小讲课-肝硬化

2、肝大：应除外原发性肝癌、慢性肝炎、血吸虫病、血液 病等
3、肝硬化并发症： a 上消化道出血：应与消化性溃疡、糜烂性出血性胃炎、 胃癌等鉴别； b 肝性脑病：应与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、 酒精戒断综合征等鉴别； c 肝肾综合征：应与肾小球肾炎、急性肾小管坏死等鉴别； d 肝肺综合征：应与肺部感染、哮喘等鉴别。
⑵慎用损伤肝脏的药物：避免使用不必要、疗效不明确 的药物，以减轻肝脏代谢负担
⑶维持肠道营养：应进食易消化的食物，以碳水化合物 为主，蛋白质摄入量以患者可耐受为宜，辅以多种维生 素，可给予胰酶助消化； ⑷保护肝细胞： ①微创方式接触胆道梗阻，可避免队肝功能的进一步损 害； ②因为胆汁中鹅去氧胆酸可溶解细胞膜，故可疑口服熊 去氧胆酸降低肝内鹅去氧胆酸的比例，减其对肝细胞膜 的破坏； ③;其余护肝细胞的药物包括：多烯磷脂酰胆碱、水飞蓟 素、还原型谷胱甘肽及甘草酸二铵等；
8.遗传和代谢疾病： 铜代谢紊乱、血色病（铁沉积）、a1-抗胰蛋白酶缺 乏症 9.营养障碍:长期营养不良、多种消化吸收不良、肥胖、 糖尿病等易导致脂肪肝，可发展为肝硬化 10.原因不明:指病因不明，约占5%-10%
发病机制及病理
演变过程: 肝细胞广泛坏死→再生→纤维化、肝内血管增殖、循 环紊乱→ 假小叶
放腹水输蛋白：适用于不具备TIPS技术、对TIPS禁忌的顽 固性腹水，一般每次放腹水1000ml，需输注白蛋白80g； 该方法易诱发肝肾综合征、肝性脑病。 自发性腹膜炎：选用肝毒性小，针对格兰阴性杆菌兼顾格 兰阳性球菌的抗生素，如头孢哌酮、喹诺酮类
⑹食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗和预防
①一级预防：适用于食管胃底静脉曲张但尚未出血，预防 措施包括对因治疗；口服质子泵抑制剂（PPI）或H2受体拮 抗剂；非选择性β 受体拮抗剂（普萘洛尔、卡地洛尔）； 内镜套扎治疗
④ 继发性醛固酮增多、抗利尿激素分泌增多，致水的 重吸收增多，肾钠重吸收增多。
⑤ 肝淋巴量超过了淋巴循环引流的能力，肝窦内压升 高，肝淋巴液生成增多，自肝包膜表面漏人腹腔， 参与腹水形成
2、门-腔侧枝循环开放
• • • • • • 五个交通支： 1.胃底、食管下段 交通支； 2.直肠下段、肛管交通支； 3.前腹壁交通支； 4.腹膜后交通支； 5.脾肾分流。
• 3、门脉高压性胃病 二、肝性脑病：（最严重） 是最常见的死亡原因之一
三、胆石症： 四、感染：（多见致病菌为来源于肠道的G 杆菌） 1、自发性细菌性腹膜炎（SBP） 2、胆道感染 3、肺部、肠道及尿路感染
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五、电解质和酸碱平衡紊乱：
低钠、低钾、低氯与代谢性碱中毒，容易诱发肝性 脑病 六、原发性肝癌：出现肝区疼痛、肝大、血性腹水、 无法解释的发热时考虑此病
分数 2 I~II 少 34~51 28~35 4~6
3 III~IV
多 >51 <28 >6
分级
A B C
评分
5~6 7~9 10~15
1~2年存活 率（%) 100~85 80~60 45~35
[并发症]
一、上消化道出血： • 1、食管胃底静脉曲张破裂出血（最常见）；
