儿茶酚胺危象的防治处理
临床-临床危象汇总-P5
临床危象汇总临床危象,即疾病的危急征象,见于临床各科。
危象的识别与救治是危重病急救医学的重要组成部分。
1内分泌代谢系统1. 1垂体危象:本危象是垂体功能减退症未经系统、正规激素补充治疗出现的多种代谢紊乱和器官功能失调,是危及生命的危急重症之一。
诊断要点:垂体功能减退症患者,遇感染、外伤、手术等应激状态,出现严重的代谢紊乱(低血钠、低血糖) 、精神症状(精神失常、意识模糊、谵妄) 、昏迷。
抢救措施-多由低血糖和/或低钠血症引起,强调迅速纠正低血糖、水电解质紊乱,迅速补充相关缺乏的激素,同时积极控制诱发因素,处理并发症。
1.2甲状腺危象。
简称甲亢危象或称甲状腺风暴,是甲亢病情的急性极度加重,常危及患者生命。
诊断要点: Graves病、甲状腺毒性腺瘤或多结节性甲状腺肿患者,突然出现高热( > 39 ℃) 、大汗淋漓、心动过速( > 160次/min) 、频繁呕吐及腹泻、焦虑、震颤、谵语、昏迷。
抢救措施:快速抑制甲状腺素的合成和分泌(予以抗甲状腺药、碘剂) ,迅速降低循环血中甲状腺素水平(血浆置换、透析) ,降低周围组织对甲状腺素的反应(β2肾上腺素能阻断剂、利血平或胍乙啶) ,保护重要脏器；防治功能衰竭(予以退热剂、糖皮质激素或人工冬眠)1.3甲状腺功能减退危象简称甲减危象,又称粘液性水肿性昏迷,是甲状腺功能低下失代偿的一种严重的临床状态,威胁患者生命。
诊断要点:甲减患者,突然出现精神异常(定向力障碍、精神错乱、意识模糊、嗜睡昏迷) 、绝对低体温( < 30～35 ℃) ,甲状腺激素水平明显减低。
抢救措施:迅速补充甲状腺激素、糖皮质激素,保暖、抗感染。
1.4甲状旁腺危象，包括(甲旁亢所致的高血钙危象和甲旁减所致的低血钙危象。
①高血钙危象:诊断要点为甲旁亢患者出现高热、厌食、呕吐、剧烈腹痛、进行性失水、多饮多尿、进行性肾功能损害、心律失常、定向力障碍、精神错乱、昏迷;血清钙> 3. 75 mmol /L、碱性磷酸酶及甲状旁腺素增高。
最新：儿茶酚胺(CA)及其代谢物与儿童相关疾病临床诊断的相关性
最新：儿茶酚胺(CA)及其代谢物与儿童相关疾病临床诊断的相关性1、什么是儿茶酚胺？Catecho1amines我们通常指的儿茶酚胺主要包括多巴胺(DA).肾上腺素(E)和去甲肾上腺素(NE),其相应的主要代谢产物分别为3-甲氧基肾上腺素MN以及3-甲氧基去甲肾上腺素(NMN),最终代谢产物为高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)o儿茶酚胺合成与代谢MN)2、儿茶酚胺与儿童健康Chi1drenhea1th2∙1儿茶酚胺与嗜馅细胞瘤及副神经节瘤嗜铭细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PG1）是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤，其中PCC占80%-85%,PG1占15%-20%,二者合称为PPG10PPG1可分泌大量儿茶酚胺，引起患者血压升高，并伴有糖、脂代谢异常，造成心、脑、肾等严重并发症。
2018年《中国心血管报告》以及2016年《嗜铭细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识》指出：中国儿童高血压患病率为14.5%,男生高于女生，儿童高血压患病率随年龄增加呈上升趋势目住院高血压儿童以继发性高血压为主（占52.0%-81.5%）,PPG1在儿童高血压患者中患病率可达1.7%oPPG1如能及时、早期获得诊断和治疗，是一种可治愈的继发性高血压病,但PPG1因其症状的多样性和复杂性极容易导致漏诊、误诊，儿茶酚胺及其代谢产物的测定是其定性诊断的主要方法，同时也在手术疗效评估、术后转移的监测中起重要作用。
