《视神经胶质瘤》

必要时输血及放射治Biblioteka Baidu。
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症状
1、胶质细胞位于视神经内部，该细胞的瘤性增殖， 首先压迫视神经纤维，引起视力减退和视野缺失。95% 病例视力减退为第一症状，60%以上患者就诊时视力低 于0.1，特别是原发于视神经管内的，视力丧失更为严重。
儿童双眼视力丧失，可发生眼球震颤。一侧性眼球 突出也是视神经胶质瘤的常见体征，原发于眶内段视神 经的肿瘤均有这一体征。眼球突出为无痛性渐进性，突 出程度忽然增加，并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变、 囊内液增多或囊内出血所致。
②视力少于指数，眼球突出明显，影响外观， 肿瘤限于眶内或观察过程中肿瘤进展，外侧开眶， 手术切除，切除断端仍有瘤细胞者放射治疗;
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③MRI显示肿瘤已侵犯视神经管，颅内视神 经和(或)患侧视交叉，经颅开眶，切除视交叉至 眼球后极部的视神经和肿瘤，视交叉端有瘤细胞 者，放射治疗;
④广泛的视交叉部位侵犯或双侧视神经胶质 瘤，放射治疗。
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治疗
1、手术进路，肿瘤仅限于眶内，外侧 开眶即可完全切除。前至眼球后极，后至 眶尖，全眶内段视神经及肿瘤全部切除。 如增粗的视神经已达到眼球部，视神经在 眼球断端电凝破坏。
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2、X线和CT发现视神经孔(管)扩大并不是外 侧开眶的禁忌，胶质瘤继发脑膜细胞增生可以引 起此种改变。MRI发现管内、颅内视神经侵犯或 在观察过程发现临床症状、体征和影像显示进展 明显，用外侧开眶或经颅手术，自视交叉切除全 部视神经，术后放疗，多数病例长期观察病变均 无明显进展。
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治疗原则
1.手术摘除肿瘤。 2.放射治疗，必要时可用珈玛刀治疗。 3.对症支援治疗。 4.必要时输血。
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3、儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密 切关系。胶质瘤病例中，有1/5～1/2可见虹膜淡 黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及 眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。存在这些 体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时，应 高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。神经纤维瘤 病的存在，不影响胶质瘤的病程和预后。
视神经胶质瘤
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视神经胶质瘤为视神经或视交叉胶质细胞的原发性 肿瘤，是儿童期最重要的眼眶肿瘤。多发于10岁以下， 占眶内肿瘤的1—2%。该肿瘤实际上属于脑肿瘤，部分病 例形成颅、眶沟通肿瘤。该瘤虽属良性到低度恶性肿瘤， 并且发展缓慢，但因累及视神经或视交叉，临床上表现 为无痛性进展性的视力丧失和眼球突出。视神经管及其 后方视神经的肿瘤可能在视力丧失很久后尚无眼球突出。 另外，视神经胶质瘤与神经纤维瘤有密切关系，40—50% 伴有神经纤维瘤。视神经胶质瘤的治疗较为复杂，位于 视神经处多考虑手术治疗，涉及视交叉及颅内其他部位 则多选放射治疗。该病预后较差。
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2、Wright发现病情活动时视盘水肿多见， 病情稳定后视盘萎缩多见。在少数病例中可见肿 瘤向前发展至视盘，眼底镜下可见灰色肿物，突 入玻璃体腔内。视盘表面偶见视神经睫状静脉， 这种血管是视网膜中心静脉与脉络膜静脉之间的 侧支循环。眼球运动障碍较为少见，多发生于晚 期。肿瘤体积较大时，偏心增长，有时可于眶缘 扪及肿物。
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临床表现
1.视力障碍; 2.视盘水肿或视神经萎缩; 3.缓慢进展的眼球突出。
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诊断依据
1.多发生于10岁以下小儿。 2.视力障碍伴眼球突出。 3.影像检查显示视神经孔扩大，视神经增粗 或显示肿块。 4.术后病理检查确诊。
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用药原则
手术后静滴抗菌素及地塞米松预防感染及减 轻手术反应，颅内压增高时静滴甘露醇，辅以支 持疗法。
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3、双侧视神经胶质瘤，视交叉或视束肿瘤， 经颅手术也难以完全切除，保持视力和生命均有 困难，在此情况只能采用放射治疗。
对于视神经胶质瘤的治疗意见比较混乱，利 用临床资料、超声和CT肯定诊断，MRI确定病变 范围后可采用以下方案：
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①保留着有用的视力，眼球突出不明显， MRI(强化T1WI和脂肪抑制)发现肿瘤距视神经管 较远，则定期观察;