内科学_各论_疾病：抗磷脂抗体综合征_课件模板

内科学疾病部分：抗磷脂抗体综合征>>>
简介：
anti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体 (anti-cardiolipid antibody，ACL抗体)、 抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。 与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓 形成、习惯性流产、血小板减少和神经精 神症状等。APS是SLE病人中常见的临床表 现。
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病因：
源性凝血途径。还有报道，抗磷脂抗体能 抑制血管内皮细胞释放花生四烯酸，使前 列环素及前列腺素E2的产生减少，从而有 利于血小板粘附于血管内皮及血栓的形成。 ②作用于血小板，抗磷脂抗体能增加活化 的血小板释放血栓烷素 A2(ThromboxanesA2,TXA2)。而血栓烷素 A2则可进一步激活
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症状及病史：
尿。中度蛋白尿是最常见的临床症状，并 且可持续很长时间。也可出现肾性高血压。 一般无血尿和低补体血症等。长期的肾脏 损害可发展为肾功能不全。抗磷脂抗体综 合征合并于系统性红斑狼疮患者，需做肾 活检才能鉴别肾脏的损伤是由狼疮性肾炎 还是由血栓所引起。
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症状及病史：
0%左右。这些临床表现在妊娠期间易加重。 少数非抗磷脂抗体综合征孕妇血清高滴度 的IgG抗磷脂抗体可使流产的风险增加， 但是否引起其他的妇产科并发症的增加尚 不清楚。而大多数非抗磷脂抗体综合征孕 妇，虽血清抗磷脂抗体阳性，但临床的并 发症并无明显增加，能正常妊娠。
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病因：
活化的因子V(Va)及Ⅷ(Ⅷa)失活，从而抑 制凝血酶的活化，阻断凝血的进一步发展 而达到凝血与抗凝的生理平衡。抗磷脂抗 体能抑制蛋白C的活化，从而阻断上述反 应途径，使蛋白C的抗凝途径被抑制，促 进凝血及血栓形成。另外，抗磷脂抗体能 增加血管内皮细胞表达组织因子(因子Ⅲ) 的表达，从而活化外
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症状及病史：
的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合 征有心瓣膜病变。主要表现有：瓣膜小叶 增厚、血栓性赘生物、二尖瓣反流和狭窄 等。流行病学调查显示约6%的原发性抗磷 脂抗体综合征患者死于充血性心功能衰竭 (主要由二尖瓣反流所致)。最近发现抗磷 脂抗体综合征患者心瓣膜内皮细胞下层有 IgG型的抗心磷脂抗体线
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病因：
其他血小板并刺激血小板释放各种化学因 子，从而引起血小板的连锁活化，活化的 血小板通过其表达的表面受体与纤维蛋白 原结合。纤维蛋白原起桥梁作用连接不同 的血小板，导致血小板凝集，血栓形成。
(二)发病机制 APL抗体引起APS的确切机制尚不清楚。 APS中血栓形成机制与APL抗体有
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症状及病史：
系统性红斑狼疮有血小板减少症。反之， 70%～80%的有血小板减少的系统性红斑狼 疮患者为抗磷脂抗体阳性。
4.儿童抗磷脂抗体综合征 儿童抗磷 脂抗体综合征以女性更为常见(男女之比 约为2∶3)。发病年龄为8个月至16岁(平 均为10岁)。大多数患儿易反复出现血栓 形成。动静脉发生血栓之
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症状及病史：
性的沉积。这可能为解释抗磷脂抗体综合 征的心瓣膜病变机制提供重要的线索。心 脏受累的其他表现还有冠状动脉阻塞，可 导致心肌梗死。但抗磷脂抗体综合征的心 肌梗死的发生率比脑梗死发生率要低得多。 而且抗磷脂抗体的存在也不是诱发再次心 肌梗死的一个独立的危险因素。另外，抗 磷脂抗体综合征患者可有腔内
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症状及病史：
(主要为左心房和左心室)血栓，急、慢性 心肌病等表现，心肌病可进一步发展引起 心功能不全。
(4)肺：主要表现为肺栓塞和肺梗死。 反复的血栓性栓塞可导致肺动脉高压，另 外，还可见肺微小血栓形成和肺泡内出血 等症。
(5)肾脏：肾小血管的血栓形成多见。 早期损伤可无症状，一般表现为蛋白
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别名： 抗磷脂抗体综合症。
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身体部位： 全身。
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科室： 风湿科。
