溶血性贫血
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蛋白病 ⑥Hb电泳，肽链分析――地中海贫血 ⑦G－6－PD活性测定，高铁血红蛋白原试
验――G－6－PD缺乏症
红细胞渗透脆性试验
原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力
渗透脆性减低 渗透脆性增高
0.6
方 法 ：
0.4
0.2
NaCl
参考值
开 始 溶 血 ： 0.42%~0.46% （4.2~4.6g/L）NaCL
完 全 溶 血 ： 0.28%~0.34% （2.8~3.4g/L）NaCL 临床意义
（1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多 症
（2）脆性减低 小细胞低色素性贫血： 海洋性贫血、缺铁性贫血
Hereditary pherocytosis Osmotic Fragility
% Hemolysis
100
发病机制及实验室检查
（三）红细胞具有缺陷或寿命缩短 1、红细胞膜的异常
（1）红细胞膜支架异常 （2）红细胞膜对阳离子通透性发生改变 （3）红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全
抗体或补体。 （4）红细胞膜化学成分改变
发病机制及实验室检查
2、血红蛋白的异常 （1）Hb 分子结构异常→分子间发生聚集
或形成结晶→红细胞膜硬度增加。 （2）不稳定Hb病、G－6－PD酶缺乏→Hb
于血型不合输血、输注低渗溶液、PNH。 （1）血清游离血红蛋白＞40mg/L。 （2）血清结合珠蛋白＜0.5g/L （3）血红蛋白尿 尿潜血（+），尿蛋白（+） （4）含铁血黄素尿（Rous试验) 慢性血管内溶血
发病机制及实验室检查
2、血管外溶血 红细胞被单核－吞噬细胞系统、主
要被脾所破坏。 遗传性球形细胞增多症 温抗体自身免疫性HA
红细胞内戊糖磷酸途径 遗传性缺陷 X染色体（Xq28） 伴性不完全显性遗传 G6PD的酶活性减低
还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸NADPH 还原型谷胱甘肽GSH 活性降低 海因小体
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
实验室检查 1、高铁血红蛋白还原试验 ＜75% 2、红细胞海因小体生成实验＞5% 3、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定
定义
原位溶血 (无效性红细胞生成 ineffective erythropoiesis) 骨髓内幼红细胞在释入血循环前已在
骨髓内破坏，常伴有黄疸。见于：MDS、 巨幼贫等
临床分类
溶血性贫血 先天性（或遗传性） 获得性
临床分类
发病机制 红细胞自身异常所致 红细胞外部异常所致
临床分类
临床上多按发病机制分类： （一）红细胞自身异常所致的HA。 1、红细胞膜异常
1、遗传性球形红细胞增多症 首选脾切 2、难治的Aபைடு நூலகம்HA 3、部分海洋性贫血及丙酮酸激酶所致的
贫血。 （五）碱化尿液、利尿、输液 （六）并发症防治：休克、肾衰、心衰等。
治疗
其它：基因治疗 酶诱导剂：苯巴比妥—加速胆红素代谢 光疗：新生儿溶血
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 （G6PD)
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
正常生理衰老红细胞的清除
铁重新利用
RBC―MH―－b ―M系―统―→血红素―－→卟啉――分解―→游离胆红素
破坏
珠蛋白
肝肠循环 －－ →肝脏→血液（少部分）
排出体外←―大―部―分粪胆原←――肠―道结合胆红素（胆道）
少部分 少量还原
肾、尿胆元
发病机制及实验室检查
未结合
单核 巨噬
系统
胆红素
骨 髓 RBC
族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）。 4、有幼粒――幼红细胞性贫血 5、肝、胆疾病
治疗
（一）去除病因及诱因 （二）药物治疗（糖皮质激素及免疫抑制剂） 适应证：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、
PNH。 （三）慎重输血
AIHA及PNH只能输生理盐水洗涤3次的红细 胞，否则可加重溶血。
治疗
（四）脾切除 适应证：
血管外溶血 RBC
血管内溶血
血浆游离Hb
>1300mg/L
肾
高铁 Hb
(0.5~1.5g/L)
+ 结合珠蛋白
珠蛋白
尿胆原
肾
血液
肝肠循环
肝
胆道 结合胆红素
肠道
粪胆原
高铁血红素 + 血结素 + 白蛋白
高铁血红素白蛋白
发病机制及实验室检查
（一）红细胞破坏、血红蛋白降解 1、血管内溶血 红细胞在循环血流中被破坏，见
临床表现
据发病的速度和病程分急性、慢性 （一）急性溶血性贫血（如急性血管内溶血）