2016年《嗜馅细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的营家共识》以及2018年《中国高血压防治指南》中推荐PPG1的首选生化检验为"测定血游离MNs或尿MNs,其次可检测血或尿DA、E、NE浓度以帮助进行诊断"。
2.2 儿茶酚胺与神经母细胞瘤神经母细胞瘤（NB）是5岁以下儿童最常见的卢页外实体恶性肿瘤，占因肿瘤致死儿童的15%,因此也被称为“儿童肿瘤之王"。
NB极易发生早期转移，病情发展迅速，因此早发现、早治疗是提高NB生存率的重要手段。
各种临床危像汇总
临床危象,即疾病的危急征象,见于临床各科。
危象的识别与救治是危重病急救医学的重要组成部分。
1内分泌代谢系统1. 1垂体危象:本危象是垂体功能减退症未经系统、正规激素补充治疗出现的多种代谢紊乱和器官功能失调,是危及生命的危急重症之一。
诊断要点:垂体功能减退症患者,遇感染、外伤、手术等应激状态,出现严重的代谢紊乱(低血钠、低血糖) 、精神症状(精神失常、意识模糊、谵妄) 、昏迷。
抢救措施:多由低血糖和/或低钠血症引起,强调迅速纠正低血糖、水电解质紊乱,迅速补充相关缺乏的激素,同时积极控制诱发因素,处理并发症。
1.2甲状腺危象简称甲亢危象或称甲状腺风暴,是甲亢病情的急性极度加重,常危及患者生命诊断要点:Graves病、甲状腺毒性腺瘤或多结节性甲状腺肿患者,突然出现高热( > 39 ℃) 、大汗淋漓、心动过速( > 160次/min) 、频繁呕吐及腹泻、焦虑、震颤、谵语、昏迷。
抢救措施:快速抑制甲状腺素的合成和分泌(予以抗甲状腺药、碘剂) ,迅速降低循环血中甲状腺素水平(血浆置换、透析) ,降低周围组织对甲状腺素的反应(β2肾上腺素能阻断剂、利血平或胍乙啶) ,保护重要脏器,防治功能衰竭(予以退热剂、糖皮质激素或人工冬眠)1.3甲状腺功能减退危象简称甲减危象,又称粘液性水肿性昏迷,是甲状腺功能低下失代偿的一种严重的临床状态,威胁患者生命。
诊断要点:甲减患者,突然出现精神异常(定向力障碍、精神错乱、意识模糊、嗜睡昏迷) 、绝对低体温( < 30～35 ℃) ,甲状腺激素水平明显减低。
抢救措施:迅速补充甲状腺激素、糖皮质激素,保暖、抗感染。
1.4甲状旁腺危象包括甲状旁腺亢进(甲旁亢)所致的高血钙危象和甲旁减所致的低血钙危象。
①高血钙危象:诊断要点为甲旁亢患者出现高热、厌食、呕吐、剧烈腹痛、进行性失水、多饮多尿、进行性肾功能损害、心律失常、定向力障碍、精神错乱、昏迷;血清钙> 3. 75 mmol /L、碱性磷酸酶及甲状旁腺素增高。
麻醉科嗜铭细胞瘤手术麻醉技术操作规范2023版
麻醉科嗜铭细胞瘤手术麻醉技术操作规范【概述】原则:对血流动力学变化有效调控,必须控制高血压和心律失常,使心肌损害得以恢复，容量扩充使血容量有所增加。
L控制高血压可使用a受体阻滞药。
如酚苯明（④受体阻滞药）、哌哩嗪（ai.a2受体阻滞药）；新药拉哩嗪（％受体阻滞药）、多沙哩嗪（％受体阻滞药）。
a甲基酪氨酸能够抑制40%~80%的儿茶酚胺合成，可辅助控制高血压。
亦可应用钙通道阻滞药和血管紧张素转化酶抑制药。
酚苯明剂量每日30-80mg（儿童lmg∕kg）,分2次口服。
哌喋嗪是一种选择性突触后a.受体阻滞药，不影响a2受体，剂量：为0.5mg,每日3次，增至l~2mg,每日3次。
其他辅助常用药有：硝苯地平（心痛定）、维拉帕米（异搏定）、尼卡地平（硝苯苯胺喘）等。
2.控制心律对心率超过140/min,曾有心律不齐，持久性窦性期外收缩，分泌肾上腺素者，在使用久受体阻滞药的同时，需加用B受体阻滞药。
常用阿替洛尔（氨酰心安）、美托洛尔（美多心安），这些药物抗心律失常作用强，不引起心力衰竭和哮喘，优于普恭洛尔（心得安）。
大多数心律失常多为室性，可以使用利多卡因和B受体阻滞药。
3.容量扩充嗜馅细胞瘤病人容量扩充较为复杂。
由于嗜铭细胞瘤血中儿茶酚胺很高使血管高度收缩，导致低血容量，同时高浓度儿茶酚胺抑制B细胞分泌胰岛素，使血糖过高。
