蚕豆病病例分析
儿童蚕豆病1例分析
凝剂不能阻止补体的活化,所以本例血样管标本(EDT A 抗凝)反定型呈凝集反应,而血袋辫标本(ACD -A 抗凝)反定型由于补体活化而呈溶血反应,56℃灭活后两者反应格局一致。
由不规则抗体、冷凝集素、亚型及补体等所致的A BO 正反定型不符合常有的报道,而抗凝剂影响补体的活化而造成的A BO 正反定型不符则不常见,通过对此例的报道,希望能给输血工作者在遇到A CD -A 抗凝标本的正反定型不符或溶血反应时提供参考。
【参考文献】[1] 叶应妩,王毓三,申子瑜,等.全国临床检验操作规程[M ].3版.南京:东南大学出版社,2006:246-248.[2] 方春富,牛海蛀.高效价抗-A 、B 和补体致血型正反定型不符1例[J ].中国输血杂志,2001,14(3):174.[3] 肖型甫,季阳,尚书颂,等.输血技术手册[M ].北京:人民卫生出版社,1985:90-130.[4] 董福祥,支江波,丁雪英.反定型血型出现红细胞溶血的解决方法[J],中国误诊学杂志,2005,5(12):2278-2279.收稿日期:2008-05-08;修回日期:2008-09-22 责任编辑:郭怀勇结核性结节性红斑1例分析康丽作者单位:解放军第九二医院心内科,福建南平353000【主题词】 红斑,结节性;结核;病例报告[文献类型];人类【中图分类号】 R 758.61 【文献标识码】 B 【文章编号】 1009-6647(2009)04-0982-01 对结核性结节性红斑1例分析如下。
1 病历摘要女,34岁。
因四肢皮肤泛发结节性红斑、疼痛伴发热半个月于2008-06-22就诊。
半个月前患者劳累后出现乏力、肌肉酸痛,随后四肢出现结节性红斑,双下肢为主,直径约0.5～2.0cm,呈红色或暗红色,类圆形,略高出皮肤,表面光滑,无破溃,局部皮温稍高,触之其下有结节,触痛明显,伴发热,体温波动于39～40.5℃,多于午后及夜间出现,无咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛,院外给予抗感染、退热等治疗,症状无改善,遂求诊我院。
蚕豆病的疑难病例查房(1)
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结果异常项目
实际值
总胆红素
104umol/L↑
直接胆红素
7.7umol/L↑
间接胆红素
96.3umol/L↑
碱性磷酸酶
726U/L↑
尿酸
518umol/L↑
正常值
3.3~21umol/L 0~6.8umol/L 0~17umol/L 10~500U/L 95~320umol/L
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黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞 损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮 肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。
苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛 或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、 虚脱等
发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中 脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红 蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸 盐中毒等。
溶血的药物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺，呋喃西 林、呋喃唑酮，抗疟药伯氨喹啉、氯喹、扑疟母星等。
✓ 此外，可能引起溶血的药物还包括复方阿司匹林、小儿 退热片、去痛片、七厘散等。 ✓ 如果患“蚕豆病”的宝宝是母乳喂养，那妈妈在饮食和 用药方面也要特别注意。
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患儿**，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ℃， HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧 瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；
精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲 床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全 身无皮疹及出血点。
重症蚕豆病20例急救及护理
重症蚕豆病20例急救及护理关键词:重症蚕豆病；急救；护理蚕豆病是由于进食蚕豆或豆制品之后引起的急性溶血性贫血, 又称红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是一种最常见的遗传性疾病,一般在进食蚕豆或其豆制品后数小时至数天后发生发生急性血管内溶血,病情危重者不及时治疗,常于发病后一到两天死亡.本病在全球分布很广,据统计全球近四亿人有G-6-PD缺乏症,我国分布规律呈“南高北低”的态势,长江流域以南尤以广东.海南.云南广西.贵州等地方为高发区,基因频率为0.0056%-0.0448%我市属于南方地区,广大农民喜食蚕豆,因此每到蚕豆季节均有许多患友G-6-PD缺乏症的儿童,由于进食蚕豆或母亲进食蚕豆,乳儿吸吮母乳而发现急性溶血,部分儿童还发生重症溶血,严重影响儿童的身体健康,增加家庭和社会的经济负担,由于父母知识缺乏延误诊治甚至造成患儿夭折,2008-2010年我科共收治20例重病蚕豆病患儿,由于救治护理及时恰当患儿全部康复出院.现报道如下:1.临床资料:1.1一般资料.20例重症蚕豆病患儿均符合蚕豆病诊断标准,男12例,女8例；年龄0-1岁3例,1-4岁15例,4-6岁2例；HB<20g/L 且RBC<0.7×1012 14例；HB20-40g/L且RBC<1.44×10126例；G-6-PD<２IU15例，G-6-PD<５IU5例；食生蚕豆4例,食熟蚕豆13例,因母亲进食蚕豆而致患儿发病3例。