• 2、消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎；
1、 肝功能减退:
2、门静脉高压:
（一）肝功能减退
1.全身表现: 消化吸收障碍：食欲减退、厌食、腹胀、荤食后易泻， 也与门脉高压时胃肠道淤血水肿等有关
营养不良：一般情况差、消瘦、乏力、精神不振，皮肤 干枯或水肿
黄疸：肝细胞广泛坏死可导致皮肤、巩膜黄染，尿色深
出血和贫血：凝血因子减少、脾抗、毛细血管脆性增加 有关；鼻腔、牙龈、皮肤黏膜瘀斑瘀点、消化道出血，
解 剖 和 生 理
肝是人体最大的实质性器官，重约1200 - 1500g 。
左右径约 25 cm 上下径约 15 cm 前后径约 6 cm
肝实质内门V、肝A和肝胆管的通道分布大体一致，共 同包裹在 Glisson 鞘内，可由门V分布来代替，称门脉系 统。 肝血流 1500ml / min，占心排出量 1 / 4。
肝脏的功能
1、分泌胆汁 2、解毒
3、合成大量蛋白质、凝血酶原
4、调节内分泌
肝硬化 （Cirrhosis of liver）
消化内科 彭祥
课题大纲
• 1、病因和发病机制 • 2、临床表现
• 3、并发症
• 4、辅助检查 • 5、诊断与鉴别诊断 • 6、治疗与预防
[概述]
定义:肝硬化是由一种或多种原因引 起的、以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和 再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病
②二级预防：适用于已发生过食管胃底静脉曲张出血者， 预防措施包括：TIPS；内镜下栓塞曲张静脉的断流术；部 分脾动脉栓塞为代表的限流术；非选择性β 受体拮抗剂及 长效生长抑素类似物调节门静脉血流量；口服PPI或H2受体 拮抗剂，减少胃酸对曲张静脉壁的损伤。
⑺门静脉血栓形成：包括抗凝、溶栓、TIPS、等治疗。
治疗： ⑴去除或减轻病因：
① 抗HBV治疗：对于HBV肝硬化失代偿，无论ALP水平如 何，当HBV-DNA阳性时，均应给予抗HBV治疗；常用药物 有：恩替卡韦、阿德福韦、拉米夫定等；（失代偿期乙 肝肝硬化不宜使用干扰素）
②抗HCV治疗：适用于肝功能代偿期的肝硬化，采取聚乙 二醇干扰素a联合利巴韦林或普通干扰素联合利巴韦林等 方案；（失代偿期丙肝肝硬化不宜使用干扰素） ③针对其他病因进行治疗
四、辅助检查： 血常规 尿常规 肝功能 脾亢——红细胞↓、白细胞↓、血小板↓ 黄疸——尿胆原↑、胆红素↑ AST↑、ALT↑、ALP↓、GLB↑、A/G倒置、 T-Bil↑
凝血酶原时 不同程度延长，且不能为注射VitK纠正 间
肝纤维化指 血清III型前胶原氨基末端肽（PIIIP）、IV 标 型胶原、透明质酸。层粘连蛋白均升高
七、肝肾综合征：患者肾脏无实质性病变，门脉高压→ 体循环血流量↓减少→体循环血管床扩张→肾血流不足→ 肾衰 临床表现：自发少尿或无尿、氮质血症（血肌酐升高）、 稀释性低钠血症、尿钠减少
诊断标准：
1、肝硬化合并腹水， 2、急进型血肌酐在2周内升至2倍基线值或>266umol/L， 缓进型血肌酐>133 umol/L， 3、停用利尿剂至少2天以上，并经白蛋白扩容后，血肌

3、脾大脾功能亢进：
门脉高压时，脾脏被动淤血性肿大，随之出现脾功能 亢进，表现为外周白细胞减少、贫血和血小板减少， 易并发感染、出血。
脾 肿 大 伴 有 脾 功 能 亢 进
