肉瘤

一、良性间叶组织肿瘤 良性间叶组织肿瘤的分化成熟程度高、其组织结构、细胞形态、硬高及颜色等 均与其发源的正常组织相似。肿瘤生长慢，呈膨胀性长长，一般都具有包 膜。现分述其中比较常见的类型： 1、纤维瘤：瘤组织内的胶原纤维排成束状，互相编织，纤维间含有细长的纤 维细胞。外观呈结节状，与周围组织分界明显，有包膜。切面灰白色，可 见编织状的条纹，质地韧硬，常见于四肢及躯干的皮下。此瘤生长缓慢， 手术摘除后不再复发。瘤样纤维组织增生：纤维结缔组织呈肿瘤样增生， 形成瘤样肿块，又称纤维瘤病（fibromatosis）。它包括的种类繁多，约有 十多种。常见的有结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎和带状瘤等 。瘤样纤维组织增生与纤维瘤不同之处在于局部呈浸润性生长，没有包膜 。除见纤维母细胞外，尚见大量的肌纤维母细胞，有时纤维母细胞增生较 活跃，细胞丰富，核肥大甚至具有轻度异型性和少数正常的核分裂像，切 除不完全时可以多次复发但不转移。最重要的是不要将其误诊为恶性肿瘤 。此种病损根据类型的不同，可见于婴儿、儿童和成人，可发生于任何部 位的软组织，但以发生在四肢及腹壁的皮下、筋膜、肌肉等处较为多见。 2．脂肪瘤：最常见的部位为背、肩、颈及四肢近端的皮下组织。外观为扁圆 形或分叶状，有包膜，质地柔软，切面色淡黄，似正常的脂肪组织。肿瘤 大小不一，直径由数厘米至数十厘米不等，常为单发性，亦可为多发性。 镜下结构与正常脂肪组织的主要区别在于有包膜。瘤组织分叶大小不规则 ，并有不均等的纤维组织间隔存在。脂肪瘤一般无明显症状，但也有引起 在局部疼痛者，很少恶变，手术易切除。
症状和体征：
1.疼痛 疼痛是软组织肉瘤最常见症状，其程度根据发生部位、肿瘤来源及与神 经组织的关系等因素决定。血管平滑肌肉瘤及平滑肌肉瘤多有疼痛；纤 维肉瘤则在肿瘤生长到一定程度才出现疼痛；滑膜肉瘤及横纹肌肉瘤等 变化很大，有的患者疼痛与肿块同时出现，有的则先出现疼痛后出现肿 块。所有肉瘤当侵犯骨组织或压迫神经组织时均可出现顽固性疼痛。 2.肿块 患有软组织肉瘤时常能触到大小不等，形态不规则，质地各异的肿块， 有些恶性程度高、发展迅、位于隐匿部位（如腹膜后肉瘤）的肿瘤如平 滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等直径常超过5cm，甚至达20-30cm。纤维肉瘤、 平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等质地较硬，而血管肉瘤、淋巴管肉瘤、粘液 肉瘤、脂肪肉瘤则较软，常有分叶或假波动感，有的肿块因生长迅速而 出现表面破溃或内部出血等。 3.肿块活动度 肿块活动度与其发生部位的深浅、肿瘤体积及肿瘤与周围组织关系有关 ，生长于表浅部位的肿瘤易于活动；生长于深层肌肉及筋膜、肌间隙、 侵犯骨膜及骨质者常较固定；生长于横纹肌深肌层内的肿瘤肌肉舒缩时 固定，肌肉放松时则较活动；恶性程度高且有外侵者较固定。
网状纤 维
转移
