胰腺神经内分泌肿瘤培训课件

概述
胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms， pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。
依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰 腺 神 经 内 分 泌 肿 瘤 。 功 能 性 pNENs 约 占 20% 。 常 见 的 功 能 性 pNENs 包括胰岛素瘤和胃泌素瘤。
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胰腺神经内分泌肿瘤
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分期AJCC第七版
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AJCC第八版（2017）
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AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及
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手术治疗
胃泌素瘤 ❖ ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除； ❖ ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议行剜除术，
仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除
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手术治疗
NF-pNET ❖ ①非MEN-1的NF-pNENs ≤2cm ，处理同胰岛素瘤，但是否均需手术切除尚
有争议； ❖ ②非MEN-1的NF-pNENs＞2cm，处理同胃泌素瘤 ❖ ③ MEN-1的NF-pNENs ，处理同胃泌素瘤
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手术治疗
RFTs: ❖ ①大多数较大且易发生肝转移，建议行开腹胰腺肿瘤根治术，联合淋巴结清扫。 ❖ ②具有库欣综合征的患者，可考虑行双侧肾上腺切除术；
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实验室指标
血浆嗜铬粒蛋白（chromogranin A，CgA) ，最常用、最有效的肿瘤标志物， 可用于协助诊断、指导治疗和评估疗效，还可用于肝转移患者的随访。
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实验室指标
胰岛素瘤： 48~72小时饥饿试验 ❖ 即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6 条即可诊断: ❖ (1) 血 糖 ≤ 2.22 mmol/l( ≤ 40mg/dl) ， (2) 胰 岛 素 水 平 ≥ 6 μU/ml( ≥ 36
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临床表现
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多发性内分泌腺瘤病1型
约 20% 的胃泌素瘤 、 ＜ 5% 的胰 岛 素瘤或 RFTs 为多发性内分泌腺瘤病 1型 （MEN-1）。为常染色体显性遗传。
该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特征，也常出 现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。
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病理分级
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p-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors) 是指高、中分化(G1、G2)的 神经内分泌瘤;
p-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma) 则是指低分化（G3）的神 经内分泌癌
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影像学检查
常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查及EUS 胰腺灌注CT 对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。 EUS对于p-NENs 原发灶的检出率较高，但用于检测十二指肠微小肿瘤则灵敏
度大大下降。 必要时在EUS 引导下行细针穿刺活检。
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pmol/l) ，(3) C 肽水平≥200pmol /l，(4) 胰岛素原水平≥5pmol /l，(5) β羟丁酸≤2.7mmol /l，(6) 血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。
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实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
其余的功能性pNENs 均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生 长激素瘤等
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建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinary team，MDT）的模式下进行
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十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴
结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
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延长生存目前尚有争论
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术后治疗
没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的G1/G2，患者进行物辅助治 疗。对于根治术后的G3患者，原则上建议按照相应部位腺癌的原则选择辅助 治疗人群
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手术治疗
局部进展期和转移性pNENs: ❖ ①经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考虑手术切除。 ❖ ②为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相关合并症时，应及
时手术； ❖ ③减瘤手术( 建议切除＞90%的病灶) : 有助于控制激素的分泌，至于是否可以
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手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） ❖ ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ❖ ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹
腔镜下切除 ❖ ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、
保留脾脏的胰体尾切除术。 ❖ ④无需淋巴结清扫
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影像学检查
❖ 特殊检测手段： 生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)的灵敏度和特异性高，但对于G3患
者不常规推荐，除非其Ki-67＜55%。 正电子发射型计算机断层显像(PET)。 选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议在经验丰富的中心开展。