1.2临床表现:主要是进食蚕豆或吸吮母乳后数小时或1-2天发病,表现急性血管内溶血出现迅速的贫血伴有黄疸及血红蛋白尿,畏寒发热、恶心、口渴、腹痛等症状.本组20例中出现黄疸20例,有浓茶色或酱油色尿18例、伴发热15例、伴腹痛10例、,伴恶心呕吐6例、脾肿大4例、精神萎靡10例、烦燥不安8例。
1.3存在主要护理诊断问题潜在并发症:肾功能衰竭.心力衰竭.脑水肿.活动无耐力与溶血致组织缺血缺氧有关.体温过高与红细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用有关。
6例蚕豆病的临床分析
6例蚕豆病的临床分析发表时间：2013-05-21T08:40:04.717Z 来源：《中外健康文摘》2013年第12期供稿作者：潘能坚[导读] 仔细寻问病史,患儿或其母(外地籍)有食蚕豆史,有使用解热镇痛药病史，进一步查高铁血红蛋白还原试验可以证实潘能坚（广西北海市合浦县山口镇中心卫生院广西合浦 536100）【中图分类号】R556.6+5 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）12-0143-01【摘要】采取对6例蚕豆病患儿的临床资料进行回顾性分析，目的在于探讨蚕豆病的发病因素、临床特点和诊疗措施。
结果6例患儿中，多有蚕豆进食史，以男性发病为主，年龄以1～3岁为主，溶血停止时间1～3天；6例均痊愈出院。
结论小儿蚕豆病以急性溶血为主要表现，经及时治疗大多预后良好。
【关键词】蚕豆病解热镇痛药急性溶血 G-6-PD 缺陷【Abstract】 Take on 6 children with favism clinical data were retrospectively analyzed,aims to explore the etiological factors,clinical characteristics and diagnostic and treatment measures.Results Among the 6cases,many have broad bean food history,with the incidence of male,age 1 to 3 years to give priority to,hemolysis stop time ranged from 1 to 3 day;6 cases were all cured.Conclusion Favism in children with acufte hemolysis as the main performance,by timely treatment is mostly good prognosis. 【Key words】Favism Antipyretic and analgesic Acute hemolysis G-6-PD Defects1 临床资料1.1一般资料5例为男孩1例为女孩,年龄为7个月1例,1～3岁5例。
儿科蚕豆病主任医师查房
• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖途径的主要调节酶，催化6-磷酸葡 萄糖氧化为6-磷酸葡萄糖酸内酯，同时其还原产物以NADPH形式储 存，以供生物合成及维持细胞内的还原状态，对维持细胞内NADPH 和氧化还原反应的平衡起着重要作用。G-6-PD缺乏症是人类最常见 的遗传性细胞酶病。
03
PART THREE
【主任医师常问住院医师、主治医师的问题】
The powerpoint is suitable for Medical Assistance.
G-6-PD缺Xq28，全长约18.5Kb，含13个外显子，编码 515个氨基酸。本病由调控G-6-PD的基因突变所致。G-6-PD缺乏 呈X链锁不完全显性遗传。男性半合子和女性纯合子均发病，G-6PD呈显著缺乏。女性杂合子发病与否，取决于其G-6-PD缺乏的细 胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称为 不完全显性。
G-6-PD缺乏症的实验室检查有哪些？
• 答：一般实验室检查只能提示溶血性贫血的发生。G-6-PD缺乏症的 诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实 验和酶活性定量测定方法有如下几种。
• （1）高铁血红蛋白还原实验 正常还原率＞0.75；中间型为0.74～ 0.31；显著缺乏者＜0.30。此试验简易，敏感性高，但特异性稍差， 可出现假阳性。
• （7）定量比值法 是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法。 前三种方法对于G-6-PD正常、女性纯合子、男性半合子的灵敏度和 特异度均很高，但对于女性杂合子检出率较低，分别为50％、30％、 40％。即使是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法——G-6PD/6PGD酶活性直接比值法（UVST）对于女性杂合子检出率也只 有69.1％。
蚕豆病病例分析专家讲座
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1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，
