原发性肾小球疾病课件
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《原发性肾小球疾病》课件
原发性肾小球疾病
目录
• 疾病概述 • 发病机制 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与护理 • 预防与保健
01
疾病概述
定义与分类
定义
原发性肾小球疾病是指肾脏本身发生的病变，而非其他 系统疾病所引起。
分类
原发性肾小球疾病有多种分类方法，如按照病理类型可 分为膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶质重塑
原发性肾小球疾病通常伴随着炎症反 应，导致肾脏组织的损伤和功能异常 。
原发性肾小球疾病会导致细胞外基质 重塑，影响肾脏的正常结构和功能。
细胞增生与凋亡
在疾病过程中，肾脏细胞可能会出现 增生或凋亡，影响肾脏的结构和功能 。
遗传因素
01
基因突变
部分原发性肾小球疾病患者存在基因突变，这些 突变可能影响肾脏的正常功能和免疫反应。
02 适量运动
适当的有氧运动有助于提
高身体免疫力。
04 保持良好的作息
保证充足的睡眠和规律的
作息时间。
患者教育
了解疾病知识
让患者了解原发性肾小球 疾病的病因、治疗和预后 ，提高自我管理意识。
遵医行为教育
告知患者按时服药、定期 复查的重要性，提高治疗 依从性。
心理支持
关注患者的心理状态，提 供必要的心理支持和辅导 。
避免接触有害物质
如某些药物、重金属等，尽量避免或减少 接触。
控制慢性病
如高血压、糖尿病等，定期监测和控制慢 性病的发展。
定期体检
早期发现肾脏异常，及时采取干预措施。
保健知识
01 合理饮食
低盐、低脂、优质蛋白质 的饮食结构，控制总热量 摄入。
03 控制水分摄入
根据病情调整水分摄入量
，避免水肿和高血压。
目录
• 疾病概述 • 发病机制 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与护理 • 预防与保健
01
疾病概述
定义与分类
定义
原发性肾小球疾病是指肾脏本身发生的病变，而非其他 系统疾病所引起。
分类
原发性肾小球疾病有多种分类方法，如按照病理类型可 分为膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶质重塑
原发性肾小球疾病通常伴随着炎症反 应，导致肾脏组织的损伤和功能异常 。
原发性肾小球疾病会导致细胞外基质 重塑，影响肾脏的正常结构和功能。
细胞增生与凋亡
在疾病过程中，肾脏细胞可能会出现 增生或凋亡，影响肾脏的结构和功能 。
遗传因素
01
基因突变
部分原发性肾小球疾病患者存在基因突变，这些 突变可能影响肾脏的正常功能和免疫反应。
02 适量运动
适当的有氧运动有助于提
高身体免疫力。
04 保持良好的作息
保证充足的睡眠和规律的
作息时间。
患者教育
了解疾病知识
让患者了解原发性肾小球 疾病的病因、治疗和预后 ，提高自我管理意识。
遵医行为教育
告知患者按时服药、定期 复查的重要性，提高治疗 依从性。
心理支持
关注患者的心理状态，提 供必要的心理支持和辅导 。
避免接触有害物质
如某些药物、重金属等，尽量避免或减少 接触。
控制慢性病
如高血压、糖尿病等，定期监测和控制慢 性病的发展。
定期体检
早期发现肾脏异常，及时采取干预措施。
保健知识
01 合理饮食
低盐、低脂、优质蛋白质 的饮食结构，控制总热量 摄入。
03 控制水分摄入
根据病情调整水分摄入量
，避免水肿和高血压。
《原发性肾小球疾病》课件
THANKS
感谢观看
组织病理学诊断
根据肾活检获取的肾脏组织样本，进行组织病理学诊断，以明确原发性肾小球疾病的类型和病 变程度。
03
治疗与护理
药物治疗
激素治疗
使用肾上腺皮质激素 类药物，如泼尼松、 甲泼尼龙等，以抑制 炎症反应和免疫反应 ，缓解病情。
免疫抑制剂
在激素治疗无效或需 要快速缓解病情时， 可联合使用免疫抑制 剂，如环磷酰胺、霉 酚酸酯等。
中的蛋白质和脂肪摄入量。
