出血与血栓性疾病分类
诊断学止血与血栓性疾病的检查
五、凝血时间(CT)
它与出血时间不同（BT），主要是测定内源性凝血途径中各种凝血因子是否缺乏，功能是否正常，或者是否有抗凝物质增多。
凝血时间(clotting time，CT)是指血液离开血管，在体外发生凝固的时间。
单击此处可添加副标题
正常范围玻璃管法：4～12min；塑料管法：10～19min；硅管法： 15～32min。临床意义凝血时间延长先天性凝血因子缺乏：如各型血友病；获得性（后天性）凝血因子缺乏,如重症肝病、维生素K缺乏等；纤溶蛋白溶解活力增强：纤溶亢凝血时间缩短高凝状态：DIC早期血栓性疾病
三、血小板计数 (PLT)
01
（125～350）×109/L。PLT< 50 ×109/ L常有自发出血倾向。
参考区间
02
下限<50×109/L上限≥1000×109/L。
危急值
危险！
血小板计数临床意义
血小板数量随时间和生理状态的不同而略有变化，午后略高于早晨；春季较冬季低；平原居民较高原居民低；月经前减低，月经后增高；妊娠中晚期增高，分娩后减低；运动、饱餐后增高，休息后恢复；静脉血血小板计数比毛细血管血高10%。
四、血块收缩试验（CRT）
四、血块收缩试验（CRT）
参考值定性法：30—60min开始收缩，24小时收缩完全血浆定量法：>40% 全血定量法：48%--60%临床意义血块收缩不良或不收缩：(1)血小板功能缺陷，收缩蛋白作用减弱，使血块收缩受限，如血小板无力症等。(2)血小板数量减少，使血块收缩作用减弱，当血小板数小于50x10^9/L时，血块收缩明显减退，如原发性血小板减少性紫癜等。(3低(无)纤维蛋白原血症等。(4)红细胞增多症时，由于血块内红细胞多，体积大，影响血块收缩。
出血性疾病
部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）
APTT延长
FVIII，FIX，FXI测定
PT延长 FVII测定
APTT，PT延长
FII，FV，FX 纤维蛋白原缺乏
FVIII FIX
正常
HA
HB FXI缺乏
凝血酶时间
正常 异常
FII，FV，FX 纤维蛋白原测定
正常 异常
异常纤维蛋白原血症
低纤维蛋白原血症
主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度 破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量 异常，导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和 促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
(1)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无 异常。
(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫病、
如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主， 则提示凝血因子缺乏。
此外，前二者往往于外伤后可即刻出血， 持续时间短；后者发生缓慢，持续时间 长。
血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点
临床特点
出血诱因 出血部位 深部血肿 皮下出血 关节血肿 性别
初期止血障碍性疾病 凝血异常致出血性疾病
自发较多或外伤 皮肤粘膜，内脏较少 少见 典型，小，多发 罕见 女性较多
2012版成人ITP诊治中国专家共 识解读---关于诊断
