重症肌无力 外科治疗
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②腾喜龙试验
腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 观察20s，如无出汗、唾液增多等副作
用，再i.v注射8mg 1min内肌力改善, 持续约10min——(+)
治疗 1. 抗胆碱酯酶药
可改善症状, 不能影响病程
溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量)
骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞<3109/L停用
治疗
4. 血浆置换
病因治疗
暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状 胸腺切除术前处理, 避免&改善术后呼吸危象 疗效持续数日&数月, 安全, 费用昂贵
治疗
5. 免疫球蛋白
病因治疗
剂量0.4g/(kg.d), i.v, 连用3~5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1~2d可缓解
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
临床表现
4. 危象 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象
辅助检查
1. 胸部X线 & CT平扫
可发现胸腺瘤 >40岁以上患者常见
辅助检查
2. 电生理检查
约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
辅助检查
3. AChR-Ab测定
85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高
但抗体水平可与临床状况不平行
诊断
1. 诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊
诊断
诊断
可疑病例可通过下述检查确 诊
临床表现
MG主要临床特征: 骨骼肌易疲劳， 呈晨轻暮重
1. 首发症状 眼外肌无力
➢ 上睑下垂 ➢ 斜视&复视 ➢ 眼球运动受限 ➢ 瞳孔括约肌不受累
临床表现
2. 临床特征
面肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
咀嚼肌受累
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
病因&发病机制
正常 MG
病因
正体常内产生的AChRAb，在补体参与下与与神经肌 肉接头处的AChR产生免疫应答，破坏了AChR
➢80%以上的MG患者血清中可测出AChRAb ➢MG患者有功能的AChR减少 MG
抗胆碱酯酶药
胸腺在发病中起着重要作用
依据 ➢学者发现80%以上的MG病人伴有胸腺增 生&胸腺瘤 ➢MG病人的胸腺肌样细胞内发现有乙酰胆 碱受体的所有组成成分和其他横纹肌抗原 成分 ➢胸腺切除有肯定效果
颈肌受累
转颈、抬头困难
临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
Байду номын сангаас
临床表现
分型
Ⅰ型：单纯眼肌型，症状局限于眼部。 Ⅱa型：轻度全身型，有全身症状但呼吸肌未受 累； Ⅱb：中度全身型，除全身症状更为明显外，呼 吸肌有轻度受累。 Ⅲ型：急性暴发型，病人迅速出现全身肌无力， 并有明显的呼吸系统症状。 Ⅳ型：晚期严重型，病人从单纯眼肌型或轻度全 身型发展到严重型最少需要两年以上其常有胸腺 瘤
诱因
感染\妊娠\月经，精神创伤，过度疲劳，肥
皂水灌肠
避免使用的药物
糖皮质激素，甲状腺素，奎宁, 奎尼丁, 普 鲁卡因，利多卡因，B受体阻滞剂，维拉帕 米，青霉胺，氯丙嗪，地西泮，吗啡，哌 替啶，巴比妥钠, 锂盐, 四环素&氨基糖甙 类、
临床表现
3. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
隔日用药可减轻副 作用, 1个月症状改 善, 数月疗效达高峰
②甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用3~5d, 1~3个疗程
用于反复发生危象& 大剂量泼尼松不缓解
治疗
3.免疫抑制剂
病因治疗
硫唑嘌呤2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg. d) 开始
严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱 酯酶药改善不明显可试用 小剂量皮质类固醇疗效不持续患者
治疗
6. 胸腺切除
病因治疗
采用抗胆碱脂酶药物治疗效果不佳&不断 增加
反复发生肺部感染导致1次以上肌无力危象 &胆碱能危象
孕龄期妇女要求妊娠
伴有胸腺瘤者
治疗
7. 危象的处理 肌无力危象
最常见 腾喜龙试验可证实
抗胆碱酯酶药量不足引起 肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生 呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入
Diseases of Neuromuscular Junction
重症肌无力
myasthenia gravis （ MG）
概述
➢ 累及神经-肌肉接头处 突触后膜乙酰胆碱受体。 ➢由乙酰胆碱受体抗体介导（AChRAb），细胞免疫 依赖，补体参与。 ➢自身免疫性疾病。
神经肌肉接头
概述
临床特征
➢ 部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 ➢肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨 轻暮重
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
AChR-Ab滴度测定
AChR-Ab增高敏感性 88%, 特异性99%
诊断
抗胆碱酯酶药物试验
①新斯的明试验
新斯的明0.5~2mg，im
20min肌力改善
约持续2h,
(+)
阿托品0.5mg肌注可拮抗毒蕈 碱样反应
注射前 注射后
诊断
抗胆碱酯酶药物试验
吞咽困难—可餐前30min服药 晨起无力—可起床前服溴吡斯的明80mg
少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射
治疗
1. 抗胆碱酯酶药 毒蕈碱样副作用
预先用阿托品0.5mg可减轻肠管 蠕动过强&唾液过多
腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小&出汗等
治疗
2. 皮质类固醇
病因治疗
❖ 抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用
❖ 用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗, 剂量& 疗程个体化
副作用
Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡, 白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等
治疗
2. 皮质类固醇
