PID版原发性免疫缺陷病文稿演示

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CD28
B7
B
Receptors
I L-4 I L-5 I L-6
IgM IgG IgA IgE
T、B细胞的相互作用
免疫反应
IL-1,IL-6,TNF MØ
Tr1
IL-12,
IL-18
TH0
TH3 TH1
Ag
IL-1
IL-4,5,6,7,8,9,10,11,13,14,16,17
IL-10 IL-4
免疫基础理论
抗原 免疫反应过程:
第一阶段
抗原提呈 (APC→TH)
第二阶段 第三阶段 第四阶段
淋巴细胞增殖 (T、B)
免疫效应
CTL、NK、ADCC、
补体、PMN
淋巴细胞凋亡
巨噬细胞(APC) 树突状细胞(DC)
CD4
MHCII Ag
T 细胞
TCR
抗原提呈
CD40L
CD40
T
TCR Ag MHC
外周免疫器官:淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞居、 免疫应答的场所
➢免疫细胞及发育 THYRUM Epi. CD3+
BM
PT
T
SC
SL
CD4+ CD8+
TH1 TH3 Tr
TH2
TH17
IgM
ProB
PreB B
Plasma
IgM
CFU IgG
RBC Plet PMN MØ
B Plasma
IgA
B Plasma
immunodeficiency ,SID) 或免疫功能低下(immunocompromise )
岁达成人水平 IgM是抗G-杆菌主要抗体,新生儿易G-菌感染
IgA
不能通过胎盘个体发育最迟,12岁达成人水平 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用, 新生儿期不能测出
IgD、IgE
不通过胎盘,含量极低,IgE与Ⅰ型变态反应 有关
g/L 14 12 10 8 6 4 2 1.8 -0.6
IgG
IgA IgM
G-CSF:重组人粒细胞刺激因子 IL-6:白介素6 IFN- γ:干扰素 DC:树突状细胞 TNF:肿瘤坏死因子 ADCC:抗体依赖细胞介导的细胞毒性
作用。
代号:中文意思
CTL:细胞毒性反应 PMN:多型核白细胞 GVH:移植物抗寄主反应 CD:细胞计数 CH:补体 TH:辅助细胞 HLA:人类白细胞抗原
PID版原发性免疫缺陷病文稿演示
需要掌握的内容
1.掌握小儿免疫系统的特点:特异性细胞免疫 特异性体液免疫、非特异性免疫 2.掌握原发性免疫缺陷病共同临床表现及治疗 原则 3.掌握继发性免疫性疾病的原因、治疗、和预 防
内容
免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 原发性免疫缺陷病(PID)
代号:中文意思:
➢T淋巴细胞及细胞因子 ➢B淋巴细胞及免疫球蛋白 ➢单核/巨噬细胞,树突状细胞 (APC) ➢中性粒细胞 ➢补体
(一)T淋巴细胞及细胞因子
胸腺:是T细胞分化成熟的场所 T细胞
出生时数量已达成人水平,也已 具有免疫应答能力 Th2细胞功能较Th1细胞占优势
T细胞暂时性功能下降,与缺乏抗原刺 激,记忆T细胞数量少有关
(二)B淋巴细胞及免疫球蛋白
骨髓 B细胞成熟的场所
B细胞 足月新生儿B细胞数量略高。有产生IgM的
B细胞,产生IgG的B细胞2岁时、产生IgA 的B细胞5岁时达成人水平。 免疫球蛋白(Ig) 分为 IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类
IgG
唯一能通过胎盘的Ig 来自母亲的IgG在6个月时消失, 3个月后自身 合成的逐渐增多 出生后3~4个月最低,8~10岁接近成人水平 IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染
IgG IgA
IgE
• 细胞因子(IL-1~18,TNF,IFN-r,IGFβ-1)
B Plasma
• 表面标记(CD28-B7,CD40-CD40L,MHCI,Ⅱ,细胞因子受体等)
• 粘附标记(ICAM-1,LFA-1,SELECTIN等)
• 补体各成分
IgE
免疫活性分子
细胞因子(由免疫细胞分泌) 膜蛋白分子(在免疫细胞表面)
g/L 14 12 10 8 6 4 2
Total IgG
Baby IgG
0.6
Maternal IgG
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 ms
生后9月内血清IgG动态变化
IgM 个体发育最早的免疫球蛋白 不能通过胎盘, 新生儿脐血IgM过高提示宫内感染 出生后3~4月为成人的50%,1岁时为75%,于6~8
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记
其它可溶性免疫分子(补体、免疫球蛋白等)
(三)免疫反应:
概念: 免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生
效应的过程
免疫反应类型
➢ 特异性免疫反应:T和B淋巴细胞执行 T细胞:细胞免疫 B细胞:体液免疫
➢ 非特异性免疫反应:吞噬细胞、中性粒细胞、 自然杀伤细胞等执行(补体等参与)
4 8 12ms 2 4 8 10 免疫球蛋白的个体发育
12 yrs
(三)单核/巨噬细胞 ,树突状细胞(APC)
由于缺乏补体、调理素和趋化因子 的辅助,新生儿APC细胞的抗原提呈功 能较差
(四)中性粒细胞
数目正常,但储存空虚,严重感染易发 生中性粒细胞减少功能暂时性低下,易 发生化脓性感染
(五)补体系统
TH2
ADCC
B Ab 免疫复合物
IL-2
内皮细胞 成骨细胞 破骨细胞
IFN CTL NK
活化补体
Ag
PMN
成纤维细胞 肥大细胞
炎症因子 炎症反应
嗜酸细胞
免疫反应—淋巴细胞凋亡
免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的:
-保证适当的免疫反应,以清除抗原 -阻止过分的炎症反应
二、小儿免疫系统发育及特点
一、免疫基础理论
(一)免疫的本质
免免疫疫本基质础:理识论别自身,排除异己
-- 抗感染免疫
经典免疫学
Biblioteka Baidu
-- 维持自身稳定:清除
衰老、损伤和死亡的细 胞
现代免疫学
-- 免疫监护作用:清除
突变细胞(肿瘤)
(二)免疫系统的组成
免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子
免疫器官和组织
中枢免疫器官:骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所
•不能通过胎盘,胎儿期已合成
•新生儿补体经典、旁路途径活性均 低于成人
小结
出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟,新生儿时期暂时性免疫 功能低下主要是由于在宫内未接触抗 原之故。
三、免疫缺陷病
三、免疫缺陷病
➢定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷 : ➢基因突变 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID) ➢环境因素相关: 继发性免疫缺陷病(Secondary
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