其诊断要点如下:1至少需要2次以上化验血小板计数减少,同时需 要做血涂片检查血细胞形态以排除假性血小板减少（血涂片可见 血小板聚集)、遗 传 性 血 小 板 减 少 （血 小 板 形 态 异 常)、TTP、DIC、白血病（血涂片可见幼稚细胞）或其他恶性肿瘤 相关的血小板减少等；2患者脾脏一般不增大，仅有不到3%的成人 ITP患者伴有轻度脾肿大，所以如果患者存在脾脏肿大需要排除脾 亢、淋巴细胞增殖性疾病、自身免疫性疾病等。3通过详细询问病 史、全面体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少 症，如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少)淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再 生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病 脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致 的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 4诊断ITP的特殊实验室检查：包括血小板抗体的检测和血小板生 成素（TPO）的检测，不作为诊断ITP的常规检测方法，一般在ITP 的诊断遇到困难，或用于一线及二线治疗失败的ITP患者进行诊断 再评估。
诊断学出血与血栓性疾病的实验诊断课件
活化血小板
Blood clotting course 凝血过程
血液凝固是血液由液体状态转为凝胶状 态的过程，也简称为凝血。
凝血过程基本上是一系列凝血因子有限 水解的过程，凝血过程一旦开始，各个 凝血因子便一个激活另一个，形成一个 “瀑布”样的反应链直至血液凝固。
内源性凝血途径（intrinsic pathway):由 于血液接触异物表面或负电荷物质如心血管 内膜受损或血液抽出置于玻璃管内，只靠血 液本身的各种凝血因子就可完成的血液凝固 过程。
活化部分凝血活酶时间
activited partial thrombplastin time，APTT
适应证
–内源凝血途径因子异常的筛查 –异常抗凝物增多的筛查 –普通肝素抗凝治疗的监测 –vWF 异常的筛查
参考范围
–一般为30~45s，>对照血浆10s有意义
APTT 测定的临床意义
临床意义
活动性静脉血栓
肺栓塞
2.0-4.0
3.0
复发性静脉血栓的预防
动脉血栓栓塞的预防 心脏换瓣术后
3.0-4.5
3.5
肝素治疗监测
APTT， 普通肝素 5000-10000u/24hr, 不测 10000u/24hr, APTT延长至正常参考值的1.5-1.7倍 10000u-30000u/24hr, APTT延长至正常参考值的1.5-2.5倍
如何监测口服抗凝药
PT 为首选指标 维持PT在正常对照值的1.5-2.0倍
应用INR值(国际标准化比率) 作为监测指标：INR 2.0~3.0
不同情况抗凝治疗适宜的INR范围
INR范围 INR靶值
术前2周或术中口服抗凝药 1.5-3.0 原发或继发静脉血栓的预防 2.0-3.0
常见血液病的护理
(4)皮肤出血的护理：肢体皮肤或深层组织出血可抬高 肢体，以减少出血，深部组织血肿也可应用局部压迫 方法，促进止血。避免搔抓皮肤，保持皮肤清洁。尽 量少用注射药物，必须使用时在注射后用消毒棉球充 分压迫局部直至止血。 (5)鼻出血的护理：少量出血可用于棉球或1：1000肾 上腺素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷，促血管收 缩达到止血。若出血不止，用油纱条作后鼻孔填塞， 压迫出血部位促进凝血。嘱病人不要用手挖鼻痂，可 用液状石蜡滴鼻，防止黏膜干裂出血。
