检查及诊断
4 治疗
精选ppt课件
7
病因学
• 高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是心脏 肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。
肌节蛋白基因变异的人群发病较早、家族史及猝死的患病率更 高；而且心肌肥厚、微循环障碍及心肌纤维化等更严重。
精选ppt课件
---2014ESC肥厚型心肌病指1南0
2.1、Metabolic disorders（代谢障碍）
• 虽然比较少，但解释了儿童及青少年HCM患者较大部分病因。
• 这些疾病大多是常染色体隐性遗传特性, 但一部分是与染色体X相 关的。在成人HCM中，最常见的代谢障碍Anderson-Fabry disease， 在年龄大于35-40岁的患者中，患病率大约0.5–1%；以及编码腺 苷酸活化蛋白激酶gama2亚单位的基因(PRKAG2)变异造成的疾病， 患病率约1%。溶酶体相关膜蛋白2基因变异造成的Danon disease 的患病率在0.7–2.7%。