血液学多发性骨髓瘤培训课件

【MM特征】
骨髓被恶性浆细胞取代 骨质被破坏、异常免疫球蛋白大量生成 通过多种机制产生临床症状与体征
【临床表现】
早期无症状
瘤细胞达0.2×1012个（200g）
每天分泌M蛋白2~6g
症状明显时
瘤细胞达1×1012个（1000g）
每天分泌M蛋白10~60g
晚 期
M蛋白>80g/L
病例数
60000 56800 50000
40000 30000
20000 10000
0
13700 10100 7800 7200 4700 4500 3100
NHL MM AML CLL HD 其他 CML ALL AL
1999年美国东部血液系统肿瘤新发病例
【病因及发病机制】
◆ 电离辐射和化学制品 ◆遗传学突变 ◆ 细胞因子 ◆ 人类疱疹病毒8（HHV-8） ◆ 肿瘤血管形成
四、血清及尿液M蛋白检验
【病理生理】
M蛋白有三种类型： (1) 完整的免疫球蛋白分子，其轻链 具有一种抗原性,不是κ即为λ链 (2) 仅有过剩的重链片段而无相应轻链, 产生 “重链病” (3) 游离的κ或λ链，即B-J蛋白
1. 血清蛋白电泳 高球蛋白血症是本病重要特点之一 ,
是M蛋白（monoclone protein）增高所致。 在电泳的γ区带之前 (间) 或 β 、 α2 间可见 单峰。
既往史、个人史及家族史：无特殊。
入院查体：腹软无压痛，肝脏肋下3指可及，质 软无触痛。
血常规：WBC 17.39×109/L，Hb 64g/L，PLT 384×109/L，网织红细胞 1.58%。尿常规：比重1.015， BLD 80/uL，PRO 1g/L，LEU 70/uL，PH 6.0。尿沉渣： 异型RBC 30%，WBC 344/uL；肝功：正常；肾功：K ＋ 4.94mmol/L，P 2.68mmol/L，Cr1144umol/L，BUN 24.60mmol/L，Glu 3.5mmol/L；血脂：TCHO 3.72 mmol/L，TG2.71mmHg，LDL-C 1.93mmol/L；血沉： 31mm/h；凝CRP：10.3mg/L；血气分析：PH 7.37， PO2 96mmHg，PCO2 34mmHg，HCO3 19.7 mmol/L, SO2 97%；PT：正常；乙肝：HBSAg（+），HBeAg （+），HBcAb（+）；免疫球蛋白：IgG 4.47g/L， IgA 0.275g/L，IgM 0.174g/L；血轻链：KAP 312mg/dL，LAM 2180mg/dL；血蛋白电泳：α1 6.3%， α2 11.3%，β2 8.5%，M蛋白（9.2%）；PSA：正常； 胸片：未见明显异常。
【概述】
多发性骨髓瘤 (MM) 是骨髓内一种浆 细胞株克隆恶性增生的恶性肿瘤
发病情况： 发病率: 我国 1/10万 , 美国白人 4/10
万 , 美国黑人 9/10万
MM发病年龄大多在 50-60岁之间, 40岁 以下少见 , 男女之比约为2:1
MM占所有癌症比例 1% , 而在血液 系肿瘤中占10%左右
一、骨髓浸润而引起的症状 1. 骨骼疼痛 2. 骨骼肿块 3. 病理性骨折
二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 1. 感染
二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 2. 肾功能不全
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血液学多发性骨髓瘤
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二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 3. 高粘滞血症综合症 4. 出血倾向
三、浆细胞恶性增生引起的症状 1. 贫血 2. 继发浆细胞白血病 3. 高钙血症 4. 中枢神经系统症状
Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体， 经染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓ห้องสมุดไป่ตู้患 者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见
瘤细胞分型
原始细胞型 幼稚细胞型 中间或过度型 小浆细胞型
原始浆细胞
幼稚浆细胞
成熟浆细胞
三、病理活检切片检查
浆细胞增殖种类
间质型 簇片－间质型 结节－间质型 结节型 塞实型
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血液学多发性骨髓瘤
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病例分析
27岁男性，
主诉纳差乏力3个月，夜尿增多1月余入院。患者 3月前无明显诱因自觉食欲不佳，伴心慌乏力。
1月余来夜尿增多，3-4次/夜。
超声：双肾大小正常，皮质回声增强，膀胱壁毛 糙。为进一步诊治入住我院。患者自发病以来， 精神可，食欲差，睡眠不佳，大便正常，小便如 前述，体重3月来降低8公斤。
【检验】
一、血象
1. 正细胞、正色素性贫血 成熟红细胞 呈缗钱状排列
2. 白细胞正常或偏低 淋巴细胞相对增高，可见到瘤细胞，多＜5% 若瘤细胞绝对值≥2×109/L , 诊断为浆细胞白 血病
3. 血小板正常或减少
二、骨髓象
骨髓瘤细胞占有核细胞总数10%-15%以上 瘤细胞在骨髓内可呈弥漫性分布，也可呈
浆细胞病
①骨髓瘤（孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白 血病）；
②原发性巨球蛋白血症； ③重链病（λ、α及µ）；
④原发性淀粉样变性；
⑤反应性单株免疫球蛋白质增多症，可继发于慢性炎症， 自体免疫性疾病和肿瘤；
⑥意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。后者除有M蛋白 外并无临床表现。病情可能是良性的，也有个别多年后 转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症（macroglobulinemia）。
灶性、斑片状分布 需要多次多部位特别是疼痛部位的穿刺才
能协助诊断。
弥漫性分布
灶性、斑片状分布
瘤细胞形态特点
火焰状细胞是浆细胞内沉集了一些免疫球蛋白，且 多见于IgA型多发性骨髓瘤。
Russell小体是浆细胞浆内的圆形小体，是浆细胞中分泌免 疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体，核常被挤到 一傍，称为葡萄细胞(grape cell)或称mott细胞 (桑椹状细 胞)。Russell小体在染色中有时会溶解，以致染成淡黄色或 形成空泡。
入院以后行骨髓穿刺涂片检查： 骨髓增生活跃，G=56%，E=1%，G/E=56：1。 骨髓瘤细胞占32.5%。胞体大，核圆或椭圆， 偏位，染色质均匀，核仁多为1个，胞浆量多， 初浆区消失。粒系无明显异常。红系各阶段比 例明显减少，红细胞呈缗钱状排列。淋巴细胞 比例，形态大致正常。
颅骨片：提示颅骨穿凿样改变。