病例三：局灶性节段性肾小球硬化症
总结词
以肾病综合征为主要表现，病理特征为局灶性节段性 肾小球硬化。
详细描述
局灶性节段性肾小球硬化症是一种原发性肾小球疾病 ，以肾病综合征为主要表现，病理特征为局灶性节段 性肾小球硬化。其病因尚不明确，可能与免疫异常、 炎症等因素有关。局灶性节段性肾小球硬化症的治疗 以免疫抑制治疗和对症治疗为主，包括激素、免疫抑 制剂等药物的应用。同时需注意控制饮食中的蛋白质 和脂肪摄入量，避免过度劳累和情绪波动。
定期体检
定期体检有助于早期发现肾脏问题， 及时采取措施进行干预和治疗。
保健知识
合理饮食
保持低盐、低脂、低蛋白 的饮食习惯，多摄入新鲜 蔬菜和水果，有助于保护 肾脏健康。
控制水分摄入
根据医生建议控制水分摄 入，避免过度饮水或脱水 ，以减轻肾脏负担。
避免憋尿
及时排尿，避免憋尿，有 助于保护肾脏健康。
适当运动
抗凝和纤溶治疗
对于合并血栓和栓塞 的患者，需要使用抗 凝剂和纤溶药物，如 肝素、华法林等。
利尿剂和降压药
对于出现水肿和高血 压的患者，可适当使 用利尿剂和降压药进 行治疗。
非药物治疗
01
02
原发性肾小球疾病PPT医学课件
IgA肾病病理与临床
IgA肾病病理与临床
IgA肾病为免疫病理诊断，并非单一 疾病。是以IgA或IgA为主的免疫球 蛋白伴C3呈颗粒状沉积于肾小球系 膜区的一组疾病。临床和病理表现 多样化。因此，应针对不同临床病 理症候群施与不同的治疗。
IgA肾病病理与临床
IgA肾病临床特点
1、年龄：青少年多见 2、性别：男性多 3、咽炎同步肉眼血尿 4、血IgA 5、可表现混合性血尿 6、可伴腰痛和腹痛
急进性肾炎综合征 的鉴别诊断
急进性肾炎综合征 的鉴别诊断
重症急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 原发性肾小球疾病伴新月体 继发性肾小球疾病伴新月体 肾炎+AIN 或ATN 恶性高血压
毛细血管内增生性 肾炎病理与临床
毛细血管内增生性 肾炎病理与临床
病理特点
LM：弥漫性毛细血管内皮及Ms细胞增生， 及炎细胞浸润。肾小管改变不著。
新月体型肾炎病理与临床
新月体型肾炎病理与临床
病理特点
LM：50%以上肾小球有大新月体形成。 III型可有纤维素样坏死。
IF：I型：Ig G及C3呈线条状于GCW。 II型： Ig G及C3呈颗粒状Ms及GCW。 III型：无或仅有微量免疫沉积物。
EM：II型有电子致密物。I型 及III型，无
新月体型肾炎病理与临床
临床表现共同点
（1）急性肾炎综合征 （2）肾功能急剧坏转 （3）早期出现少尿或无尿 （4）常有中度贫血 （5）不经治疗，将发展为终末期肾衰 （6）经强化治疗，预后可得到改观
新月体型肾炎病理与临床
临床表现不同点
I型好发于青少年， II型及III型多发于中、老年， II型常伴NS。III型可有全身症状。
厚，上皮细胞足突融合
《原发性肾小球肾炎》课件
发病机制
免疫介导
环境因素
原发性肾小球肾炎的发生与免疫系统 的异常激活有关，导致免疫复合物的 形成和沉积在肾脏，引发炎症反应。
感染、药物、毒素等环境因素也可能 诱发原发性肾小球肾炎。
遗传因素
原发性肾小球肾炎的发生与遗传因素 有一定关联，某些基因的变异可能增 加个体患病的风险。
临床表现
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保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动和压力过 大。
健康生活方式
合理饮食
保持低盐、低脂、低糖的饮食习惯，多食用富含膳食纤维的食物。
适量运动
根据自身情况选择合适的运动方式，如散步、慢跑、游泳等。
控制体重
保持适当的体重范围，避免肥胖和超重。
戒烟限酒
戒烟限酒，避免对肾脏造成损害。
05
研究进展与展望
当前研究热点
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免疫机制研究
探讨原发性肾小球肾炎的 免疫发病机制，研究细胞 因子、炎症介质等在疾病 中的作用。