主动防治溶血性尿毒症综合征。 7. 对症处理。
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蚕豆病 预防 蚕豆病是遗传性疾病。标准上确定是蚕豆病 患者禁食蚕豆。但不是连续或一次进食大量 蚕豆也不一定造成蚕豆病发病。 提议定时监测血常规和尿潜血,0~3岁次/六 个月,≥4岁次/年. 锻炼身体。 一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患 有蚕豆病。 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给baby喝水, 多晒温和阳光,呼吸新鲜空气,有条件话带他 去爱婴坊等地方游泳也不错。
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高铁血红蛋白还原试验
经过测定高铁血红蛋白还原速度间接反应葡 萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性。
红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酸酶（G-6PD）在磷酸戊糖旁路糖代谢 中能使6-磷酸葡萄糖变为6-磷酸葡萄糖酸，同时使三磷酸吡啶核 苷（TPN）变成还原型三磷酸吡啶核苷（TPNH），TPNH可使氧化 型谷胱甘肽（GSSG）变成还原型谷胱甘肽（GSH）并使高铁血红 蛋白（HbFe+++）还原成低铁血红蛋白（HbFe++）。本试验用亚 硝酸钠使HbFe++氧化为HbFe+++（暗棕色）以美蓝递氢作用加强 磷酸戊糖旁路糖代谢。假如红细胞内G-6PD含量正常，则有足量 TPNH产生，它作为高铁血红蛋白还原酶辅酶，在美蓝（递氢体） 参加下使HbFe+++很快还原成HbFe++。GSSG还原成GSH：假如红 细胞缺乏G-6PD则TPNH生成降低，HbFe+++还原成HbFe++也降低， 本试验即以高铁血红蛋白还原率来反应TPNH生成情况而间接测知
蚕豆病实验设计
NADPH影响：
1：体内以NADPH作为供氢体合成多种活性物质如胆 固醇 脂肪酸 和一些非必需氨基酸 2： NADPH可作为羟化酶的辅酶，参与体内生物转化 作用 3： NADPH参与吞噬细胞的杀菌作用 4：维持GSH的正常水平 GSH可以保护体内蛋白质或 酶免遭氧化 使蛋白质或酶处于活性状态
磷酸戊糖途径中生成多余的核糖转变为6-磷酸果糖和3-磷酸甘 油醛进入糖酵解途径，G6PD缺乏使得糖代谢受到影响。脂酸 可以合成甘油三酯，其主要功能是储存和氧化能量，机体难以 合成甘油三酯则消耗原有储备的甘油三酯，使得机体消瘦。同 时体内的一些生物活性物质功能发生障碍，如胆固醇不能直接 氧化但能转化为胆汁酸、类固醇激素 、维生素D3，参与物质 代谢调节，胆汁酸具有促进脂类消化和吸收的作用；维生素D3 主要参与体内血钙和血磷的调节。生物转化作用可以对体内大 部分非营养物质进行代谢转化，或使有毒物质的毒性减低或消 除，增强这些非营养物质的水溶性和极性，从而易于从胆汁或 尿液中排除。 GSH可以保护体内蛋白质或酶免遭氧化 使蛋白 质或酶处于活性状态，蛋白质一方面可以作为营养物质提供能 量一方面又发挥着其它重要的生物功能，而酶使得生物体内的 化学反应有条不紊的进行。
案例
患儿，男性，3岁，因面色苍白伴血尿1天入院。1天前 食用新鲜蚕豆后，今日出现恶心、呕吐、排尿呈酱油样 色，面色苍白。据家长反映，患者的姐姐也曾发生过类 似情况。
体格检查：体温38℃，脉搏150次/分，呼吸40次/分， 血压80/60mmHg，呼吸急促，神清，萎靡，面色苍白， 皮肤及巩膜黄染，体型较同龄人瘦小。心、肺未及异常， 肝、脾未触及，双肾区无叩击痛，神经系统检查未及异 常。实验室检查：红细胞 1.98×1012/L，血红蛋白 53g/L，血清总胆红素85.5µ mol/L，结合胆红素 13.7µ mol/L，未结合胆红素71.8µ mol/L，尿蛋白 （++），潜血(+)，尿胆红素(－)，尿胆素原(+)，尿液 镜下未见红细胞。
蚕豆病病例分析
碱性药物
如碳酸氢钠等，用于纠正酸中毒、调节尿液pH值，以减少血红蛋 白在肾小管中沉积的风险。
非药物治疗方案
饮食调整
避免食用蚕豆及其制品， 以及某些氧化性药物，以 预防诱发蚕豆病发作。
休息与护理
急性发作期应卧床休息， 密切观察病情变化，注意 保暖、保持口腔和皮肤清 洁。
缺氧
贫血和溶血导致缺氧，引起头晕、乏力、心慌等 症状。
电解质紊乱
大量溶血导致电解质失衡，如低钾、低钠等。
肾功能损害
血红蛋白尿可能引起肾脏损伤，导致肾功能不全。
03
蚕豆病治疗方案
药物治疗方案
输血治疗
对于急性溶血发作，输注新鲜血液是抢救的关键措施，可以迅速 补充血容量、纠正休克和减轻溶血。
糖皮质激素
划，定期监测病情变化，预防并发症的发生。
04
病例治疗效果与预后
治疗效果评估
治愈率
评估治疗后的治愈情况，包括病情缓解、症状消失等 指标。
有效率
衡量治疗的有效程度，包括病情改善、症状减轻等指ห้องสมุดไป่ตู้标。
不良反应
观察治疗过程中出现的不良反应，如药物过敏、肝肾 功能损害等。
预后情况分析
复发率
评估疾病治愈后复发的可能性。
心理支持
对患儿及家长进行心理疏 导，减轻焦虑和恐惧情绪， 提高治疗的依从性。
治疗方案的选择与调整
根据病情严重程度选择治疗方案
01
轻度病例可采用非药物治疗，中重度病例需结合药物
治疗。
定期评估治疗效果
02 根据病情变化和治疗效果，及时调整治疗方案，以达
蚕豆病32例临床分析
蚕豆病32例临床分析蚕豆病是红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症的一种临床类型。
我院子2008年以来共收治蚕豆病32例，现将其临床资料回顾分析如下：1 资料和方法1.1 一般资料 32例患儿符合g-6-pd缺乏症的诊断。
其中男19例，女13例，男女之比为1.5：1，年龄1岁2个月至4岁6个月，平均2.8岁，病程5天至12天。