（5）肛周护理，急性白血病易发生肛周感染 或脓肿。睡前便后用1：5O0O高锰酸钾溶液 坐浴，每次15-20分钟，女性病人特别注意会 阴部的清洁。(6)饮食：高蛋白、高热量、高 维生素易消化饮食，多饮水，出汗多时注意补 充含盐饮料，必要时遵医嘱静脉补液，发热时 每日液体入量在3000ml左右为宜。(7)寒战与 大量出汗的护理：寒战时全身保暖，并饮用较 热开水。大量出汗时注意更换内衣，减少不适。
2.按照细胞形态学分类，将急性白血病分为急 性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细胞白血病。 急性淋巴细胞白血病又分成3种亚型： L1型：原始淋巴细胞体积较小。此型预后较好； L2型：原始淋巴细胞较大，形态不很一致； L3型：原淋细胞较大，形态较一致。
急性非淋巴细胞白血病分成7型： 急性粒细胞白血病未成熟型(M1)，骨髓中绝大 多数为原粒细胞，预后较差；急性粒细胞白血 病成熟型(M2)；急性早幼粒细胞白血病(M3)； 急性粒-单核细胞型(M4)；急性单核细胞白血 病(M5)；急性红白血病(M6)；急性巨核细胞白 血病(M7)。
呼吸、循环系统表现为活动后心悸、气短，严 重贫血可诱发心绞痛、发生贫血性心脏病。由 于胃肠道缺血缺氧，消化液分泌减少及胃肠蠕 动功能紊乱，多表现食欲不振、恶心、呕吐、 腹胀、腹泄或便秘。肾脏、生殖系统缺氧，可 出现多尿、低比重尿、蛋白尿及性功能减退， 女性常伴有月经不调或继发性闭经等。
出血性疾病危急值专家共识(2023版)
主动脉破裂出血
CTA是诊断主动脉急性破裂或前兆破裂的首选检查方法。主动脉破裂原因包括：急性主动脉 综合征（acute aortic syndrome，AAS）、主动脉瘤、外伤。
AAS包括主动脉夹层（AD）、壁间血肿（IMH）和穿透性动脉粥样硬化性溃疡（PAU）。
CTA是AAS首选检查，早期AAS死亡主要原因是主动脉破裂。
实质脏器出血超声表现为脏器局部回声不均匀和/或所在浆膜腔积液，当胸腹腔或心包出现 新发积液时，则提示可能有脏器损伤出血，超声引导下穿刺抽出血性液体即可确诊。
胸腹部出血
胃肠道腔内急性出血可于肠壁或局部肠管观察到位置较固定的不均匀血凝块高回声团，活动 性出血时范围逐渐扩大，需临床止血，因此可疑肠道出血时建议超声密切动态观察。
主动脉夹层超声多可发现撕裂内膜，如内膜撕裂范围持续扩大，累及冠状动脉段、出现心包 积液及心腔塌陷和心室充盈模式变异，室壁活动度异常则提示需立即临床干预。
经食道超声检查尤其是三维经食管超声心动图（3D TEE）可发现主动脉壁间血肿、动脉粥样 硬化性穿透性溃疡和侧支梗阻并可确定主动脉夹层是否延伸到冠状动脉。
（1）通过测量耻骨联合增宽来诊断开书型骨盆骨折（当联合增宽>25
CTA是诊断出血性疾病的重要手段，评估包括创伤性出血在内的各种急性出血的首选检查方 法。 CT需要评估的内容包括：有无出血、出血部位、出血量、有无活动性出血。 MRI在病重的患者中容易出现运动伪影。 对于急诊出血患者不能及时进行CT等检查或情况危急时床旁超声可以作为替代检查。 （1）胸腹部出血（创伤性和非创伤性）； （2）颅内出血（创伤性和非创伤性）； （3）主动脉破裂出血； （4）严重骨盆损伤出血；
出血性疾病的诊断思路
(三)抗凝系统 1、抗凝因子 2、纤维蛋白溶解
二、出血性疾病的分类
(一)血管壁功能异常 1、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张 症、家族性单纯性紫癜 2、获得性：感染、化学物质、药物、代 谢因素（Vc、Vp缺乏） 3、过敏性：过敏性紫癜 4、其他：单纯性紫癜、机械性、老年性 紫癜
(二)血小板异常 1、血小板减少：生成减少（再障、白血病）； 破坏过多（ITP、药物免疫性血小板减少性紫 癜）；消耗过多（血栓性血小板减少性紫癜、 DIC） 2、血小板增多：原发性；继发性（慢粒、脾 切除、感染、创伤） 3、血小板功能缺陷：遗传性；继发性（药物、 尿毒症、肝病）