所以术前容量扩充要有所选择。
【操作方法】L原则①对心肌无明显抑制作用；②不增加交感肾上腺素系统的兴奋性，不加快儿茶酚胺的释放；③肌肉松弛；④对代谢影响小：⑤麻醉性能好，安全，作用快、消失快便于调节麻醉深度；⑥有利于术中调控血压；⑦有利于肿瘤切除后的血容量和血压维持。
4.操作方法任何麻醉方法都有其利弊，但仍以气管内全身麻醉为安全。
（1）术前给药选用东芨若碱及哌替嚏。
麻醉诱导前先行饶动脉及中心静脉穿刺置管，持续测量动静脉压，抽血测pH、PaO2.PaCO2,以观察血流动力学变化。
（2）麻醉诱导。
24类临床危象识别及抢救措施
24类临床危象识别及抢救措施临床危象，即疾病的危急征象，见于临床各科。
危象的识别与救治是危重病急救医学的重要组成部分。
常见的24类临床危象，护士们赶紧收藏！1、垂体危象本危象是垂体功能减退症未经系统、正规激素补充治疗出现的多种代谢紊乱和器官功能失调，是危及生命的危急重症之一。
诊断要点：垂体功能减退症患者，遇感染、外伤、手术等应激状态，出现严重的代谢紊乱(低血钠、低血糖)、精神症状(精神失常、意识模糊、谵妄)、昏迷。
抢救措施：多由低血糖和/或低钠血症引起，强调迅速纠正低血糖、水电解质紊乱，迅速补充相关缺乏的激素，同时积极控制诱发因素，处理并发症。
2、甲状腺危象简称甲亢危象或称甲状腺风暴，是甲亢病情的急性极度加重，常危及患者生命。
诊断要点：Graves病、甲状腺毒性腺瘤或多结节性甲状腺肿患者，突然出现高热(>39℃)、大汗淋漓、心动过速(>160次/min)、频繁呕吐及腹泻、焦虑、震颤、谵语、昏迷。
抢救措施：快速抑制甲状腺素的合成和分泌(予以抗甲状腺药、碘剂)，迅速降低循环血中甲状腺素水平(血浆置换、透析)，降低周围组织对甲状腺素的反应(β2肾上腺素能阻断剂、利血平或胍乙啶)，保护重要脏器，防治功能衰竭(予以退热剂、糖皮质激素或人工冬眠)。
3、甲状腺功能减退危象简称甲减危象，又称粘液性水肿性昏迷，是甲状腺功能低下失代偿的一种严重的临床状态，威胁患者生命。
诊断要点：甲减患者，突然出现精神异常(定向力障碍、精神错乱、意识模糊、嗜睡昏迷)、绝对低体温(<30-35℃)，甲状腺激素水平明显减低。
抢救措施：迅速补充甲状腺激素、糖皮质激素，保暖、抗感染。
4、甲状旁腺危象包括甲状旁腺亢进(甲旁亢)所致的高血钙危象和甲旁减所致的低血钙危象。
1、高血钙危象：诊断要点：为甲旁亢患者出现高热、厌食、呕吐、剧烈腹痛、进行性失水、多饮多尿、进行性肾功能损害、心律失常、定向力障碍、精神错乱、昏迷；血清钙>3.75mmol/L、碱性磷酸酶及甲状旁腺素增高。
甲状腺危象的治疗与护理
甲状腺危象一、定义甲状腺危象也称甲亢危象，是甲状腺毒症急性加重的一个综合征，是甲亢患者最严重的并发症，多发生于较重甲亢未治疗或治疗不充分患者，在感染、手术、创伤或突然停药后，出现以高热、大汗、心动过速、心律失常、严重吐泻、意识障碍等为特征的临床综合征。
其病死率在20％以上。
二、病因与发病机制①大量甲状腺激素释放入血。
②儿茶酚胺活性增强。
③肾上腺皮质功能减退。
三、临床表现（1）典型的甲状腺危象临床表现为高热、大汗、心动过速、频繁的呕吐及腹泻、谵妄，甚至昏迷，最后多因休克、呼吸及循环衰竭以及电解质紊乱而死亡。
①高热：体温急骤升高，高热常在39℃以上，且患者大汗淋漓，虚弱，疲乏，皮肤潮红；继而可汗闭，皮肤苍白和脱水。
高热是甲亢危象的特征表现，是与重症甲状腺功能亢进症的重要鉴别点。
②循环系统：患者出现心悸，窦性或异源性心动过速，常达160次/min以上，且脉压明显增大，血压升高；患者易出现各种心律失常，其中以期前收缩和心房颤动最为多见。
另外，较常见的也有心脏增大甚至发生心力衰竭。
不少老年人仅有心脏异常尤以心律失常为突出表现。
若患者出现血压下降，心音减弱及心率慢，说明患者心血管处于严重失代偿状态，预示已发生心源性休克。