遗传因素研究
分析原发性肾小球肾炎的 遗传易感性，寻找疾病相 关基因及其变异位点。
新型治疗方法探索
研究药物治疗、免疫治疗 、基因治疗等新型治疗方 法在原发性肾小球肾炎中 的应用。
研究成果与突破
疾病分型与诊断标准的完善
通过对原发性肾小球肾炎的深入研究，不断完善疾病的分型与诊 断标准，提高疾病诊断的准确性和可靠性。
新型治疗方法的临床应用
新型治疗方法在原发性肾小球肾炎的临床应用中取得了一定的疗效 ，为患者提供了更多的治疗选择。
疾病预防策略的制定
基于研究成果，制定针对原发性肾小球肾炎的预防策略，降低疾病 的发生率。
原发性肾小球疾病患者的护理PPT课件
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二、一级护理
1.病情依据
1.重症病人、各种大手术后尚需严格卧床休息以及生活不能自理的病人。 2.生活一部分可以自理，但病情随时可能发生变化的病人。
2.护理要求
1.卧床休息，生活上给予周密照顾。 2.密切观察病情变化，每15-30分钟巡视病人一次，定时测量T、P、R、Bp，
注意用药后的效果及反应。 3.加强基础护理，作好晨晚间护理，保证室内清洁整齐、空气新鲜。 4.制定护理计划和做好护理记录。 5.根据病情更换体位、擦澡、洗头，预防并发症。 6.注意病人情绪变化，做好周密细致的心理护理。 7.鼓励病人进食，加强营养。
慢性肾衰竭、血栓的形成等。
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六、护理措施
1.休息与活动 2.饮食护理：低盐低脂优质蛋白的饮食。 3.用药护理：遵医嘱用药。 4.加强皮肤及口腔的护理：应加强骨隆突处皮肤的护理，预
防压疮。可为患者定时按摩、翻身，护理动作应轻柔，防 止皮肤擦伤。对水肿严重者的皮肤更应加强保护。 5.心理护理：解除患者的焦虑情绪。 6.健康指导：指导患者避免加重肾损伤。
4.未分类的肾小球肾炎
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三、发病机制
• 一、免疫反应
1.体液免疫：可通过以下两种方式形成肾小球内疫
复合物。
1）循环免疫复合物沉积 2）原位免疫复合物形成
2.细胞免疫：在某些类型肾炎发病机制中的作用得 到认可。
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• 二、炎性反应
1.炎症细胞：主要包括单核-巨噬细胞、中性粒细胞、 嗜酸性粒细胞及血小板等。
2.炎症介质：如血管活性肽、内皮素、心房肽、血 管紧张素Ⅱ、加压素、缓激肽、生长细胞和细胞 因子、趋化因子、生物活性酯等。
原发性肾小球肾炎PPT课件
体查：BP： 160/100mmHg， P： 102次/分， 贫血貌
，颜面轻度浮肿， 双肺呼吸音清，无干湿罗音，心界不大，无
杂音，心律齐。 腹部移动性浊音阴性，双下肢轻度凹陷性浮肿
。 2019/8/21
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典型病例报告---
继发性肾小球肾炎（2）
化验检查： 白蛋白：20.8g/L, 球蛋白：44.3g/L 肾功能： 尿素氮： 12.45umol/L, 肌酐：314.2umol/L, 24小时尿蛋白定量：8585mg 尿沉渣： 红细胞：25000个/ml， 异型：65％，尿蛋白：＋＋ 肾脏B超： 双肾形态规则，大小正常 尿常规： 尿糖：28mmol/L 血常规：Hb：62g/L，白细胞：8.2×109/L, 红细胞：
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体液免疫
循环免疫复合物(CIC)
CIC本身特性和比例 抗原,抗体比例 RBC转运CIC的能力 网状内皮细胞系统功能
原位(In situ)免疫复合物形成
肾小球固有成分作为抗原(Goodpasture syndrome) 种植抗原(肝炎病毒)
2019/8/21