1、起病急骤 2、严重的腰背及四肢酸痛、寒战、高热等
全身症状。 3、贫血、黄疸、Hb尿。 4、休克、急性肾衰竭、DIC。
临床表现
（二）慢性溶血性贫血 1、起病缓慢、症状轻微。 2、贫血、黄疸、肝脾大三个特征。 3、长期高胆红素血症可并发胆石症、肝 功能受损，下肢慢性溃疡。 4、特殊表现：如地贫外貌、小腿溃疡长 期不愈合等。
诊断和鉴别诊断
溶血部位 血管内溶血：异型溶血，PNH
血管外溶血：自身免疫性HA，红细胞膜异常
诊断和鉴别诊断
3、病因诊断 实验室检查： ①RBC形态学检查 ②红细胞脆性试验 ③Coomb’s test――自身免疫性溶血性贫血
诊断和鉴别诊断
④三溶试验， 毒蛇因子溶血试验――PNH ⑤异丙醇试验，Heinz小体――不稳定血红
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于 红细胞表面，激活补体 常见药物：青霉素、头孢菌素
临床表现
1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发 作 2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可 无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征
80
60
40
20
0
0.3
0.4
0.5
0.6
NaCl (% of normal saline)
Normal HS
诊断和鉴别诊断
（二）鉴别诊断 1、有贫血及网织红细胞增多者，失血性，
缺铁性和巨幼细胞贫血恢复早期。 2、兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，无效
红细胞生成。 3、患有非胆红素尿性黄疸而无贫血者，家
发病机制
• 造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂 酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）生物合成基 因
• GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜上，其中有两种 蛋白即补体调节蛋白（衰变加速因子CD55）和膜攻击复 合物的抑制因子（CD59）依赖GPI固定在细胞膜上。这 两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击
hemolytic anemia HA
第一临床医学院内科教研室
定义：
➢ 溶血 hemolysis 指红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。
➢ 溶血性贫血 hemolytic anemia 指红细胞破坏速度（溶血程度）远远超
过造血代偿能力时，出现的贫血。
定义
➢ 溶血性疾病 指发生溶血而骨髓能够代偿，可
以不出现贫血。 ➢ 溶血性黄疸指溶血而产生的黄疸。
（二）实验室检查： 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 2.骨髓象：红系增生 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ 4.蔗糖溶血试验：+ 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+ 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ 7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏 8.染色体核型异常: +8
实验室检查
1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增 多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大 的红细胞和有核红细胞
2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L
（2.5mg%～5mg%）之间，以间接胆红素为 主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性， 间接大多阴性。少数Coombs试验呈阴性，但 激素治疗有效
诊断和鉴别诊断
（一）诊断 1、诊断步骤 （1）确定是否溶血性贫血 （2）确定溶血部位（血管内、血管外） （3）寻找溶血的原因
诊断和鉴别诊断
2、诊断 （1）病史：家族史、地区性、理化因素接触
史、明确的感染史。 （2）急慢性HA的临床表现，红细胞破坏增
多，红系代偿增生，红细胞缺陷寿命缩 短——HA
诊断与鉴别诊断
睡眠有关 间歇性 血红蛋白尿 酸溶血试验（Ham试验）：阳性 流式细胞术 CD55 CD59表达下降
治疗
1、支持治疗 输血 雄激素 铁剂
治疗