一般来说，合并有心脏病的甲状腺功能亢进患者，容易发生甲亢危象，当发生危象以后，促使心功能进一步恶化。
③消化系统：食欲极差，恶心，频繁呕吐，腹痛、腹泻明显，恶心和腹痛常是本病早期表现。
病后体重锐减，肝可肿大，肝功能不正常，随着病情的进展，肝细胞衰竭，出现黄疸，黄疸出现则预示预后不良。
④中枢神经系统：患者常出现精神障碍、烦躁焦虑，也可有震颤、极度烦躁不安、谵妄、嗜睡，最后陷入昏迷。
⑤呼吸系统：潮气量减少，呼吸困难，甚至呼吸衰竭。
⑥电解质紊乱：由于进食差，呕吐、腹泻及大量出汗，最终出现电解质紊乱，约半数患者有低钾血症，1/5的患者血钠减低。
（2）先兆危象由于危象期病死率很高，常死于休克、心力衰竭，为及时抢救患者，临床提出危象前期或先兆危象的诊断。
麻醉手术期间各种危象处理
室上性心动过速-不稳定（心率>150次/分
3.窄QRS波且不规律 ： ①β-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂； ②胺碘酮。 4.宽QRS波且规律：腺苷、胺碘酮 。 5.宽QRS波且不规律：除颤。 6. 考虑：血气、电解质、心内科会诊。
室上性心动过速-稳定
1.做12导心电图、血气、电解质。 2.窄QRS波且规律： ①复律：腺苷6 mg，第二剂12 mg（哮喘、预激综合症不用）； ②如果没有复律：β-受体阻滞剂（艾司洛尔0.5 mg/kg，哮喘不用）、 钙通道阻滞剂（地尔硫卓5~10 mg、维拉帕米）； ③胺碘酮150 mg（10 min），第一个6小时，1 mg/min。
局麻药中毒
1.镇静、氧合、升压。 2.脂肪乳1.5 ml/kg(最多可重复3次)，同时0.25 ml/（kg·min）。 3.抗心律失常：避免使用β-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利多卡因、 血管加压素恶性高热
1.脱离可疑药物（如吸入麻醉药、琥珀胆碱等）。 2.纯氧10 L/min，增加分钟通气量。 3.丹曲洛林2.5 mg/kg。 4.各种降温、纠酸、纠高钾、利尿。 5.查：动脉血气、肌酸激酶、尿肌红蛋白、凝血功能、如果肌酸激 酶或尿肌红蛋白升高，碱化尿液。
心脏骤停、无脉电活动
1. 停止所有麻醉药物；必要时停止手术操作。 2. CPR：频率100~120次/分、深度5~6 cm；按压后使胸廓完全回弹； 尽量减少中断；避免过度通气（高级气道10次/分）。 3.如果有创动脉舒张压＜20 mmHg、PetCO2＜10 mmHg，需要改善心 肺复苏效果。 4.肾上腺素1 mg，根据复苏效果，可3~5分钟重复。
子痫发作
1.保持气道通畅（口咽/鼻咽通气道），纯氧通气。 2.防止误吸、咬伤（压舌板、厚纱布）。 3.硫酸镁：4~6 g静推（15~20 min），1~2 g/h维持。 4.镇静、降压。 5.进一步检查：CT、MRI。
常见临床危象
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23
抢救措施: 立即静脉滴注葡萄糖,必要时应用甘 露醇和糖皮质激素。
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24
低血钾危象
系各种原因所造成的血钾严重降低。诊断 要点:肌无力、腱反射下降,血钾< 3. 5 mmol/L,心电图示T波低平、U波增高。 抢救措施:迅速静脉补钾
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类癌危象
是类癌综合征的严重并发症,一般发生于前 肠类癌及尿分泌型组织胺( 5-H IAA) 明显增高 ( > 200mg/d)的患者。可自发地发生或由体力 活动、麻醉或化疗等诱发。
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6