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致病抗原
沉积因素
肾
清除因素
2019/8/21
新鲜尿沉渣相差显微镜检查及其尿红 细胞分布曲线有助于区分肾小球源性和 非肾小球源性血尿。肾小球疾病血尿可 伴有蛋白尿和管型尿。
2019/8/21
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蛋白尿
选择性蛋白尿： 中分子白蛋白为主，
电荷屏障受损，预后较好
非选择性蛋白尿：中大分子混合型蛋
白尿，分子和电荷屏障同时受损能够，预 后较差。
2019/8/21
2019/8/21
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治疗
强调早期诊断和早期强化治疗
原发性肾小球肾炎课件
病案分析
同一病人，前後又用同一方藥，為何療效卻明顯不同？ 如何診治？
現代醫學研究進展
文獻：慢性腎小球腎炎病理分型與中醫治療分析
內容提要：189例慢性腎炎均經腎穿刺活檢作病理組織分型。西藥對 照組77例總有效率55.8％ ，中西醫結合組50例總有效率86％ 單純中藥組 62例總有效率67.3％ 中醫及中西醫結合組共兒112例，其中具有濕熱證候 占全部病例67％，因此清熱利濕是慢性腎炎的重要治則之一。中西醫結 合對系膜增生性腎炎及膜型腎病療效優於對照組。IgA腎病、膜增生型及 局灶硬化性腎炎， 西醫治療較為棘手，運用益氣健脾、清熱利濕、活血 化瘀等中藥治療可獲得一定療效。
臨證備要
慎用有腎毒性中藥： 含有馬兜鈴酸的中藥，如馬兜鈴、關木通、
木防己等也有一定的腎毒性，對水腫病人應 避免大劑量長期應用
中西醫結合思考
慢性腎小球腎炎需要注意：
① 不同病理類型的腎炎臨床表現各異，中醫辨證有所不同
中西醫結合思考
② 臨床應根據不同病理類型，結合中醫辨證選擇不同治療方案。
例：微小病變型對激素及免疫抑制劑療效較好，但容易復發，長期使用又有明 顯不良反應，若同時配有中醫藥治療，可以增強療效，減少復發
② 慢性腎小球腎炎 多年於青、中年
歷史文獻
《內經》 把本病稱為“水”，並根據不同症狀分為“風 水”、“石水”、“湧水”。
《素問• 水熱穴論》對其病因病機指出“勇而勞甚，則 腎汗出，腎汗出逢於風，內不得入於臟腑，外不得越於皮 膚，客於玄府，行於皮裏，傳為跗腫”。
歷史文獻
《靈樞•水脹》 對此症描述為“水始起也，目窠上微腫，
謝謝
預防調護
1避免風邪外侵 2防止水濕內侵 3注意飲食調護 4保持皮膚清潔 5堅持治療，定期隨訪 6勞逸結合，調暢情志
原发性肾小球疾病ppt课件
注意：肾小球疾病病理分型的基本原则是依据病变性质和病变累及范围
.
• 内科学（第9版）
发病机制
免疫反应：包括体液免疫和细胞免疫 ➢ 体液免疫中循环免疫复合物（circulating immune complex，CIC）、原位免疫复合物 （in situ immune complex）以及自身抗体在肾小球疾病发病机制中的作用已得到公 认，细胞免疫在某些类型肾小球疾病中的重要作用也得到重视
.
• 内科学（第9版）
诊断和鉴别诊断
诊断 ➢ 疑诊：年轻病人出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血尿，临床 上应考虑IgA肾病的可能 ➢ 确诊：肾活检免疫病理检查
.
• 内科学（第9版）
诊断和鉴别诊断
鉴别诊断 ➢ 急性链球菌感染后肾炎：根据潜伏期、实验室检查、肾活检可资鉴别 ➢ 非IgA系膜增生性肾炎：肾活检可资鉴别 ➢ 继发性系膜IgA沉积：如紫癜性肾炎、慢性肝病等，根据病史及实验室检查可资鉴别 ➢ 薄基底膜肾病：多有阳性家族史，肾活检免疫荧光检查IgA 阴性，电镜可见肾小球基底膜 弥漫变薄 ➢ 泌尿系感染：伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病病人，易误诊为尿路感染， 但反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效
.
