1例先天性大疱性鱼鳞病护理

1例先天性大疱性鱼鳞病的护理
鱼鳞病又称先天性鱼鳞样红皮病，是一组以皮肤干燥有鳞状脱屑皮肤角化异常为特征的先天性遗传性皮肤病。

本病病因不明，除遗传因素外，脂质代谢异常，维生素a不足及表皮增生和脱落不平衡也可能是一种原因。

2009年9月我科收治1例先天性大疱性鱼鳞病患儿，经过14天的精心治疗和护理，患儿皮肤明显好转出院。

现介绍如下。

1临床资料
患儿，女，生后1天，足月自然分娩，外院出生，生后无窒息羊水ⅲ度污染。

阿氏一9分二三评均10分，体重2750克。

生后即发现患儿全身大部分皮肤溃烂，部分形成疱疹，疱液黄色混浊，局部皮肤皲裂，断裂处可见鲜红皮肤。

入院后暖箱保箱保护性隔离维生素e保护创面莫匹罗星软膏外用局部抗感染及强生婴儿润肤湿润皮肤，防止皮肤失氺过多。

静脉补液给予美罗培南·替考拉宁抗感染，氺乐维他补充维生素丙种球蛋白冲击（提高免疫力）经过5天的治疗与护理有新生皮肤长出。

住院14天，好转出院。

2护理
2.1暖箱保暖
患儿因皮肤大面积剥脱，不宜穿衣包裹，入院后将患儿置于新生儿暖箱内保暖，暴露皮肤维持暖箱温度在32-34℃湿度60-80%[2]
2.2保护性隔离
保持病室的空气清洁每日紫外线空气消毒机，每天四次，每次2小时，维持病房湿度50%得到60%，84消毒液湿拖地一天三次。

因患儿皮肤大面积剥脱，完整性受损，免疫功能差，随时有导致皮肤及全身感染的危险，因此，对患儿实行保护性隔离措施，护理患儿时洗手戴口罩，戴一次性无菌手套，严格执行无菌技术操作。

床单毛巾均应消毒液浸泡、清洗高压灭菌后使用。

暖箱每日1%84消毒液擦拭两次，每三天更换暖箱一次，患儿用物用84消毒液浸泡30分钟后在清洗处理。

2.3预防感染、对症支持、治疗
由于患儿皮肤剥脱，皮肤的完整性受损，其免疫及皮肤屏障功能严重减弱。

患儿于入院第三天t37.6℃，wbc：19.14×109/l，crp：25.7mg/l，以上化验结果提示体内存在感染，血培养结果汇报，溶血性葡萄球菌。

为了减少皮肤的破坏，在皮肤较完整的头皮。

留取一次性浅静脉留置针。

每日美罗培南0.05g，静脉点滴3/日，3天后体温正常，crp降至8.99mg/l，患儿精神反应好转，继续给抗感染治疗。

严密监测生命体征。

2.4皮肤护理
鱼鳞病患儿的皮肤护理是护理中的关键。

每日强生婴儿润肤油油浴2次。

并进行按摩，能改善皮肤的干燥状态，又能促进鳞屑及干皮的脱落，渗液较多的创面用无菌干棉签蘸取生理盐水擦去分泌物局部涂抹百多邦软膏，当创面进入肉芽组织增生及表皮增殖时用维生素e涂抹创面6小时一次，维生素e具有抗氧化活性和稳定保
护膜的作用，使局部形成一个低氧微酸的密闭湿润愈合环境，加快表皮细胞的迁移速度，促进成纤维细胞、角质细胞和内皮细胞的生长，脱落干皮不可强行撕去，以免加重皮肤损伤。

2.5眼部口腔耳廓会阴部的护理
患儿眼睑水肿睑缘有少量脱皮，红霉素眼膏涂双眼每日4次，并用油纱布遮盖双眼保持角膜湿润，为了清洁口腔预防感染，生理盐水口腔护理一日4次。

棉签擦拭口腔时，动作轻柔，以免损伤口腔黏膜。

口唇干裂脱皮时液体石蜡油涂口唇1次/6小时，保持口唇湿润。

耳廓及外道有大片皮肤脱落，创面渗出较多。

75%酒精消毒。

百多邦软膏涂抹4/日。

会阴部皮肤剥脱严重，为了防止尿液、大便浸湿、污染创面引起皮肤感染，所有一次性尿垫放于臀下，避免皮肤与一次性纸尿裤摩擦加重损伤皮肤。

每次大小便后及时更换，生理盐水清洗会阴局部涂3%氧化锌油，氧化锌油具有促进上皮细胞恢复的作用。

2.6出院指导
（1）帮助家长树立治疗的信心，讲解本病的相关知识，指导家长做好患儿的日常护理，积极的治疗护理病情可以得到控制。

（2）指导坚持母乳喂养至1岁，在医生的指导下按时添加辅食，以增加孩子身体素质。

（3）患儿宜穿棉质宽松的衣服，洗澡氺温应控制在38~40℃之间水温不宜太高。

不使用含碱性的皂液。

洗澡后及时涂抹婴儿润肤油保护皮肤，如有脱皮不能强行撕脱，应用婴儿润肤油按摩后让其
自行脱落。

（4）出院后电话随访，如又复发感染及时复诊。

（5）按医嘱用药不宜自行停药，定期复查。

在儿保医生指导下进行预防接种。

小结：先天性大疱性鱼鳞病是常染色体显性遗传，临床上非常罕见，约有一半的病人有家族史。

本病目前无根治方法，临床治疗上以暴露保湿皮肤、预防感染加强皮肤护理。

参考文献：
[1]诸福棠实用儿科学[m].第七版，第3节：2312.
[2]黄丽芬.现代中西医结合杂志[j].2005，14（5）.
[3]林桂兰，维生素e外涂治疗口腔溃疡[j].护理研究，2005.。