常见的肉瘤有以下几种： 1．纤维肉瘤：是肉瘤中常见的一种，其发生部位与纤维瘤相似，以四肢皮下组织为 多见。分化好的纤维肉瘤细胞多呈梭形，异型性小，与纤维瘤有些相似；分化差的纤 维肉瘤则有明显的异型性。纤维肉瘤分化好者生长慢，转移及复发较少见；分化差者 生长快，易发生转移，切除后易复发。纤维肉瘤瘤细胞呈梭形，体积较大，核大，核 分裂像较多，具明显的异型性。 2．恶性纤维组织细胞瘤：这是近年来才受到重视的一种恶性肿瘤，为老年人最常见 的软组织肉瘤。本瘤好发于下肢，其次是上肢的深部组织和腹膜后等处，也可发生于 内脏器官，但较为少见。肿瘤细胞可有多种类型，电镜下，肿瘤细胞类型的多样性理 更为明显，主要为纤维母细胞和组织细胞，此外尚见原始间叶细胞、肌纤维母细胞、 黄色瘤细胞和多核瘤巨细胞。异型性往往十分明显，核分裂像多见。绝大多数肿瘤可 见中等量到多量的慢性炎性细胞浸润。有的区域见纤维母细胞可呈束状交织排列和（ 或）排列成辐状，后者被认为有一定诊断价值；有的区域多形性明显，见多肿瘤细胞 混杂分布，无一定排列形式而且异型性十分突出,可见形态坚异具有丰富嗜伊红胞浆的 瘤巨细胞；有的区域粘液变性明显。关于此瘤的组织发生，有研究认为是由原始间叶 细胞向不同方向分化所成。此瘤的恶性程度较高，切除后易复发和转移。 3．脂肪内瘤：为肉瘤中较常见的一种类型，多发生于大腿及腹膜后的软组织深部。 来自原始间叶组织，极少从皮下脂肪层发生，与脂肪瘤的分布相反。这说明脂肪肉瘤 极少是由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即具恶性特征。本瘤多见于40岁以上成人，极 少见于青少年。肉眼观，大多数肿瘤呈结节状或分叶状，表面常有一层假包膜，可似 一般的脂肪瘤，亦可呈粘液性外观，或均匀一致呈鱼肉样。本瘤的瘤细胞形态多种多 样，可见分化差的星形、梭形、小圆形或呈明显异型性和多形性的脂肪母细胞，胞浆 内可见多少和大小不等的脂滴空泡，也可见分化成熟的脂肪细胞，并常以某种细胞成 分为主。间质有明显粘液性和大量血管网形成者，称为粘液样型脂肪肉瘤。当以分化 差的小圆形脂肪母细胞为主（圆形细胞型脂肪肉瘤）或以多形性脂肪母细胞为主时（ 多形性脂肪肉瘤），恶性程度高，易有复发和转移。脂肪肉瘤瘤细胞分散，胞浆内含 大小不等的脂肪空泡。瘤细胞间有多量粘液性基质（图中呈灰色），并见瘤巨细胞。
软组织肉瘤
软组织肉瘤均起源于胚胎中胚层的机体间充质组织，具有局部侵袭性浸润 生长以及易于发生血行转移的生物学行为行为和临床转归。人体的软组 织约占人体比重的75%，然而发生于间质组织的软组织肉瘤的构成比却 相对很小，仅占成人全部恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%。但软 组织肿瘤的种类最为繁多，有超过100种以上的分型。
3．脉管瘤 可分为血管瘤及淋巴管瘤两类。其中以血管瘤最为常见，多为先天性发生 ，故常见于儿童。血管瘤可以生在任何部位，但以皮肤为多见。一般分为毛细血 管瘤（由增生的毛细血管构成）海绵状血管瘤（由扩张的血窦构成）及混合型血 管瘤（即二种改变并存）三种。肉眼上无包摸，呈浸润性生长。在皮肤或粘膜可 呈突起的新鲜红肿块，或仅呈暗红或紫红色斑。内脏血管瘤多呈结节状。发生于 肢体软组织的弥漫性海绵状血管瘤可引起肢体肥大。血管瘤一般随身体的发育而 长大，成年后即停止发展，甚至可以自然消退。 毛细血管瘤：瘤组织主由大量增生的毛细血管构成，部分毛细血管腔内可见红细胞 淋巴管瘤由增生的淋巴管构成，内含淋巴液。淋巴管可呈囊性扩大并互相融合，内 含大量淋巴液，称为囊状水瘤，此瘤多见于小儿。 4．平滑肌瘤：最多见于子宫，其次为胃肠。瘤组织由形态比较一致的梭形平滑肌细 胞构成。