1.2 实验室诊断血常规、尿常规、尿三胆、肝肾功能检查。
2 结果2.1 32例病例均有血红蛋白尿，尿胆原增加及网织红细胞计数增多，hb30-59g/l有8例，60-89g/l有19例，90-109g/l有5例。
总胆红素>17微mol/ld 病例有28例。
2.2 临床表现（1）32例病例均为急性起病：（2）发病前1-2天有进食蚕豆史的患儿30例，母亲进食蚕豆后哺乳至患儿发病的2例；（3）食欲不振、乏力32例，伴恶心呕吐10例；（4）皮肤轻度黄染14例，中重度黄染18例；（5）浓茶样尿14例，酱油色尿18例；（6）肝脾轻度肿大12例；所有病例肾功能检查均正常。
（8）肝功能检查患儿的血中胆红素增高占93.3%。
（9）有家族史的7例。
2.3 治疗（1）患儿入院后，立即去除诱因，禁食蚕豆，禁用能诱发本病的药物，化学品和水溶性维生素k，抗疟药（伯氨喹啉，奎宁），解热镇痛药（阿司匹林、安替比林等），奈酚，磺胺类，水杨酸类，川莲，腊梅花等。
（2）抗感染：青霉素，氨苄青霉素等。
（3）供给足够的水分，维持水电解质平衡。
（4）给予碳酸氢钠碱化尿液，以防止血红蛋白在肾小官内沉积。
（5）输血：输给g-6-pd正常的红细胞1-2次。
（6）应用抗氧化剂：维生素e25mg/kg/d口服，减少网织红细胞增高程度及改善红细胞寿命。
（7）密切观察肾功能，如出现肾功能衰竭，及时采取措施。
2.4 转归 32例病例中除2例转上级医院治疗外其余30例患儿全部治愈。
3 讨论红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病。
1例蚕豆病病例个案分析
1例蚕豆病病例个案分析蚕豆病是由于体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏，并于进食干、鲜蚕豆或蚕豆制品之后引起的急性溶血性贫血。
本科近期收治1例因食用蚕豆后出现进行性贫血、血尿，现报道如下。
1病例资料患者，女，3.5岁。
因“皮肤苍黄、血尿一天”收入本科。
详细询问病史，患儿于一天前有进食数枚蚕豆，后出现全身皮肤进行性苍黄，伴解血尿，呈浓茶色，时有发热，热峰未超过38.5℃，无呕吐、呕血，无腹痛、腹泻，无咳嗽、咳痰，无尿频尿急尿痛，近几日无用药史，家族中无类似病史。
查体示：T 37.8℃，R 25次/分，P 126次/分，BP82/51mmHg。
神志清，精神一般，全身皮肤苍黄明显，无出血点、瘀斑，浅表淋巴结未扪及肿大，面色苍黄，双瞳孔等大等圆，光敏，口唇略苍白，颈软，两肺呼吸音清，无干湿罗音，心音有力，律齐，心率126次/分，未闻及病理性杂音，腹部平软，肝脾肋下未及，全腹无压痛及反跳痛，四肢活动自如，生理反射存在，病理反射未引出。
辅助检查：急查血常规示：RBC3.1×1012/L，HB 56g/L，WBC 12.5 ×1012/L，MCV 80fl，MCH27pg，PLT 158×109/L。
急查肝肾功能均在正常范围。
卡式血型为B型、RH阳性。
治疗上予补液，维持水电解质平衡，预防肾功能衰竭，纠正酸中毒及抗感染，输注同血型浓缩红细胞纠正贫血，心电监护监测生命体征变化。
住院第二天复查血常规示：RBC 4.2×1012/L，HB 92g/L，WBC8.9×1012/L，PLT 188×109/L。
患儿经上述治疗后，病情渐好转，体温平稳，全身皮肤颜色渐红润，小便颜色渐清，于一周后治愈出院。
2 讨论红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是红细胞G-6-PD活性降低或（和）酶性质改变，导致以溶血为主要表现的X连锁不完全性遗传性疾病，临床主要表现形式有先天性非球型红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等。
蚕豆病
效果评价
患儿贫血逐渐纠正
未出现并发症 体温恢复正常 家属对此病有了了解
谢谢
护理问题
1活动无耐力 与贫血致组织器官缺氧有关 2潜在并发症 急性肾功能衰竭，溶血危象 3知识缺乏 家长缺乏本病的诱因，护理及预防知识 4恐惧 家长缺乏本病知识，起病急有关
目标
（1）活动耐力逐渐增强。 （2）未发生并发症或并发症得以及时发现和处 理。 （3）家长知道本病的诱因及预防方法。
护理措施及护理
4 输血观察与护理 :入院后应积极做好 输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。 输血前查对受血与供血是否一致，防止 错输或血液污染。在输血过程中根据年 龄、贫血程度，严格控制滴速和血量， 防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在 输血过程中，除防止血液污染，还应积 极地做好输血反应的应急抢救准备。如 出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或 哮喘发作，临床症状进一步加重，过敏 性休克表现，应立即停止输血并报告医 生，进行进一步处理。
5饮食及一般护理
，溶血危象发生主要 与进食蚕豆，蚕豆制品或某些药物有关。 入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品， 给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、 避免活动，病房要保持安静，对于极度 烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的 患儿，应进行物理降温，避免药物 降温， 尤其是解热镇痛药物的应用，防止解热 药物引起再次溶血发生，而使病情加重。
忌用
抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶; 磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、 长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑; 解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热 栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、 安他唑林; 其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、 对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、 普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑 尔敏、奎尼丁、维生素k（甲萘醌）
蚕豆病10例
蚕豆病10例摘要：本组蚕豆病儿均常吃煮熟新蚕豆数小时至2天发病，于3----4月新蚕豆成熟季节发病，男多于女性，1例连续2年发病，2例为亲兄弟，临床表现为急性血管内容血性贫血，血色素为14---45克/L，红织细胞均增高，10例尿胆元阳性，均采用输血及肾上腺皮质激素治疗，1例入院时病情稳定，血色素45克/L,后病情恶化，血色素降至14克/L,出现休克症状，立即输血挽救了生命，我们认为蚕豆黄病人入院后属应交叉配血，便于抢救，以免发生意外。
关键词：蚕豆；溶血；贫血；输血一、临床资料1、一般资料：10例均在新蚕豆成熟3----4月发病，均吃新蚕豆发病年龄1-----4岁，男孩9例，女孩1例，8例为第一次发病，有2例为同1病男孩，连续2年发病，另有2例为亲兄弟同时发病，10例均是吃新蚕豆数小时至2天发病，其中7例为进食蚕豆后24小时发病。
2、临床表现：10例均有面色苍黄，精神不振，3例有烦躁，睡眠不好。
10例小便为茶色或酱油色，4例有恶心呕吐。
5例为食欲不振，2例有腹泻腹痛。
1例有轻度发热。
8例追向家族无同样病史，仅2例为亲兄弟同时发病。
3、体征：10例深神志清楚，均是急性贫血病容，睑结膜、嘴唇、指甲均苍白，巩膜中度黄染，皮肤发黄，全身皮肤均无出血点及瘀斑，呼吸36-------62次/分，9例血压正常，1例入睡时尚好，血压正常，6小时后有休克表现，血压低，呼吸急促，出冷汗，四肢发凉。
10例心尖部间及工级收缩期吹风性噪音，不传导，两肺正常，腹软，肝右肋下0.5----2公分，质软，脾未触及。
4、实验室检查（红细胞指数为0.75×10??/L---1.5×10??/L,血红白蛋白14克/L----45克/L，白细胞7.2×L-- -22×L ，细胞86%，淋巴细胞11---32%，单粒细胞2----2.5%，酸性白细胞1----3.5%，10例血小板计数正常，网织红细胞10例均增高。
蚕豆病检验诊断一例分析
蚕豆病检验诊断一例分析作者：吴侠单位：河北省秦皇岛市第一医院检验科蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血及相关症状。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多，在北方极为少见。
3岁以下患者占70％，男性占90％。
成人患者比较少见。
一病例简介1.临床资料：患者男，3岁，河北省秦皇岛市人，但母亲是南京人。
急性起病，进食蚕豆后出现淡红色浑浊尿，肉眼血尿，伴呕吐一次，呕吐物为胃内容物。
2.实验室检查，血常规：WBC:11.04×109/L ,RBC1.84×1012/L, HGB58g/L，PLT 261×109/L，RET7.98%。
患者白细胞升高，有重度贫血，网织红细胞较高。
经显微镜形态学涂片检查：该患者红细胞数量稀少，但成熟红细胞形态出现异常（图1），特别是出现水泡状红细胞（blistercell）、咬痕红细胞（bitecell）、红细胞碎片、中心淡染区消失的球形红细胞（图2）等。
血片煌焦油蓝染色，可见海因茨（Heinz）小体（图3）。
（1）尿常规：干化学法BLD（+++），而尿沉渣中完整的红细胞仅为0-2/HPF，且外观为粉红色，可判定为血红蛋白尿。
（2）生化检查：总胆红素123.9umol/L，直接胆红素10.3umol/L,间接胆红素113.6umol/L。
证明患者已经出现溶血问题。
（3）基因检查：外送葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症基因检查，结果为半合子变异。
3.鉴别诊断：（1）感染性贫血∶多有慢性感染性疾病，贫血多有轻、中度，除贫血外，尚有感染性疾病的体症，体检除可见感染灶外，多有肝脾肿大，贫血为正细胞正色素性，网织红细胞正常，可见幼稚红细胞，白细胞增多，中性粒细胞增多，核左移，血小板正常，骨髓像增生活跃，粒细胞内可见中毒颗粒，甚至可见幼稚粒细胞，但无白血病'裂口'现象，铁粒幼细胞减少，总铁结合力降低，血铁蛋白高。
蚕豆病的疑难病例查房
既往病史
• 无特殊既往病史，患者出生后未发现异常，生长发育正常。
02
病例分析
蚕豆病的病因
01
02
03
遗传因素
蚕豆病是一种遗传性疾病， 主要是由于红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD） 缺乏所致。
氧化应激反应
蚕豆中的某些成分如蚕豆 嘧啶等可引起红细胞氧化 应激反应，导致红细胞破 裂。
其他因素
某些药物、感染、营养不 良等也可能诱发蚕豆病。
诊断困难
由于缺乏特异性症状和体征，蚕豆病的诊断往往需要依赖实验室检 查，如高铁血红蛋白还原试验等。
病程多变
蚕豆病患者的病情表现多样，轻重不一，且容易反复发作，给治疗 带来一定难度。
病例的治疗难点
1 2
药物治疗局限性
目前对于蚕豆病的治疗尚无特效药物，主要采用 对症治疗，如输血、使用抗氧化剂等。
预防措施有限
是确诊蚕豆病的主要方法，可通过酶 活性检测确定是否存在G6PD缺乏。
03
治疗与护理
西医治疗
输血治疗
对于急性溶血发作，可能需要输 注洗涤过的红细胞以纠正贫血。
药物治疗