2、控制溶血发作 右旋糖酐 碱化尿液 糖皮质激素 3、血栓形成的防治 4、造血干细胞移植
自身免疫性溶血性贫血
因免疫调节功能发生异常，产生抗自身 红细胞抗体致使红细胞破坏的一种获得 性溶血性贫血。
丙酮酸激酶缺乏等。
临床分类
3、遗传性珠蛋白生成障碍 （1）血红蛋白病(hemoglobinopathy)：
珠蛋白肽链结构异常 —不稳定血红蛋白病 血红蛋白病S、D、E等 珠蛋白肽链数量异常 ―地中海贫血
临床分类
4、血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常
红细胞生成性血卟啉病 （2）铅中毒
临床分类
被氧化破坏→海因小体（坚硬珠蛋白变 性小体）形成。
发病机制及实验室检查
3、外部因素 微血管病性溶血性贫血：DIC在微血管
内形成纤维蛋白条索，当循环的红细胞 被粘附到网状结构的纤维蛋白条索上以 后，由于血流不断冲击，引起破裂；
创伤性心源性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿
发病机制及实验室检查
1、红细胞的形态改变
• 由于PIG-A基因突变而导致造血干细胞膜上GPI缺乏， 使其锚定蛋白异常。随着造血干细胞的分化发育成熟， 不同血细胞均带有GPI锚定蛋白减少或缺乏。引起红细 胞对补体的敏感性增强而溶血
诊断要点
（一）临床表现 1.慢性血管内溶血，间断Hb尿（酱油色小便）
2.以贫血为主，血栓栓塞症状，感染
3.再障-PNH综合征
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
临床表现 （1）家族史 （2）HA的临床表现、实验室检查 （3）抗人球蛋白试验（-）
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
类型： 1、蚕豆病 2、药物诱发 治疗： 1、去除诱因 2、对症支持治疗
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A） 基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷 的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性 和血红蛋白尿为特征
（二）红细胞外部异常所致的HA 1、免疫性溶血性贫血 （1）自身免疫性溶血性贫血
（2）同种免疫性溶血性贫血 新生儿溶血性贫血、 血型不合的输血反应、
临床分类
2、血管性溶血性贫血 （1）微血管病性溶血性 血栓性血小板减少性紫癜 DIC （2）瓣膜病变 （3）血管壁受到反复挤压 3、生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等。 4、理化因素 大面积烧伤、中毒、苯肼等
诊断和鉴别诊断
如有溶血性贫血，直接Coombs试验阳性，近4个月内 无输血或可疑药物服用史；冷凝集素效价正常，可以 考虑温抗体型AIHA的诊断。
实验室检查
溶血性贫血的一般实验室检查
红细胞破坏增加的检查
红细胞生成代偿性增生的检查
胆红素代谢（非结合胆红素升高） 尿分析（尿胆原升高） 血清结合珠蛋白（降低） 血浆游离血红蛋白（升高） 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高） 红细胞寿命测定（缩短）
网织红细胞计数（升高） 外周血涂片（出现有核红细胞） 骨髓检查（红系造血增生） 红细胞肌酸（升高）
（1）遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症等 遗传性椭圆形细胞增多症
临床分类
（2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI)锚 连膜蛋白异常
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
临床分类
2、遗传性红细胞酶缺乏： （1）戊糖磷酸途径酶缺乏
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G－6－PD)缺乏、 （2）无氧糖酵解途径酶缺陷
温抗体型AIHA 冷抗体型AIHA
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞 膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型， 其次为非凝集性IgM，偶有IgA型
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以 中青年女性多见
病因
原发性：病因不明
继发性：感染、自身免疫性疾病、恶性淋 巴增殖性疾病、药物等
发病机制及实验室检查
血红蛋白 珠蛋白 血红素 铁 卟啉 游离胆红素
血管外溶血实验室检查 （1）血清胆红素 游离胆红素 （2）尿常规 尿胆原增多 （3）24小时粪胆元和尿胆原增多
发病机制及实验室检查