①大剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d)
腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 观察20s，如无出汗、唾液增多等副作
用，再i.v注射8mg 1min内肌力改善, 持续约10min——(+)
治疗 1. 抗胆碱酯酶药
可改善症状, 不能影响病程
溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量)
骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞<3109/L停用
治疗
4. 血浆置换
病因治疗
暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状 胸腺切除术前处理, 避免&改善术后呼吸危象 疗效持续数日&数月, 安全, 费用昂贵
治疗
5. 免疫球蛋白
病因治疗
剂量0.4g/(kg.d), i.v, 连用3~5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1~2d可缓解
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
临床表现
4. 危象 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象
辅助检查
1. 胸部X线 & CT平扫
可发现胸腺瘤 >40岁以上患者常见
辅助检查
2. 电生理检查
约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
辅助检查
3. AChR-Ab测定
85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高
但抗体水平可与临床状况不平行
诊断
1. 诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊
诊断
诊断
可疑病例可通过下述检查确 诊
临床表现
MG主要临床特征: 骨骼肌易疲劳， 呈晨轻暮重
1. 首发症状 眼外肌无力
➢ 上睑下垂 ➢ 斜视&复视 ➢ 眼球运动受限 ➢ 瞳孔括约肌不受累
临床表现
2. 临床特征
面肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
咀嚼肌受累
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
病因&发病机制
正常 MG
病因
正体常内产生的AChRAb，在补体参与下与与神经肌 肉接头处的AChR产生免疫应答，破坏了AChR
➢80%以上的MG患者血清中可测出AChRAb ➢MG患者有功能的AChR减少 MG
抗胆碱酯酶药
胸腺在发病中起着重要作用
依据 ➢学者发现80%以上的MG病人伴有胸腺增 生&胸腺瘤 ➢MG病人的胸腺肌样细胞内发现有乙酰胆 碱受体的所有组成成分和其他横纹肌抗原 成分 ➢胸腺切除有肯定效果
颈肌受累
转颈、抬头困难
临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
Байду номын сангаас
临床表现
分型
Ⅰ型：单纯眼肌型，症状局限于眼部。 Ⅱa型：轻度全身型，有全身症状但呼吸肌未受 累； Ⅱb：中度全身型，除全身症状更为明显外，呼 吸肌有轻度受累。 Ⅲ型：急性暴发型，病人迅速出现全身肌无力， 并有明显的呼吸系统症状。 Ⅳ型：晚期严重型，病人从单纯眼肌型或轻度全 身型发展到严重型最少需要两年以上其常有胸腺 瘤
诱因
感染\妊娠\月经，精神创伤，过度疲劳，肥
皂水灌肠
避免使用的药物
糖皮质激素，甲状腺素，奎宁, 奎尼丁, 普 鲁卡因，利多卡因，B受体阻滞剂，维拉帕 米，青霉胺，氯丙嗪，地西泮，吗啡，哌 替啶，巴比妥钠, 锂盐, 四环素&氨基糖甙 类、
临床表现
3. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
隔日用药可减轻副 作用, 1个月症状改 善, 数月疗效达高峰
②甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用3~5d, 1~3个疗程
用于反复发生危象& 大剂量泼尼松不缓解
治疗
3.免疫抑制剂
病因治疗
硫唑嘌呤2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg. d) 开始
严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱 酯酶药改善不明显可试用 小剂量皮质类固醇疗效不持续患者
治疗
6. 胸腺切除
病因治疗
采用抗胆碱脂酶药物治疗效果不佳&不断 增加
反复发生肺部感染导致1次以上肌无力危象 &胆碱能危象
孕龄期妇女要求妊娠
伴有胸腺瘤者
治疗
7. 危象的处理 肌无力危象
最常见 腾喜龙试验可证实
抗胆碱酯酶药量不足引起 肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生 呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入
Diseases of Neuromuscular Junction
重症肌无力
myasthenia gravis （ MG）
概述
➢ 累及神经-肌肉接头处 突触后膜乙酰胆碱受体。 ➢由乙酰胆碱受体抗体介导（AChRAb），细胞免疫 依赖，补体参与。 ➢自身免疫性疾病。
神经肌肉接头
概述
临床特征
➢ 部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 ➢肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨 轻暮重
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
AChR-Ab滴度测定
AChR-Ab增高敏感性 88%, 特异性99%
诊断
抗胆碱酯酶药物试验
①新斯的明试验
新斯的明0.5~2mg，im
20min肌力改善
约持续2h,
(+)
阿托品0.5mg肌注可拮抗毒蕈 碱样反应
注射前 注射后
诊断
抗胆碱酯酶药物试验
吞咽困难—可餐前30min服药 晨起无力—可起床前服溴吡斯的明80mg
少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射
治疗
1. 抗胆碱酯酶药 毒蕈碱样副作用
预先用阿托品0.5mg可减轻肠管 蠕动过强&唾液过多
腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小&出汗等
治疗
2. 皮质类固醇
病因治疗
❖ 抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用
❖ 用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗, 剂量& 疗程个体化
副作用
Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡, 白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等
治疗
2. 皮质类固醇
①大剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d)