使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药 物，抑制免疫反应，减轻溶血程度。
手术治疗
在某些严重情况下，可能需要切除 脾脏以减少溶血发作的频率和严重 程度。
目前尚无针对蚕豆病的特异性 治疗方法，只能采取支持性护 理和对症治疗。
预防措施有限
虽然避免接触某些食物和药物 可以降低发病风险，但预防措 施有限，无法完全避免发病。
社会认知不足
由于蚕豆病在某些地区发病率 较低，公众对该病的认知不足
，导致预防和治疗的延误。
未来研究方向与展望
深入研究病因和发病机制
蚕豆病
急性血管内溶血
临床表现
新生儿表现
感染 病理产 缺氧 母氧化药 樟脑衣等 亦可无诱因 黄疸生后2-4天后达高峰 重者可胆红素脑病
临床ห้องสมุดไป่ตู้现
先天性非球形细胞溶血性贫血 少见 无诱因出现慢性溶血 常婴儿期发病 表现贫血黄疸脾肿大 50%新生儿期以高胆红素血症 酶活性为零 起病情况 (感染/药物诱发急性溶血)
病情严重者可因急性溶血高钾血症和急性肾衰竭死亡
观察与护理
护理诊断：
① ② ③ ④ ⑤ ⑥ ⑦ 活动无耐力：与贫血导致组织器官缺氧有关 潜在并发症：脑损伤、心衰、肾衰、核黄疸 有感染的危险：与机体免疫力下降及使用糖皮质激素有关 知识缺乏：缺乏本病防护知识 体温过高：与溶血致热源反应及感染有关 营养不良 低于机体需要量：与疾病导致食欲减退有关 焦虑（照顾者）：与担忧患儿治疗效果有关
观察与护理
输血观察与护理
血液取回后应立即输注、不宜久置或加温输入，血液温度>37℃会 造成红细胞变形、破坏致溶血。输血前严格查对，输注过程根据年 龄、贫血程度，严格控制速度和血量，防止输血过快而诱发急性心 力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反 应的应急抢救准备。如出现高热、寒战、皮疹、心累、气急或哮喘 发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并 报告医生，进行进一步处理
观察与护理
饮食护理 进食高蛋白、高热量软食、避免坚硬、油炸、刺激 性食物及一切可能加重溶血的食品，鼓励患儿多 喝水、勤排尿、促进溶血所产生的毒物排出及减 轻药物不良反应
观察与护理
一般护理
抬高床头，严格卧床休息，避免过度活动，病房保持安静，对于极 度烦躁的患儿给予镇静治疗，必要时给予氧气吸入。对于发热的患 儿，应进行物理降温，避免药物降温，尤其是解热镇痛药物的应用
《蚕豆病病例分析》课件
避免食用蚕豆及其制品，避免接触可能引起溶血的药物和化 学物质，定期进行血液检查。
病例二分析：诊断方法与误诊防范
诊断方法
通过血液检查发现红细胞变形、破碎 或出现血红蛋白尿等溶血现象，同时 检测G6PD活性降低。
误诊防范
了解蚕豆病的典型表现，与其他溶血 性疾病进行鉴别，避免因症状相似而 误诊。
基因检测
通过基因检测可以确诊蚕豆病，并为患者家 属提供遗传咨询。对于高危家庭，基因检测 可以帮助识别和预防疾病的发生。
新药研发与临床试验进展
要点一
新药研发
针对蚕豆病的发病机制，科研人员正在研发新的药物。这 些新药主要针对免疫调节、抗氧化应激和细胞保护等方面 。
要点二
临床试验进展
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些药物在初步 试验中显示出较好的疗效和安全性，但还需要进一步的临 床验证和大样本的研究来证实其效果。
01
深入研究蚕豆病的发病 机制，探索更有效的治 疗方法。
02
加强蚕豆病的早期筛查 和预防，降低发病率和 复发率。
03
开展蚕豆病相关知识的 普及教育，提高公众对 该病的认识和重视程度 。
04
加强国际合作与交流， 共同推进蚕豆病防治研 究的发展。
THANKS
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病例三分析：治疗效果与康复建议
治疗效果
蚕豆病的治疗主要是对症治疗，如输血 、使用肾上腺皮质激素等，同时避免诱 发因素。
VS
康复建议
对于患者及家族成员进行遗传咨询，了解 疾病风险，加强自我监测，定期复查。
04 治疗方案与预防 措施
治疗方案：药物治疗与输血治疗
药物治疗
针对蚕豆病，常用的药物包括抗氧化剂（如维生素E、维生素C）、免疫抑制剂（如环 孢素A、他克莫司）以及一些中药制剂。这些药物可以帮助减轻症状、改善肝功能和调
15例蚕豆病患儿的循证护理体会
15例蚕豆病患儿的循证护理体会标签：蚕豆病;循证护理蚕豆病即红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD) 缺乏症，是由于先天性葡萄糖- 6- 磷酸脱氢酶( G6PD) 的缺陷者进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉或某些药物而引起红细胞破坏加速，产生严重的急性溶血性贫血。
如不及时治疗, 可致急性循环衰竭或急性肾功能衰竭，危及患儿生命。
我科2010年9月～2011年9月年收治15例蚕豆病患儿，护理上采用循证护理方法，取得较好的疗效，现报道如下。
1. 资料1.1一般资料:2010年～2011年我科住院蚕豆病患儿15例，年龄1岁至8岁，男16例，女4例。
15例患儿均在进食蚕豆后1～5天内发病。
发病4小时后就诊2例，发病1～2天内就诊14例，发病2天后就诊4例。
主要临床表现为贫血、黄疸、血红蛋白尿、畏寒、恶心呕吐，腹痛等, 严重者可出现神志不清、抽搐, 甚至休克、急性肾功能衰竭等并发症。
1.2 治疗与转归: 按小儿溶血性贫血治疗常规蚕豆病的3 条治疗原则［1］, 另加以皮质激素早期, 大量, 短程用药,重度贫血予输血治疗。
经过积极治疗后，15例患儿病情迅速好转,血红蛋白尿在3～8天内消失，血象逐渐恢复正常，均治愈出院。
平均住院14 天。
2.护理方法与病儿及家长积极交流，详细询问病史，了解患儿进食蚕豆后出现的不适症状，根据个体差异开展循证护理。