甲状旁腺危象
包括甲状旁腺亢进(甲旁亢)所致 的高血钙危象和甲旁减所致的低 血钙危象
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7
高血钙危象: 诊断要点为甲旁亢患者出现高热、厌食、呕 吐、剧烈腹痛、进行性失水、多饮多尿、进 行性肾功能损害、心律失常、定向力障碍、 精神错乱、昏迷;血清钙> 3. 75 mmol /L、 碱性磷酸酶及甲状旁腺素增高。
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16
抢救措施: 立即静脉滴注酚妥拉明,控制血压,补充血 容量,对症处理,择期手术切除肿瘤。
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17
糖尿病危象
糖尿病未及时诊断或控制不理想,在应激情 况下,发生酮症酸中毒、高渗性昏迷和乳酸 性酸中毒,即糖尿病危象。
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18
诊断要点: 酮症酸中毒：为糖尿病患者出现口渴加重、 多饮多尿、恶心呕吐、烦躁不安、意识障碍、 血糖16. 7～33. 3 mmol /L、血酮体升高、 尿酮体强阳性、代谢性酸中毒;
简称甲减危象,又称粘液性水肿性昏迷,是甲 状腺功能低下失代偿的一种严重的临床状态, 威胁患者生命
诊断要点
甲减患者,突然出现精神异常(定向力障碍、 精神错乱、意识模糊、嗜睡昏迷) 、绝对低 体温( < 30～35 ℃) ,甲状腺激素水平明显 减低。
儿茶酚胺危象定义与防治处理
❖ 最终诊断：
1、左侧腹膜后肿瘤（嗜络细胞瘤？） 2、高血压危象； 2、儿茶酚胺危象； 3、急性左心力衰竭肺水肿； 4、急性非ST抬高性心肌梗死？ 5、肺部感染； 6、代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒； 7、低钾血症； 8、神经纤维瘤病； ……
1%
❖ 90%为良性，恶性者不足10%； 可见于任何年龄，高峰年
❖ 90%为单侧，双侧/多发者约占 10%；
龄20~40岁，10%出现于儿 童
男女发病无明显差异
病理生理学改变
肾上腺髓质 大型付神经节
嗜络细胞瘤
N位甲基转移酶 分泌调节 分泌能力
均有 神经系统调节
正常
缺乏 自主性分泌 比正常高20~50倍，甚至高达140倍
患者病情危重，经与患者家属积极沟通签字同意后转入上级 医院
病例介绍
❖床旁心电图示窦性心动过速，V3 、V4ST段压低。 ❖ 入ICU后急查
血气分析：PH. 7.288、PCO2 34.7mmHg、PO2 108.9mmHg、 BE(B) -9.1mmol/L、HCO3- 16.6mmol/L、Lac 5.49mmol/L。
血液分析:WBC 30.76 10^9/L，N85.4%，HGB121g/L，PLT286.0 10^9/L
电解质: Na+ 137mmol/L、 K 3.22 mmol/L↓ 、Ca 1.99 mmol/L↓ 冠脉三项及B型钠尿肽（BNP） :
入ICU时TnIUltra 1.34 ng/ml↑↑、Myo 274.88 ng/mL↑、 BNP 61.97pg/ml
病例介绍
几种临床可见的危象及紧急处理
病情判断
临床表现
交感神经过度兴奋 脑部症状
诊断要点
突然惊厥、抽搐、昏迷 血糖<1.12mmol/L 功能性低血糖 反应性低血糖 药物反应所致
紧急处理
血糖测定（早发现） 补充葡萄糖 病因治疗
发作期护理
病情观察 昏迷病人的护理
观察生命体征及神志 观察尿、便，记录出入量 观察治疗前后病情变化
尿毒症脑病、急性中毒、严重感染
救治原则：
补液 胰岛素治疗 补钾 纠正酸中毒 控制诱发因素
急救处理
严密观察病情： 生命体征、神志、心电监测 急查血糖、血酮、血气+电解质；尿糖、尿酮 准确记录24小时出入量
