原发性肾小球疾病课件
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1、感染 ➢最常见,可致NS复发，激素无效等 2、血栓栓塞 ➢最易发生于膜性肾病 ➢由于低血容量，高脂血症，低蛋白血症
及抗凝物质丢失
3、急性肾衰 ➢特发ARF好发于50岁以上的微小病变患者 4、代谢紊乱：蛋白、脂肪及微量元素等
四、诊断和鉴别诊断
• 过敏性紫癜肾炎 • 系统性红斑狼疮 • 乙型肝炎病毒相关性肾炎 • 糖尿病肾病 • 肾淀粉样变 • 骨髓瘤性肾病
由于大量白蛋白从尿中丢失而致低（白） 蛋白血症
3、高度水肿 由于低蛋白血症引起血浆胶体渗透压过低，
水漏入组织间隙，此外水钠潴留也导致水肿
4、高脂血症（CH及TG↑）
➢ 由于低蛋白血症而导致肝合成增加
➢另外脂质降解减少也是原因之一
二、病理
常见类型：
➢微小病变型肾病 ➢系膜增生性肾小球肾炎（IgA、非IgA） ➢膜增生性肾小球肾炎 ➢膜性肾病 ➢局灶-节段性肾小球硬化症
四、治疗
➢本病无特效治疗措施 ➢延缓肾功能损害是治疗的目标和关键所在 ➢强调综合治疗
Capillary proliferative glomrulonephritis
光镜：肾小球毛细血管弥漫性增生，肾 小球毛细血管阻塞。
荧光： IgG及C3沿Cap沉积
Crescentic glomerulonephritis
肾小囊受新月体填塞，肾小球毛细血 管腔由于受压而闭塞。早期新月体为 细胞性，后期为纤维性。
Chronic glomerulonephritis (CGN)
一、病理
除微小病变不表现为CGN外，其余 病理类型基本与NS同，但肾小球、肾小 管以及肾间质的病变比NS重，不少诊断 时已表现为硬化性肾小球肾炎
Sclerosis glomerulonephritis
肾小球弥漫 性硬化，未硬 化肾小球可代 偿性增生
Membranous disease (MD) 膜性肾病
光镜：
Cap基底膜弥漫增 厚
荧光：
基底膜IgG及C3沉积
Focal segmental glomerulosclosis
(FSGS)局灶节段性肾小球硬化症
光镜：肾小球节段性硬化，仅累及肾脏的一些 部位
荧光：硬化处IgM及C3沉积
三、并发症
➢ 除微小病变外，一般主张应用抗凝药
➢ ①抗血小板药：潘生丁，抵得立克， 阿斯匹林等
➢ ②普通肝素和低分子肝素 ➢ ③尿激酶：只用于有血栓形成的患者
6、并发症的治疗
➢ 感染：抗感染
➢ 血栓及栓塞并发症：抗凝、抗血小板、溶 栓
➢ 急性肾衰竭
➢ 蛋白质及脂肪代谢紊乱：饮食、黄芪、洛 伐他汀、非诺贝特
慢性肾小球肾炎
[病理分类]
1、肾小球微小病变（MCD） 2、局灶-节段性肾小球病变（FSGS） 3、弥漫性肾小球疾病 4、未分类肾小球肾炎
[病理分类]
⑴膜性肾病（MD）
⑵增生性肾小球肾炎：
• 系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） • 膜增生性肾小球肾炎（MPGN） • 新月体性肾小球肾炎
⑶硬化性肾小球肾炎
原发性肾小球疾病分类须 特别注意问题
原发性肾小球疾病
Primary Glomerular Disease
临床表现 • 血尿 • 蛋白尿 • 高血压 • 水肿 • 肾功能损害
分型 临床分型 病理分型
[临床分类]
1、急性肾小球肾炎 2、急进性肾小球肾炎 3、慢性肾小球肾炎 4、肾病综合征 5、无症状性血尿或（和）蛋白尿
（隐匿性肾小球肾炎）
正常肾小球
Minimal change disease, MCD 微小病变型肾病
光镜：
➢ 肾小球正常 ➢ 肾小管可有空泡变
性及管型
免疫荧光：
➢ 无免疫复合物沉积
Mesangial ploliferative glomerulonephritis (MsPGN)系膜增生性肾小球肾炎
光镜： 小球系膜区弥漫 性增生，Cap腔 受压而部分闭塞
二、临床表现
表 现为慢性肾炎综合征： 1、水肿：一般较轻而隐匿
2、蛋白尿（可伴有血尿）
3、高血压（常有）
4、贫血：常表现为进行性面色苍白
5、肾功能不全（程度不一）：表现为氮质血 症及代谢性酸中毒等
三、诊断