• 内科学（第9版）
诊断和鉴别诊断
诊断：急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化均应怀疑本病，并及时肾活检以明确诊断 鉴别诊断
➢ 引起急性肾损伤的非肾小球疾病 • 急性肾小管坏死 • 急性过敏性间质性肾炎 • 梗阻性肾病 ➢ 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病 • 继发性急进性肾炎：肺出血肾炎综合征（ Goodpasture syndrome）病、（系统性红斑狼
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• 内科学（第9版）
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• 内科学（第9版）
发病机制
免疫反应：包括体液免疫和细胞免疫 ➢ 体液免疫中循环免疫复合物（circulating immune complex，CIC）、原位免疫复合物 （in situ immune complex）以及自身抗体在肾小球疾病发病机制中的作用已得到公 认，细胞免疫在某些类型肾小球疾病中的重要作用也得到重视
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诊断和鉴别诊断
诊断 ➢ 疑诊：年轻病人出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血尿，临床 上应考虑IgA肾病的可能 ➢ 确诊：肾活检免疫病理检查
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• 内科学（第9版）
诊断和鉴别诊断
鉴别诊断 ➢ 急性链球菌感染后肾炎：根据潜伏期、实验室检查、肾活检可资鉴别 ➢ 非IgA系膜增生性肾炎：肾活检可资鉴别 ➢ 继发性系膜IgA沉积：如紫癜性肾炎、慢性肝病等，根据病史及实验室检查可资鉴别 ➢ 薄基底膜肾病：多有阳性家族史，肾活检免疫荧光检查IgA 阴性，电镜可见肾小球基底膜 弥漫变薄 ➢ 泌尿系感染：伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病病人，易误诊为尿路感染， 但反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效
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• 内科学（第9版）
诊断和鉴别诊断
诊断：急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化均应怀疑本病，并及时肾活检以明确诊断 鉴别诊断
➢ 引起急性肾损伤的非肾小球疾病 • 急性肾小管坏死 • 急性过敏性间质性肾炎 • 梗阻性肾病 ➢ 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病 • 继发性急进性肾炎：肺出血肾炎综合征（ Goodpasture syndrome）病、（系统性红斑狼
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• 内科学（第9版）
原发性肾小球疾病-精品ppt课件
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原位免疫复合物型肾脏沉积荧光图
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原位免疫复合物型肾脏沉积电镜图
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原位免疫复合物型肾脏沉积荧光图
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肾小球肾炎的发病机理
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免疫损伤-1
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免疫损伤-1
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免疫损伤-1
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免疫损伤-2
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免疫损伤-2
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免疫损伤-2
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免疫损伤-3
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免疫损伤-3