（二）骨髓中红系造血代偿性增生 外周血：网织红细胞 比例 0.05-0.2。 骨髓增生， 红系比例增高； 髓腔扩大， 骨皮质变薄
验――G－6－PD缺乏症
红细胞渗透脆性试验
原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力
渗透脆性减低 渗透脆性增高
0.6
方 法 ：
0.4
0.2
NaCl
参考值
开 始 溶 血 ： 0.42%~0.46% （4.2~4.6g/L）NaCL
完 全 溶 血 ： 0.28%~0.34% （2.8~3.4g/L）NaCL 临床意义
（1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多 症
（2）脆性减低 小细胞低色素性贫血： 海洋性贫血、缺铁性贫血
Hereditary pherocytosis Osmotic Fragility
% Hemolysis
100
发病机制及实验室检查
（三）红细胞具有缺陷或寿命缩短 1、红细胞膜的异常
（1）红细胞膜支架异常 （2）红细胞膜对阳离子通透性发生改变 （3）红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全
抗体或补体。 （4）红细胞膜化学成分改变
发病机制及实验室检查
2、血红蛋白的异常 （1）Hb 分子结构异常→分子间发生聚集
或形成结晶→红细胞膜硬度增加。 （2）不稳定Hb病、G－6－PD酶缺乏→Hb
于血型不合输血、输注低渗溶液、PNH。 （1）血清游离血红蛋白＞40mg/L。 （2）血清结合珠蛋白＜0.5g/L （3）血红蛋白尿 尿潜血（+），尿蛋白（+） （4）含铁血黄素尿（Rous试验) 慢性血管内溶血
发病机制及实验室检查
2、血管外溶血 红细胞被单核－吞噬细胞系统、主
要被脾所破坏。 遗传性球形细胞增多症 温抗体自身免疫性HA
红细胞内戊糖磷酸途径 遗传性缺陷 X染色体（Xq28） 伴性不完全显性遗传 G6PD的酶活性减低
还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸NADPH 还原型谷胱甘肽GSH 活性降低 海因小体
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
实验室检查 1、高铁血红蛋白还原试验 ＜75% 2、红细胞海因小体生成实验＞5% 3、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定
定义
原位溶血 (无效性红细胞生成 ineffective erythropoiesis) 骨髓内幼红细胞在释入血循环前已在
骨髓内破坏，常伴有黄疸。见于：MDS、 巨幼贫等
临床分类
溶血性贫血 先天性（或遗传性） 获得性
临床分类
发病机制 红细胞自身异常所致 红细胞外部异常所致
临床分类
临床上多按发病机制分类： （一）红细胞自身异常所致的HA。 1、红细胞膜异常
1、遗传性球形红细胞增多症 首选脾切 2、难治的Aபைடு நூலகம்HA 3、部分海洋性贫血及丙酮酸激酶所致的
贫血。 （五）碱化尿液、利尿、输液 （六）并发症防治：休克、肾衰、心衰等。
治疗
其它：基因治疗 酶诱导剂：苯巴比妥—加速胆红素代谢 光疗：新生儿溶血
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 （G6PD)
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
正常生理衰老红细胞的清除
铁重新利用
RBC―MH―－b ―M系―统―→血红素―－→卟啉――分解―→游离胆红素
破坏
珠蛋白
肝肠循环 －－ →肝脏→血液（少部分）
排出体外←―大―部―分粪胆原←――肠―道结合胆红素（胆道）
少部分 少量还原
肾、尿胆元
发病机制及实验室检查
未结合
单核 巨噬
系统
胆红素
骨 髓 RBC
族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）。 4、有幼粒――幼红细胞性贫血 5、肝、胆疾病
治疗
（一）去除病因及诱因 （二）药物治疗（糖皮质激素及免疫抑制剂） 适应证：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、
PNH。 （三）慎重输血
AIHA及PNH只能输生理盐水洗涤3次的红细 胞，否则可加重溶血。
治疗
（四）脾切除 适应证：
血管外溶血 RBC
血管内溶血
血浆游离Hb
>1300mg/L
肾
高铁 Hb
(0.5~1.5g/L)
+ 结合珠蛋白
珠蛋白
尿胆原
肾
血液
肝肠循环
肝
胆道 结合胆红素
肠道
粪胆原
高铁血红素 + 血结素 + 白蛋白
高铁血红素白蛋白
发病机制及实验室检查
（一）红细胞破坏、血红蛋白降解 1、血管内溶血 红细胞在循环血流中被破坏，见
临床表现
据发病的速度和病程分急性、慢性 （一）急性溶血性贫血（如急性血管内溶血）
1、起病急骤 2、严重的腰背及四肢酸痛、寒战、高热等
全身症状。 3、贫血、黄疸、Hb尿。 4、休克、急性肾衰竭、DIC。