(三)凝血异常 1、遗传性 2、获得性：肝病、尿毒症、Vk缺乏、 DIC
三、诊断
血小板、血管性疾病与凝血性疾病临床鉴别
瘀点瘀斑 内脏出血 肌肉出血 关节腔出血 出血诱因 性别 家族史 疾病过程 血小板、血管 多见（小、散） 较少 少见 罕见 自发 女性较多 少有 过程短，反复发作 凝血性 罕见（大） 较多 多见 多见（血友病） 外伤 男性较多（血友病） 多有 多终生
一、正常止血和凝血机制
(一)止血机制
血管损伤 血管收缩 5-HT TXA2 血流缓慢 血小板血栓 止血血栓 止血 胶原暴露 血小板黏附 聚集 释放 组织因子释放 因子Ⅻ激活 内外源凝血 系统激活 出血
血管外 血肿压迫
(二)凝血机制;Ⅴ+Ca 外源途径：Ⅶ 第二阶段：凝血酶生成 凝血酶原 凝血酶 第三阶段：纤维蛋白形成 纤维蛋白原 纤维蛋白多聚体
实验室检查
筛选试验
出血时间 束壁试验 血块退缩试验 血小板计数 凝血时间 APTT PT TT
特殊检查
1、血小板异常的检查 血小板形态 血小板黏附试验 血小板聚集试验
内科-血友病;血栓性疾病
血友病血栓性疾病血栓形成和血栓栓塞这两种病理过程所引起的疾病称为血栓性疾病遗传和环境因素相互作用、相互影响的多因素变化过程。
易栓症：遗传性：有家族病史，年轻（小于45岁），抗栓治疗效果差获得性：恶性肿瘤、肾病综合征。
静脉血栓栓塞性疾病（VTE）PTE和DVT合称VTE，引起PTE的血栓主要来源于下肢的DVT，是DVT的并发症。
PTE和DVT具有相同的易患因素，是VTE在不同部位、不同阶段的两种临床表现形式肺血栓栓塞症（PTE）深静脉血栓形成（DVT）常见于深静脉，如腘静脉、股静脉等临床表现：血栓形成的局部肿胀、疼痛远端回流障碍：远端水肿、肿胀、皮肤颜色改变患侧肢围较健侧 3 cm（从胫骨结节下10 cm测量）肺栓塞临床表现：突然发生，缺氧（突然发生不明原因的虚脱、面色苍白、出冷汗、呼吸困难者、胸痛、咳嗽等，并有脑缺氧症状如极度焦虑不安、倦怠、恶心、抽搐和昏迷）体征：大的动脉栓塞可出现急性右心衰竭的症状，甚至突然死亡（心动过速，甚至有舒张期奔马律，肺动脉第二音亢进，主动脉瓣及肺动脉瓣有第二音分裂，休克、发绀、颈静脉怒张、肝大。
肺部湿啰音、胸膜摩擦音、喘息音及肺实变的体征）动脉血栓•多见于冠状动脉、脑动脉、肠系膜动脉、肢体动脉•突然，局部剧烈疼痛（心绞痛、腹痛）•相关供血部位组织缺血、缺氧所导致器官、组织、功能异常：心梗、心源性休克等•血栓脱落引起脑梗塞、肾梗塞、脾梗塞•供血组织坏死：发热微血管血栓•多见于DIC、TTP（微血管溶血、血小板减少性紫癜、神经系统异常、肾功能损害、发热）•主要表现：缺乏特异性。
皮肤黏膜栓塞性坏死、微循环摔跤及器官功能障碍1.存在高凝或血栓前状态的基础疾病。
第五章 出血性与血栓性疾病实验诊断
第五章出血性与血栓性疾病实验诊断第一节概述•对血栓与止血的认识•出血与血栓性疾病的分类•出血与血栓性疾病的诊断一、1、Platelet adhesion reaction: platelet glycoprotein Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ经vWF介导黏附于暴露的血管内皮。
Platelet aggregation reaction: glycoprotein Ⅱb/Ⅲa fibrinogen 的介导发生聚集。
以上为第一相聚集，呈可逆反应2、血小板发生释放反应release reaction：ADP, ATP, 5-HT,AP(antiplasmin), PF4, β-thromboglobulin (β-血小板球蛋白）等，加速血小板聚集反应，形成不可逆的第二相聚集反应。
