白塞氏病ppt课件

腹泻、便秘
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白塞氏病的临床表现
➢血管受累（称血管白塞病）
✓发生率10~37% ✓动静脉阻塞及动脉瘤形成 ✓静脉受累如静脉血栓形成较多见
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白塞氏病的临床表现
➢肺部损害
✓较少累及
✓可出现肺动脉瘤、肺栓塞及气管支 气管溃疡
✓表现为咯血、咳嗽、胸痛、呼吸困 难
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白塞氏病的病因
➢微量元素：病变组织中有机氯、有机磷、铜离 子增高，锌、硒缺乏
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源自文库
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白塞氏病的病理
➢血管炎为特征 ➢可累及全身各大、中、小血管，其中小静脉最常受
累 ➢组织学改变: 血管周围淋巴、单核细胞浸润，血管
壁有IgG、IgM、C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉 由于变性坏死而形成动脉瘤
✓导致视力下降或失明
✓临床表现：视物模糊、视力减退、眼痛、眼球
充血、畏光流泪、异物感
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白塞氏病的临床表现
➢神经系统损害（称神经白塞病）
✓发生率30%
✓是严重并发症,致残及死亡主要原因之一
✓男性多见
✓常在发病后1~3年出现，与眼症状不平行
✓中枢神经系统受累多见，可有脑膜脑炎、 脑干、脊髓受损,对治疗反应差
➢ 口腔、生殖器溃疡、皮肤及眼病变最常见 ➢ 可累及关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、
肾及附睾等
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白塞氏病的流行病学
➢ 调查流行病学显示高发于丝绸之路范围,故有人 称丝绸之路病
➢ 患病率报告:
1.土耳其80~370/10万,日本13.5/10万(北方高于 南方),英国0.64/10万,美国6.6/10万
➢过度疲劳、焦虑、情绪紧张、月经前后、气候
变化可加重
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白塞氏病的临床表现
➢复发性口腔溃疡
✓发生率100% ✓多发,位于牙龈,舌尖及边缘,颊黏
膜,软腭 ✓痛性溃疡 ✓1~2周自愈，不留瘢痕,反复发作
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白塞氏病的临床表现
➢复发性外阴溃疡
✓发生率60~90% ✓单发，次数较口腔溃疡少 ✓女性位于外阴和阴道 ✓男性位于阴囊和阴茎 ✓1~3周缓慢消退，可留瘢痕
✓周围神经多较轻，仅表现为四肢麻木不适
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白塞氏病的临床表现
➢心脏受累
✓可有心悸、心绞痛、慢性心功能不全、心脏 杂音
✓心肌损害、瓣膜病变、传导系统受累、心包
炎 ✓冠状动脉受累时可出现心肌缺血梗死,严重因
主动脉瘤破裂致死
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白塞氏病的临床表现
➢关节炎
✓发生率31~61% ✓多为非畸形性下肢单/少关节炎，持续时间
白塞氏病的定义
• 以口腔，外生殖器溃疡和眼色素膜炎 为主要表现的临床综合征。本病是一 种系统性疾病，除上述三联症外，还 可有神经系统，大血管和内脏累及。
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白塞氏病的定义
➢ 1937年土耳其教授Behcet首先描述,贝赫切特综 合征(Behcet syndrome,BS),习称白塞病
➢ 一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性多 系统疾病
(+ + +)脓疱1~2mm
(+ + + +)脓疱>2mm
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实验室检查
➢本病尚无特异性化验指标
➢病情活动期有血白细胞增多,ESR增快、CRP阳 性,免疫球蛋白增高
➢部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿
➢ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性
➢少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗 体阳性
➢HLA-B5 61~88%阳性
病毒、单纯疱疹病毒
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白塞氏病的病因
➢自身免疫：
✓血管周围、脑脊液和血管壁 等病损处可以见到与免疫 反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现
✓病人血中有自身抗体：抗人口腔粘膜细胞抗体、抗动 脉壁抗体，血中免疫球蛋白升高
✓外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比例倒置 ✓淋巴细胞分泌TNF-α,IL-6，IL-8 ✓针刺反应类似IV型超敏反应，提示细胞免疫紊乱
➢部分PPD阳性
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白塞氏病的临床表现
➢皮肤病变
✓发生率56~99% ✓结节红斑、毛囊炎样皮疹、脓性丘疹、
痤疮样结节 ✓针刺试验阳性对诊断的特异性较高
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白塞氏病的临床表现
➢眼部病变
✓发生率60~80%
✓虹膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、葡萄膜炎 较多见
✓前房积脓、玻璃体病变
✓常无明显诱因反复发作
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白塞氏病的病理
➢血管炎的两种改变
✓渗出性改变为管腔充血，管腔水肿，内皮细胞肿胀， 纤维蛋白沉积
✓增生性改变为内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚 有时有肉芽肿形成
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白塞氏病的临床表现
➢发病：年龄多在16~40岁，男:女=0.77:1
➢有许多亚型：血管型、神经型、胃肠型
➢急性起病发作部分患者有高热、疲倦、食欲减 退、肌痛、淋巴结肿大
短暂、疼痛为主 ✓2~3%出现畸形 ✓滑膜液为炎性改变：WBC 5~25×109 /L，以
多形核为主
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白塞氏病的临床表现
➢消化道损害（称肠道白塞病）
✓可发生消化道任何部位:口、食道、胃、 回肠、结肠、肛门
✓回盲部溃疡最常见
✓溃疡深可并发胃肠穿孔或消化道出血
✓吞咽困难、上腹饱胀、嗳气、腹痛、
2.我国黑龙江0.11%,宁夏(回民聚居区)0.12%,与 土耳其相似
3.居于美国的日本血统人极少见该病,与生活习 惯、饮食和环境有关联
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白塞氏病的病因
➢遗传因素: 与HLA-B5及其相关的B51亚 型有关
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白塞氏病的病因
➢感染因素: 结核杆菌、链球菌、葡萄球菌、EB
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白塞氏病的临床表现
➢其它:
✓肾脏:蛋白尿、血尿、肾性高血压,病理 为IgA肾小球系膜增生、淀粉样变
✓附睾炎:<10%.特异性较高,一过性,易复 发.1~2周缓解
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白塞氏病的检查
➢针刺反应 ➢实验室检查
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针刺反应意义
➢在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照组仅 为4%,正常人不出现,对诊断有较高的特异性
➢与疾病活动性相关
➢发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的高敏反 应
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针刺反应
➢以20号或更大无菌针头,斜行刺入皮内约5mm,24 或48h后观察针眼出现的反应
➢判断分级
(-) 仅有红斑或针眼
(+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下
(+)有红斑,丘疹直径为2~3mm
(+ +)有红斑,丘疹直径>3mm