先天性肺囊肿-资料珍贵(PPT珍藏版)

L/O/G/O

禅医新生儿科先天性肺囊肿

曾婷住院医师

目录

1.定义

2.病理

3.危害

4.临床表

现5.检查 6. 诊断7. 鉴别诊

8. 治疗

断

1.定义

囊肿：就是长在体内某一脏器、囊状的良性包块，其内容物的性质是液态的。

先天性肺囊肿：胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。指支气管或毛细支气管与肺芽（支气管树和肺泡）分离形成盲囊，分泌的黏液积聚成囊肿，前者称支气管源性，后者称肺泡源性，亦可两者合并称混合型。囊肿与空气是否相通：黏液囊肿和气囊肿。

小儿较常见的肺部先天畸形。

2.病理

囊肿形成后充满粘液，称为含液囊肿，含液囊肿中的液体呈多态。

若囊肿与支气管相通，但通道较细，部分粘液排出，同时气体进入囊内，可成为液气囊肿。若通

道畅通，囊肿内的液全部排出，囊内完全被气体充

盈，称为气肿。

如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织，

引起较严重的临床症状，临床需要与气胸相鉴别。

3.危害

1.肺囊肿无气体交换功能,巨大囊

肿可压迫肺组织,造成肺部气体交

换障碍,严重者甚至可造成肺动脉

压力增高,加重心脏负担。

2.长期反复感染易导致周围组

织粘连（胸膜粘连）,影响肺功

能,增加手术难度,影响术后恢复。

3.肺囊肿囊壁破坏可引起出血、

穿孔，造成血胸、气胸。

4.有文献报道肺囊肿有恶变

可能。

一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊和气管移位时，就可出现症状。

4.临床表现

小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查时才被发现。

症状可分为两大类：一类为囊肿产生的压迫症状，如压迫肺、支气管、食管，可出现喘鸣、咳嗽、吞咽困难；另一类为感染症状，包括咳嗽、咳痰、发热甚至咯血。

婴幼儿期儿童期成年期

1)婴幼儿期

新生儿期出现症状的多为气囊肿

临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为吸气性呼吸困难、气促、紫绀或喘

鸣、吞咽困难。体检见气管移向对侧，患

侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。

2)儿童期

临床表现为反复肺部感染。

患者因发热、咳嗽、胸痛就诊。

症状类似支气管肺炎。

3)成人期

常无症状，临床表现多因继发感

染，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸

闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复

出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、

支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤

等鉴别。

5.检查

1.胸片

2.胸部CT扫描

3.血管造影（隔离肺）

4.肺功能检查、

支气管造影、

B超、

纤支镜（咯血）

01 胸片

本病临床症状不典型，

需注意鉴别诊断。X线胸部

检查显示边缘清晰的圆形或

椭圆形的致密阴影，或圆形

或椭圆形壁薄的透亮空洞阴

影中可有液平面。

可更清楚显示肺囊肿特点，明确肺内孤立或多发病变。表现为边缘光整圆形或类圆形阴影。多发肺囊肿可呈蜂窝状。

可更清楚显示肺囊肿特点，明确肺内孤立或多发病变。表现为边缘光整圆形或类圆形阴影。多发肺囊肿可呈蜂窝状。

6. 诊断

1

2

3

病因

辅助检查

临床表现

确诊

肺囊肿肺脓肿

张力性气囊肿气胸

肺隔离症

小儿肺隔离症又称支气管

肺组织分离，是以血管异常为

基础的胚胎发育缺陷所造成的

先天性畸形。其特征为有一部

分肺组织与正常的肺组织相隔

离，且与正常肺组织的支气管

和肺动脉不相连，其血液供应

来自主动脉的一个异常分支。

（叶内型、叶外型）

张力性气囊肿肺隔离症

8. 治疗

确诊前：无明显呼吸困难者，可随访观

察2个月。应密切观察病情变化。

确诊后：不论有无症状均需手术治疗。

在无急性炎症情况下，均应早期手术。（感

染）。

年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证，尤其在

出现缺氧、发绀、呼吸窘迫者，更应及早手术，

甚至急诊手术。1岁。

8. 治疗

张力性气囊肿：可用针穿刺持续放气（前

胸壁直接穿刺囊肿抽吸减压），同时输氧及对

症治疗，条件许可时急诊手术。

应尽量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或

发生张力性气胸。

手术方法：

孤立于胸膜下未感染的囊肿，可作单纯囊肿

摘除术；局限于肺缘部分的囊肿，可作肺楔形切

除术；囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张

则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变，在有手术

适应证的前提下，可先作病变严重的一侧。

小儿以尽量保留正常肺组织为原则。

L/O/G/O

曾婷住院医师

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