表皮样囊肿和皮样囊肿ppt演示课件

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CT：病变位于 中线左侧鞍上区， 呈低密度，囊壁 可见钙化。
MRI：病变内信 号不均匀，呈高 低混杂信号，因 肿瘤破裂大脑外 侧裂和环池内可 见脂肪进入。
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女，3岁，CT显 示肿瘤呈低密度， 囊壁有钙化
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颅内囊肿的部位特征
脉络丛囊肿 扩大的血管周围间隙 室管膜囊肿 松果体囊肿 蛛网膜囊肿 胶样囊肿 表皮样囊肿 皮样囊肿 肠源性囊肿 颅颊裂（Rathke 裂）囊肿 两侧侧脑室脉络丛 基底节下部、中脑 侧脑室 松果体区 中颅凹颞极前方 第三脑室顶壁前端 桥小脑角池-四室-蝶鞍周围 中线的鞍区、鞍旁区及鼻额区 后颅窝中线脑干前方 鞍内或/ 和鞍上
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临床特征

男性发病略多于女性，男女之比为1.2:1。 年龄分布很广，以20~50岁多见。 颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内 型（约90%）和硬膜外型（10%）。硬膜 内型分为脑内型和脑外型，前者可见于脑 室和脑实质内，以第四脑室、侧脑室前角 和脑实质内常见，后者常见于桥小脑角区， 其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。
表皮样囊肿和皮样囊肿 epidermoid cyst and dermoid cyst
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一、表皮样囊肿
（eoidermoid cyst）
表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤， 是先天性生长缓慢的良性肿瘤，是神经管 闭合期间外胚层细胞移行异常所致，其发 病率甚低，占中枢神经系统肿瘤1.39%， 占颅内肿瘤的2~3%。
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病理表现


表皮样囊肿于胚胎3~5周神经管闭合期间上皮组 织移置于神经管内发展而成，它通过进行性脱屑 而生长,由细胞脱屑、角质素和胆固醇组成。 表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维 囊构成。肿瘤质地柔软,有包膜，囊液内因含有角 蛋白和胆固醇，呈白色蜡样结构。由于其外形呈 颗粒状,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮 肤附件如毛发、汗腺等。
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影像学表现

CT：肿瘤密度较为均匀，形态不规则，CT 值近似于脑脊液在-20~12Hu之间,造影增 强后无强化,当肿瘤内含有较多角蛋白或有 钙化及出血时,可呈高密度或等密度,其周围 有肉芽肿形成时,病灶可有环状强化。 如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊 液”平面。
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影像学表现

MRI：信号接近于脑脊液信号，T1加权像 上呈略高于脑脊液的均匀低信号,其内布满 细小颗粒样物质,T2加权像上呈均匀高信号, 随TE时间的延长信号渐高,肿瘤内若伴有钙 盐沉着、陈旧出血时,信号变得极其复杂。 Gd-DTPA造影后多数肿瘤无强化,在有肉芽 肿形成、大血管包饶、周围组织胶样变性 及肿瘤恶变时,可出现强化。
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影像学表现



囊壁：皮样囊肿囊壁较表皮样囊肿厚，两 者均可出现钙化。 强化：两者一般均无强化，当有感染出现 肉芽组织时可见囊壁的强化。 其他：表皮样囊肿常可向邻近网膜下腔蔓 延生长，有钻孔趋向。皮样囊肿可 出现皮毛窦。
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临床特征
椎管内的表皮样囊肿多发生于髓外硬膜 内，约1/3的发生于髓内，少数发生于硬脊 膜外。以腰骶部多见。
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临床特征

临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角 区的肿瘤 主要为三叉神经痛，后颅凹肿瘤 可出现小脑症状，鞍区和中颅凹的肿瘤可 表现为视力障碍和视野缺损等，椎管内的 肿瘤多表现为腰部疼痛、运动障碍和膀胱、 直肠术后6个月复发，病变在侧脑室前角 也出现了病变。
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二、皮样囊肿 （dermoid cyst）
皮样囊肿与表皮样囊肿一样，与原始神 经管闭合期间组织成分移行异常有关，较 表皮样囊肿更加少见，约占颅内肿瘤的1%。
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临床特征



男女发病无明显差异。 可发生于任何年龄，以青少年所见（20岁 以下）。 颅内皮样囊肿好发于中线及中线旁,颅内最 常见于后前颅窝及鞍旁。头痛、呕吐、癫 痫为常见临床表现。 椎管内皮样囊肿以胸腰段、圆锥和马尾部 多见，以腰部疼痛、下肢无力和小便功能 障碍为常见症状。
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组织成分： 表皮样囊肿内含有胚胎外胚层结构， 因此其内不含皮肤附件；皮样囊肿含有胚 胎中胚层和外胚层结构，因此其内含有毛 发、皮脂腺、汗腺等起源于中胚层的结构。
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影像学表现

密度或信号：表皮样囊肿接近于水样密度 或信号；皮样囊肿内的脂肪 含 量高于表皮样囊肿，因此CT 值低于表皮样囊肿，MRI上 表 现为脂肪信号。 表皮样囊肿的信号或密度较 均 匀，而皮样囊肿因其内含有
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三、表皮样囊肿和皮样囊肿的鉴别



发病率：表皮样囊肿较皮样囊肿常见。 性别：表皮样囊肿男性发病多于女性，皮样囊肿 男女发病无明显差别。 年龄：表皮样囊肿以20~50岁多见，皮样囊肿以 20岁以下多见。 部位：表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑 室，皮样囊肿好发于中线及中线附近，如 鞍区。椎管内两者发病部位相似。

CT：皮样囊肿多表现为卵圆形、圆形不均 匀低密度肿块，边缘清楚，由于含有大量 脂肪，CT值更低，在-20~80Hu，有时可 有钙化呈混杂密度影，可合并皮毛窦。 增 强扫描肿瘤无强化。
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影像学表现

MRI:皮样囊肿T1WI为高信号,T2W多为灰 信号。皮样囊肿破裂后蛛网膜下腔和脑室 内有短T1和等T2脂肪信号。脂肪抑制像脂 肪高信号消失。增强扫描肿瘤无强化。如 肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液” 平面。
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钻缝样生长，包绕神经和血管 循邻近脑沟、裂、池“塑形性” 生长。
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CT:中颅窝占位性病变，病变形态不规则，其内以低密度为主，夹杂等密 度，病变向鞍上池延伸
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MRI：肿瘤位于海绵窦区域，在T1WI上病变呈低信号，在T2WI上病变呈 高信号，边缘较清晰，大小约4.0 × 3.5 × 3 cm，并且病变通过Meckel’ s室向左侧桥脑前延伸。
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病理特征


皮样囊肿内含有毛发、皮脂腺、汗腺是起 源于胚胎早期的外胚层,是在妊娠3~5周时 外胚层表面与神经管分离不全,而包埋于神 经管内,出生后则形成胚胎类肿瘤。 肿瘤多呈圆形或卵圆形，边界清楚，囊壁 厚，内容物为黄白色，除有皮肤结构外， 还有大量水分和油脂，少数有钙化。
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影像学表现