二、抗凝血途径：anticoagulant pathway细胞抗凝作用Cellural anticoagulation ：体内单核-吞噬细胞系统,肝细胞体液抗凝作用Humoral anticoagulation ：（1）丝氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）肝素辅酶Ⅱ（HC-Ⅱ）（2）蛋白C/蛋白S抗凝体系：活化的蛋白C在PS协同作用下，灭活FⅤa、FⅧa，激活纤溶系统。
（3）组织因子途径抑制物：由内皮细胞和肝脏合成，具有抑FⅦa、FⅩa的作用。
（4）其他凝血蛋白：如α2-巨球蛋白，α1-抗胰蛋白酶等作用较弱。
三、1、出血性疾病的分类血管壁异常：先天性；获得性血小板异常：数量异常；功能异常凝血因子异常：先天性；获得性循环抗凝物质增多：多为获得性纤溶活性亢进复合性因素：如DIC、恶性肿瘤、创伤、手术、器官移植等2.血栓病的分类遗传性/先天性：抗凝血酶、蛋白S、蛋白C和组织因子途径抑制物缺陷等获得性/继发性：动、静脉血栓；新瓣膜血栓等四、出血性疾病的诊断临床出血特征：一期止血缺陷，二期止血缺陷，纤溶活性亢进实验诊断：①筛选试验：一期止血缺陷（采用BT和血小板计数）；二期止血缺陷（采用APTT和PT）纤溶活性亢进确诊试验：按临床需要，选择不同的实验，优化组合血栓性疾病的诊断临床表现：疼痛、肿胀、脏器损害等影像诊断：确定血栓栓塞部位第二节血栓与止血实验检测一、一期止血相关检查(一)筛查：Bleeding time(BT):1、延长：reference interval: min, >9 min is prolong1.血小板明显减少2.血小板功能异常3.严重缺乏某种凝血因子，如vWF4.血管异常5.药物影响2、evaluate of BT :sensitivity and specificity are bad，clinical significanceis limit.（二）血管壁损伤的检测——血管性血友病因子抗原测定1.血管性血友病因子（vWF ）是由内皮细胞和巨核细胞合成和释放的大分子糖蛋白2. vWF、纤维素连接蛋白（Fn)可与血小板糖蛋白GPⅡb/Ⅲa结合，诱导血小板聚集。
医学基础知识血液疾病的分类
医学基础知识血液疾病的分类在医学领域中，血液疾病是一类常见的疾病，涉及到人体血液系统的异常功能或结构。
血液疾病的分类可以基于不同的因素来进行划分，包括病因、病理生理特点和临床表现等等。
下面将介绍一些常见的血液疾病分类。
一、按病因分类1. 遗传性疾病遗传性血液疾病是由基因突变所引起的，例如血友病和地中海贫血等。
这些疾病通常伴随着遗传物质的异常，导致血液功能受损。
2. 自身免疫性疾病自身免疫性血液疾病是指机体免疫系统对自身正常组织产生免疫反应，如系统性红斑狼疮和自身免疫性血小板减少性紫癜等。
这些疾病的发生与机体免疫系统失调有关。
3. 感染性疾病感染性血液疾病常由细菌、病毒、寄生虫等引起，例如败血症和病毒性肝炎等。
这些疾病的发生与病原体的侵袭及机体免疫反应有关。
二、按病理生理特点分类1. 贫血贫血是指血液中红细胞数量、血红蛋白浓度或红细胞体积的异常减少，可以分为营养不良性贫血、遗传性贫血和再生障碍性贫血等。
贫血会导致机体供氧不足，引起疲乏、乏力等症状。
2. 血栓与出血疾病血栓与出血疾病是指机体血液凝固与止血机制的异常，包括血栓形成和出血倾向。
常见的血液稳定性疾病有深静脉血栓形成、血友病和血小板功能障碍等。
3. 白血病白血病是一类由造血干细胞恶性克隆增殖引起的血液系统恶性肿瘤，主要由白血病细胞在骨髓中大量增殖所致。
根据白血病细胞类型和病理特征的不同，可以将白血病分为急性白血病和慢性白血病等亚型。
三、按临床表现分类1. 血小板减少症血小板减少症是指血液中血小板数量异常减少，常导致出血倾向和瘀斑等症状。
如免疫性血小板减少性紫癜和特发性血小板减少性紫癜等。
2. 血红蛋白病血红蛋白病是指由于血红蛋白分子结构异常或合成异常而引起的疾病，包括地中海贫血和镰状细胞贫血等。
