从干燥综合征分类诊断标准演变看2016年ACR-EULAR干燥综合征分类诊断标准

眼科：角结膜染色（刚果红）
丽丝胺绿结膜染色色
轻度 (1级)
重度(3级)
SICCA – 眼部染色示意图
Gd
Gd
丽丝胺绿染色
(结膜)
Grade 0
Dots 0-9
1
10-32
2
33-100
3
>100
Gd
荧光染色
(角膜)
Grade 0
Dots 0
1
1-5
2
6-30
3
>30
• 2012 ACR 干燥综合征分类标准主要用于临 床试验入组，暂时被ACR认可。
2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。
3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
ESSG2002干燥综合征分类标准的缺陷
I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。
II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。
III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（4 van Bijsterveld计分法）。
哥本哈根标准
• 哥本哈根标准产生于1986年的第一次国际SS讨论 会。该标准未纳入患者的主诉，而强调了眼科和 口腔科的客观检查。
• 首次提出用放射性核素造影来评估所有唾液腺的 功能。
• 要求干燥性角膜炎和口干燥症的诊断需要满足三 项客观检查中至少两项异常。
• 还使用了“原发性”和“继发性”SS的术语。
具有干燥综合征相关症状和体征患者如能满足以下 三条标准至少两条即可诊断：
• 1.抗SSA/Ro和（或）抗SSB/La阳性或RF阳性和 ANA≥1：320
• 2.唇腺活检显示局灶性淋巴细胞性唾液腺炎，其 灶性指数≥1个淋巴细胞灶/4mm2
• 3.干燥性角膜炎，眼染色评分≥3分（假设该个体 目前并不每日应用眼药水治疗青光眼和过去五年 里没有做过角膜手术或者眼睑整容手术）
项即可。 • 眼部症状提问（3问）、口干症状提问、眼客观检
查、唇腺活检以及自身抗体抗SSA/SSB中每一大 项中只一小项阳性即可，满足四项即可诊断。 • 增加排除标准，如淋巴瘤、AIDS、结节病等。
2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断标准）
（Revised International Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome, 2002）
• 还强调局灶性涎腺炎与SS的关联而非一般非特异 性的慢性涎腺炎，后者多见于老年人，腺管内为 黏液性物质填充，周边中性粒细胞浸润。
• 同年将至少4个腺小叶转为4mm2面积内计算灶数 。
旧金山标准
• 旧金山标准指出诊断SS必须进行小唾液腺 活检，并且病理示淋巴细胞灶数FS≥1为阳 性标准。
• 1984年Daniels研究表明局部涎腺炎是一种 客观的标准，相比口腔干燥症状或者腮腺 流量降低，对口干燥症的诊断更具特异性。
圣地亚哥标准
• 1986年Fox等提出圣地亚哥标准，其目的主要选 择相同病例供发病机制及临床研究只用。
• 第一次把自身抗体纳入SS的诊断标准，强调了本 病的自身免疫性质。
• 要求分类标准具备组织病理学指标，规定淋巴细 胞浸润灶≥2为阳性结果。
• 确诊SS时必须具备唇腺活检阳性结果，否则被认 为可能患此病。
• 过于复杂，不利于临床实践。 • 含有主观症状，客观性较差，如“口干3个月以
上”。 • 部分客观指标重复性不好，如Schirmer 试验。 • 强调必须有自身抗体或阳性唇腺活检，可能导致
漏诊活检阴性或自身抗体阴性Leabharlann Baidu患者。 • 对于随访患者无任何明确的预后意义，预后不良
因素不包含在标准中。
2012干燥综合征ACR分类标准
从干燥综合征分类诊断标准的 演变看2016 ACR/EULAR 干燥
综合征分类诊断标准
风湿免疫科 王嘉凯
• 干燥综合征是风湿免疫科常见的自身免疫性疾病， 以泪腺、唾液腺等外分泌腺体功能不良及多系统、 多器官受损为特点。
• 风湿病专家从认识到深入了解这种疾病，经历了 漫长的过程，从1965年至2002年诞生了十余种分 类诊断标准，但没有一种获得ACR或EULAR的认 可或推荐，目前最常用的是2002年AECG标准。
• 回顾这些分类诊断标准可以更加深入了解干燥综 合征的本质，并有助于体会最新的2016年原发性 干燥综合征分类诊断标准。
旧金山标准
• 1975年Daniels等首次强调了局灶性涎腺炎在诊断 SS口干上相对高的特异性和重要性，并强调50个 单核细胞浸润为1个灶，检查时至少观察4个腺小 叶取得平均灶数。
日本标准
• 1977年提出最初的日本标准，1999年颁发了修改 的SS日本分类标准。
• 强调应注意干燥症状，但标准中不包括主观症状。 • 标准只依靠客观测试结果，满足四个客观测试中
的两项可以诊断SS。 • 泪腺活检可代替唾液腺活检，定义FS≥1为阳性结
果。 • 唇腺活检及自身抗体在日本标准中都不是必需的。
IV、组织学检查：下唇腺病理示 FLS 1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；
1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。
希腊标准
• 既使用了“可能的和确定的”SS术语，又使 用了“原发性”和“继发性”SS术语。
• 不仅涉及客观检查，还纳入了口眼干燥的 主观症状。
• 唇腺活检是诊断SS的必要条件，并定义灶 数≥2为阳性。
欧洲分类标准
• 1993年最初发表，其后的验证报告于1996年发表。 • 将患者主诉症状纳入分类标准中。 • 口、眼客观检查和自身抗体检测要求皆只阳性一