➢起病缓慢，有慢性肾炎综合征的表现 ➢排除高血压病，狼疮性肾炎等继发肾小球
疾病可诊断
➢肾活检有利于明确诊断和明确肾损害程度
肾病综合征
Primary nephrotic syndorm (PNS)
诊断标准
1、大量蛋白尿（＞3.5g/d） 2、低蛋白血症(＜3.0g/dl)
3、 高度水肿
4、高脂血症（CH及TG↑）
一、临床表现
1、大量蛋白尿（＞3.5g/d）
肾小球滤过屏障受损，而致大量蛋白漏出
2、低蛋白血症(＜3.0g/dl)
Cushing 面容、满月脸、水牛背、痤疮
• 紫纹
• 带状疱疹
激素其它副作用： 感染 消化道出血 类固醇性糖尿病 骨质疏松、股骨头坏死
⑵细胞毒药物：一般作为二线药物 ①CTX ②盐酸氮芥
⑶环孢素A 二线或三线药物，昂贵，副作用大 目前免疫抑制剂的用法要依病理类型进行个 体化
5、 抗凝剂的应用
临床分类与病理分类没有对等关系:
一种临床表现可有多种病理类型
一种病理类型可有多种临床表现
但相对而言： 急性肾炎病理属毛细血管内增生性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎表பைடு நூலகம்为新月体肾炎
【发病机制】
• （一）免疫反应： • 体液反应：循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成 自身抗体 • 细胞免疫 • （二）炎症反应 • 炎症细胞 • 炎症介质
免疫荧光：
系膜区IgA、C3沉积 系膜区IgG、C3沉积
Mesangiocapillary glomerulonephritis (MCGN)膜增生性肾小球肾炎
光镜：
• 系膜细胞明显增生
• 系膜细胞及细胞外基 质向毛细细胞血管壁 插入而形成双轨
• 荧光：
• I型：IgG及C3线状沉积 • II型： IgG及C3块状沉积 • III型：无沉积
五、治疗
1、优质蛋白饮食 2、利尿剂应用 3、非特异降蛋白治疗：
ACEI或ARB小剂量应用 中药北芪等
4、免疫抑制剂
⑴标准激素方案 prednisone 1mg/kg.d 连用8-12周后逐渐 减量（每2周递减1/10），至15-20mg之后 维持） 原则:起始足量，缓慢减量，长期维持 副作用：
及抗凝物质丢失
3、急性肾衰 ➢特发ARF好发于50岁以上的微小病变患者 4、代谢紊乱：蛋白、脂肪及微量元素等
四、诊断和鉴别诊断
• 过敏性紫癜肾炎 • 系统性红斑狼疮 • 乙型肝炎病毒相关性肾炎 • 糖尿病肾病 • 肾淀粉样变 • 骨髓瘤性肾病
由于大量白蛋白从尿中丢失而致低（白） 蛋白血症
3、高度水肿 由于低蛋白血症引起血浆胶体渗透压过低，
水漏入组织间隙，此外水钠潴留也导致水肿
4、高脂血症（CH及TG↑）
➢ 由于低蛋白血症而导致肝合成增加
➢另外脂质降解减少也是原因之一
二、病理
常见类型：
➢微小病变型肾病 ➢系膜增生性肾小球肾炎（IgA、非IgA） ➢膜增生性肾小球肾炎 ➢膜性肾病 ➢局灶-节段性肾小球硬化症
四、治疗
➢本病无特效治疗措施 ➢延缓肾功能损害是治疗的目标和关键所在 ➢强调综合治疗
Capillary proliferative glomrulonephritis
光镜：肾小球毛细血管弥漫性增生，肾 小球毛细血管阻塞。
荧光： IgG及C3沿Cap沉积
Crescentic glomerulonephritis
肾小囊受新月体填塞，肾小球毛细血 管腔由于受压而闭塞。早期新月体为 细胞性，后期为纤维性。
Chronic glomerulonephritis (CGN)
一、病理
除微小病变不表现为CGN外，其余 病理类型基本与NS同，但肾小球、肾小 管以及肾间质的病变比NS重，不少诊断 时已表现为硬化性肾小球肾炎
Sclerosis glomerulonephritis
肾小球弥漫 性硬化，未硬 化肾小球可代 偿性增生
Membranous disease (MD) 膜性肾病
光镜：
Cap基底膜弥漫增 厚
荧光：
基底膜IgG及C3沉积
Focal segmental glomerulosclosis
(FSGS)局灶节段性肾小球硬化症
光镜：肾小球节段性硬化，仅累及肾脏的一些 部位
荧光：硬化处IgM及C3沉积