这些疾病会导致红细胞异常变形和供氧能力的下降。
3. 血液恶性肿瘤血液恶性肿瘤包括白血病、淋巴瘤和骨髓瘤等，这些病症会导致不同程度的造血功能受损，进而引起贫血、白细胞异常增殖和异常增加的淋巴细胞等。
简答题-血液
简答题1、血液系统疾病的分类？答：（1）造血干细胞疾病；（2）红细胞疾病；（3）粒细胞疾病；（4）淋巴细胞和浆细胞疾病；（5）单核细胞和巨噬细胞疾病；（6）出血性和血栓性疾病；（7）脾功能亢进。
2、血液系统疾病的治疗方法？答：（1）病因治疗；（2）药物治疗；（3）成分输血；（4）造血干细胞移植。
3、贫血症状轻重与哪些因素有关？答：（1）原发病的性质；（2）贫血发生的速度和程度；（3）患者年龄、血液、呼吸、心血管系统的代偿能力以及机体的耐受能力；（4）患者的体力活动程度。
4、贫血的分类？答：（1）按贫血进展速度：急性、慢性；（2）按贫血的程度：轻度：Hb<正常参考值，但大于90g/L；中度：Hb为60-89g/L；重度：Hb为30-59g/L；极重度：Hb<30g/L。
（3）按红细胞形态分：正常细胞性贫血、大细胞性贫血、小细胞低色素性贫血；（4）按骨髓红细胞系统增生程度：增生性贫血、增生低下性贫血；（5）按贫血发生的病因和发病机制：红细胞生成减少、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多。
5、贫血的临床表现？答：（1）一般表现：①皮肤黏膜苍白，以睑结膜、口唇及甲床最明显；②疲乏困倦、软弱无力；③皮肤干燥、毛发枯干。
（2）组织缺氧表现：①中枢神经系统：头痛、头晕、嗜睡、记忆力减退等；②消化系统：食欲减退、消化不良、腹胀等；③泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多、性功能改变等。
（3）机体代偿表现：呼吸加快、心悸气短、心率加快等。
6、缺铁性贫血的病因？答：（1）铁摄入不足或需要量增多；（2）吸收不良；（3）慢性失血，是最常见原因。
7、缺铁性贫血铁剂治疗注意事项？答：（1）从小剂量开始，逐渐增量，饭后服用；增加铁剂吸收；（2）服药期间禁服钙剂、茶水、牛奶碱性药物等，可同服VC（3）疗效观察：服药3天后网织红细胞增高则有效；2周时Hb升高；在Hb正常后需连服3-6个月；（4）铁剂治疗3周后无良好反应，需重新寻找原因。
出血 血栓和栓塞的病理改变
2. 血小板继续沉积形成小梁，小梁周有白细胞黏附
3. 血小板梁间形成纤维蛋白网，网眼内充满红细胞
4. 血管腔阻塞，局部血流停滞致血液凝固
静脉内血栓形成
（二）类型和形态
血栓类型可分为以下四种：
1. 白色血栓(pale thrombus)
➢ 常位于血流较快的心瓣膜、心腔内和动脉内，例如 在急性风湿性心内膜炎时在二尖瓣闭锁缘上形成疣 状赘生物（verrucous vegetation）
二、病 理 变 化
（一）内出血
➢ 血液积聚于体腔内称体腔积血，如心包积血、胸腔积血、腹腔积血和关节腔积血。 ➢ 在组织内局限性的大量出血，称为血肿（hematoma），如脑硬膜下血肿、皮下血肿等。 少量出血时仅能在显微镜下看到组织内有数量不等的红细胞或含铁血黄素的存在。
（二）外出血
➢ 鼻黏膜出血排出体外称鼻出血 ➢ 肺结核空洞或支气管扩张出血经口排出到体外称为咯血 ➢ 消化性溃疡或食管静脉曲张出血经口排出到体外称为呕血 ➢ 结肠、胃出血经肛门排出称便血 ➢ 泌尿道出血经尿排出称为尿血 ➢ 微小出血形成瘀点（petechiae）、紫癜（purpura）、瘀斑（ecchymoses）
过敏性紫癜是由于免疫 复合物沉着于血管壁引 起变态反应性血管炎
维生素C缺乏致 血管脆性和通 透性增加
2. 血小板减少或功能障碍 血小板生成减少的疾病、血小板破坏或消耗的疾病、药物诱发 的免疫反应、细菌毒素破坏等。