肝功 Child-pugh评分
双侧指标
1
肝性脑病（期） 无 腹水 无 总胆红素（umol/L） <34 白蛋白（g/L） PT（>对照秒） >35 <4
门脉高压的形成：正常门脉压力13-24mmH2O，大于 24mmH2O称门脉高压； 多属肝内型，常导致食管胃底静脉曲张出血、腹水、 脾大、脾功能亢进、肝肾综合征、肝肺综合征等，是推 动肝功能减退的重要环节，是肝硬化的主要死因之一
临床表现：
腹水 门-腔侧枝循环开放
脾大脾功能亢进
1、腹水：是肝功能减退和门静脉高压的共同结果，
腹水检查 肝活检 未合并自发性腹膜炎的肝硬化腹水为漏出液， 合并自发性腹膜炎者为渗出液或中间型 有假小叶形成（可确诊）
诊断与鉴别诊断： 诊断：
①有肝病病史、长期大量饮酒史等；
②有肝功能减退、和门脉高压的临床表现；
③ 肝功能试验常有阳性发现； ④ B超或CT提示肝硬化，内镜发现食管胃底静脉曲张； ⑤肝准。 活检见假小叶形成是诊断本病的金标 鉴别诊断： 1、引起腹水和腹部膨隆的疾病：结核性腹膜炎、腹腔内肿 瘤、肾病综合征、缩窄性心包炎、巨大卵巢囊肿等鉴别。
5. 药物或化学毒物:
四氯化碳、磷、砷等毒物或双醋酚汀、甲基多巴、异 烟肼等药物。 6.免疫疾病： 自身免疫性肝炎及累及肝脏的多种风湿免疫疾病
7.寄生虫感染： ① 血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为 血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦 称为血吸虫病性肝硬化。 ② 华支睾吸虫寄生于人肝内、外胆管，所引起的胆道梗 阻及炎症（肝吸虫病）可逐渐进展为肝硬化
雌激素↑：对雌激素灭火较少；男性性欲减退、睾丸 萎缩、乳房发育，女性月经失调、闭经、不孕；出现 蜘蛛痣、肝掌
雄激素↓：雌激素增高反馈抑制垂体促性腺轴，导致睾丸 间质细胞分泌雄激素减少
糖皮质激素↓：胆固醇合成减少，肾上腺皮质激素合成减 少 促黑色素↑：促皮质激素释放因子受制，肾上腺皮质功能 减退，促黑色素增加；表现：面部色色素沉着增加，导致 面色黑黄，暗色无光，称为肝病面容
病理分类：
1.小结节性肝硬化:此型最多见。大小相仿,直径 3-5mm,
2.大结节性肝硬化: 结节粗大,大小不均,直径1-3cm,最大3-5cm；
3. 大小结节混合性肝硬化： 大小结节共存
肝炎后肝硬化
坏死后性肝硬化
［临床表现］ ：两者之间无明显界限
一.代偿期 1. 症状：腹部不适、乏力、食欲减退、消化不良、腹 泻等症状，多呈间歇性 2. 体征： 早期肿大，晚期小，硬，轻。 3. 肝功能检查:肝功能正常或轻度异常 二.失代偿期：
酐没有改善（仍>133 umol/L），
4、排除休克 5、近期未使用肾毒性药物或扩血管药物，
6、排除肾实质疾病，如蛋白尿>500mg/d、镜下血尿
>50/HP、B超发现肾实变。
八、肝肺综合征：PaO2<10KPa示诊断肝肺综合征的必备 条件
九、门静脉血栓形成：当发生门静脉完全阻塞，可出现 中、重度腹部疼痛或突发剧烈腹痛、脾脏迅速增大、顽 固性腹水、肠坏死、消化道出血、肝性脑病等
是肝功能失代偿期最突出的临床表现
形成机制： ① 门静脉高压时, 腹腔内脏血管床静水压升高,组织液 吸收减少而漏入腹腔，是腹水形成的决定性因素。
② 有效循环血容量不足，肾血流量减少，肾素-血管紧 张素系统激活，肾小球率过滤降低，排钠和排尿量 减少