三、并发症
➢ 除微小病变外，一般主张应用抗凝药
➢ ①抗血小板药：潘生丁，抵得立克， 阿斯匹林等
➢ ②普通肝素和低分子肝素 ➢ ③尿激酶：只用于有血栓形成的患者
6、并发症的治疗
➢ 感染：抗感染
➢ 血栓及栓塞并发症：抗凝、抗血小板、溶 栓
➢ 急性肾衰竭
➢ 蛋白质及脂肪代谢紊乱：饮食、黄芪、洛 伐他汀、非诺贝特
慢性肾小球肾炎
[病理分类]
1、肾小球微小病变（MCD） 2、局灶-节段性肾小球病变（FSGS） 3、弥漫性肾小球疾病 4、未分类肾小球肾炎
[病理分类]
⑴膜性肾病（MD）
⑵增生性肾小球肾炎：
• 系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） • 膜增生性肾小球肾炎（MPGN） • 新月体性肾小球肾炎
⑶硬化性肾小球肾炎
原发性肾小球疾病分类须 特别注意问题
原发性肾小球疾病
Primary Glomerular Disease
临床表现 • 血尿 • 蛋白尿 • 高血压 • 水肿 • 肾功能损害
分型 临床分型 病理分型
[临床分类]
1、急性肾小球肾炎 2、急进性肾小球肾炎 3、慢性肾小球肾炎 4、肾病综合征 5、无症状性血尿或（和）蛋白尿
（隐匿性肾小球肾炎）
正常肾小球
Minimal change disease, MCD 微小病变型肾病
光镜：
➢ 肾小球正常 ➢ 肾小管可有空泡变
性及管型
免疫荧光：
➢ 无免疫复合物沉积
Mesangial ploliferative glomerulonephritis (MsPGN)系膜增生性肾小球肾炎
光镜： 小球系膜区弥漫 性增生，Cap腔 受压而部分闭塞
二、临床表现
表 现为慢性肾炎综合征： 1、水肿：一般较轻而隐匿
2、蛋白尿（可伴有血尿）
3、高血压（常有）
4、贫血：常表现为进行性面色苍白
5、肾功能不全（程度不一）：表现为氮质血 症及代谢性酸中毒等
三、诊断
➢起病缓慢，有慢性肾炎综合征的表现 ➢排除高血压病，狼疮性肾炎等继发肾小球
疾病可诊断
➢肾活检有利于明确诊断和明确肾损害程度
肾病综合征
Primary nephrotic syndorm (PNS)
诊断标准
1、大量蛋白尿（＞3.5g/d） 2、低蛋白血症(＜3.0g/dl)
3、 高度水肿
4、高脂血症（CH及TG↑）
一、临床表现
1、大量蛋白尿（＞3.5g/d）
肾小球滤过屏障受损，而致大量蛋白漏出
2、低蛋白血症(＜3.0g/dl)
Cushing 面容、满月脸、水牛背、痤疮
• 紫纹
• 带状疱疹
激素其它副作用： 感染 消化道出血 类固醇性糖尿病 骨质疏松、股骨头坏死
⑵细胞毒药物：一般作为二线药物 ①CTX ②盐酸氮芥
⑶环孢素A 二线或三线药物，昂贵，副作用大 目前免疫抑制剂的用法要依病理类型进行个 体化
5、 抗凝剂的应用
临床分类与病理分类没有对等关系:
一种临床表现可有多种病理类型
一种病理类型可有多种临床表现
但相对而言： 急性肾炎病理属毛细血管内增生性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎表பைடு நூலகம்为新月体肾炎
【发病机制】
• （一）免疫反应： • 体液反应：循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成 自身抗体 • 细胞免疫 • （二）炎症反应 • 炎症细胞 • 炎症介质
免疫荧光：
系膜区IgA、C3沉积 系膜区IgG、C3沉积
Mesangiocapillary glomerulonephritis (MCGN)膜增生性肾小球肾炎
光镜：
• 系膜细胞明显增生
• 系膜细胞及细胞外基 质向毛细细胞血管壁 插入而形成双轨
• 荧光：
• I型：IgG及C3线状沉积 • II型： IgG及C3块状沉积 • III型：无沉积
五、治疗
1、优质蛋白饮食 2、利尿剂应用 3、非特异降蛋白治疗：
ACEI或ARB小剂量应用 中药北芪等
4、免疫抑制剂
⑴标准激素方案 prednisone 1mg/kg.d 连用8-12周后逐渐 减量（每2周递减1/10），至15-20mg之后 维持） 原则:起始足量，缓慢减量，长期维持 副作用：