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的形成与抗原抗体结合时的比例有关。
60
a.抗原与等量或过量的抗体结合，形成大分子复合 物，不溶解，在血流中沉淀下来不造成组织损害。
b.抗原大大超过抗体量，形成的复合物很小，呈溶 解状，不易沉淀于血管壁，不造成组织损害。
c.抗原量略多于抗体量，所形成的复合物，保持溶 解状，且可渗透到血管壁，沉淀于血管壁，造成组 织损害。如长期保持轻度的抗原过剩（反复注射小 量异性蛋白）导致慢性肾炎。
↓
局限性的
肾小球 毛细血管
内皮细胞
↓
毛细血管壁增厚
基质分泌过度
增生↓
系膜细胞增生、肿胀
IgA弥漫性
沉着↓
局灶性肾 炎 (IgA肾病)
膜增殖性肾小球肾炎↓
(系膜毛细血管性肾小球肾炎)
Ⅰ型
Ⅱ型
免疫复合物 性肾炎
低补体 性肾炎
53
肾小球疾病的病例变化及分型
基底膜
肾小球囊腔
脏层足细胞 基膜上皮细胞
壁层上皮细胞
56
急性肾炎 acute glomerulonephritis
57
定义
一组由于免疫反应异常而引起肾小球弥漫 性损害的自身免疫复合物性疾病；
原位免疫复合物型肾脏沉积荧光图
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原位免疫复合物型肾脏沉积电镜图
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原位免疫复合物型肾脏沉积荧光图
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肾小球肾炎的发病机理
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的形成与抗原抗体结合时的比例有关。
60
a.抗原与等量或过量的抗体结合，形成大分子复合 物，不溶解，在血流中沉淀下来不造成组织损害。
b.抗原大大超过抗体量，形成的复合物很小，呈溶 解状，不易沉淀于血管壁，不造成组织损害。
c.抗原量略多于抗体量，所形成的复合物，保持溶 解状，且可渗透到血管壁，沉淀于血管壁，造成组 织损害。如长期保持轻度的抗原过剩（反复注射小 量异性蛋白）导致慢性肾炎。
↓
局限性的
肾小球 毛细血管
内皮细胞
↓
毛细血管壁增厚
基质分泌过度
增生↓
系膜细胞增生、肿胀
IgA弥漫性
沉着↓
局灶性肾 炎 (IgA肾病)
膜增殖性肾小球肾炎↓
(系膜毛细血管性肾小球肾炎)
Ⅰ型
Ⅱ型
免疫复合物 性肾炎
低补体 性肾炎
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肾小球疾病的病例变化及分型
基底膜
肾小球囊腔
脏层足细胞 基膜上皮细胞
壁层上皮细胞
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急性肾炎 acute glomerulonephritis
57
定义
一组由于免疫反应异常而引起肾小球弥漫 性损害的自身免疫复合物性疾病；
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➢ 除微小病变外，一般主张应用抗凝药
➢ ①抗血小板药：潘生丁，抵得立克， 阿斯匹林等
➢ ②普通肝素和低分子肝素 ➢ ③尿激酶：只用于有血栓形成的患者
6、并发症的治疗
➢ 感染：抗感染
➢ 血栓及栓塞并发症：抗凝、抗血小板、溶 栓
➢ 急性肾衰竭
➢ 蛋白质及脂肪代谢紊乱：饮食、黄芪、洛 伐他汀、非诺贝特
慢性肾小球肾炎
1、感染 ➢最常见,可致NS复发，激素无效等 2、血栓栓塞 ➢最易发生于膜性肾病 ➢由于低血容量，高脂血症，低蛋白血症
及抗凝物质丢失
3、急性肾衰 ➢特发ARF好发于50岁以上的微小病变患者 4、代谢紊乱：蛋白、脂肪及微量元素等
四、诊断和鉴别诊断
• 过敏性紫癜肾炎 • 系统性红斑狼疮 • 乙型肝炎病毒相关性肾炎 • 糖尿病肾病 • 肾淀粉样变 • 骨髓瘤性肾病
二、临床表现
表 现为慢性肾炎综合征： 1、水肿：一般较轻而隐匿
2、蛋白尿（可伴有血尿）
3、高血压（常有）
4、贫血：常表现为进行性面色苍白
5、肾功能不全（程度不一）：表现为氮质血 症及代谢性酸中毒等
三、诊断
➢起病缓慢，有慢性肾炎综合征的表现 ➢排除高血压病，狼疮性肾炎等继发肾小球
疾病可诊断
➢肾活检有利于明确诊断和明确肾损害程度
免疫荧光：
系膜区IgA、C3沉积 系膜区IgG、C3沉积
Mesangiocapillary glomerulonephritis (MCGN)膜增生性肾小球肾炎
光镜：
• 系膜细胞明显增生
• 系膜细胞及细胞外基 质向毛细细胞血管壁 插入而形成双轨
• 荧光：
• I型：IgG及C3线状沉积 • II型： IgG及C3块状沉积 • III型：无沉积
临床分类与病理分类没有对等关系:
一种临床表现可有多种病理类型
一种病理类型可有多种临床表现
但相对而言： 急性肾炎病理属毛细血管内增生性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎表现为新月体肾炎
【发病机制】
