腺样囊性癌ppt课件

分型
1、肿瘤细胞有两型:腺导管内衬上皮细胞和肌上皮 细胞；
2、组织学上根据肿瘤生长形态可分为3个亚型，管
状型，筛状型，实性巢型，不同的亚型生物学行为 有所不同。 3、管状型预后较好，实巢型预后差。
生物学特性
1、腺样囊性癌嗜神经侵袭特性 2、腺样囊性癌肺高转移特性
1、腺样囊性癌嗜神经侵袭特性
局部浸润极强，肉眼及影像学检查与显微镜下检查肿瘤范围极不相符；
部皮肤异常感觉，疼痛，面瘫或面肌抽搐，在口底出现疼痛，舌活动受
限致语音不清等。
腺样囊性癌与鳞状细胞癌不同，一般黏膜完整，不发生溃疡，只有
肿瘤突向口腔表面受到外伤才会出现溃疡。
辅助检查
大涎腺来源的腺样囊性癌多数为软组织包块，B超、CT和MRI检查 均无特征性改变，但对确定范围有帮助，特别是相关神经受累变粗，CT
侵及感觉神经，则出现疼痛，麻术和感觉异常 较早出现神经症状
侵及运动神经，出现相应神经的功能障碍，如面
神经麻痹、舌下神经麻痹致半侧舌萎缩等
因此在临床上出现无明显原因的自觉症状时，需高度警惕腺样囊较高，可达 26%～40%，并且
表现为特征性的嗜肺转移特性。
可在原发灶有复发的情况下出现转移，也可在原发灶无复发
时出现转移。
有些患者发现就已经发生肺转移。
诊断要点
腺样囊性癌早期诊断较为困难，因临床表现多样且生长缓慢，大唾 液腺特别是腮腺和颌下腺发生的腺样囊性癌往往表现为初期的无痛性包 块。颊、唇口底及软硬颚交界处有界限不清的硬结。 如出现神经症状而其它相关体征不相符往往考虑腺样囊性癌，如面
囊性癌虽然效果不明显， 但是治疗耐受性好， 能延长肿瘤的稳定期，
可考虑进一步研究和作为腺样囊性癌药物治疗的联合用药之一。
实践经验
(301医院 口腔科 步荣发) 临床上腺样囊性癌具有以下特点: 1、肉眼病变范围与实际病变范围完全不符，特别是颚部，临床上软硬颚 交界处1厘米的病变，在广泛切除乃至双侧上领骨切除后，颅底仍存在可 疑癌组织;
部一般难以承受70GY以上剂量。
3、125I放射粒子的组织间植人用于腺样囊性癌的治疗，效果明显，有条
件者应作为首选。发生于舌下腺、口底及领下腺的腺样囊性癌预后较差。
治疗原则
4、化疗： 惰性生物学行为 存在争议，
文献报道化疗对腺样囊性癌的治疗效果各不相同， 单药最为有效的
是蒽环类药物， 如顺铂、5-Fu 等， 其联合应用化疗有效率大概在
腺样囊性癌
概述
腺样囊性癌是外分泌腺发生的恶性肿瘤。 所有外分泌腺均可发生腺样囊性癌，如泪腺、巴 氏腺、乳腺等; 有腺体所在的部位均可发生腺样囊性癌，如上颌 窦、鼻腔、胸腔、腹腔和盆腔。
流行病学
1、头颈部腺样囊性癌约占所有涎腺来源的恶性肿瘤的10%， 占头颈部所有恶性肿瘤的1%。 2、大涎腺是腺样囊性癌的好发部位，其次是口腔和鼻腔； 3、老年人多见，≥65岁患者占41.2%，男：女为1:1.3。 （口腔的大涎腺有腮腺，颌下腺，舌下腺三对。）
25%~30%左右。
治疗原则
5、分子靶向治疗：EGFR 和 HER2的过度表达和腺样囊性癌的侵袭性以 及不良预后存在一定相关性； 对EGFR 和HER2 表达阳性的局部复发或转移的晚期腺样囊性癌患者进
行了一个临床Ⅱ期试验， 结果显示：患者对于拉帕替尼有较好的耐受性，
不良反应主要为轻度腹泻、 乏力和皮疹， 拉帕替尼单药治疗晚期腺样
2、病变范围与全身状况完全不符，患者虽双肺广泛转移，但可没有任何
不适感觉，不影响日常饮食、工作和生活;
3、病程与恶性程度完全不符，腺样囊性癌不治疗大多可以生存5年以上，
但局部侵犯之广，转移之多，难以切净的程度之高，都非常明显。有人在 初诊时就已经双肺转移，但仍可存活多年，有的达23年以上仍然生活自理。
谢 谢 大 家
可显示圆孔、卵圆孔、茎乳孔和舌下神经管增大，MRI除此表现外可直
接看到神经比对侧粗。
胸片及CT检查肺转移灶，PET-CT确定有无全身转移，骨扫描诊断
骨转移。
治疗原则
1、手术切除，需常规术中送切缘做冰冻病理检查，常规术中送神经切缘 作冰冻病理检查。该病虽然生长缓慢，且可带瘤存活多年，但很难根治。
2、辅助放疗：术后局部应辅以大剂量放疗可获得一定疗效，但口腔领面