2.1循证问题：蚕豆病起病急，严重者可出现神志不清、抽搐, 休克、急性肾功能衰竭等并发症，甚至发生不可逆的肾功能不全；护理人员根据患儿临床表现，患儿及家属对其认识和接受能力，确定循证问题为：病情观察、用药护理、饮食指导、心理护理和健康教育。
2.2循证支持：根据以上护理问题进行文献检索，查找实证。
2.3循证实践：将检索资料、护理人员的个人技能和临床经验及患儿和家属的实际情况三者有机结合，制定一套完整的护理实施方案。
2.3.1病情观察: 严密监测神志、生命体征和面色、皮肤巩膜黄染程度、尿色、尿量，观察有无烦躁、气促、脉速等, 防止心衰和休克的发生。
【精】生物化学实验期末蚕豆病设计性实验报告
红细胞G6PD活性测定 G6PD基因分析
实验原理
G6PD荧光斑点试验[2]
G6P
G6PD
NADP
6PGA
NADPH 340nm紫外线 荧光
实验原理：葡萄糖-6-磷酸（G6P）在G6PD作用下形成6磷酸葡萄糖（6PGA）,同时使NADP转变为NADPH,后者在 340nm波长紫外线照射下产生荧光。所以将含有G6P和 NADP等的混合试剂与血混匀，通过观察滤纸上有荧光出现 时间可判断G6PD活性。
其中除皂素外，均可于4℃下保存半月，皂素必须新鲜 配制。反应混合液在室温和冰箱中均不易保存。因此最 好在临用前根据用量临时混合。
实验流程
G6PD荧光斑点试验
2.将上液置于37℃水浴10min ，再取一小滴滴于滤 纸上（第二斑点）→实验组 ；
3.取试管，加10μl全血+100μl反应液，混匀，取一滴 于滤纸上（第一斑点 ）→作为对照；
22×1020/20× Hb(gL-1)
黄疸
NADP
NADPH
[2]陶元鋆 倪福椿 邹俊伦 童若春.
尿胆红素(－)
红细胞G6PD活性测定
1反应液的配制：10mmol/l G6P钠盐0.
临床表现和实验室检查结果[3]
排尿呈酱油样 溶血液（μl）
20
20
尿胆素原(+)
溶血性贫血 溶血液（μl）
20ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
1）µmol/L ↑
设计性实验报告
年级：xxxx级 专业：xxx 班级：xxx
时间：xxxx年xx月xx日星期x 第x实验室 第x组
组员：xxx,xxx,xxx,xxx,xxx,xxx,xxx,xxx,xxx,xxx
蚕豆病患儿疾病查房课件
急性发作期治疗
急性发作期治疗是蚕豆病患儿疾病查 房的重要内容之一，主要目的是控制 病情进展和缓解症状。
药物治疗方面，应根据患儿的具体病 情和身体状况，制定个性化的治疗方 案，并密切监测药物不良反应。
治疗方法包括使用糖皮质激素、免疫 抑制剂等药物治疗，以及输血、血浆 置换等支持治疗。
支持治疗方面，应根据患儿的病情和 医生的建议，采取适当的输血、血浆 置换等措施，以缓解症状和维持生命 体征。
其他原因引起的黄疸
如肝炎、先天性胆道闭锁等。
实验室检查
G-6-PD活性检测
通过检测红细胞中G-6-PD活性，有助于确 诊蚕豆病。
尿常规检查
尿液颜色加深，可出现血红蛋白尿。
血常规检查
显示贫血、网织红细胞增多等。
其他相关检查
如肝功能、肾功能等，了解病情严重程度和 并发症情况。
03
CATALOGUE
蚕豆病的治疗与护理
特点
患者在进食蚕豆或某些药物后， 会出现急性溶血性贫血，表现为 发热、黄疸、贫血等症状。
病因与发病机制
病因
本病由X染色体连锁不完全显性遗传 所致，男性发病率高于女性。
发病机制
G-6-PD缺乏导致红细胞对氧化应激的 敏感性增加，易于发生氧化损伤，引 发溶血。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
饮食调理
增加营养摄入
患儿应保证摄入足够的营养，多 吃富含蛋白质、维生素和矿物质 的食物，如瘦肉、鱼、蔬菜、水
果等。
避免刺激性食物
患儿应避免食用辛辣、油腻、刺激 性食物，以免加重病情。
保持饮食卫生
家长应注意患儿的饮食卫生，避免 食物中毒等意外情况发生。
日常保健
蚕豆病病案分析讨论
蚕豆病病案分析讨论
病例简介
在农业生产中，蚕豆是一种重要的作物，但蚕豆病是影响蚕豆产量和质量的常见疾病。
最近田间发现了一起蚕豆病的病例，对病情的分析和讨论成为当务之急。
症状描述
患病蚕豆植株叶片出现明显的黄化和枯萎现象，同时叶片表面可见黑色斑点，茎部也出现病症。
部分植株的果实变形，生长势明显受到影响。
病因分析
蚕豆病的发生主要与病原菌侵入植株引起的感染有关。
通常情况下，蚕豆病是由一些真菌引起的，比如蚕豆黄萎病、蚕豆黑腐病等。
这些病原菌通过叶片、茎部等途径侵入植株，繁殖并释放毒素，导致植株发生病变。
管理对策
针对蚕豆病的防治，可以采取一些管理对策。
首先是加强田间管理，保持良好通风和排水，减少病原菌的滋生环境。
其次是采用化学药剂喷洒，如杀菌剂等，来控制病原菌的扩散。
此外，选择抗病性强的蚕豆品种也是有效的防治方法之一。
结论
蚕豆病对蚕豆的生长发育造成了严重影响，及时分析病情并采取科学的管理对策对于减少病害对蚕豆产量的损害至关重要。
希望通过本次病案分析和讨论，可以对蚕豆病的防治提供一定的参考和帮助。
以上为蚕豆病病案分析讨论的文档内容，详细描述了症状、病因分析、管理对策和结论，希望对您有所帮助。
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整理课件
2
1.该患儿的初步诊断是什 么？还需要进行何种检 查项目可以确诊？
2.该病的发病机制是什么？ 3.如何治疗？
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以行是该 确何什患 诊种么儿 ？检？的
查还初 项需步 目要诊 可进断
初步诊断：蚕豆病 高铁血红蛋白还原试验