• （一）免疫反应： • 体液反应：循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成 自身抗体 • 细胞免疫 • （二）炎症反应 • 炎症细胞 • 炎症介质
五、治疗
1、优质蛋白饮食 2、利尿剂应用 3、非特异降蛋白治疗：
ACEI或ARB小剂量应用 中药北芪等
4、免疫抑制剂
⑴标准激素方案 prednisone 1mg/kg.d 连用8-12周后逐渐 减量（每2周递减1/10），至15-20mg之后 维持） 原则:起始足量，缓慢减量，长期维持 副作用：
正常肾小球
Minimal change disease, MCD 微小病变型肾病
光镜：
➢ 肾小球正常 ➢ 肾小管可有空泡变
性及管型
免疫荧光：
➢ 无免疫复合物沉积
Mesangial ploliferative glomerulonephritis (MsPGN)系膜增生性肾小球肾炎
光镜： 小球系膜区弥漫 性增生，Cap腔 受压而部分闭塞
Chronic glomerulonephritis (CGN)
一、病理
除微小病变不表现为CGN外，其余 病理类型基本与NS同，但肾小球、肾小 管以及肾间质的病变比NS重，不少诊断 时已表现为硬化性肾小球肾炎
Sclerosis glomerulonephritis
肾小球弥漫 性硬化，未硬 化肾小球可代 偿性增生
[病理分类]
1、肾小球微小病变（MCD） 2、局灶-节段性肾小球病变（FSGS） 3、弥漫性肾小球疾病 4、未分类肾小球肾炎
[病理分类]
⑴膜性肾病（MD）
⑵增生性肾小球肾炎：
• 系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） • 膜增生性肾小球肾炎（MPGN） • 新月体性肾小球肾炎
⑶硬化性肾小球肾炎
原发性肾小球疾病分类须 特别注意问题
肾病综合征
Primary nephrotic syndorm (PNS)
诊断标准
1、大量蛋白尿（＞3.5g/d） 2、低蛋白血症(＜3.0g/dl)
3、 高度水肿
4、高脂血症（CH及TG↑）
一、临床表现
1、大量蛋白尿（＞3.5g/d）
肾小球滤dl)
原发性肾小球疾病
Primary Glomerular Disease
临床表现 • 血尿 • 蛋白尿 • 高血压 • 水肿 • 肾功能损害
分型 临床分型 病理分型
[临床分类]
1、急性肾小球肾炎 2、急进性肾小球肾炎 3、慢性肾小球肾炎 4、肾病综合征 5、无症状性血尿或（和）蛋白尿
（隐匿性肾小球肾炎）
Capillary proliferative glomrulonephritis
光镜：肾小球毛细血管弥漫性增生，肾 小球毛细血管阻塞。
荧光： IgG及C3沿Cap沉积
Crescentic glomerulonephritis
肾小囊受新月体填塞，肾小球毛细血 管腔由于受压而闭塞。早期新月体为 细胞性，后期为纤维性。
Cushing 面容、满月脸、水牛背、痤疮
• 紫纹
• 带状疱疹
激素其它副作用： 感染 消化道出血 类固醇性糖尿病 骨质疏松、股骨头坏死
⑵细胞毒药物：一般作为二线药物 ①CTX ②盐酸氮芥
⑶环孢素A 二线或三线药物，昂贵，副作用大 目前免疫抑制剂的用法要依病理类型进行个 体化
5、 抗凝剂的应用
四、治疗
➢本病无特效治疗措施 ➢延缓肾功能损害是治疗的目标和关键所在 ➢强调综合治疗
由于大量白蛋白从尿中丢失而致低（白） 蛋白血症
3、高度水肿 由于低蛋白血症引起血浆胶体渗透压过低，
水漏入组织间隙，此外水钠潴留也导致水肿
4、高脂血症（CH及TG↑）
➢ 由于低蛋白血症而导致肝合成增加
➢另外脂质降解减少也是原因之一
二、病理
常见类型：
➢微小病变型肾病 ➢系膜增生性肾小球肾炎（IgA、非IgA） ➢膜增生性肾小球肾炎 ➢膜性肾病 ➢局灶-节段性肾小球硬化症
Membranous disease (MD) 膜性肾病
光镜：
Cap基底膜弥漫增 厚
荧光：
基底膜IgG及C3沉积
Focal segmental glomerulosclosis
(FSGS)局灶节段性肾小球硬化症
光镜：肾小球节段性硬化，仅累及肾脏的一些 部位
荧光：硬化处IgM及C3沉积
三、并发症
➢ ①抗血小板药：潘生丁，抵得立克， 阿斯匹林等
➢ ②普通肝素和低分子肝素 ➢ ③尿激酶：只用于有血栓形成的患者
6、并发症的治疗
➢ 感染：抗感染
➢ 血栓及栓塞并发症：抗凝、抗血小板、溶 栓
➢ 急性肾衰竭
➢ 蛋白质及脂肪代谢紊乱：饮食、黄芪、洛 伐他汀、非诺贝特
慢性肾小球肾炎
1、感染 ➢最常见,可致NS复发，激素无效等 2、血栓栓塞 ➢最易发生于膜性肾病 ➢由于低血容量，高脂血症，低蛋白血症
及抗凝物质丢失
3、急性肾衰 ➢特发ARF好发于50岁以上的微小病变患者 4、代谢紊乱：蛋白、脂肪及微量元素等
四、诊断和鉴别诊断
• 过敏性紫癜肾炎 • 系统性红斑狼疮 • 乙型肝炎病毒相关性肾炎 • 糖尿病肾病 • 肾淀粉样变 • 骨髓瘤性肾病
二、临床表现
表 现为慢性肾炎综合征： 1、水肿：一般较轻而隐匿
2、蛋白尿（可伴有血尿）
3、高血压（常有）
4、贫血：常表现为进行性面色苍白