补液，纠正电解质及酸碱失衡： 补液—迅速纠正失水；（首选生理盐水1000ml/1小时,血糖 降至13.9mmol/L改用5%GS）观察血糖，注意滴速 纠正电解质及酸碱失衡—重症酸中毒，适量碳酸氢纳，补钾
及早发现、 及时治疗、 护理得当
临床可见的危象
高热危象 高血糖危象 甲亢危象 垂体功能减退危象
高血压危象 低血糖危象 重症肌无力危象 肾上腺危象
二、高热危象
指高热同时伴有抽搐、昏迷、出血、休克等。
热度
热型：稽留热，弛张热，间歇热，波状热，回归 热
发热过程
体温上升期—骤升型；缓升型 体温持续期—数小时；数日；数周 体温下降期—骤降型；渐降型
腺激素）保暖，利尿 根本预防：根据激素测定结果进行激素替代治疗
九、肾上腺危象
定义：在原发性慢性肾上腺皮质功能减退 症的基础上，诱因下急剧加重
临床表现：恶呕、腹痛腹泻，严重脱水， 低血压，率快脉弱，精神失常，高热，低 钠，低血糖等，甚至休克、昏迷
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成都航天医院 王松
中国航天科技集团公司成都航天医院_ICU
内容
病例介绍 概述嗜络细胞瘤及其病理生理与临床 儿茶酚胺危象的防治处理 小结
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病例介绍
40岁男，因“间歇性上腹不适1天”入院 病史：1天前，无明显诱因间歇性出现上腹部绞痛 ，每次持续约1分钟后自行缓解，3~4次/天，在当 地药店以“胃病”买药治疗，效果不佳，今来我院 就诊 既往史：20余年前即发现全身满布大小不等密集 性突向皮肤外的外生性结节，院外就诊考虑神经 纤维瘤，未行特别治疗。5年前体检发现左上腹部 包块，无任何不适，未行进一步诊疗；否认“高血 压，糖尿病，冠心病”等病史。
中国航天科技集团公司成都航天医院
病机临床表现
诱因 排便/运动、情绪激动、挤压、创伤、手术、分娩、肿瘤坏死，某些药物
儿茶酚胺大量分泌释放 交感过度兴奋
•特征性高血压表现： 缩血管作用 •40~50%阵发性,发作间隙期血压可正常、甚至低血压 •50~60%持续性高血压,半数阵发性加重 血压急剧升高 •发作持续时间不定，可几分钟、几小时、1天或数天不等 高血压危象 •初期发作次数较少，随病情发展发作逐渐变频，可 10余次/天 甚至脑出血 •收缩压可高达200~300mmhg、舒张压可高达130~180mmhg， 甚至出现高血压危象/脑出血 剧烈头痛、肢体抽搐、 症状性癫痫、意识改 •发作时，一般降压药物无效 变、视力改变
中国航天科技集团公司成都航天医院
病例介绍
病情演变
3h后,患者逐渐出现呼吸增快25bpm、心率增快110120bpm，血压下降波动于92-108/48-50mmHg ，指脉 氧88~92%，双肺少许湿鸣； 考虑低血压、休克？
遂停用酚妥拉明等扩血管药物 适当加快补液 无创呼吸机辅助呼吸等治疗
入ICU时TnIUltra 1.34 ng/ml↑↑、Myo 274.88 ng/mL↑、 BNP 61.97pg/ml 入ICU4h后TnIUltra 27.24 ng/ml↑↑、Myo 687.20 ng/mL↑、 BNP 61.04pg/ml
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病例介绍
最终诊断：
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病例介绍
查体：
全身满布大小不等密集性突向皮肤外的 外生性结节，以头、颈、躯干及双上肢 为主，最大直径约2cm直径球形凸起，宽 基，质软，无明显分叶，无压痛，结节 表面及周围皮肤无红肿。余无异常发现 。
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病例介绍