细胞排列成束状，互相编织，核呈长杆状，两端钝圆，同一束内的细胞 核有时排列成栅状，核分裂像少见。 5．骨瘤：本瘤好发于头面骨及颌骨，也可累及四肢骨，形成局部隆起。镜下见主要 由成熟的骨质组成，但失去正常骨质的结构和排列方向。骨瘤发生在颅骨内板者 可凸向颅腔，引起颅神经压迫症状；发生于眼眶、鼻窦或颌骨者可引起相应部位 压迫症状。 6．软骨瘤：自软骨膜发生者，称外生性软骨瘤；发生于手足短骨和四肢长骨等骨干 的骨髓腔内者称为内生性软骨瘤。内眼观，前者自骨表面突起，常分叶；后者使 骨膨胀，外有薄骨壳。切面呈淡蓝色或银白色，半透明，可有钙化或囊性变，内 含粘液。镜下见瘤组织由成熟的透明软骨组成，呈不规则分叶状，每一小叶由疏 松的纤维血管间质包绕。肿瘤位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨时易恶变 ；发生在指（趾）骨者极少恶变。
二、恶性间叶组织肿瘤 恶性间叶组织肿瘤统称为肉瘤。肉瘤比癌少见，多发生于 青少年。内眼观呈结节状或分叶状。由于其发生较快，除浸 润生长外，也可挤压周围组织形成假包膜。肉瘤体积常较大 ，质软，切面多呈灰红色，均质性，湿润，外观多呈鱼肉状 ，故称为肉瘤。肉瘤易发生出血、坏死、囊性变等继发性改 变。镜下，肉瘤细胞大多弥漫排列，不形成细胞巢，与间质 分界不清，网状纤维染色可见肉瘤细胞间存在网状纤维。肿 瘤间质的结缔组织少，但血管较丰富，故肉瘤多先由血道转 移。上述各点均与癌的特点有所不同。正确掌握癌与肉瘤的 特点，对临床诊断和治疗均有实际意义。
种类
软组织肉瘤种类很多， 按不同组织来源分为纤维组织、肌肉组织、脂肪组织、神经组织、血管组织 、组织细胞、滑膜组织、骨与软骨组织、间皮组织及其他十类。
• 软组织肉瘤可发生于人体任何部位，不同类型发生部位不同 ，临床症状和体、体征也各具特色。其中一般以上发生在四 肢，其次为躯干，后腹膜，头颈等部位。肿瘤的生长部位科 提示它的起源。 • 纤维肉瘤大多来自躯干的皮肤和皮下组织；脂肪肉瘤多发生 在脂肪组织较多的臀部，大腿和腹膜后；滑膜肉瘤多发生在 四肢的大关节处；横纹肌肉瘤多发生在下肢深肌层内，其胚 胎型常见于眼眶、耳道、鼻腔和泌尿生殖器官；间皮肉瘤多 发生在胸膜、腹膜、心包腔、甚至鞘膜腔； • 平滑肌肉瘤易躯干和腹腔多见；腺泡状软组织肉瘤主要见于 臀部和腹部肌肉。
癌与肉瘤的区别
癌 组织来 源 发病率 大体特 点 组织学 特点 上皮组织 较常见，约为肉瘤的9倍， 多见于40岁以上成人 质较硬、色灰白、较干燥 间叶组织 较少见，大多见于青少年 质软、色灰红、湿润、鱼肉 状 肉瘤
多形成癌巢，实质与间质分 肉瘤细胞多弥漫分布，实质 界清楚，纤维组织每有 与间质分界不清，间质内 增生 血管丰富，纤维组织少 癌细胞间多无网状纤维 多经淋巴道转移 肉瘤细胞间多有网状纤维 多经血道转移
Байду номын сангаас
软组织肉瘤可发生于任何年龄，在中国有两个发病高峰：第 一高峰为从出生到5岁，第二高峰为从20--50岁。软组织肉瘤 50%--60%发生于肢体部位，这应该是易于被发现和早期获 得诊断的条件，然而80%以上的病灶并没有表现出疼痛等能 引起重视的症状，这使得确诊时50%的病例瘤体已大于 5.0cm，而其中的一半已经超过10cm，约10%的病灶已侵犯 大血管和神经组织，显然治疗会因此变得复杂而难以治愈。 软组织肉瘤的病因不是单一因素所致，临床发病与环境因素 、细胞遗传学病因、分子病因学相关。