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简介：
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是指由抗磷脂抗体 (antiphospholipid antibody，APL抗体) 引起的一组临床征象的总称。APL抗体是 一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发 生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物 (lupus
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症状及病史：
常伴有抗体滴度的下降。 (1)外周血管：静脉血栓是抗磷脂抗
体综合征最常见的症状，好发于下肢深静 脉及浅表静脉。下肢浅表静脉血栓形成常 常表现为血栓性静脉炎，外周血管动脉栓 塞不常见。如果下肢动脉栓塞则可以出现 间歇性跛行或坏疽等。
(2)中枢神经系统：抗磷脂抗体综合 征的动脉血栓形
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病因：
抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动 物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因 素可能起一定作用。另外，还可能与遗传 因素有关，有研究报道HLA-DR7及DR4在抗 磷脂抗体综合征患者中出现的频率增高。 抗心磷脂抗体阳性者HLA-DR53出现的频率 较高。
抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点 是
(8)重症抗磷脂抗体综合征：是指少 数患者在短时间内(常为几天到几周内)全 身小血管或大、小血管出现广
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症状及病史：
泛的血栓形成，引起多脏器的缺血和坏死， 又称为灾难性抗磷脂抗体综合征 (catastrophic anti-phospholipid syndrome，CAPS)。在某些病例中，病毒 感染或变态反应可以是这种重症抗磷脂抗 体综合征的诱因，但多数重症抗磷脂抗体 综合征的发生无任何先兆。患者一
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症状及病史：
比为1∶0.6，约有 14%的患者可同时有 动静脉血栓形成。但 年幼的患儿比年长者 更易形成动脉血栓， 其中以脑动脉血栓较 常见。与成人相比， 儿童发生肺栓塞较少 见。
第八届抗磷脂抗
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诊断：
抗磷脂抗体综合征鉴别诊断_如何诊断抗 磷脂抗体综合征
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病因：
抗磷脂抗体综合征原因_由什么原因引起 抗磷脂抗体综合征
(一)发病原因 抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体 (anti-cardiolipid antibody，ACL)或针 对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。 抗磷脂
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病因：
血栓形成，所有的临床表现均与之有关。 以往认为抗磷脂抗体只针对带阴电荷的磷 脂，现在发现抗磷脂抗体可能更直接作用 于一种或多种与磷脂结合的血浆蛋白质或 这些蛋白质与磷脂结合的复合物，其中最 重要的是β2糖蛋白Ⅰ(β2glycoproteinⅠ，β2-GPⅠ)和凝血酶原。 另外的磷脂结合蛋白
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症状及病史：
脑卒中常易反复发生，抗磷脂抗体的存在 是诱发卒中的一个危险因素。有研究表明， 在第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性者再次 卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性者要高8 倍。中枢神经系统受累的另一常见症状是 短暂性脑缺血发作(transient cerebral ischemic attack，TCIA)
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症状及病史：
般临床表现有白细胞升高，血清各组织酶 水平升高及广泛的血管内凝血。对某些患 者抗磷脂抗体在重症抗磷脂抗体综合征之 前常常滴度很高，但在发作时及发作后数 月内常为阴性。重症抗磷脂抗体综合征一 般易导致死亡。
2.妊娠的表现 大约一半左右的抗磷 脂抗体综合征孕妇可出现流产，流产一般 发生于妊娠
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症状及病史：