门诊检查：腹部彩超
血儿茶酚胺及其代谢物测定
只在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。 仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平，故其诊断价值不比发作 期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。
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病例介绍
病情演变
6h后病情仍无好转，双肺大量中粗湿鸣散在哮鸣，心率增快 至132bpm，无创呼吸机支持呼吸下（ FIO2 50% ） SPO2 维持在85%，血压波动于85~95/35~48mmhg 考虑急性左心衰肺水肿，休克 予以气管插管行有创呼吸机支持呼吸SPO2维持在97% 左右 减慢输液速度，静脉推注呋塞米（40mg）利尿 予以微泵推注去甲肾上腺素升压 复查冠脉三项、脑钠肽 患者病情危重，经与患者家属积极沟通签字同意后转入上级 医院
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病例介绍
床旁心电图示窦性心动过速，V3 、V4ST段压低。 入ICU后急查
血气分析：PH. 7.288、PCO2 34.7mmHg、PO2 108.9mmHg、 BE(B) -9.1mmol/L、HCO3- 16.6mmol/L、Lac 5.49mmol/L。 血液分析:WBC 30.76 10^9/L，N85.4%，HGB121g/L，PLT286.0 10^9/L 电解质: Na+ 137mmol/L、 K 3.22 mmol/L↓ 、Ca 1.99 mmol/L↓ 冠脉三项及B型钠尿肽（BNP） :
多位于肾上腺髓质（PCCT占90%） 位于肾上腺素外（PGLT占10%）
主要位于胸腹膜外脊椎旁交感神经节 罕见于颈部、颅内、膀胱和直肠
90%为良性，恶性者不足10%； 90%为单侧，双侧/多发者约占 10%；
病理生理学改变
肾上腺髓质 大型付神经节 N位甲基转移酶
分泌调节 分泌能力 嗜络细胞瘤
麻醉成功建立气腹后患者血压突然升高，最高达 291/152mmHg，考虑嗜络细胞瘤可能，立即实施抢救 ，立即予硝酸甘油、酚妥拉明降压，患者血压下降 74/40mmHg，立即予复方氯化钠及聚明胶肽扩容等治 疗，多巴胺及去甲肾上腺素升压，患者血压波动较大 ，手术风险较大，与患者家属沟通后要求停止手术， 待血压稳定后，置后腹腔引流管一根，经腹壁切口引 出、固定，转ICU进一步治疗
1、左侧腹膜后肿瘤（嗜络细胞瘤？） 2、高血压危象； 2、儿茶酚胺危象； 3、急性左心力衰竭肺水肿； 4、急性非ST抬高性心肌梗死？ 5、肺部感染； 6、代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒； 7、低钾血症； 8、神经纤维瘤病； ……
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病例介绍
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入院心电图
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病例介绍
考虑嗜络细胞瘤、高血压危象、儿茶酚胺危象
监测心电、呼吸、指脉氧饱和度、CVP、动脉内压 适当补液补充血容量及补钾维持内环境稳定等治疗 控制血压： 给予硝普钠微泵泵入降压，间断给予酚妥拉明0.751mg静推降压 血压波动于98-255/53-144mmHg 入科1小时后患者神志恢复清楚，烦躁不安，能点头对 答，予以拔除气管导管，给予鼻导管吸氧。
血压急剧升高