3. 凝血因子缺乏 如凝血因子Ⅷ、Ⅸ，以及纤维蛋白原、凝血酶原等的先天性缺乏；肝实质 疾患如肝炎、肝硬化、肝癌时，凝血因子减少；DIC时凝血因子消耗过多等。
➢ 发生空气栓塞时，其后果取决于空气进入的速度和气体量： 量少，吸收；量大可引起严重后果。
出血与血栓性疾病
3.3.1血浆凝血酶时间 （thrombin time）
[原 理]
标准凝血酶
血浆
[参考值]
16-18s
超过正常对照3s为延长
[ 意 义]
主要检测凝血过程第三阶段 1．纤维蛋白原质与量异常 2．FDP增多，如纤溶亢进 3．循环中抗凝物质增多，如AT-Ⅲ、肝素 样物质 4．异常球蛋白增多，如多发性骨髓瘤
止血与凝血障碍检查
中国医科大学附属第一医院 实验诊断学教研室
郑军
本课学习重点：
瀑布学说cascade hypothesis---熟悉 APTT,PT临床意义----熟练掌握 FDP,DD,Fg----掌握 血栓止血筛选试验----熟练掌握
生理状态下
血管中流动的血液为什么不凝固
破损的血管为什么能止血 如何正确选择实验室检查项目
目前公认的凝血因子（coagulation factor）共14个，按罗马字命名
的有12个，尚有高分子量激肽原(high molecular weight kininogen，
HMWK)，激肽释放酶原(prekallikrein，PK) 大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依 赖因子（Vitamin K dependent coagulation factor ） 正常情况下，所有因子都处于无活性状态
纤溶亢进
FDPs阴性,DD 阳性
理论上只有继发性 纤溶，而无原发性 纤溶，但实际上是 FDPs的假阴性。
FDPs，DD均阳 性
见于继发性纤溶。
4.2血小板疾病
免疫性血小板减少症：
最新诊断标准：
1. 至少两次检测血小板减少，血细胞无异常。 2. 脾一般不大。 3. 骨髓像的变化，巨核增生或正常，伴成熟障碍。 4. 排除继发性血小板减少Leabharlann Fg>1.0
出血与血栓性疾病概述
二、血栓性疾病
概述 在血栓形成（thrombosis）和/或血栓栓塞 （thromboembolism）过程中所引起的疾病统称为血栓性疾 病（thrombotic disease）。
临床上十分常见，常涉及全身各个脏器的损伤，后果非 常严重，严重危害人类的生命健康。
第一节 出血与血栓性疾病概述
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（3）APTT正常和PT延长 多数是由于外源凝血途径缺陷所致的 出血性疾病，如遗传性或获得性因子Ⅶ缺乏症。 （4）APTT和PT都延长 多数是由于共同途径缺陷所致的出血性 疾病，如遗传性或获得性因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原缺陷和纤维蛋白 原缺陷症等。
第一节 出血与血栓性疾病概述
临床血液学检验技术
第十章第出一血章与造血血栓及性造疾血病调应控用
第第一一节节 出造血血与器血官栓与性造疾血病微概环述境
目录
一、出血性疾病
（一）分类 （二）实验室检验程序
二、血栓性疾病
（一）概述 （二）实验室检查
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
定义 出血性疾病（hemorrhagic disease）是由于多种原因导 致机体止血、凝血功能障碍或抗凝血、纤维蛋白溶解过度， 而引起的自发性出血、轻微外伤后过度出血或出血难止的一 类疾病。
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（一）分类 根据临床出血的主要病理原因，出血性疾病可简单分为 血管性、血小板性、凝血因子异常、纤溶过度和循环抗凝物 质增多等类型。