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蚕豆病症状 这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。 大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、 疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着 因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现 酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休 克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还 可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救 可于一至二天内死亡。所以出现以上症状 的病人，应马上送医院诊治。
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高铁血红蛋白还原试验
通过测定高铁血红蛋白的还原速度间接反映 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的活性。
红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酸酶（G-6PD）在磷酸戊糖旁路糖代谢 中能使6-磷酸葡萄糖变为6-磷酸葡萄糖酸，同时使三磷酸吡啶核 苷（TPN）变成还原型三磷酸吡啶核苷（TPNH），TPNH可使氧化 型谷胱甘肽（GSSG）变成还原型谷胱甘肽（GSH）并使高铁血红 蛋白（HbFe+++）还原成低铁血红蛋白（HbFe++）。本试验用亚 硝酸钠使HbFe++氧化为HbFe+++（暗棕色）以美蓝的递氢作用加 强磷酸戊糖旁路的糖代谢。如果红细胞内G-6PD含量正常，则有 足量TPNH产生，它作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶，在美蓝（递 氢体）参与下使HbFe+++很快还原成HbFe++。GSSG还原成GSH： 如果红细胞缺乏G-6PD则TPNH生成减少，HbFe+++还原成HbFe++ 也减少，本试验即以高铁血红蛋白还原率来反映TPNH生成状况而
间接测知G-6PD是否缺乏。
整理课件
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机该 制病 是的 什发 么病 ？
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD） 缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新 鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
发病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏 感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的 NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原 性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后 更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用， 新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则 红细胞被破坏而致病。
整理课件
Байду номын сангаас
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整理课件
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整理课件
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患儿，男，2岁，因面色苍白伴血尿2天入院。 2天前患儿食新鲜蚕豆后出现发烧、恶心、 呕吐，排浓茶色尿。体格检查：体温38℃， 血压50/80mmHg，呼吸急促，神清，萎靡，面 色苍白，巩膜黄染。肝肿大，脾未触及，双 肾区无叩痛。神经系统检查无异常。实验室 检查：红细胞1.98×1012/L，血红蛋白53g/L， 血清总胆红素85.5umol/L，结合胆红素 13.7umol/L，未结合胆红素71.8umol/L，肾功能 正常。尿蛋白（++），潜血（+），红细胞 （-），尿胆红素（-），尿胆素原（+）。
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1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，
积极防治溶血性尿毒症综合征。 7. 对症处理。
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蚕豆病 预防 蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕豆病 患者禁食蚕豆。但不是连续或一次进食大量 的蚕豆也不一定导致蚕豆病发病。 建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半 年,≥4岁次/年. 锻炼身体。 一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患 有蚕豆病。 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给baby喝水, 多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的 话带他去爱婴坊等地方游泳也不错。