5、肾功能不全（程度不一）：表现为氮质血 症及代谢性酸中毒等
三、诊断
➢起病缓慢，有慢性肾炎综合征的表现 ➢排除高血压病，狼疮性肾炎等继发肾小球
疾病可诊断
➢肾活检有利于明确诊断和明确肾损害程度
免疫荧光：
系膜区IgA、C3沉积 系膜区IgG、C3沉积
Mesangiocapillary glomerulonephritis (MCGN)膜增生性肾小球肾炎
光镜：
• 系膜细胞明显增生
• 系膜细胞及细胞外基 质向毛细细胞血管壁 插入而形成双轨
• 荧光：
• I型：IgG及C3线状沉积 • II型： IgG及C3块状沉积 • III型：无沉积
临床分类与病理分类没有对等关系:
一种临床表现可有多种病理类型
一种病理类型可有多种临床表现
但相对而言： 急性肾炎病理属毛细血管内增生性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎表现为新月体肾炎
【发病机制】
• （一）免疫反应： • 体液反应：循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成 自身抗体 • 细胞免疫 • （二）炎症反应 • 炎症细胞 • 炎症介质
五、治疗
1、优质蛋白饮食 2、利尿剂应用 3、非特异降蛋白治疗：
ACEI或ARB小剂量应用 中药北芪等
4、免疫抑制剂
⑴标准激素方案 prednisone 1mg/kg.d 连用8-12周后逐渐 减量（每2周递减1/10），至15-20mg之后 维持） 原则:起始足量，缓慢减量，长期维持 副作用：
正常肾小球
Minimal change disease, MCD 微小病变型肾病
光镜：
➢ 肾小球正常 ➢ 肾小管可有空泡变
性及管型
免疫荧光：
➢ 无免疫复合物沉积
Mesangial ploliferative glomerulonephritis (MsPGN)系膜增生性肾小球肾炎
光镜： 小球系膜区弥漫 性增生，Cap腔 受压而部分闭塞
Chronic glomerulonephritis (CGN)
一、病理
除微小病变不表现为CGN外，其余 病理类型基本与NS同，但肾小球、肾小 管以及肾间质的病变比NS重，不少诊断 时已表现为硬化性肾小球肾炎
Sclerosis glomerulonephritis
肾小球弥漫 性硬化，未硬 化肾小球可代 偿性增生
[病理分类]
1、肾小球微小病变（MCD） 2、局灶-节段性肾小球病变（FSGS） 3、弥漫性肾小球疾病 4、未分类肾小球肾炎
[病理分类]
⑴膜性肾病（MD）
⑵增生性肾小球肾炎：
• 系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） • 膜增生性肾小球肾炎（MPGN） • 新月体性肾小球肾炎
⑶硬化性肾小球肾炎
原发性肾小球疾病分类须 特别注意问题
肾病综合征
Primary nephrotic syndorm (PNS)
诊断标准
1、大量蛋白尿（＞3.5g/d） 2、低蛋白血症(＜3.0g/dl)
3、 高度水肿
4、高脂血症（CH及TG↑）
一、临床表现
1、大量蛋白尿（＞3.5g/d）
肾小球滤dl)
原发性肾小球疾病
Primary Glomerular Disease
临床表现 • 血尿 • 蛋白尿 • 高血压 • 水肿 • 肾功能损害
分型 临床分型 病理分型
[临床分类]
1、急性肾小球肾炎 2、急进性肾小球肾炎 3、慢性肾小球肾炎 4、肾病综合征 5、无症状性血尿或（和）蛋白尿
（隐匿性肾小球肾炎）
Capillary proliferative glomrulonephritis
光镜：肾小球毛细血管弥漫性增生，肾 小球毛细血管阻塞。
荧光： IgG及C3沿Cap沉积
Crescentic glomerulonephritis
肾小囊受新月体填塞，肾小球毛细血 管腔由于受压而闭塞。早期新月体为 细胞性，后期为纤维性。
Cushing 面容、满月脸、水牛背、痤疮
• 紫纹
• 带状疱疹
激素其它副作用： 感染 消化道出血 类固醇性糖尿病 骨质疏松、股骨头坏死
⑵细胞毒药物：一般作为二线药物 ①CTX ②盐酸氮芥
⑶环孢素A 二线或三线药物，昂贵，副作用大 目前免疫抑制剂的用法要依病理类型进行个 体化
5、 抗凝剂的应用
四、治疗
➢本病无特效治疗措施 ➢延缓肾功能损害是治疗的目标和关键所在 ➢强调综合治疗
由于大量白蛋白从尿中丢失而致低（白） 蛋白血症
3、高度水肿 由于低蛋白血症引起血浆胶体渗透压过低，
水漏入组织间隙，此外水钠潴留也导致水肿
4、高脂血症（CH及TG↑）
➢ 由于低蛋白血症而导致肝合成增加
➢另外脂质降解减少也是原因之一
二、病理
常见类型：
➢微小病变型肾病 ➢系膜增生性肾小球肾炎（IgA、非IgA） ➢膜增生性肾小球肾炎 ➢膜性肾病 ➢局灶-节段性肾小球硬化症
Membranous disease (MD) 膜性肾病
光镜：
Cap基底膜弥漫增 厚
荧光：
基底膜IgG及C3沉积
Focal segmental glomerulosclosis
(FSGS)局灶节段性肾小球硬化症
光镜：肾小球节段性硬化，仅累及肾脏的一些 部位
荧光：硬化处IgM及C3沉积
三、并发症