软组织肉瘤 疾病查房
十一病区2015.10.20
肉瘤
肉瘤可分为恶性和良性两种，恶性肉瘤多为骨和软组织的恶性肿瘤，源于 中胚层组织，是由结缔组织和肌肉产生的恶性肿瘤。而良性肉瘤是以皮 下肉中生肿块，大如桃、拳，按之稍软，皮色不变，无痛为主要表现的 肿瘤性疾病。《外科正宗》云：“肉瘤者，软若绵，肿似馒，皮色不变 ，不紧不宽。”显然，它不同于西医的肉瘤（骨与软组织恶性肿瘤）， 而相当于脂肪瘤，为最常见的良性肿瘤。
4．横纹肌肉瘤是较常见而且恶性程度很高的肉瘤。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组 成。分化较高者红染的胞浆内可见纵纹和横纹，用磷钨酸苏木素染色更显而易见。根据瘤 细胞的分化程度、排列结构和大体特点可分为三种类型： (1)胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的一类，主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童。最好发的 部位为头（眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等处）、颈、泌尿生殖道及腹膜后。镜下见肿瘤由 未分化和低分化的小圆或卵圆细胞、梭形或带状的横纹肌母细胞组成。以葡萄状息肉样肿 物突出于粘膜为特点的葡萄状肉瘤（sarcoma botryoides）亦属此类型； （2）腺泡状横纹肌肉瘤：常见于10～25岁的青少年，发生于四肢者较为多见。镜下特点 为低分化的圆形或卵圆形瘤细胞形成不规则腺泡腔，在腺泡腔可偶见分化较高的横纹肌母 细胞和多核瘤巨细胞。 （3）多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人，好发于四肢的大肌肉，特别在大腿更为多见。 镜下见瘤细胞呈明显异型性，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞,胞浆丰富红染，可见纵 纹和横纹，核分裂像甚多。 各型横纹肌肉瘤均生长迅速，易早期发生血道转移，如不及时诊断治疗，预后极差，患者 约90％以上在五年内死亡。 5．平滑肌肉瘤：较多见于子宫及胃肠，偶可见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮下软组织 。患者多为中老年人。平滑肌肉瘤的瘤细胞呈轻重不等的异型性，核分裂像的多少对判断 其恶性程度有重要意义。恶性程度高者，手术后易复发，可经血道转移至肺、肝及其他器 官。 6．血管肉瘤：血管肉瘤起源于血管内皮细胞，可发生于各器官和软组织，发生于软组织 者多见于皮肤,尤以头面部为多见。肿瘤多隆起于皮表，呈丘疹或结节状，暗红或灰白色。 肿瘤内部易有坏死出血。有扩张的血管时，切面可呈海绵状。镜下，在分化较好者，瘤组 织内血管腔形成明显，大小不一，形状不规则，被覆血管腔的内皮细胞大多有不同程度的 异型性，可见核分裂像。分化差的血管肉瘤，细胞常呈片团状增生，形成不明显、不典型 血管腔或仅呈裂隙状。瘤细胞异型性明显，核分裂像多见。血管肉瘤的恶性程度一般较高 ，常在淋巴结及肝、肺、骨等处形成转移。 7．骨肉瘤和软骨肉瘤：骨肉瘤起源于骨母细胞，软骨肉瘤起源于软骨细胞, 均为常见的骨 恶性肿瘤。