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（二）实验室检验程序 出血性疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血 栓与止血检验具有确诊的重要价值。
出凝血性疾病研究进展(内科学进展)
肝素的抗凝作用机制
抗凝血酶
肝素
赖氨酸结合点 47,125,136
活化的丝氨酸结合点
活化的精氨酸结合点 Arg393-Ser394
戊聚糖区
凝血酶
抗凝与纤维蛋白溶解机制
纤维蛋白溶解系统组成与激活 纤溶酶原与纤溶酶 纤溶酶原激活物与抑制物 纤维蛋白原与纤维蛋白降解产物 原发性纤溶与继发性纤溶
纤溶系统的组成与作用
蛋白C 蛋白S TM
V VIII
Xa
AT〔抗凝血酶主要抗凝作用
AT为主要的生理性抗凝剂〔约占血浆生理性抗凝活性物质的75％,Mr60000,主要功能是灭活丝氨酸蛋白酶. FXII FXI AT FXa FIXa FIIa
XII XIIa XI XIa IX IXa-Ca 2+ VIII Ca 2+磷脂 X Xa V- Ca 2+ 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白
获得性 重症肝病 Vit K缺乏症 尿毒症
出血性疾病分类 Classification of Hemorrhagic Disorders 四、抗凝及纤溶异常
主要为获得性疾病 肝素过量 华发林过量 获得性血友病 毒蛇咬伤 溶栓过量
出血性疾病分类 Classification of Hemorrhagic Disorders 五、复合性止血机制异常
因子 XIII
Factor IXa
因子 VIIIa Ca2+ PL
因子VIII
Factor V
因子 XIa
因子 XI
Ca2+
Factor IX
Factor X
因子 XII
凝血酶
凝血酶原
Ca2+ 纤维蛋白
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
出血与血栓性疾病分类
出血病
1.血管壁异常：
•先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族型单纯性紫癜、Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征等。
•获得性：血管性紫癜。
（过敏性、感染性、机械性、药物性、生物性、代谢性、老年性、异常蛋白血症、原因不明）
1.2. 血小板异常
•数量异常：减少或增多。
•功能异常：遗传性（血小板无力症、巨大血小板综合征、致密/颗粒缺陷症、血小板活化缺陷症）；获得性（肝硬化、尿毒症、骨髓增生性疾病、MDS、药物性自免病）。
1.凝血因子异常：
•先天性：凝血因子缺陷症（如血友病）；
•获得性：依赖维生素K凝血因子缺乏症、肝病/肝移植、凝血因子破坏/消耗增多（DIC）、抗凝/溶栓药、大量输血。
1.循环抗凝物质增多：获得性：类肝素物质、狼疮抗凝物、凝血因子VIII抑制物。
2.纤溶活性亢进：获得性：原发性纤溶活性亢进症、继发性纤溶亢进症（DIC）。
3.复合型因素：DIC、恶性肿瘤、创伤/手术、器官移植（肝）。
血栓病
先天性：抗凝血酶、蛋白S、蛋白C和组织因子途径抑制物缺陷症。
获得性：
•动脉血栓：动脉粥样硬化、高血压、糖尿病、骨髓增生性疾病（真性红、原发性血小板增多症）；
•静脉血栓：深静脉血栓、腹腔静脉血栓、肺栓塞；
•动静脉血栓：自免疾病、抗磷脂综合征、医源性血栓；
•小动脉、微血管血栓：DIC、肾病、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征（HUS）；
•心脏内/心瓣膜血栓：瓣膜疾病、心房颤动、心瓣膜手术、充血性心力衰竭。