增殖性或闭 塞性血管炎
心肌变性、坏 死、纤维化
血容量减少 低钾血症
高血压危象 甚至脑出血
缺血性肠病
CA性心肌病 急性心肌梗死
体重下降、消瘦 糖耐量异常、糖尿病 、酮症酸中毒
直立性低血压 高、低血压交替 甚至休克
剧烈头痛、肢体抽搐、 症状性癫痫、意识改 变、视力改变
腹痛、便秘、肠 梗阻、肠出血、 肠穿孔、肠坏死
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病机临床表现
诱因 排便/运动、情绪激动、挤压、创伤、手术、分娩、肿瘤坏死，某些药物
结扎肿瘤血管 或切除肿瘤后 分泌后 突然停止
儿茶酚胺大量分泌释放 交感过度兴奋 长期CA↑
基础代谢率↑
缩血管作用
作用于心脏
周 围 血 管 开 放
心悸、多汗、面色 苍白、烦躁不安
血压急剧升高
转院后病情追踪
转入上级医院后血压低，考虑休克，予以了去甲肾上 腺素升压治疗； 初期尿少，予以了CRRT治疗 继续呼吸机支持呼吸 控制感染 其他一般处置 病情逐步好转，住院14天，病情稳定，出院；二期行 左侧腹膜后肿瘤切除后病检确诊为嗜络细胞瘤。
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病机临床表现
诱因 排便/运动、情绪激动、挤压、创伤、手术、分娩、肿瘤坏死，某些药物
结扎肿瘤血管 或切除肿瘤后 分泌后 突然停止
儿茶酚胺大量分泌释放 交感过度兴奋 长期CA↑
作用于心脏 缩血管作用 CA性心肌病诊断要点 基础代谢率↑ 1.有明确嗜络细胞瘤诊断依据 周 心肌变性、坏 心悸、多汗、面色 增殖性或闭 2.有下列心脏表现之一 血压急剧升高 围 死、纤维化 苍白、烦躁不安 塞性血管炎 血 恶性心律失常:如频发室早、阵发性心动过速、室速室扑室颤等 管 心力衰竭:急性左心衰、肺水肿、全心衰 开 高血压危象 血容量减少 CA性心肌病 放 甚至脑出血 低钾血症 ACS表现：心绞痛或心肌梗塞 急性心肌梗死 心肌肥厚或扩张 直立性低血压 3.除外其它心脏疾病： CAG、MRI剧烈头痛、肢体抽搐、 恶性心律失常 高、低血压交替 症状性癫痫、意识改 心绞痛发作、频死感 4.手术切除瘤体后上述心脏异常有明显好转或恢复正常 甚至休克 变、视力改变 急性心力衰竭肺水肿
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病机临床表现
诱因 排便/运动、情绪激动、挤压、创伤、手术、分娩、肿瘤坏死，某些药物
结扎肿瘤血管 或切除肿瘤后 分泌后 突然停止
儿茶酚胺大量分泌释放 交感过度兴奋 长期CA↑
代谢紊乱
基础代谢率↑
缩血管作用
作用于心脏
脂肪分解代谢↑ 糖代谢功能紊乱
周 围 血 管 开 放
心悸、多汗、面色 苍白、烦躁不安
均有
神经系统调节 正常
缺乏
自主性分泌 比正常高20~50倍，甚至高达140倍
分泌激素
肾上腺素、去甲肾上 腺素、多巴胺；其中 去甲肾上腺素和肾上 腺素之比为20:80
肾上腺素和去甲肾上腺素，以及少量 的多巴胺，其中去甲肾上腺素和肾上 腺素之比为80:20，与正常分泌之比 相反
注：N位甲基转移酶，可使正肾上腺素转化为肾上腺素 肾上腺素对α、β受体均有作用，而去甲肾上腺素只对 α受体有作用。
病例介绍 初步诊断：
1.左侧腹膜后肿瘤 2.神经纤维瘤病
拟行手术治疗
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入院心电图
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于入院第9天，在全麻下行后腹腔镜下腹膜后肿瘤 切除术
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病机临床表现
诱因 排便/运动、情绪激动、挤压、创伤、手术、分娩、肿瘤坏死，某些药物