临床表现
（二）慢性溶血性贫血 1、起病缓慢、症状轻微。 2、贫血、黄疸、肝脾大三个特征。 3、长期高胆红素血症可并发胆石症、肝 功能受损，下肢慢性溃疡。 4、特殊表现：如地贫外貌、小腿溃疡长 期不愈合等。
诊断和鉴别诊断
溶血部位 血管内溶血：异型溶血，PNH
血管外溶血：自身免疫性HA，红细胞膜异常
诊断和鉴别诊断
3、病因诊断 实验室检查： ①RBC形态学检查 ②红细胞脆性试验 ③Coomb’s test――自身免疫性溶血性贫血
诊断和鉴别诊断
④三溶试验， 毒蛇因子溶血试验――PNH ⑤异丙醇试验，Heinz小体――不稳定血红
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于 红细胞表面，激活补体 常见药物：青霉素、头孢菌素
临床表现
1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发 作 2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可 无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征
80
60
40
20
0
0.3
0.4
0.5
0.6
NaCl (% of normal saline)
Normal HS
诊断和鉴别诊断
（二）鉴别诊断 1、有贫血及网织红细胞增多者，失血性，
缺铁性和巨幼细胞贫血恢复早期。 2、兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，无效
红细胞生成。 3、患有非胆红素尿性黄疸而无贫血者，家
发病机制
• 造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂 酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）生物合成基 因
• GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜上，其中有两种 蛋白即补体调节蛋白（衰变加速因子CD55）和膜攻击复 合物的抑制因子（CD59）依赖GPI固定在细胞膜上。这 两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击
hemolytic anemia HA
第一临床医学院内科教研室
定义：
➢ 溶血 hemolysis 指红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。
➢ 溶血性贫血 hemolytic anemia 指红细胞破坏速度（溶血程度）远远超
过造血代偿能力时，出现的贫血。
定义
➢ 溶血性疾病 指发生溶血而骨髓能够代偿，可
以不出现贫血。 ➢ 溶血性黄疸指溶血而产生的黄疸。
（二）实验室检查： 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 2.骨髓象：红系增生 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ 4.蔗糖溶血试验：+ 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+ 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ 7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏 8.染色体核型异常: +8
实验室检查
1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增 多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大 的红细胞和有核红细胞
2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L
（2.5mg%～5mg%）之间，以间接胆红素为 主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性， 间接大多阴性。少数Coombs试验呈阴性，但 激素治疗有效
诊断和鉴别诊断
（一）诊断 1、诊断步骤 （1）确定是否溶血性贫血 （2）确定溶血部位（血管内、血管外） （3）寻找溶血的原因
诊断和鉴别诊断
2、诊断 （1）病史：家族史、地区性、理化因素接触
史、明确的感染史。 （2）急慢性HA的临床表现，红细胞破坏增
多，红系代偿增生，红细胞缺陷寿命缩 短——HA
诊断与鉴别诊断
睡眠有关 间歇性 血红蛋白尿 酸溶血试验（Ham试验）：阳性 流式细胞术 CD55 CD59表达下降
治疗
1、支持治疗 输血 雄激素 铁剂
治疗
2、控制溶血发作 右旋糖酐 碱化尿液 糖皮质激素 3、血栓形成的防治 4、造血干细胞移植
自身免疫性溶血性贫血