这可能主要由小血管阻塞所致。CT扫描一 般无异常发现，但磁共振成像检查可发现 有小面积的T1、T2信号增加。中枢神经系 统受累的其他表现还有脑静脉窦血栓形成、 舞蹈症、癫痫、多发性硬化性Байду номын сангаас呆等。
(3)心脏：以二尖瓣和主动脉瓣受累 最为常见。36%左右的原发性抗磷脂抗体 综合征和48%
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症状及病史：
中后期。主要是由于胎盘血管血栓形成及 胎盘梗死导致胎盘的功能下降所致。流产 的发生与IgG型抗磷脂抗体关系密切，IgM 和IgA型抗磷脂抗体阳性者流产的发生率 极低。抗磷脂抗体综合征在妊娠期间的其 他表现还有：先兆子痫、妊娠高血压、胎 儿生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等，它 们的发生率大概均为3
(6)皮肤：网状青斑是抗磷脂抗体综 合征
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症状及病史：
常见的症状之一。皮 肤损害的其他表现还 有皮肤溃疡、红斑、 疼痛性紫癜以及血性 水泡等症，有时也可 见有广泛的皮肤坏死 (图1)。
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症状及病史：
等。少数患者可有肝损害的表现，如 Budd-Chiari综合征、肝结节性增生、肝 坏死、肝酶增高(由小静脉阻塞所致)及门 静脉高压等。还偶见有报道小肠梗死及出 血、微血管病性胰腺炎等。
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病因：
起血小板减少是由于IgG型APL抗体对位于 血小板膜内侧面的磷脂酰丝氨酸(PTC)的 作用。当血小板被激活时PTC就被暴露并 与APL抗体结合而使血小板破坏、聚集， APL抗体也可与红细胞的PTC结合而引起溶 血性贫血。此外，APL抗体对内皮细胞、 前列环素的作用及与补体受体、细胞表面 黏附分
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症状及病史：
成主要累及脑动脉，其中又以大脑中动脉 受累最为常见。主要表现为突然发生的脑 卒中，可无任何前驱症状。多数脑卒中患 者可伴有心瓣膜病及皮肤的网状青斑。临 床、影像学及脑脊液检查显示常为原位血 栓形成，而不是栓塞或出血所致。少数患 者也可由心瓣膜赘生物脱落的栓子引起脑 栓塞所致。抗磷脂抗体综合征的
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病因：
质有蛋白质C、蛋白质S以及血管内皮细胞 表面分子如血栓调节素(thrombomodulin) 等。抗磷脂抗体在血栓形成中的作用主要 表现在两个方面：①作用于血管内皮细胞， 主要是抑制蛋白质C的抗凝途径。正常情 况下，凝血酶等诱导蛋白质C的活化，活 化的蛋白C在蛋白S及因子V的协同作用下， 可使
抗磷脂抗体综合征常同时具有多种临 床表现。原因不明的静脉血栓是抗磷脂抗 体综合征最常见的症状。但肿瘤、口服避 孕药、肾病综合征、血小板增多症、抗凝 血酶Ⅲ缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、异 常纤维蛋白原血症、红细胞增多症、阵发 性睡眠性
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病因： 子等的交叉反应，也可能是发病机制的一 部分。
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症状及病史：
抗磷脂抗体综合征症状_抗磷脂抗体综合 征有什么症状
1.血栓形成 血栓是抗磷脂抗体综合 征最主要的临床表现。体内任何部位的血 管均可出现血栓形成，常受累的有外周血 管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管， 血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷 脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大 血栓的形成
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病因：
关。磷脂本身是正常抗凝系统中的成分之 一，因APL抗体与抗凝系统中某些蛋白， 有交叉反应而造成了血凝异常。β2糖蛋 白Ⅰ(β2-glycoprotein Ⅰ，β2GPⅠ， 一种载脂蛋白)本身通过抑制凝血酶原的 激活而具有抗凝作用，当它和APL抗体或 抗β2GPⅠ抗体结合后则促使了血凝作用。 引
3.血小板减少 抗磷脂
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症状及病史：
抗体综合征患者常表现为中度的血小板减 少(一般>50×109/L)。抗磷脂抗体综合征 虽有血小板减少，但仍易发生血栓形成， 很少有出血症状。系统性红斑狼疮常见的 血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。约 40%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮 患者可出现血小板减少，但只有10%的抗 磷脂抗体阴性的