因免疫调节功能发生异常，产生抗自身 红细胞抗体致使红细胞破坏的一种获得 性溶血性贫血。
丙酮酸激酶缺乏等。
临床分类
3、遗传性珠蛋白生成障碍 （1）血红蛋白病(hemoglobinopathy)：
珠蛋白肽链结构异常 —不稳定血红蛋白病 血红蛋白病S、D、E等 珠蛋白肽链数量异常 ―地中海贫血
临床分类
4、血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常
红细胞生成性血卟啉病 （2）铅中毒
临床分类
被氧化破坏→海因小体（坚硬珠蛋白变 性小体）形成。
发病机制及实验室检查
3、外部因素 微血管病性溶血性贫血：DIC在微血管
内形成纤维蛋白条索，当循环的红细胞 被粘附到网状结构的纤维蛋白条索上以 后，由于血流不断冲击，引起破裂；
创伤性心源性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿
发病机制及实验室检查
1、红细胞的形态改变
• 由于PIG-A基因突变而导致造血干细胞膜上GPI缺乏， 使其锚定蛋白异常。随着造血干细胞的分化发育成熟， 不同血细胞均带有GPI锚定蛋白减少或缺乏。引起红细 胞对补体的敏感性增强而溶血
诊断要点
（一）临床表现 1.慢性血管内溶血，间断Hb尿（酱油色小便）
2.以贫血为主，血栓栓塞症状，感染
3.再障-PNH综合征
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
临床表现 （1）家族史 （2）HA的临床表现、实验室检查 （3）抗人球蛋白试验（-）
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
类型： 1、蚕豆病 2、药物诱发 治疗： 1、去除诱因 2、对症支持治疗
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A） 基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷 的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性 和血红蛋白尿为特征
（二）红细胞外部异常所致的HA 1、免疫性溶血性贫血 （1）自身免疫性溶血性贫血
（2）同种免疫性溶血性贫血 新生儿溶血性贫血、 血型不合的输血反应、
临床分类
2、血管性溶血性贫血 （1）微血管病性溶血性 血栓性血小板减少性紫癜 DIC （2）瓣膜病变 （3）血管壁受到反复挤压 3、生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等。 4、理化因素 大面积烧伤、中毒、苯肼等
诊断和鉴别诊断
如有溶血性贫血，直接Coombs试验阳性，近4个月内 无输血或可疑药物服用史；冷凝集素效价正常，可以 考虑温抗体型AIHA的诊断。
实验室检查
溶血性贫血的一般实验室检查
红细胞破坏增加的检查
红细胞生成代偿性增生的检查
胆红素代谢（非结合胆红素升高） 尿分析（尿胆原升高） 血清结合珠蛋白（降低） 血浆游离血红蛋白（升高） 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高） 红细胞寿命测定（缩短）
网织红细胞计数（升高） 外周血涂片（出现有核红细胞） 骨髓检查（红系造血增生） 红细胞肌酸（升高）
（1）遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症等 遗传性椭圆形细胞增多症
临床分类
（2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI)锚 连膜蛋白异常
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
临床分类
2、遗传性红细胞酶缺乏： （1）戊糖磷酸途径酶缺乏
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G－6－PD)缺乏、 （2）无氧糖酵解途径酶缺陷
温抗体型AIHA 冷抗体型AIHA
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞 膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型， 其次为非凝集性IgM，偶有IgA型
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以 中青年女性多见
病因
原发性：病因不明
继发性：感染、自身免疫性疾病、恶性淋 巴增殖性疾病、药物等
发病机制及实验室检查
血红蛋白 珠蛋白 血红素 铁 卟啉 游离胆红素
血管外溶血实验室检查 （1）血清胆红素 游离胆红素 （2）尿常规 尿胆原增多 （3）24小时粪胆元和尿胆原增多
发病机制及实验室检查
（二）骨髓中红系造血代偿性增生 外周血：网织红细胞 比例 0.05-0.2。 骨髓增生， 红系比例增高； 髓腔扩大， 骨皮质变薄